VOLUMEN: 18 NÚMERO: 7 JULIO 2006

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1 VOLUMEN: 18 NÚMERO: 7 JULIO 2006 VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA DE LAS ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS. SITUACIÓN EN CASTILLA-LA MANCHA, INTRODUCCIÓN Las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH) son un grupo de enfermedades neurodegenerativas transmisibles ocasionadas por una isoforma anómala (o prion) de una proteína celular normal, la proteína priónica (PrP). En humanos han sido descritos diversos tipos de EETH, clasificadas según su etiología. La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la más frecuente. Según su modo de adquisición se diferencian cuatro tipos: esporádico, iatrogénico, familiar y variante. El 80-90% de los casos son esporádicos. Los casos iatrogénicos están relacionados principalmente con la terapia con hormona del crecimiento y gonadotropina obtenida de hipófisis de cadáveres y con implantes de duramadre. También se han atribuido casos al uso de instrumentos de neurocirugía contaminados y a trasplantes de cornea. Entre un y un 1% de los casos son ECJ familiares con herencia autosómica dominante. En estas familias se han descrito numerosas mutaciones en el gen de la proteína priónica, denominado PRNP y situado en el cromosoma 20. El Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) y el Insomnio Familiar Letal (IFL) son dos encefalopatías hereditarias muy poco frecuentes que se producen por distintas mutaciones en el PRNP. Las EETH constituyen actualmente un importante problema de Salud Pública, especialmente desde la aparición en 1996 de la Variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vecj) y su relación con la Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB). En Castilla la Mancha, la vigilancia de las EETH, se realiza de forma coordinada con el Centro Nacional de Epidemiología donde existe un Registro Nacional que comenzó a funcionar en 199, aunque incluye casos diagnosticados desde La Orden Ministerial 21/2001 regula la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica de las EETH estableciendo la obligatoriedad de la declaración. En Castilla la Mancha, la Orden de de la Consejería de Sanidad, establece las EETH como enfermedades de declaración obligatoria y crea el Registro Autonómico de EETH, cuyos objetivos principales son: a) conocer el perfil clínico epidemiológico de estas enfermedades, b) monitorizar su incidencia y estudiar su distribución en la región, c) detectar la aparición de casos iatrogénicos de la enfermedad y d) detectar la aparición de casos de la variante de Creutzfeldt-Jakob (vecj). Desde 1993 hasta el 30 de septiembre de 200 se han notificado al Registro Nacional 79 casos de EETH, de los cuales 633 son casos de ECJ, 30 casos de IFL y un caso confirmado de variante de ECJ en una mujer de 26 años fallecida en julio de 200, sin antecedentes de estancia en el Reino Unido, recepción de sangre, derivados sanguíneos o implantes de tejidos, ni intervenciones quirúrgicas. Se declararon, además, 9 casos de sospecha que posteriormente fueron descartados (cuadro 1). Todos los casos iatrogénicos han sido causados por implantes de duramadre anteriores a La mayoría de los caso de IFL se agrupan en el País Vasco. ÍNDICE: 21.- VIGILANCIA DE LA ENFERMEDAD MENINGOCÓCICA CASTILLA- LA MANCHA, AÑO 200 ESTADO DE LAS ENFERMEDADES TRANSMISIBLES DE DECLARACIÓN: 22.-Situación general 23.-Distribución geográfica por Áreas Sanitarias. 1

2 Cuadro 1. Número de casos de EETH según tipo. Registro Español de EETH, (30 de septiembre). ECJ Esporádicos: Número Confirmados 277 Probables 282 Posible 38 Total Casos Esporádicos 97 ECJ Familiares 31 ECJ Iatrogénicos vecj 1 Total ECJ 634 Insomnio Familiar Letal (IFL) 30 TOTAL EETH 664 El total de casos diagnosticados entre 1993 y 200 de personas residentes en Castilla-La Mancha es de 18 casos de ECJ. De ellos 17 casos son esporádicos y un caso familiar. No se ha detectado ningún caso de la vecj. La distribución por año de declaración se observa en el gráfico 1. A lo largo del periodo se declararon seis casos más de sospecha de ECJ que posteriormente fueron descartados. Gráfico 1. Distribución de casos de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob por año de diagnóstico. Castilla la Mancha, Número de Casos Año Castilla-La Mancha con 0,80 casos por millón de habitantes es una de las Comunidades Autónomas con menor tasa de incidencia acumulada de Enfermedad de Creuztfeldt-Jakob (ECJ). Guadalajara con 1,44 casos por millón de habitantes y Albacete con 1,07 son las provincias con mayor tasa acumulada, superando la media regional. Cuenca es la provincia con menor tasa (0,39 casos por millón de habitantes).(gráfico 2). 2

