VOLUMEN: 13 NÚMERO: 09 SEPTIEMBRE, 2001 SITUACIÓN DE LAS ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS (I) (Actualizado a 26 de octubre de 2001) INTRODUCCIÓN Las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH) pertenecen a un grupo de enfermedades neurodegenerativas. Estas enfermedades se caracterizan por la vacuolización del tejido cerebral que adquiere en el examen microscópico aspecto de esponja y por su transmisibilidad a animales de laboratorio.la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la más frecuente. Tradicionalmente se han adjudicado a Creutzfeldt y a Jakob las primeras descripciones de la enfermedad. Las EET están causadas por priones, agentes extremadamente resistentes ante los métodos de desinfección y de esterilización utilizados habitualmente. La hipótesis más aceptada, conocida como sólo proteína enunciada por Prusiner, defiende que los priones son la forma alterada de una proteína intraneuronal, la proteína priónica, que ha perdido su función normal pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal en patológica. Es decir, los priones convierten proteínas normales en moléculas peligrosas mediante la modificación de su forma. En humanos han sido descritos diversos tipos de EET, clasificados según su etiología. SISTEMA ESPAÑOL DE VIGILANCIA DE LAS ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS En España la vigilancia de las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH)fundamentalmente la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), comienza en 1995, al amparo de una Acción Concertada (BIOMED II) que se estaba desarrollando en otros países europeos desde 1993. Se crea entonces un Registro Nacional de la enfermedad en el Centro Nacional de Epidemiología ( Instituto de Salud Carlos III- Ministerio de Sanidad y Consumo) que recoge los casos que aparecen desde 1993, comunicados por las Comunidades Autónomas.El citado Registro se regula en la Orden de 21 de Octubre de 1996. La vigilancia se lleva a cabo con la colaboración de todas las Comunidades Autónomas. El registro tiene como objetivos monitorizar la incidencia de la ECJ en España, conocer el perfil clínico-epidemiológico de la enfermedad, detectar la aparición de casos iatrogénicos o posibles casos de la nueva variante de la ECJ e identificar factores de riesgo. Mediante la Orden de 26-02-2001, de la Consejería de Sanidad en Castilla-La Mancha, son de declaración obligatoria y urgente las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH). INCIDENCIA DE LA ENFERMEDAD EN ESPAÑA Desde 1993 hasta el 23 de octubre del 2001 se han notificado en España 385 casos de ECJ, diecisiete de Insomnio Familiar Fatal (IFF) y 2 casos de Síndrome de Gerstmann-Straussler- Scheinker (SGSS) (Cuadro 1). En nuestro país todos los casos iatrogénicos se han producido como consecuencia de implantes de duramadre realizados antes de 1989. Los datos del año 2000-2001 son todavía provisionales ya que muchos de ellos están pendientes de confirmación y algunos de notificación. El sistema de vigilancia no ha identificado ningún caso de variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vecj) en residentes españoles. Todos los casos de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob notificados al Registro pertenecen a la variante clásica de la enfermedad. INDICE: 33.- SITUACIÓN DE LAS ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS (I) ESTADO DE LAS ENFERMEDADES TRANSMISIBLES DE DECLARACIÓN: 34.- Situación general 35.- Distribución geográfica por Áreas Sanitarias.
Cuadro 1.- Registro Español de EETH, 1993-2001 (26 de Octubre). ECJ Esporádicos Nº Casos Definitivos 127 Probables 207 Posible 32 TOTAL DE ECJ Esporádicos 366 ECJ Familiares 16 ECJ Iatrogénicos 3 TOTAL ECJ 385 Variante de ECJ (vecj) 0 Insomnio Familiar Letal (IFL) 17 Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) 2 TOTAL 404 La tasa media anual por millón de habitantes en el periodo 1993-2001 (26-10-2001) es de 1,23 para todos los casos de ECJ declarados en España (Cuadro2).Las Comunidades Autónomas con tasas más elevadas son Cantabria (3,09/millón/año), La Rioja (1,93/millón/año) y Navarra (1,89/millón/año). Por contra las Comunidades Autónomas con tasas más bajas son Murcia (0,46/millón/año), Extremadura (0,69/millón/año) y Galicia (0,74/millón/año). Desde que se inició la vigilancia de ECJ en España (año 1993) la tasa anual por millón de habitantes ha ido tomando diferentes valores llegando a su pico más alto en el año 1998, a partir de ese año aparece un descenso que continua hasta el año 2000. En el transcurso del año 2001 dicha tasa sufre un ligero aumento(figura 1). Cuadro 2.- Incidencia de ECJ clásica por Comunidad Autónoma (España, 1993-2001). COMUNIDAD AUTÓNOMA ECJ ESPORÁDICA ECJ FAMILIAR Confirmado Probable Posible Confirmado Probable Posible TOTAL TASA* ANDALUCÍA 10 33 1 4 48 0,83 ARAGÓN 1 12 2 15 1,60 ASTURIAS 7 5 1 13 1,53 BALEARES 3 3 2 8 1,36 CANARIAS 2 9 2 13 1,02 CANTABRIA 8 5 13 3,09 CASTILLA-LA MANCHA 1 8 2 11 0,81 man CASTILLA Y LEÓN 8 20 2 1 31 1,55 CATALUÑA 34 21 6 4 1 66 1,36 C.VALENCIANA 20 25 6 1 52 1,65 EXTREMADURA 5 1 6 0,69 GALICIA 7 6 3 16 0,74 MADRID 9 34 2 5 1 2 53 1,32 MURCIA 2 2 4 0,46 NAVARRA 5 3 8 1,89 PAÍS VASCO 9 15 2 1 27 1,64 LA RIOJA 1 3 4 1,93 TOTAL 127 209 32 16 1 3 388 1,23 *: Tasa por millón de habitantes y año.
