Procedimientos diagnósticos en la fibrosis pulmonar idiopática. Relevancia de la TCAR

Procedimientos diagnósticos en la fibrosis pulmonar idiopática. Relevancia de la TCAR Autor Tomás Franquet Servicio de Radiodiagnóstico. Sección de Radiología Torácica. Hospital de Sant Pau. Universitat Autònoma de Barcelona. Barcelona, España Correspondencia Tomás Franquet Hospital de Sant Pau. Universitat Autònoma de Barcelona Sant Quintí, 89, Bloc F, Planta -1. 08041 Barcelona, España Tel.: +34 935 53 77 20. E-mail: tfranquet@santpau.cat RESUMEN Las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) son enfermedades pulmonares difusas caracterizadas por la existencia de inflamación intersticial y fibrosis. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es la mejor técnica de imagen para estudiar las enfermedades intersticiales 1. El papel del radiólogo consiste en identificar el patrón morfológico macroscópico y trabajar conjuntamente con el clínico y el patólogo para generar un diagnóstico integrado 2. El objetivo de este trabajo es revisar las neumonías intersticiales idiopáticas, definir la utilidad diagnóstica de la TCAR y describir las diferentes manifestaciones de las NII en la TCAR. INTRODUCCIÓN Las neumonías intersticiales idiopáticas son enfermedades pulmonares difusas caracterizadas por la existencia de inflamación intersticial y fibrosis; cada una de ellas representa una respuesta específica a diferentes agresiones pulmonares 3. En 2013, la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS) consensuaron, en base a criterios clínicos, radiológicos y anatomopatológicos, una nueva clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas (NII) 4. La nueva clasificación se basa en tres grupos: 1. Neumonías intersticiales idiopáticas: fibrosis pulmonar idiopática (FPI), neumonía intersticial no específica (NINE), bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial, neumonía intersticial descamativa (NID), neumonía organizada criptogenética (NOC) y neumonía intersticial aguda (NIA). 2. Neumonías intersticiales idiopáticas infrecuentes: neumonía intersticial linfocítica idiopática (NIL) y fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática. 3. Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables (Tabla 1). Por su parte, la Sociedad Española de Patología del Aparato Respiratorio (SEPAR) también ha actualizado la clasificación y las recomendaciones de manejo de este grupo de enfermedades 5. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) sigue siendo la mejor técnica de imagen para estudiar las enfermedades intersticiales 6-9. El papel del radiólogo consiste en identificar el patrón morfológico, su localización y su extensión y valorar conjuntamente los hallazgos con el clínico y el patólogo para generar un diagnóstico clínico integrado 10. El diagnóstico definitivo deberá hacerse por consenso clínico-radiológicopatológico 2,6. 7

Tabla 1 Clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas (2013) Neumonías intersticiales idiopáticas Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) Neumonía intersticial no específica (NINE) Neumonía intersticial descamativa (NID) Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial Neumonía intersticial aguda (NIA) Neumonía organizada criptogenética (NOC) Neumonías intersticiales idiopáticas infrecuentes Neumonía intersticial linfocítica idiopática Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables MÉTODOS DIAGNÓSTICOS EN LA PATOLOGÍA INTERSTICIAL PULMONAR La radiografía simple de tórax es útil en el estudio de la enfermedad pulmonar intersticial. Es una técnica accesible y barata y su dosis de radiación es aceptable. El estudio simple de tórax sirve también para valorar complicaciones asociadas, como la neumonía, el neumotórax y el cáncer de pulmón. La comparación de los hallazgos radiológicos actuales con los previos permite valorar la progresión y severidad del proceso. Las enfermedades intersticiales son difíciles de interpretar mediante la radiografía simple de tórax. El desacuerdo en la valoración de una enfermedad pulmonar difusa por radiólogos torácicos expertos alcanza hasta un 30% de los casos. En su fase inicial, la sensibilidad de la radiografía simple de tórax es muy baja. Un estudio de correlación radiopatológica en pacientes con enfermedad intersticial, histológicamente probada, demostró que en el 10% de los casos la radiografía de tórax era normal 11. Similares resultados (11%) se obtuvieron en un grupo de pacientes con enfermedad intersticial probada y TCAR normal 12. TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN (TCAR) La TCAR es una técnica ampliamente aceptada para el estudio de un gran número de enfermedades pulmonares parenquimatosas y de la pequeña vía aérea. Técnicamente combina la realización de cortes finos (1-2 mm de grosor) y la aplicación de un algoritmo de reconstrucción de alta resolución para mostrar los detalles finos del parénquima pulmonar; mediante esta técnica se obtienen imágenes similares a las de la anatomía macroscópica pulmonar (lobulillo pulmonar secundario). En la actualidad, la tomografía computarizada con multidetectores (TCMD) permite obtener la totalidad de las imágenes de un estudio completo de tórax mediante una única fase de apnea. Esta adquisición (volumétrica) permite obtener imágenes casi isotrópicas, de ahí que las imágenes adquiridas sean de alta calidad en cualquier plano 13-16. Las indicaciones de la TCAR/TCMD son: a) demostrar la presencia de enfermedad pulmonar en los casos con sospecha clínica y radiografía normal; b) caracterizar de manera más precisa una enfermedad pulmonar previamente demostrada en la radiografía simple; c) valorar la posible actividad de la enfermedad y sus posibilidades de tratamiento, y, finalmente, d) indicar el lugar anatómico más apropiado para realizar una biopsia y sugerir el tipo de biopsia a realizar. Signos de fibrosis pulmonar en la TCAR En la TCAR, los hallazgos sugestivos de fibrosis pulmonar (Tabla 2) incluyen presencia de reticulación, distorsión del parénquima pulmonar, bronquiectasias y bronquiolectasias de tracción, y panalización. Recientemente, la Sociedad Fleischner ha descrito dichos hallazgos como parte de un glosario de términos relacionados con la patología pulmonar 17. El patrón reticular representa un fino engrosamiento del intersticio intralobular; este hallazgo es sugestivo de fibrosis pulmonar en fase inicial. Las bronquiectasias y/o bronquiolectasias de tracción representan dilataciones irregulares de la vía aérea distal causadas por la existencia de una fibrosis retráctil en el parénquima pulmonar adyacente. La formación de quistes subpleurales de tamaño variable (entre milímetros y 2 cm) es el hallazgo característico de la panalización, considerándose un hallazgo específico de fibrosis y el criterio diagnóstico más importante del patrón de neumonía intersticial usual 17. 8

Tabla 2 Hallazgos en la TCAR sugestivos de fibrosis Hallazgos específicos Hallazgos inespecíficos Panalización Bronquiectasias de tracción Bronquiolectasias de tracción Reticulación irregular Distorsión de la arquitectura Densidad en vidrio deslustrado NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS Las neumonías intersticiales idiopáticas forman un grupo heterogéneo de enfermedades pulmonares, caracterizadas histológicamente por la presencia de inflamación y fibrosis intersticial. La NIU y la NINE representan más de los dos tercios de las neumonías intersticiales idiopáticas. Sin embargo, las mismas manifestaciones radiológicas y anatomopatológicas pueden aparecer en las conectivopatías, la alveolitis alérgica extrínseca crónica y en reacciones pulmonares a fármacos. enfermedad de difícil tratamiento y asociada a un mal pronóstico, en los casos con panalización evidente y criterios TC característicos, no debe realizarse biopsia pulmonar 7. Figura 1 Neumonía intersticial usual. A) La TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) muestra un patrón reticular bilateral de localización simétrica y subpleural asociado a bronquiectasias de tracción (cabeza de flecha). La presencia de pequeños quistes subpleurales de tamaño milimétrico (flechas) es un hallazgo característico de este patrón. B) La reconstrucción coronal demuestra claramente la localización basal y la presencia de panalización (flechas). El objetivo final debe ser, debido a su mal pronóstico, la distinción de la NIU del resto de las neumonías intersticiales idiopáticas. NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL La neumonía intersticial usual (NIU) es la forma más frecuente de neumonía intersticial idiopática, afecta generalmente a pacientes entre la quinta y la séptima décadas de la vida y representa el 25%-50% de los casos de NII. Los hallazgos histológicos de la NIU coinciden con los descritos en los casos de fibrosis pulmonar idiopática (FPI); por este motivo, los términos NIU y FPI se utilizan como sinónimos 9. El cuadro clínico en estos pacientes consiste en disnea progresiva, tos seca y fatiga y crepitantes inspiratorios finos ( velcro ) en la auscultación. La FPI es más