SERVICIO HEMATOLOGÍA La cartera de servicios que ofrece el Servicio de Hematología y Hemoterapìa (SHH) del Hospital Universitario Cruces (HUC) se agrupa en dos grandes ámbitos: el ámbito asistencial y el ámbito de la docencia y de la investigación. 1) ÁMBITO ASISTENCIAL Área Clínica Área del Servicio de Transfusión y de Procesamiento Celular Área de los Laboratorios de Diagnóstico Biológico 2) ÁMBITO DE LA DOCENCIA Y DE LA INVESTIGACIÓN Docencia pregrado Docencia postgrado Formación Continuada Congresos y Reuniones Científicas Ensayos Clínicos. Líneas de Investigación 1. CARTERA DE SERVICIOS DEL ÁREA CLÍNICA INFRAESTRUCTURA HOSPITALARIA en la que se desarrolla la Cartera de Servicios de las Áreas Clínicas: - Hospitalización convencional y aislamiento - Hospital de día - Consultas externas - Atención en Servicio de Urgencias - Interconsultas hospitalarias - Guardia de presencia física 1.1. PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA ATENDIDA 1.1.1. CUADROS DE INSUFICIENCIA MEDULAR Trastornos cuantitativos Aplasia medular congénita y adquirida Eritroblastopenias adquiridas Trastornos cualitativos Síndromes mielodisplásicos Hemoglobinuria paroxística nocturna 1.1.2. PATOLOGÍA ERITROCITARIA Anemias carenciales Anemia ferropénica Anemia megaloblástica Anemia secundaria a otros déficits Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 1 de 15
Anemias secundarias Anemia de los procesos crónicos Anemia de la insuficiencia renal crónica Anemia de las endocrinopatías Anemia del embarazo Trastornos de la síntesis de la globina Hemoglobinopatías Talasemias Anemias por defecto en la membrana eritrocitaria Congénitos: esferocitosis y otras Adquiridas: acantocitosis y otras Enzimopatías Déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa Déficit de piruvato kinasa Otras enzimopatías Anemias hemolíticas adquiridas Hemólisis microangiopáticas Anemia hemolítica autoinmune Otras cusas de hemólisis adquirida 1.1.2. TRASTORNOS LEUCOCITARIOS Neutropenias y agranulocitosis Congénitas Adquiridas Trastornos de la función leucocitaria Congénitos Adquiridos 1.1.3. TRASTORNOS LEUCOCITARIOS Neutropenias y agranulocitosis Congénitas Adquiridas Trastornos de la función leucocitaria Congénitos Adquiridos Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 2 de 15
1.1.4. PATOLOGÍA NEOPLÁSICA O CLONAL Neoplaias mieloproliferativas crónicas, Filadelfia positivas Leucemia mieloide crónica Neoplasias mieloproliferativas crónicas, Filadelfia negativas Policitemia vera Trombocitemia esencial Mielofibrosis primaria Leucemia eosinófílica y síndrome hipereosinofílico Leucemia neutrofílica crónica Neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas Leucemia mielomonocítica crónica Leucemia mielomonocítica juvenil Leucemia mieloide crónica atípica Síndromes mielodisplásicos Anemia refractaria sideroblástica Citopenia refractaria con displasia unilínea Citopenia refractaria con displasia multilínea Anemia refractaria con exceso de blastos tipo 1 Anemia refractaria con exceso de blastos tipo 2 Síndromes mielodisplásicos inclasificables Síndrome mielodisplásico con delección aislada del (5q) Leucemias aguda mieloides Neoplasias de células precursoras B y T Leucemia/linfoma linfoblástico de células B Leucemia/linfoma linfoblástico de células T Neoplasias de células maduras B Leucemia linfática crónica/linfoma linfocítico Linfoma linfoplasmocítico/macroglobulinemia Tricoleucemia Linfoma esplénico de la zona marginal Linfoma de células plasmáticas: mieloma y otras Linfomas MALT Linfoma folicular Linfoma del manto Linfoma difuso de células grandes Linfoma de Burkitt Otros linfomas de células maduras B Neoplasias de células maduras T y NK Leucemia de linfocitos grandes granulares T Leucemia/linfoma T del adulto Micosis Fungoide/Síndrome de Sezary Linfoma angioinmunoblástico T Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 3 de 15