Figura 1.- Tasa anual de ECJ por millón de habitantes. España (1993-2001). Podemos observar que los porcentajes de casos esporádicos confirmados, probables y posibles alcanzan los valores mas altos en los primeros años del periodo contrastastando con los porcentajes que aparecen en los últimos, que en los casos esporádicos confirmados el porcentaje es la mitad, por contra el porcentaje de casos esporádicos probables sufren un aumento a partir del año 1996 llegando al 60% en el año 2001(Cuadro 3). PRUEBAS DIAGNOSTICAS REALIZADAS. Es importante destacar la proporción de casos con estudio de la proteína 14-3-3 durante el periodo 1993-2001 en el que se eleva al 96% de los 206 casos esporádicos y al 83% de los 11 famliares. Con estudio genético de polimorfismo del codón 129 en casos esporádicos los porcentajes ascienden al 58% M/M, V/V 25% y M/V 17%. Los datos que hacen referencia a la resonancia magnética reflejan que se ha llevado a cabo en 140 casos esporádicos de los cuales los resultados con patología son el 68%, en los casos familiares esta prueba se realizó a 11 casos resultando el 64% patológicos. En el estudio de complejos trifasicos en EEG, de los 328 casos esporádicos estudiados aparecieron en el 67%, en los realizados a casos familiares (15) resultaron positivos un 40%. Cuadro 3.- Porcentaje de casos de EETH por año y categoría diagnóstica. EETH AÑOS DE DIAGNÓSTICO 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001* Esporádico Confirmado 48,1 57,1 41,7 28,6 26,1 36,6 27,4 24,6 24,2 Esporádico Probable 37,0 39,3 37,5 54,3 69,6 54,9 56,5 55,7 60,6 Esporádico Posible 7,4 0,0 16,7 14,3 2,2 7,0 8,1 11,5 9,1 Familiar Confirmado 0,0 3,6 0,0 2,9 2,2 1,4 8,1 6,6 6,1 Familiar Probable 0,0 0,0 4,2 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 Yatrogénico 7,4 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 0,0 1,6 0,0 TOTAL 100 100 100 100 100 100 100 100 100 *: Hasta el 26 de Octubre.
TABLA I.- CASOS NOTIFICADOS DE CIERTAS ENFERMEDADES TRANSMISIBLES.CASTILLA-LA MANCHA. AÑO=2001 SEMANAS 33-36 ACUMULADO HASTA SEMANA=36 ENFERMEDADES CIE-OMS-9Rv. 12Ago-08Sep 13Ago-09Sep MEDIANA 08Sep 09Sep MEDIANA 2001 2000 1996-00 2001 2000 1996-00 F.TIFOPARATÍFICA 002 0 1 1 4 11 15 DISENTERÍA BACILAR 004 0 1 1 1 1 3 GRIPE 487 129 57 571 19670 77170 77170 TUBERCULOSIS RESPIRATORIA 011-012 12 8 9 92 117 123 SARAMPIÓN 055 1 1 1 4 16 28 RUBEOLA 056 0 2 2 9 25 49 VARICELA 052 124 124 157 7950 7162 9040 CARBUNCO 022 0 4 2 5 8 8 BRUCELOSIS 023 5 8 14 59 69 124 HIDATIDOSIS 122 2 2 3 19 11 28 F.EXANTEMÁTICA MEDITERRÁNEA 082.1 6 2 6 20 22 25 SÍFILIS 091 0 1 0 6 9 7 INFECCIÓN GONOCÓCICA 098.0-098.1;098.4-098.8 0 0 1 10 6 11 ENFERMEDAD MENINGOCÓCICA 036 2 2 2 17 26 27 PAROTIDITIS 072 4 4 5 99 235 235 TOSFERINA 033 0 0 0 15 9 5 HEPATITIS A 070.0-070.1 2 2 ** 52 20 ** HEPATITIS B 070.2-070.3 7 2 ** 20 37 ** HEPATITIS VIR. OTRAS 070.4-070.9 2 2 ** 27 21 ** LEGIONELOSIS 482.8 3 0 ** 12 5 ** MENINGITIS TUBERCULOSA 013.0 0 0 ** 1 2 ** OTRAS TUBERCULOSIS 013.1-013.9;014-018 1 1 ** 21 18 ** **: NO EXISTE SUFICIENTE INFORMACIÓN TABLA II.- CASOS NOTIFICADOS DE ENFERMEDADES DE BAJA INCIDENCIA.CASTILLA-LA MANCHA Ac. CASOS Ac. CASOS ENFERMEDADES CIE-OMS-9Rv. AÑO=2001 ENFERMEDADES CIE-OMS-9Rv. AÑO=2001 DIFTERIA 032 0 FIEBRE AMARILLA 060 0 LEPRA 030 0 PESTE 020 0 PALUDISMO 084 3 TIFUS EXANTEMÁTICO 080 0 POLIOMIELITIS 045 0 BOTULISMO 005.1 4 RABIA 071 0 RUBEOLA CONGÉNITA 771.0 0 TÉTANOS 037 0 SIFILIS CONGÉNITA 090 0 TRIQUINOSIS 124 2 TÉTANOS NEONATAL 771.3 0 CÓLERA 001 0 ENF. INVASIVA POR HIb 038.4;041.5;320.0;464.0;482.2 0