frecuente en hombres; su pronóstico es malo y la mortalidad, a los cinco años de su diagnóstico, es del 43% 18. Los hallazgos histológicos consisten en áreas fibróticas temporalmente heterogéneas, presencia de focos fibroblásticos diseminados, mínimo componente inflamatorio y zonas de panalización. Existen áreas de parénquima pulmonar normal entremezcladas con las zonas fibróticas. La utilidad de la TCAR en los pacientes con NIU se basa en su diagnóstico, en la demostración del grado de fibrosis y en determinar la fase evolutiva de la enfermedad. Los hallazgos radiológicos más frecuentes incluyen disminución global del volumen pulmonar, presencia de opacidades pulmonares reticulares basales bilaterales de localización subpleural, de tipo reticular, y existencia de panalización (Figura 1) 9. En la TCAR, la presencia exclusiva o predominante de un patrón en vidrio deslustrado es un hallazgo atípico de NIU; cuando existe, representa zonas de fibrosis microscópica por debajo del poder de resolución de la TCAR. Aunque su distribución suele ser simétrica, la asimetría refleja la heterogeneidad temporal de la enfermedad. Dado que la FPI es una 9

El diagnóstico diferencial de un patrón de NIU incluye fibrosis intersticial secundaria a asbestosis 19, diversas enfermedades del colágeno (artritis reumatoide y esclerodermia) 20 y toxicidad pulmonar por fármacos 21-23. La neumonitis por hipersensibilidad crónica y la sarcoidosis crónica pueden, en ocasiones, presentar un patrón de NIU 24,25. Recientemente se ha publicado una guía sobre el diagnóstico y manejo de la fibrosis pulmonar idiopática. Este documento ha sido el resultado del esfuerzo y la colaboración de la Sociedad Torácica Americana (ATS), la Sociedad Respiratoria Europea (ERS), la Sociedad Respiratoria Japonesa (JRS) y la Asociación Latinoamericana del Tórax (ALAT) 26. NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA La neumonía intersticial no específica (NINE) es una entidad clinicopatológica de etiología desconocida, diferente de la NIU y la NID. A pesar de que el cuadro clínico es similar, su pronóstico es mejor que el de la NIU y similar al de la NID. El patrón de la NINE puede ser idiopático o reactivo a diferentes procesos, entre los que se incluyen enfermedades del tejido conectivo, neumonitis por hipersensibilidad o administración de fármacos. Histológicamente, un patrón de NINE puede asociarse a enfermedades del colágeno (esclerodermia) o corresponder a una reacción pulmonar a determinados fármacos o a infecciones pulmonares, pero en ocasiones su causa es desconocida (idiopática). Histológicamente, la NINE es temporalmente y espacialmente homogénea y, dependiendo del grado de inflamación o fibrosis, existe una forma celular y otra fibrótica. En la NINE, los focos fibroblásticos activos y la panalización microscópica son raros 27. En algunos casos de NINE, como suele suceder en otras neumonías intersticiales, el estudio simple de tórax es normal 28,29. Mediante la TCAR, el hallazgo radiológico que caracteriza a la NINE consiste en la presencia de un patrón en vidrio deslustrado de localización periférica y peribroncovascular, que afecta a las zonas medias y basales de ambos pulmones 30,31. Existe panalización en el 27% de los pacientes con NINE y, a medida que progresa el grado de fibrosis, las bronquiectasias/bronquiolectasias de tracción son más visibles (Figura 2) 9,32. En algunos casos la zona subpleural se encuentra respetada, apreciándose una banda radiolucente. Los hallazgos radiológicos pueden desaparecer completamente tras el tratamiento con esteroides. NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA El término neumonía intersticial descamativa (NID) fue introducido por Liebow en 1965, al creer que las células intraalveolares visibles en estos pacientes eran neumocitos tipo 2 descamados. Actualmente se sabe que la NID forma parte de un espectro de enfermedades intersticiales asociadas al consumo de tabaco, entre las que se incluyen la bronquiolitis respiratoria y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial 33,34. Un dato importante relacionado con esta enfermedad es que el 90% de los pacientes con un patrón histológico de NID son fumadores 33. A diferencia de la neumonía intersticial usual (NIU), los pacientes con NID son significativamente más jóvenes y presentan una buena evolución clínica 33. En la radiografía simple el patrón de la NID consiste en opacidades bilaterales en vidrio deslustrado de localización simétrica y basal 35. El estudio radiológico es normal en el 22% de