Linfoma T periférico Linfoma anaplásico de células grandes Otros linfomas de células maduras T y NK Linfoma de Hodgkin Trastornos linfoproliferativos e inmunodeficiencia Neoplasias de histiocitos y de células dendríticas Mastocitosis 1.1.5. TRASTORNOS PLAQUETARIOS Trombopenias hereditarias Trombopenias de mecanismo inmune Púrpura trombopénica autoinmune Trombopenia inducida por drogas Púrpura postransfusional Púrpura neonatal Trombopenia inducida por heparina Trombopenias de mecanismo no inmune Púrpura trombótica trombocitopénica y SHU Otras causas de trombopenia adquirida Trombocitopatías congénitas Enfermedad de Glanzmann Enfermedad de Bernard-Soulier Otras trombocitopatías hereditarias Trombocitopatías adquiridas Secundaria a insuficiencia renal Secundarias a drogas Otras trombocitopatías adquiridas 1.1.6. HEMOSTASIA Y TROMBOSIS Coagulopatías congénitas Hemofilia A (déficit de Factor VIII) Hemofilia B (déficit de factor IX) Enfermedad de von Willebrand Anomalías congénitas del fibrinógeno Déficits congénitos de otros factores de coagulación Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 4 de 15
Coagulopatías adquiridas Déficit de Vitamina K Hepatopatía Coagulación intravascular diseminada Otras causas adquiridas de coagulopatía Estados de hipercoagulabilidad congénita Déficit de antitrombina III Déficit de proteína S Déficit de proteína C Factor V Leyden Protrombina G20210A Hiperhomocistinemia Otros causas de trombofilia congénita Estados de hipercoagulabilidad adquirida Anticoagulante lúpico y trastornos relacionados Otras causas de trombofilia adquirida 1.1.7. PATOLOGÍA INMUNOHEMATOLÓGICA Y/O ASOCIADA A LA TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA Enfermedad hemolítica del recién nacido Anemia hemolítica autoinmune (AHAI) AHAI por autoanticuerpos calientes Enfermedad crónica por autoaglutininas frías Otras AHAI Reacciones transfusionales Agudas (inmunológicas y no inmunológicas) Retardadas (inmunológicas y no inmunológicas) 1.2. PROCEDIMIENTOS TERAPEUTICOS 1.2.1. ERITROPATOLOGÍA: Tratamiento antianémico Ferroterapia oral e intravenosa Vitamina B12 y ácido Fólico Tratamiento quelante del hierro 1.2.2. TRATAMIENTO ANTITROMBÓTICO Anticoagulación oral Heparina no fraccionada Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 5 de 15
Heparinas de bajo peso molecular Dosis terapéutica Profilaxis antitrombótica Antiagregantes plaquetarios Agentes trombolíticos 1.2.3. HEMOSTASIA Tratamiento sustitutivo con concentrado de factores de coagulación Antifbrinolíticos DDAVP Coagulopatías congénitas: consejo genético y diagnóstico de portadoras Atención integral a las complicaciones: hemartrosis y hemorragia muscular aguda, sinovitis crónica, artropatía hemofílica evolucionada. Programa de profilaxis en pacientes hemofílicos 1.2.4. INMUNOBIOTERAPIA Y CITOCINAS Factores de crecimiento hematopoyéticos Eritropoyetina G-CSF Otros Inmunoglobulinas inespecíficas Anticuerpos monoclonales 1.2.5. QUIMIOTERAPIA ANTINEOPLÁSICA Oral, endovenosa, intratecal Quimioterapia en altas dosis Regímenes de acondicionamiento pretrasplante 1.3. TRASPLANTE AUTOLOGO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS DE SANGRE PERIFERICA Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 6 de 15
2. CARTERA DE SERVICIOS DEL SERVICIO TRANSFUSIONAL Y DE PROCESAMIENTO CELULAR 2.1. PROCESAMIENTO CELULAR 2.1.1. Fuente de progenitores hematopoyéticos: Sangre periférica 2.1.2. Tipo de Donante: Autólogo 2.1.3. Procedimientos de obtención de Progenitores Hematopoyéticos: Aféresis de sangre periférica 2.1.4. Criopreservación y procesamiento de progenitores: congelación no programada (-80 ) 2.1.5. Cuantificación y caracterización de los progenitores Determinación por citometría de flujo (Servicio de Inmunología) Viabilidad celular: Azul Trypan Cultivos celulares: Laboratorio de Eritropatología (Área de Laboratorios de Diagnóstico Biológico): Sangre Periférica y Médula Ósea Semisólidos CFU-GM, CFU-GEMM, BFU-E, CFU-Meg 