Qué es la aórtica? La de la aorta es una anomalía congénita caracterizada por la obstrucción de la aorta descendente localizada generalmente en la zona de inserción del ductus arterioso. La incidencia de aórtica es inferior a 1 por cada 1.000 recién nacidos vivos. La de la aorta y la interrupción del arco aórtico se asocian frecuentemente a otras anomalías cardiacas congénitas, como la válvula aórtica bicúspide, estenosis subaórtica y anomalías de la válvula mitral. Casi cualquier defecto cardiaco puede asociarse a aórtica, aunque es rara en la atresia pulmonar, estenosis pulmonar y en la tetralogía de Fallot. La de la aorta es más frecuente en varones, se encuentra asociada a veces al síndrome de Turner y es rara en el síndrome de Down. Casi sin excepción, la identación que produce la de la aorta se localiza opuesta a la entrada del ductus y clásicamente ha sido denominada yuxtaductal. Con frecuencia se acompaña de cierta hipoplasia del arco aórtico, con el máximo extrechamiento en la zona de la. A veces el grado de hipoplasia del arco aórtico es severo. La puede estar inmediatamente por encima o por debajo de la subclavia izquierda. En ocasiones se asocia a una arteria subclavia derecha aberrante, que surge por debajo de la. Dado que el flujo a través del arco aórtico es mínimo durante la vida fetal, la hipoplasia acompañante se mantiene antes del nacimiento; sin embargo, la hipoplasia mejora con el tiempo al aumentar el flujo a través del arco aórtico tras el nacimiento. Por el contrario, la zona de no se desarrolla, por lo que el grado de obstrucción se incrementa a medida que el niño crece. Compensatoriamente se desarrolla una importante circulación colateral, incluyendo los vasos intercostales, la arteria mamaria interna y los vasos espinales. 1 / 10
Esta circulación colateral puede desarrollarse mucho y llegar a hacer que el flujo por debajo de la sea casi normal, no observándose diferencia de presión entre los miembros superiores y los inferiores. Los vasos colaterales se van haciendo más grandes y tortuosos con el tiempo, y los intercostales llegan a producir erosión de la superficie de las costillas. La aorta normal presenta en ocasiones una distorsión en el lugar típico de la, que ha sido llamado pseudo, aunque no se acompaña de obstrucción aórtica. Cuáles son las consecuencias de la aórtica? Los efectos fisiopatológicos de la aórtica son consecuencia de la diferencia de presión arterial entre la parte superior e inferior del cuerpo. Esta diferencia puede ser grande, aunque habitualmente es de 30-40 mm Hg. La circulación colateral es la que evita que la diferencia entre ambos lados de la coarta ción sea excesiva. Sin embargo, aunque esta diferencia no es muy importante en reposo, el ejercicio o las situaciones de estrés, como el llanto en el niño, pueden incrementar la presión arterial a niveles severos en la parte superior del cuerpo. El aumento de presión en el segmento aórtico por encima de la sobrecarga el ventrículo izquierdo. En el neonato y lactante, la sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo se transmite a la aurícula izquierda y se favorece el cortocircuito izquierda-derecha a través del foramen oval, con lo que se produce un cierto hiperaflujo pulmonar con el consecuente desarrollo de hipertensión pulmonar. Esto explica la frecuente detección de hipertensión pulmonar en los niños menores de 1 año con aórtica. La persistencia del ductus arterioso en el nacimiento permite que parte de la sangre de la arteria pulmonar pase a la aorta descendente, con lo que se alivia parcialmente el incremento de la presión pulmonar; sin embargo, al cerrarse el ductus, la presión pulmonar aumenta 2 / 10
significativamente y puede desarrollarse insuficiencia cardiaca. Al contrario de lo que ocurre con los niños menores de 1 año, en los niños mayores y en los adultos, la sobrecarga del corazón por la hipertensión arterial produce hipertrofia del ventrículo izquierdo y el paciente suele presentarse con una cardiopatía hipertensiva, siendo raro detectar hipertensión pulmonar. {loadposition user12} Cuáles son los síntomas de la aórtica? La mayoría de los pacientes con aórtica se mantienen asintomáticos durante muchos años, incluso hasta la edad adulta. En estos pacientes, la aórtica habitualmente es descubierta en un examen rutinario o por el estudio de una hipertensión arterial, un soplo cardiaco, unos pulsos femorales y pedios disminuidos o ausentes, o al encontrarse una identación en el arco aórtico, escotaduras costales o cardiomegalia en la radiografía tórax. En el 20% de los casos, la aórtica produce síntomas de insuficiencia cardiaca en el neonato o lactante. Esta incidencia es mayor cuando la se asocia a otra cardiopatía importante. En el caso especial de la interrupción del arco aórtico, hasta el 90% de los niños presentan manifestaciones en el periodo neonatal. Los neonatos y lactantes sintomáticos suelen tener dificultad para las tomas de alimento, presentando compromiso respiratorio durante las mismas y retraso en el desarrollo 3 / 10