TABLA III.- CASOS NOTIFICADOS DE ENFERMEDADES TRANSMISIBLES. DISTRIBUCIÓN POR ÁREAS SANITARIAS. AÑO 2001 ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ PERIODO= 09 SEMANAS 33-36 ENFERMEDADES ALBACETE MANCHA-CENTRO C. REAL CUENCA GUADALAJARA TALAVERA TOLEDO C. AC. C. AC. C. AC. C. AC. C. AC. C. AC. C. AC. ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ F.TIFOPARATÍFICA 0 0 0 2 0 1 0 0 0 1 0 0 0 0 DISENTERÍA BACILAR 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 GRIPE 14 2725 6 2814 12 3552 37 871 1 384 10 1970 49 7354 TUBERCULOSIS RESP. 1 17 1 17 3 16 1 4 1 9 1 8 4 21 SARAMPIÓN 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 3 0 1 RUBEOLA 0 4 0 0 0 0 0 0 0 1 0 3 0 1 VARICELA 24 1947 5 558 24 2088 21 740 6 112 18 921 26 1584 CARBUNCO 0 0 0 1 0 1 0 1 0 1 0 0 0 1 BRUCELOSIS 2 13 0 3 1 24 2 5 0 3 0 3 0 8 HIDATIDOSIS 0 0 0 0 0 0 1 3 0 5 1 9 0 2 F.EXNT.MEDITERRANEA 1 2 1 2 0 5 1 1 1 2 2 5 0 3 SÍFILIS 0 0 0 1 0 0 0 0 0 3 0 1 0 1 I. GONOCÓCICA 0 3 0 0 0 2 0 1 0 1 0 2 0 1 E.MENINGOCÓCICA 0 4 0 5 0 2 0 0 0 1 0 1 2 4 PAROTIDITIS 0 4 1 2 1 18 0 5 2 8 0 7 0 55 TOSFERINA 0 10 0 1 0 0 0 1 0 1 0 0 0 2 HEPATITIS A 1 11 1 6 0 0 0 1 0 33 0 0 0 1 HEPATITIS B 1 4 1 1 2 5 1 3 0 0 2 4 0 3 HEPATITIS VIR. OTRAS 0 5 0 0 0 5 1 4 0 0 0 3 1 10 LEGIONELOSIS 2 5 0 0 0 1 0 0 0 3 0 0 1 3 MENINGITIS TUBERCULOSA 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 OTRAS TUBERCULOSIS 1 5 0 0 0 3 0 7 0 3 0 1 0 2 DIFTERIA 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 LEPRA 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 PALUDISMO 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 0 1 1 1 POLIOMIELITIS 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 RABIA 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 TÉTANOS 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 TRIQUINOSIS 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 2 CÓLERA 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 FIEBRE AMARILLA 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 PESTE 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 TIFUS EXANTEMÁTICO 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 BOTULISMO 0 0 4 4 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 RUBEOLA CONGÉNITA 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 SÍFILIS CONGÉNITA 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 TÉTANOS NEONATAL 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 ENF.INVASIVA POR HIb 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- ---------------------------------------------------------------------------------------------- SERVICIO DE EPIDEMIOLOGÍA /DIRECCIÓN GENERAL DE SALUD PÚBLICA Y PARTICIPACIÓN. ========================================================================================== Solicitud de Suscripción Deseo recibir el Boletín Epidemiológico a la dirección siguiente: Puesto, cargo oficial... Dirección del centro o institución... Población... D.P... Provincia... Nombre y apellidos... Fecha Firma ============================================================================================== La suscripción del Boletín Epidemiológico es gratuita, siempre que sea dirigida a cargo oficial. Solicitudes: Servicio de Epidemiología. Dirección General de Salud Pública y Participación. Consejería de Sanidad Avda. de Francia, 4. 45005 - TOLEDO. España.