2.1.6. Infusión de células al paciente: Sangre periférica 2.2. SERVICIO DE TRANSFUSIÓN 2.2.1. Donación autóloga y heteróloga 2.2.2. Conservación de productos sanguíneos Conservación a 4º C Conservación a 22ºC en agitación continua Conservación a 30º C, 40º C y -85º C 2.2.3. Transfusión Estudios pretransfusionales Determinación de Grupo ABO y Rh Escrutinio de anticuerpos irregulares Test de compatibilidad: Prueba cruzada serológica manual y automática Procesamiento de hemoderivados Concentrado de hematíes lavados Concentrado de hematíes concentrado a hematocritos solicitados Preparación del pool de plaquetas en dosis única Desplasmatización de plaquetas Uso de componentes sanguíneos irradiados Laboratorio de Inmunohematología Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 7 de 15
Determinación del Grupo ABO Estudio de subgrupos débiles de A y B Determinación y fenotipo del Sistema Rh Estudio antígeno D débil Fenotipo de otros sistemas eritrocitarios Identificación, título y rango térmico de crioaglutininas Escrutinio e identificación de aloanticuerpos (CI + identificación) Estudio e identificación de autoanticuerpos (CD + identificación) Titulación de anticuerpos cartera de servicios 2.2.4. Métodos y Técnicas Fenotipo Eritrocitario: ABO, Rh y otros sistemas eritrocitarios Métodos Determinación en tubo Determinación mediante técnica de gel Disociación de IgG por cloroquina Detección de la reacción antígeno-anticuerpo Test de Antiglobulina: Técnicas Test de antiglobulina directa Test de antiglobulina indirecta Test de Antiglobulina: Métodos determinación en tubo determinación mediante técnica en gel Test de antiglobulina: reactivos antiglobulina poliespecífica Anti-IgG Anti-IgG1, antiigg2, Anti-IgG3 y Anti-IgG4 Anti-IgA Anti-IgM Anti-C3b, Anti-C3d Test de Antiglobulina: medios potenciadores Medio salino Albúmina Medio de baja fuerza iónica (LISS) Técnica de precalentamiento Identificación de aloanticuerpos eritrocitarios Detección de la reacción antígeno anticuerpo Acidificación del suero Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 8 de 15
Técnicas de inactivación Enzimas: bromelina Cloroquina Técnicas de adsorción Titulación de anticuerpos Hemólisis inmune: autoanticuerpos Detección de la reacción antígeno-anticuerpo Autoadsorción (a 37ºC) Adsorción con hematíes alogénicos Eluídos Enfermedad hemolítica perinatal Detección de hemorragia fetomaterna: Laboratorio de eritropatología (Área de Laboratorios de Diagnóstico Biológico): Determinación del Rh antenatal en sangre materna (Centro externo) Determinación del grupo ABO y Rh, test de antiglobulina Directa y escrutinio de anticuerpos irregulares Titulación de anticuerpos 2.2.5. Aplicaciones terapéuticas Aféresis Terapéutica Recambio plasmático terapéutico Trastornos neurológicos PTT y SHU Crioglobulinemia Enfermedades renales Vasculitis Síndrome de hiperviscosidad Citaféresis Terapéutica Eritroféresis terapéutica Enfermedad hemolítica perinatal Prevención de la inmunización Rh Manejo de la aloinmunización materna Recambio plasmático Transfusión intraútero Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 9 de 15
3. CARTERA DE SERVICIOS DEL ÁREA DE LOS LABORATORIOS DE DIAGNÓSTICO BIOLÓGICO cartera de servicios 3.1. LABORATORIO DE HEMETOLOGÍA GENERAL Core Pruebas diagnósticas básicas Hemograma Hemograma Básico Con recuento diferencial leucocitario automatizado Recuento automático de plaquetas en citrato Velocidad de Sedimentación Globular Frotis de sangre periférica Fórmula leucocitaria manual Recuento de plaquetas manual Estudio básico de coagulación: índice de protrombina, INR, tiempo parcial de tromboplastina activado, fibrinógeno 3.2. LABORATORIO DE CITOMORFOLOGÍA Morfología eritrocitaria, leucocitaria y plaquetaria Células de Sezary Métodos diagnósticos Extensión de sangre periférica Aspirado de médula ósea Biopsia de Médula Ósea Impronta ganglionar Técnicas citoquímicas Tinción de May-Grünwald-Giemsa Tinción del ácido peryódico de Schiff (PAS) Reacción de la mieloperoxidasa Tinción del hierro (azul de prusia) Fosfatasa ácida Fosfatasa ácida tartrato resistente Esterasas Naftol-ASD-Cloroacetato esterasa Alfa-naftil-acetato esterasa ácida Naftol-ASD-acetato esterasa (inhibición con fluoruro) Esterasas tinción mixta (CAE+ANAE) Fosfatasa alcalina granulocítica Rojo aceite Omega exonucleasa Ultraestructura Técnicas de inmunocitoquímica Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 10 de 15