póndero-estatural. A veces, la aparición de la insuficiencia cardiaca es brusca, pudiendo evolucionar hacia una situación grave en pocas horas. Si la no produce síntomas en el primer año de vida, el niño suele crecer normalmente, a menos que haya otra anomalía acompañante. En los niños mayores de 1 año y en los adultos, la sintomatología suele ser la de la hipertensión arterial, por lo que frecuentemente refieren cefalea y disnea de esfuerzo. La hipoperfusión de las extremidades inferiores da lugar a claudicación intermitente y frialdad en los pies. En ocasiones se produce insuficiencia cardiaca por la disfunción diastólica de la cardiopatía hipertensiva. En los casos evolucionados puede producirse depresión de la contractilidad del ventrículo izquierdo y aparecer insuficiencia cardiaca por disfunción sistólica. Dado que la hipertensión arterial afecta a la parte superior del cuerpo, puede dar lugar a encefalopatía y retinopatía hipertensivas. Igualmente, puede producir arteriosclerosis y formaciones aneurismáticas en las arterias cerebrales. La arterioclerosis de las carótidas y de arterias cerebrales puede producir isquemia y dar lugar a ACV isquémicos. Asimismo, la rotura de aneurismas cerebrales puede producir hemorragia intracraneal, que es con frecuencia mortal. La hipertensión arterial y arterioclerosis de la aorta ascendente y arco aórtico puede llevar a disección aórtica y/o rotura de la aorta. Por otro lado, la aórtica predispone al desarrollo de endocarditis, bien en forma de endarteritis en la zona de la o como verdadera endocarditis sobre las lesiones cardiacas asociadas. La aórtica en el neonato o lactante con insuficiencia cardiaca severa, si no es intervenida, puede producir la muerte. Si no produce compromiso a estas edades, dejada a su evolución natural, la edad media de muerte suele estar en la tercera década de la vida. En los neonatos y lactantes sintomáticos, la exploración física suele mostrar a un niño con retraso en el desarrollo, taquipnea y hepatomegalia. En los casos más graves, se presentan con importante dificultad respiratoria, taquipnea intensa y tiraje intercostal. 4 / 10
En el recién nacido, si el ductus se mantiene abierto, es posible que no exista dificultad respiratoria, pero se puede apreciar cianosis de la mitad inferior del cuerpo, debido al paso de sangre venosa desde la pulmonar a la aorta descendente; estos niños pueden desarrollar insuficiencia cardiaca al cerrarse el ductus. A cualquier edad, en la exploración física destaca la disminución o ausencia de los pulsos femorales, sobre todo al compararlos con los pulsos en extremidades superiores. Si la subclavia izquierda surge por debajo de la, también se observa diferencia de los pulsos y presión arterial entre ambos miembros superiores. Una presión arterial sistólica en brazo derecho superior en 20 mm Hg o más, comparada con la de extremidades inferiores, sugiere una obstrucción aórtica importante. Dado que normalmente la presión en extremidades inferiores es mayor a la de extremidades superiores, el hecho de que la presión en el brazo derecho esté por encima debe hacer surgir la sospecha de coartaci ón aórtica. Generalmente no se observan diferencias entre las presiones diastólicas, aunque en algunos casos puede encontrarse incluso un gradiente de presión diastólico entre el brazo derecho y las extremidades inferiores. En la auscultación cardiaca es habitual encontrar un soplo sistólico de eyección más audíble en los focos de la base, aunque también en la axila y en la región interescapular. Cuando el soplo se ausculta en la espalda, suele ser sistólico con prolongación en la diástole. En los casos evolucionados, generalmente en niños mayores o en adultos, la circulación colateral puede hacer que se ausculte un soplo continuo sobre las costillas. Incluso, cuando la circulación colateral está muy desarrollada, es posible observar y palpar las arterias intercostales. 5 / 10