los pacientes con NID 36. En algunos casos, se han observado infiltrados reticulares, en ocasiones indistinguibles de los hallazgos descritos en la NIU. La TCAR muestra zonas de vidrio deslustrado en todos los casos. Dichas áreas se deben a la combinación de una ocupación alveolar difusa por macrófagos y a la existencia de una discreta fibrosis septal 37,38. La NID tiene una distribución basal en muchos casos y periférica en un 60% de los mismos (Figura 3). La presencia de opacidades lineares y reticulares es frecuente, aunque su extensión es limitada 37. Mientras que la existencia de pequeñas zonas de enfisema es un hallazgo frecuente en la NID, la existencia de zonas de panalización es excepcional 35. Figura 2 Neumonía intersticial no específica. La TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) muestra un patrón bilateral en vidrio deslustrado asociado a la dilatación irregular de algunos pequeños bronquiolos distales (bronquiolectasias de tracción) (flechas). Figura 3 Neumonía intersticial descamativa en un paciente fumador. La TCAR a nivel de las bases pulmonares muestra un patrón bilateral en vidrio deslustrado con una distribución parcheada y multifocal. 10

Debido al solapamiento de sus manifestaciones clínicas y de los hallazgos histológicos y radiológicos, la NID y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial se consideran parte de un espectro de enfermedades relacionadas con el consumo de tabaco 9,39. BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR La bronquiolitis respiratoria (BR) es un hallazgo frecuente en fumadores. Se caracteriza histológicamente por la presencia de macrófagos pigmentados en el interior de los alvéolos y de los bronquiolos respiratorios de primer y segundo orden. Aproximadamente el 90% de los pacientes son fumadores asintomáticos 35,37,40. Sin embargo, en un pequeño porcentaje de pacientes la enfermedad es más extensa y simula una enfermedad intersticial (BR- EIP) 41,42. Esta entidad ocurre más frecuentemente en individuos jóvenes con edades comprendidas entre la tercera y cuarta décadas 43-45. Los hallazgos histopatológicos de la BR-EIP y la NID son muy similares y en ocasiones se solapan. Sin embargo, la distribución bronquiolocéntrica de los macrófagos es una característica histológica que permite distinguir a la BR-EIP de la NID; en esta última la distribución es difusa. La coexistencia, en la misma biopsia, de áreas de histiocitosis de células de Langerhans, BR-EIP y NID es frecuente en pacientes fumadores; estos hallazgos confirman el espectro de manifestaciones histológicas asociadas con el tabaquismo. En la TCAR los hallazgos incluyen: a) áreas multifocales de vidrio deslustrado ; b) pequeños nódulos centrolobulillares mal definidos, y c) mínimos cambios enfisematosos (Figura 4); no existen bronquiectasias de tracción ni áreas de panalización 39,46. El diagnóstico diferencial de la BR-EIP debe establecerse fundamentalmente con la alveolitis alérgica extrínseca. Figura 4 Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar. La TCAR a nivel del arco aórtico (ventana para pulmón) muestra áreas multifocales bilaterales de densidad en vidrio deslustrado asociadas a mínima reticulación (flechas). NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA) La neumonía intersticial aguda (NIA) es una enfermedad intersticial rápidamente progresiva, caracterizada por el desarrollo rápido de infiltrados pulmonares difusos, disnea e hipoxia 47-49. El cuadro de insuficiencia respiratoria se desarrolla durante varios días o una semana. Histológicamente, en la fase inicial existe engrosamiento de las paredes alveolares debido a la presencia de edema e inflamación, ocupación de los espacios alveolares por un exudado proteináceo y formación de membranas hialinas; posteriormente, aparecen cambios proliferativos a nivel intersticial, bronquial y alveolar. Los hallazgos anatomopatológicos son los de un daño alveolar difuso (DAD), e indistinguibles de los presentes en el síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA). En la TCAR, aparecen áreas multifocales de consolidación que tienden a la coalescencia, progresando hacia un patrón alveolar difuso 9,48-51. Cuando el cuadro progresa, la TCAR mostrará signos de fibrosis pulmonar caracterizados por la distorsión de la arquitectura del parénquima pulmonar, presencia de bronquiectasias de tracción y panalización. El diagnóstico de la NIA debe sospecharse cuando no existen factores de riesgo desencadenantes de un SDRA (sepsis, shock, cirugía mayor, aspiración, pancreatitis, etc.). NEUMONÍA