3.3. LABORATORIO DE ERITROPATOLOGÍA Metabolismo del hierro Sideremia (Servicio de Bioquímica Clínica) Transferrina (Servicio de Bioquímica Clínica) Capacidad de fijación (Servicio de Bioquímica Clínica) Índice de saturación (Servicio de Bioquímica Clínica) Ferritina sérica(servicio de Bioquímica Clínica) Receptor soluble de la transferrina Recuento de Reticulocitos Manual (Azul de cresil brillante) Automatizado Membrana eritrocitaria Resistencia osmótica eritrocitaria: inicial e incubada Test de hemólisis ácida (Ham-Dacie) Hemoglobina Cuantificación de Hb A1 y A2 Cuantificación de Hb fetal Cuerpos de inclusión de HbH (azul de cresil) Electroforesis de hemoglobinas en acetato de celulosa Cuantificación de hemoglobinas anómalas Alfa-talasemia delecciones 3.7 y 4.2 (envíos a centros de referencia) HPLC de hemoglobinas Test de falciformación Test de solubilidad de hemoglobinas Cuerpos de Heinz espontáneos (violeta de metilo) Metahemoglobinemia (Servicio de Bioquímica Clínica) Hemoglobina glicosilada Hemoglobina plasmática Hemoglobina S Hemoglobinas inestables Enzimas eritrocitarios Glucosa-6- fosfato deshidrogenasa (G6PD) (cualitativo) Cuantificación de G6PD (envíos a centros de referencia) Cuantificación de piruvato kinasa (envíos a centros de referencia) Otros estudios Haptoglobina Anticuerpos irregulares Anticuerpos anti-daf Anticuerpos anti-mirl Coombs directo Crioaglutininas Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 11 de 15
Criohemolisinas Eritropoyetina Hemosiderinuria Metahemalbúmina Morfología eritrocitaria Estudio de anemia perfil: Vitamina B12, ácido fólico, folato intraeritrocitario (Servicio de Bioquímica Clínica) Estudio de poliglobulia perfil Cultivos celulares Cultivo progenitores aféresis Cultivo progenitores espontáneos de médula ósea Cultivo progenitores espontáneos sangre periférica Cultivo progenitores infusión Cultivo progenitores sangre periférica Cultivo progenitores. Médula ósea 3.4. LABORATORIO DE BIOLOGÍA MOLECULAR Mutación del Factor V Leiden (FVQ506) Mutación G20120A de la protrombina Mutación V617F en el gen Jak2 Reordenamiento CBFB-MYH11 inv(16) (p13:q22) Reordenamiento AML1-ETO t(8;21) (q22;q22) Reordenamiento bcl2/jh Reordenamiento bcr/abl (p190) t(9;22) (q34;q11) Reordenamiento bcr/abl (p210) t(9;22) (q34;q11) Reordenamiento bcr/abl (p210) t(9;22) (q34;q11) PCR cuantitativa Reordenamiento E2A-PBX1 t(1;19)(q23;p13) Reordenamiento MLL-AF4 t(4;11) (q21;q23) Reordenamiento PML/RAR alfa Reordenamiento PLZ-RAR alfa Reordenamiento RAR alfa-plz Reordenamiento TEL-AML1 t(12;21) Mutación NPM-1 Mutación FLT3-ITD Mutación FLT3-D835 Mutación c-kit exón 8 exón 17 Mutación CALR Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 12 de 15
3.5. LABORATORIO DE HEMOSTASIA Y COAGULACIÓN Pruebas generales Tiempo de Protrombina Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada Tiempo de Trombina Tiempo de Reptilase Fibrinógeno funcional Tiempo de Hemorragia (Ivy) cartera de servicios Pruebas de hemostasia primaria Adhesividad plaquetaria: PFA Agregación plaquetaria al ADP, colágeno, epinefrina, trombina, calcio y ac.araquidónico Agregación plaquetaria a la ristocetina (1mg, 0 75 mg, 0 5 mg) Agregabilidad plaquetaria (perfil) Estudio de función plaquetaria (perfil) Morfología plaquetaria (frotis de sangre periférica) Estudio de factor von Willebrand (FvW) FvW antigénico FvW funcional Factores de coagulación: dosificación y