{loadposition user17} Cómo se hace el diagnóstico de la aórtica? El ECG suele mostrar hipertrofia del ventrículo derecho y crecimiento de aurícula derecha en el neonato y lactante de 6 meses de edad, en los cuales es frecuente la hipertensión pulmonar. En los niños mayores, generalmente con más de 1 año de edad, y en los adultos, lo típico es encontrar hipertrofia del ventrículo izquierdo y crecimiento de aurícula izquierda. En algunos pacientes se encuentran arritmias, generalmente taquiarritmias supraventriculares. La radiografía tórax suele mostrar un arco aórtico prominente con una identación del borde izquierdo de la aorta descendente. En el neonato y lactante pequeño se aprecia frecuentemente cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, junto con signos de hipertensión pulmonar, habitualmente con un arco pulmonar prominente. En los niños mayores de 1 año y en los adultos la cardiomegalia es por crecimiento de cavidades izquierdas. A veces se observan signos de edema pulmonar. El ecocardiograma permite apreciar la, principalmente desde el plano supraesternal. La aórtica simple se observa casi siempre inmediatamente después de la arteria subclavia izquierda, a la altura del punto de inserción del ductus arterioso. El hecho característico es la identación de la pared posterior y lateral de la aorta, pudiéndose medir el diámetro del orificio de la. El segmento distal a la identación suele estar dilatado. El Doppler color colocado sobre la zona de la permite apreciar un flujo turbulento que pasa a través del estrechamiento de la aorta y con el cual es posible conocer el diámetro del orificio de la. Con el 6 / 10
Doppler continuo, dirigido a través de la, se recoge un flujo de velocidad aumentada y pendiente de descenso reducida, con el cual puede calcularse el gradiente entre la aorta proximal y la distal a la obstrucción, mediante la aplicación de la fórmula modificada de Bernouilli. Junto a la, es frecuente encontrar hipoplasia del arco aórtico y un ductus arterioso persistente. El ecocardiograma permite también diagnosticar las cardiopatías asociadas, siendo las que más frecuentemente se encuentran el foramen oval permeable, comunicación interauricular, comunicación interventricular, válvula aórtica bicúspide y anomalías de la mitral. En el caso de interrupción del arco aórtico, la aorta ascendente termina a la altura de la arteria braquiocefálica y no se aprecia el curso posterior del arco; la arteria pulmonar se continúa con la aorta descendente a través del ductus; el Doppler permite demostrar la ausencia de flujo a través de la interrupción. En la interrupción del arco aórtico es frecuente encontrar una comunicación interventricular y una arteria subclavia derecha aberrante. En los neonatos y lactantes pequeños se observa habitualmente dilatación de cavidades derechas e insuficiencia tricúspide. En los niños mayores y en los adultos suele encontrarse hipertrofia del ventrículo izquierdo y dilatación de la aurícula izquierda. La tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear permiten la visualización de la aórtica, pudiéndose determinar su localización y extensión, así como detectar la persistencia del ductus arterioso y la presencia de otras anomalías cardiacas asociadas. Con estas técnicas es posible medir con precisión el diámetro aórtico por encima y por debajo de la, y descubrir si existe hipoplasia del arco aórtico o interrupción del istmo aórtico. Con los métodos de cine con la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear puede obtenerse una completa información hemodinámica y calcularse el gradiente de presión entre el arco aórtico y la aorta descendente. A pesar de ello, estas técnicas son costosas y no añaden mucha más información que la que se obtiene con el ecocardiograma y el Doppler, por lo que en la mayoría de los centros no se utilizan para el diagnóstico de la aórtica. 7 / 10
El cateterismo cardiaco solo es necesario en la aórtica cuando existen dudas en cuanto al diagnóstico o severidad de la, o si es necesario por otra cardiopatía concomitante. En la mayoría de los casos, el cateterismo se realiza para conocer la situación hemodinámica exacta, ya que la información anatómica suele ser bien establecida con las técnicas no invasivas, principalmente el ecocardiograma. También se recomienda el cateterismo cuando se está valorando el tratamiento mediante angioplastia. El hallazgo hemodinámico característico es la apreciación de una diferencia de presión entre la aorta ascendente y la descendente. Una diferencia de presión entre la aorta ascendente y la descendente de 20 mm Hg o mayor se considera una aórtica severa. En los niños menores de 1 año suele encontrarse hipertensión pulmonar y aumento de presión en las cavidades derechas. La aortografía permite apreciar el estrechamiento de la aorta, que habitualmente se localiza a la