Mi hija desatura Qué hago doctor? Dra. Ana Moya Olivares. Residente Dra. Angélica Oyarzún. Pediatra Broncopulmonar Enfermedades Respiratorias del Niño Departamento de Cardiología y Enfermedades Respiratorias del Niño
Caso clínico Escolar 12 años, femenino Ø 6 meses con episodios de ahogo o falta de aire asociados a rubicundez Ø Cianosis distal al salir de la ducha Ø Padres relatan desde niña con deformidad en los dedos (palillos de tambor??)
Servicio de urgencia Llega desaturando hasta 82%, sin dificultad respiratoria y angusvada Nebulización con broncodilatador Gases arteriales: PH PCO2 PO2 HCO3 EB Saturación 7.4 30 121 22.8 0.7 98% Una vez estable, se envía domicilio y es derivada a broncopulmonar
Caso clínico Examen: saturación durante 6 minutos en ejercicio controladoà alterado Derivada para evaluación
Antecedentes Personales Mórbidos: cuadros respiratorios a repevción primeros 2 años de vida Vacunas al día Medicamentos (- ) Alergia medicamentos (- ) Cirugías: tonsilectomía Familiares Madre con trombosis venosa profunda 2011 post quirúrgica Asma (- ) Fibrosis quísvca (- )
Examen esico 40.9 kg y talla 152 cm Saturación 98% Piel sana Cardiaco: RR2t sin soplos Pulmonar: MP (+) SRA Abdomen: sin alteración Estadio tanner II Sin cianosis Manos frías HipocraVsmo digital
Semiología
Adolescente con crisis de ahogo y desaturación Posibles diagnósvcos? Conducta a seguir?
Causas probables Daño pulmonar crónico Fibrosis quísvca Enfermedades intersvciales BronquioliVs obliterante Displasia broncopulmonar Insuficiencia cardiaca Crisis hipertensión pulmonar Cardiopaka congénitas cianóvcas Malformaciones arteriovenosas Asma
Radiograea tórax inicial
Espirometría basal y post broncodilatador Caussade S. y Cols. Rev Med Chile 2015; 143: 1386-1394.
Saturación durante 6 minutos en ejercicio controlado
Saturometría nocturna
Estudio inicial Test cutáneo posivvo: 4-7mm pastos 4mm aspergillus 5mm alternaria Test sudor (macroduct) 41 Eq NaCl mmol/l NegaVvo
Evaluación cardiológica Evaluación clínica con hipocravsmo digital Ecocardiograma: prolapso valvular tricuspídeo leve, sin alteración funcional Sin sospecha de hipertensión pulmonar y sin indicación estudio hemodinámico
Anamnesis dirigida Úlceras orales 1-1,5 cm hasta 4 por vez Eritema malar Artralgias de pies Rigidez mavnal de manos y rodillas (1 hora)
Estudio inmunológico Factor reumatoideo 5.3 Inmunoglobulinas G/A/M/E 621/134/245/88.9 Complemento C3/C4 82/25 AC lúpico An@cardiolipinas Ig M/G ANA/AnV DNA/ANCA Posi@vo Posi@vo/NegaVvo NegaVvos TSH/T4L 2.84/1.35 Orina completa Sin proteinuria
ConVnúa estudio Gases arteriales: PH 7.37 PCO2 36.7/PO2 99.4 HCO3 21.2/EB - 3.8 Hemograma: - Hb (gr/dl)/hto (%) - GB/Nt/Eos/Linf en (%) - Plaquetas - VHS (mm/hr) FroVs normal Carboxihemoglobina (%) (VN no fumadores <1.5) Metahemoglobina (%) (VN 0.14-1.5) 14/43 4.780/56/0.4/35 311.000 2 2 0.9
Angiotac tórax
Estudio Evaluado con equipo de radiología DLCO NORMAL
Hasta aquí tenemos Síndrome de Raynaud Saturación durante 6 minutos en ejercicio controlado alterado Algunos marcadores inmunológicos posivvos Angiotac tórax normal
Biopsia pulmonar Tejido pulmonar dentro límites normales
Test ejercicio con gases arteriales Desaturación 90% Gases arteriales realizados al finalizar la prueba PH PCO2 PO2 HCO3 EB Saturación 7.25 42 107 18-8.7 96.8%
Seguimiento inmunológico Diagnós@co: Crisis de vasoconstricción periférica inducida por ejercicio con PO2 normal vs Síndrome Raynaud intenso AnVcuerpos anvfosfolípidos posivvo Indicaciónà hidroxicloroquina 200mg y nifedipino 20mg, diarios Evaluación oramológicaà pendiente a la fecha
Mi hija desatura Qué hago doctor? Dra. Pamela Morales Matamala Inmunóloga- Reumatóloga Pediátrica Inmunología, Alergia y Reumatología Pediátrica Departamento de Enfermedades Infecciosas e Inmunología Pediátrica
Síndrome de Raynaud Definición: Corresponde a una respuesta de vasoconstricción exacerbada al frío 3 fases: Pálida- violácea- eritematosa Primario: no se asocia a otras enfemerdades Secundario: Esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conecvvo, CREST, Lupus eritematoso sistémico (10-20%), tunel carpiano
Criterios ACR LES Clínicos - Rash Malar - Rash discoide - Fotosensibilidad - Úlceras orales - ArtriVs - SerosiVs - Alteraciones renales - Alteraciones neurológicas - Alteraciones hematológicas Inmunológicos - AnV- DNA posivvo - AnV- SM posivvo - An@fosfolípidos posi@vo. - AnVcuerpos anvnucleares posivvo DiagnósVco de LES: 4/11 criterios
Criterios SLICC Clínicos 1.LES cutáneo agudo/ subagudo 2.LES cutáneo crónico 3.Úlceras orales/nasales 4.Alopecia no cicatrizal 5.Artralgias/artri@s 6.SerosiVs 7.Compromiso renal 8.Compromiso neurológico 9.Anemia hemolívca 10.Leucopenia/linfopenia 11.Trombocitopenia Inmunológicos 1.ANA 2.AnV- ADNn 3.AnV- Sm 4.An@- fosfolípidos 5.Hipocomplementemia 6.Prueba de Coombs directa +(en ausencia de anemia hemolívca) DiagnósVco LES: 4 criterios (al menos 1 clínico y 1 laboratorio) o biopsia renal con nefrivs lúpica ANA o AnV DNA posivvo
Evolución En contexto de úlceras orales, se deriva gastroenterólogo Exámenes: An@cuerpos an@transglutaminasa > 160 U/ml (POSITIVO) Biopsia duodenal POSITIVA Enfermedad celiaca
Diagnós@cos 1. Síndrome de Raynaud Severo 2. Lupus like 3. Enfermedad celiaca Caso clínico complejo MúlVples especialista involucrados MoVvó amplio estudio MENSAJE: desaturación NO es sinónimo de Hipoxemia
Gracias
Mi hija desatura Qué hago doctor? Dra. Ana Moya Olivares. Residente Dra. Angélica Oyarzún. Pediatra Broncopulmonar Enfermedades Respiratorias del Niño Departamento de Cardiología y Enfermedades Respiratorias del Niño
HipocraVsmo digital signo clínico presente en enfermedad celiaca