3 Gráfico 2. Número Provincial de Casos de ECJ y Tasas de Incidencia Acumuladas Castilla-La Mancha, ,4 18 1,6 1,4 1 1,1 1,2 1,0 10 0,6 0,7 0,8 0,8 0, ,4 3 0,4 0,2 0 AB CR CU GU TO CLM Casos Tasa/ ,0 En la serie de casos estudiada, no hay diferencia en la afectación entre hombres y mujeres (9 casos en varones y 9 casos en mujeres). La edad media de diagnóstico es de 6 años, siendo los tramos de edad más frecuentes el de 0-9 años y años con un 33,3% cada uno de ellos. No se ha notificado ningún caso en menores de 0 años. De los 18 casos diagnosticados, se han confirmado cuatro (22,2%), uno de ellos un caso de ECJ familiar, doce (66,7%) son probables y dos (11,1%) posibles (Cuadro 2). Cuadro 2. Número de casos de ECJ según clasificación diagnóstica. Castilla la Mancha, ECJ ESPORADICA ECJ FAMILIAR PROVINCIA CONFIRMADO PROBABLE POSIBLE CONFIRMADO TOTAL ALBACETE CIUDAD REAL CUENCA GUADALAJARA TOLEDO TOTAL PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Se realizó EEG en 17 de los 18 casos, siendo un EEG típico en el 77,8% del total. La determinación de la proteína en LCR se ha realizado en 12 de los casos (66,7%) siendo positiva en 9 de ellos (7%). El polimorfismo del codon 129 es homocigótico en el 38,9% de los casos (Metionina/Metionina). En el caso de ECJ familiar se identificó una mutación en el gen E200K. La supervivencia media entre la fecha de inicio de los síntomas y fecha de muerte de los casos es de,4 meses (moda 3-4 meses). La demora diagnóstica media es de 2,7 meses (moda de 1 mes). Habría que resaltar la ausencia de otras EETH genéticas como el IFL y la ausencia de notificaciones y casos en edades inferiores a 0 años. Destacar, así mismo, que no se han descrito casos de ECJ debidos a causas iatrogénicas. 3

4 TABLA I.- CASOS NOTIFICADOS DE CIERTAS ENFERMEDADES TRANSMISIBLES. CASTILLA-LA MANCHA. AÑO= SEMANAS 2-28 ACUMULADO HASTA SEMANA=28 ENFERMEDADES CIE-OMS-9Rv. 18jun-1jul 19jun-16jul MEDIANA 1jul 16jul MEDIANA F.TIFOPARATÍFICA DISENTERÍA BACILAR GRIPE TUBERCULOSIS RESPIRATORIA SARAMPIÓN RUBEOLA VARICELA CARBUNCO BRUCELOSIS HIDATIDOSIS F.EXANTEMÁTICA MEDITERRÁNEA SÍFILIS INFECCIÓN GONOCÓCICA ; ENFERMEDAD MENINGOCÓCICA PAROTIDITIS TOSFERINA HEPATITIS A HEPATITIS B HEPATITIS VIR. OTRAS LEGIONELOSIS MENINGITIS TUBERCULOSA OTRAS TUBERCULOSIS ; NEUMONÍA ,excluidas y TABLA II.- CASOS NOTIFICADOS DE ENFERMEDADES DE BAJA INCIDENCIA.CASTILLA-LA MANCHA Ac. CASOS Ac. CASOS ENFERMEDADES CIE-OMS-0Rv. AÑO=2006 ENFERMEDADES CIE-OMS-0Rv. AÑO= DIFTERIA FIEBRE AMARILLA LEPRA PESTE PALUDISMO TIFUS EXANTEMÁTICO POLIOMIELITIS 04 0 BOTULISMO RABIA RUBEOLA CONGÉNITA TÉTANOS SIFILIS CONGÉNITA TRIQUINOSIS TÉTANOS NEONATAL CÓLERA ENF. INVASIVA POR HIb 038.4;041.;320.0;464.0;

5 TABLA III.- CASOS NOTIFICADOS DE ENFERMEDADES TRANSMISIBLES. DISTRIBUCIÓN POR ÁREAS SANITARIAS. AÑO 2006 PERIODO 7 = SEMANAS 2-28 ENFERMEDADES ALBACETE MANCHA-CENTRO C. REAL CUENCA GUADALAJARA TALAVERA TOLEDO C. AC. C. AC. C. AC. C. AC. C. AC. C. AC. C. AC. F.TIFOPARATÍFICA DISENTERÍA BACILAR GRIPE TUBERCULOSIS RESP SARAMPIÓN RUBEOLA VARICELA CARBUNCO BRUCELOSIS HIDATIDOSIS EXNT.MEDITERRANEA SÍFILIS I. GONOCÓCICA E.MENINGOCÓCICA PAROTIDITIS TOSFERINA HEPATITIS A HEPATITIS B HEPATITIS VIR. OTRAS LEGIONELOSIS MENINGITIS TUBERCULOSA OTRAS TUBERCULOSIS DIFTERIA LEPRA PALUDISMO POLIOMIELITIS RABIA TÉTANOS TRIQUINOSIS CÓLERA FIEBRE AMARILLA PESTE TIFUS EXANTEMÁTICO BOTULISMO RUBEOLA CONGÉNITA SÍFILIS CONGÉNITA TÉTANOS NEONATAL ENF.INVASIVA POR HIb NEUMONÍA

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