altura del istmo aórtico. Además, puede observarse si existe hipoplasia aórtica, interrupción del arco aórtico, una subclavia anómala, el ductus arterioso y el desarrollo de la circulación colateral. El estudio hemodinámico y angiográfico permitirá descartar y estudiar las anomalías acompañantes, como la comunicación interventricular, la EAo o las malformaciones de la válvula mitral. Cuál es el tratamiento de la aórtica? El tratamiento de elección de la aórtica es el quirúrgico. Mientras se espera la intervención, deberá indicarse un tratamiento farmacológico de mantenimiento. En los niños con insuficiencia cardiaca se emplearán diuréticos y digoxina. En los casos de descompensación importante es necesaria la hospitalización y administración de oxígeno y, a veces, morfina. En los adultos con hipertensión arterial puede emplearse cualquier antihipertensivo, aunque los IECA son particularmente eficaces ya que bloquean el eje renina-angiotensina, el cual está activado en la aórtica. Si se produce una taquicardia supraventricular, es preferible utilizar un fármaco bradicardizante con efecto antihipertensivo, como los betabloqueantes o el verapamil. 8 / 10
En los recién nacidos con ductus persistente que muestran manifestaciones de insuficiencia cardiaca, la administración de prostaglandinas vasodilatadoras permite mantener abierto el ductus y evitar el incremento de la congestión pulmonar hasta que se programe la intervención quirúrgica. La cirugía está indicada cuando el gradiente de presión entre la aorta ascendente y la descendente es de 20 mm Hg o mayor. Si este gradiente es menor de 20 mm Hg, el paciente sólo requiere vigilancia periódica. Es importante valorar el grado de circulación colateral, ya que puede dar un gradiente pequeño si está muy desarrollada. Para evitar la aparición de complicaciones irreversibles de la hipertensión arterial, como son los aneurismas cerebrales, la cirugía se realiza en todos los niños con aórtica severa dentro de su primer año de edad, a partir de los primeros 3 meses de vida. En los niños con insuficiencia cardiaca significativa, la operación debe realizarse independientemente de su edad. La intervención consiste en la resección de la zona de la y anastomosis término-terminal de la aorta, o en la aortoplastia utilizando la arteria subclavia izquierda; algunos cirujanos prefieren emplear un parche de material protésico. En raros casos ninguna de estas técnicas es posible y se tiene que realizar un by-pass que supere la zona de la. La aortoplastia con la arteria subclavia izquierda supone la disminución del flujo arterial a la extremidad superior izquierda, el cual habitualmente se compensa con el desarrollo de circulación colateral, pero se ha descrito retraso en el crecimiento de la extremidad superior izquierda tras esta intervención. Con cualquiera de las técnicas se requiere el clampaje de la aorta y esto tiene el riesgo de producir isquemia en la médula espinal, produciéndose parálisis de las extremidades inferiores en el 0.4% de los casos. En el periodo postoperatorio inmediato puede producirse hipertensión arterial, que suele ser de corta duración, pero puede requerir la administración de antihipertensivos. Otra complicación importante en el postoperatorio es la arteritis mesentérica. 9 / 10
La cirugía de la aórtica es un tratamiento realmente paliativo, ya que puede no eliminar totalmente la obstrucción y puede seguirse de re cuando el niño se hace mayor. Algunos pacientes mantienen hipertensión arterial sistémica a pesar de haberse eliminado la obstrucción con la cirugía. El tratamiento clásico de la re es el quirúrgico y sus indicaciones y las técnicas empleadas son las mismas que para la primera intervención. La angioplastia con balón consigue la dilatación de la zona de la, con escasas complicaciones inmediatas. Sin embargo, se han descrito casos de residual, formación de aneurismas aórticos en la zona dilatada, disección y rotura de aorta, y complicaciones en la arteria femoral utilizada para la punción percutánea. Estas complicaciones son más frecuentes en los niños pequeños y neonatos. Debido a las dudas sobre su eficacia, la mayoría de los autores no aconsejan la angioplastia como tratamiento inicial de la aórtica. Sin embargo, puede estar indicada en niños muy enfermos o aquellos que sufren cardiopatías que aumentan significativamente el riesgo quirúrgico. La angioplastia es igualmente efectiva para dilatar las zonas de re tras una cirugía previa, incluso en los pacientes que fueron operados por hipoplasia aórtica o interrupción del arco aórtico. {youtube}t67k1vglmag{/youtube} 10 / 10