ORGANIZADA La neumonía organizada (NO), anteriormente denominada bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO), se caracteriza histológicamente por la proliferación de tejido de granulación en el interior de los bronquiolos, ductos alveolares y espacios alveolares adyacentes. La NO puede ser idiopática (neumonía organizada criptogenética) o representar una respuesta pulmonar ante diversos procesos, entre los que se incluyen: a) conectivopatías; b) infecciones virales o bacterianas; c) episodios de aspiración, y d) toxicidad pulmonar por fármacos. Clínicamente los pacientes presentan un cuadro subagudo, de características seudogripales, con sintomatología inespecífica, que incluye tos no productiva, disnea y fiebre. Los pacientes con NO generalmente tienen una buena respuesta al tratamiento con corticoides. La distribución de los hallazgos radiológicos no suele ser tan útil como en otras neumonías intersticiales. La NO es generalmente bilateral (75%) y puede ser subpleural (25%) o peribronquial (25%). En la TCAR, se caracteriza por múltiples zonas, unilaterales o bilaterales, de consolidación, generalmente de localización periférica (subpleural) 52-54. Otros hallazgos menos frecuentes son: a) consolidación focal; b) áreas de consolidación peribroncovascular; c) opacidades nodulares de morfología variable; d) opacidades de localización perilobular; e) opacidades en banda, y f) opacidades redondeadas con densidad en vidrio deslustrado rodeadas por áreas de mayor densidad (signo del halo inverso ) (Figura 5) 9,53,55,56. 11

Figura 5 Neumonía organizada. Signo del halo inverso. La TCAR a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) muestra múltiples imágenes redondeadas caracterizadas por una zona central de densidad en vidrio deslustrado rodeada por una zona de mayor densidad ( halo inverso ) (flechas). FIBROELASTOSIS PLEUROPARENQUIMATOSA La fibroelastosis pleuroparenquimatosa (FEPP) es una enfermedad pulmonar intersticial infrecuente. Representa un patrón diferente de fibrosis pulmonar, que a menudo evoluciona de forma rápidamente progresiva y con un mal pronóstico 59. Este ha sido el motivo de incluir esta entidad en la nueva clasificación de neumonías intersticiales idiopáticas 4. Histológicamente se observa una proliferación intersticial de fibras elásticas situadas 60,61 en el margen entre la zona pleuroparenquimatosa fibrótica y el tejido pulmonar subyacente está bien definido. Los hallazgos asociados en el tejido pulmonar adyacente incluyen la ausencia de panalización, la presencia de focos fibroblásticos muy escasos que suelen pasar inadvertidos, una infiltración intersticial linfocítica y una fibrosis intersticial moderada 60,61. Actualmente se reconoce que la mayoría de casos de FEPP (50%) resultan de una complicación tardía de los trasplantes de células hematopoyéticas y pulmonar 62,63. Sin embargo, se han descrito casos de FEPP asociados a fármacos (quimioterápicos), en ocasiones muchos años después del tratamiento como una complicación tardía. NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA La neumonía intersticial linfocítica (NIL) es una enfermedad 57,58 histológicamente caracterizada por una infiltración intersticial difusa de linfocitos policlonales. La edad media de los pacientes es de cincuenta años y tiene un predominio del sexo femenino. Los síntomas clínicos son disnea, tos y dolor torácico 57,58. En la TCAR los hallazgos característicos incluyen áreas multifocales, generalmente bilaterales, de vidrio deslustrado, con predominio en los lóbulos inferiores, pequeños nódulos centrolobulillares de contornos mal definidos y quistes de paredes finas y forma redondeada (Figura 6). Figura 6 Neumonía intersticial linfocítica. La reconstrucción coronal a partir de un estudio de TCMD muestra a nivel de las bases pulmonares (ventana para pulmón) múltiples quistes pulmonares de morfología redondeada, paredes finas y distribución aleatoria (flechas). Las lesiones quísticas son más numerosas en las bases pulmonares. PROBLEMAS DIAGNÓSTICOS CON LAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS Uno de los problemas innatos en el diagnóstico histológico de las neumonías intersticiales idiopáticas radica en el tamaño de las muestras de biopsia obtenidas y en la heterogeneidad de las lesiones. Generalmente las biopsias pulmonares son de pequeño tamaño y únicas. El error de muestra (sampling error) es otro factor añadido que influye de modo determinante en el diagnóstico histológico definitivo en este grupo de enfermedades. No