estudio de coagulopatías congénitas Factor II:C Factor V:C Factor V Leiden Factor VII:C Factor VIII:C Factor VIII cromogénico Factor IX:C Factor X:C Factor XI:C Factor XII:C Factor XIII Inhibidores adquiridos factores de coagulación Titulación inhibidor del Factor VIII Titulación inhibidor del Factor IX Estudio factores vía intrínseca (Perfil) Estudio factores vía extrínseca (Perfil) Factores dosificación (Perfil) Test de fibrinolisis Lisis del coágulo plasmático Inhibidor 1 del activador tisular del plasminógeno (PAI-1) Estudio biológico de trombosis Dímeros-D Monómeros de fibrina Test de veneno de víbora de Rusell: screening y confirmatorio Perfil de anticoagulante lúpico Test de Silica clotty Time Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 13 de 15
Antirombina III funcional Proteína C funcional Proteína S funcional Proteína S libre antigénica Resistencia a la proteína C activada Estudio de hipercoagulabilidad (perfil parcial, total) Otros estudios Anticuerpos anti-heparina/pf4 Control del tratamiento anticoagulante APTT (heparina no fraccionada) INR (anticoagulación oral) Anti Xa (heparinas de bajo peso molecular) 4. CARTERA DE SERVICIOS EN DOCENCIA Docencia pregrado - Alumnos de 5º y 6º Curso del Grado de Medicina. - Asignatura Patología y Clínica Médicas II y Práctica Médica Integrada. - Prácticas en Hospitalización y Consultas externas Docencia postgrado - Médicos Residentes del HUC de la especialidad de Hematología y Hemoterapia - Médicos residentes de Hematología y Hemoterapia de otros hospitales. Rotaciones en: Hemofilia y trombofilia Eritropatología Hematología Clínica - Facultativos Residentes de la especialidad de Análisis Clínicos del HC Rotación por el laboratorio de Hematología General Rotación por la Unidad Transfusional Rotación por el Área de Laboratorios (Hemostasia) - Médicos Residentes de la especialidad de Oncología Radioterápica del HC Rotación por el área de Hematología Clínica Formación Continuada - Actividades organizadas por el SHH a. Facultativos: - Sesiones Clínicas - Revisiones - Jornadas, Mesas Redondas, Simposiums - Cursos en Atención Primaria b. Enfermeros, auxiliares y técnicos - de áreas clínicas Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 14 de 15
- de los laboratorios - del Servicio Transfusional - Actividades de Formación Interna del Hospital - Sesiones Clínicas - Cursos de Formación de Residentes Congresos y Reuniones científicas - Congresos nacionales con presencia activa de miembros del SHH Reuniones de la Asociación Vasco-Navarra de Hematología y Hemoterapia Reuniones de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia Congreso de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia Congreso de la Sociedad Española de Transfusión Sanguínea Congreso Nacional de Enfermería Hematológica - Congresos internacionales con presencia ocasionalmente activa de miembros del SHH Annual Meeting of the American Society of Hematology Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis Congress of the European Hematology Association Annual Meeting of the European Group for Blood and Marrow Transplantation - Organización de Reuniones, Mesas Redondas, Seminarios y Jornadas Científicas 5. CARTERA DE SERVICIOS EN INVESTIGACIÓN Investigación clínica Participación en los Grupos de Trabajo Cooperativos o o o o o o o EBMT: European Group for Blood and Marrow Transplantation. GEL-TAMO (SEHH): Grupo Español de Linfomas y Trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyéticos. PETHEMA (SEHH): Programa de Estudio y Tratamiento de Hemopatías Malignas. GEM (SEHH): Grupo Español de Mieloma Múltiple. CECH (SEHH): Club Español de Citología Hematológica. GBMH (SEHH): Grupo de Biología Molecular en Hematología Grupo de Eritropatología (SEHH) Investigación básica Biocruces Universidad del País Vasco/ Euskal Herriko Unibertsitatea Ensayos Clínicos Doc. Clín., Archivo y Control de Gestión 14/03/2014 Página 15 de 15