es infrecuente encontrar, en el mismo paciente, patrones histológicos diferentes en biopsias realizadas en distintas zonas. En aquellos casos con hallazgos histológicos discrepantes, el patrón de NIU es el determinante tanto del diagnóstico como del pronóstico. La TCAR permite estudiar morfológicamente amplias zonas del pulmón y en muchos casos sugerir un diagnóstico definitivo. Los hallazgos de la TCAR y los hallazgos histológicos son muchas veces complementarios. BIOPSIA PULMONAR EN LAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS La indicación de biopsia pulmonar en las NII es una decisión compleja y que generalmente se realiza para determinar el diagnóstico y el pronóstico de la enfermedad. El número de biopsias quirúrgicas está influenciado por diversos factores, entre los que se incluyen: a) estado clínico del paciente; b) presentación clínica atípica; c) experiencia del equipo médico (cirujano, radiólogo y patólogo); d) tipo de biopsia; e) morbilidad de la propia biopsia, y f) complicaciones del tratamiento 2. La biopsia pulmonar puede evitarse cuando el cuadro clínico y la TCAR sugieren una determinada enfermedad. Esto puede ocurrir fundamentalmente en la NIU y en la forma celular (no fibrótica) de la NINE. El patrón típico de NIU se observa en el 40% de los casos. 12

FORMAS ACELERADAS DE NIU Y NINE La exacerbación aguda de la NIU, también denominada fase acelerada de la fibrosis pulmonar idiopática, se caracteriza clínicamente por la instauración de un fallo respiratorio agudo con infiltrados pulmonares difusos 64,65. Histológicamente existe un patrón de daño alveolar difuso (DAD) asociado a hallazgos histológicos típicos de NIU o NINE. Las manifestaciones en la TCAR son las descritas en el DAD. También se han descrito exacerbaciones agudas en los patrones de NINE asociados a conectivopatías 64,66. SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO DE LA FPI En la TCAR, la presencia de un patrón reticular con zonas de panalización es característica de fibrosis pulmonar y por consiguiente refleja una situación irreversible de la enfermedad. Un patrón predominante en vidrio deslustrado se asocia histológicamente a una infiltración inflamatoria y representa una fase potencialmente tratable de la enfermedad. Sin embargo, patrones sugestivos de NINE en la TCAR tienen características histológicas típicas de NIU en la biopsia pulmonar. La TCAR no permite distinguir entre una NIU y una NINE fibrótica 32,67. El seguimiento de estos pacientes puede llevarse a cabo mediante pruebas de función pulmonar y TCAR 68. Se ha demostrado que la capacidad pulmonar para la difusión del monóxido de carbono (D LCO ) y la cuantificación (grado) de la fibrosis en la TCAR son factores pronósticos independientes de la supervivencia de los pacientes con NIU y NINE fibrótica 69. CONCLUSIÓN Las neumonías intersticiales idiopáticas requieren un manejo diagnóstico multidisciplinar. El radiólogo desempeña un papel muy importante en el manejo de este complejo grupo de enfermedades y debe conocer sus manifestaciones radiológicas. Las manifestaciones de la TCAR quedan resumidas en la Tabla 3. Algunas entidades, como la NIU y la NO, pueden presentar hallazgos típicos que pueden hacer innecesaria la práctica de una biopsia. En general, la distribución basal y simétrica de zonas reticulares asociadas a bronquiectasias de tracción y áreas de panalización es característica de un patrón de NIU. Tabla 3 Hallazgos TCAR característicos de las NII Neumonía intersticial usual (NIU) Panalización Bronquiectasias de tracción Escasa presencia de densidad en vidrio deslustrado Distribución subpleural y basal Neumonía intersticial no específica (NINE) Neumonía intersticial descamativa (NID) Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial Neumonía organizada (NO) Densidad en vidrio deslustrado Mínima fibrosis: bronquiectasias de tracción y reticulación Panalización inexistente o mínima Predominio subpleural y basal de los hallazgos Respeto de la zona inmediatamente subpleural Densidad en vidrio deslustrado Mínima fibrosis Predominio subpleural y basal de los hallazgos Zonas multifocales de vidrio deslustrado Nódulos centrolobulillares mal definidos Condensaciones o zonas de vidrio deslustrado de distribución parcheada Nódulos centrolobulillares mal definidos Signo del halo inverso Fibrosis, generalmente discreta Neumonía intersticial linfocítica Zonas multifocales de vidrio deslustrado Nódulos centrolobulillares mal definidos Quistes 13

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