f INSTRUCCIÓN N 7/97 DE LA DIRECCIÓN DEL SERVICIO SOBRE LA PRESTACIÓN DE TRATAMIENTOS DIETOTERÁPICOS COMPLEJOS, PARA PACIENTES AFECTOS DE TRASTORNOS METABÓLICOS CONGÉNITOS DE HIDRATOS DE CARBONO O AMINOÁCIDOS, EN EL SERVICIO CANARIO DE LA SALUD La publicación en el BOE de 14 de mayo de 1997 de la Orden del Ministerio de Sanidad y Consumo de 30 de abril de 1997 por la que se regulan los tratamientos dietoterápicos complejos viene a cubrir el desfase existente en la normativa estatal sobre esta prestación, dado que la Circular 9/1983, de 23 de mayo, de la Subdirección General de Asistencia Sanitaria y Prestaciones Farmacéuticas del INSALUD sobre Medicamentos de uso hospitalario, que regulaba las dietas, había sido anulada por Sentencia de la Sala Tercera del Tribunal Supremo de 27 de noviembre de 1989 y el Real Decreto 63/1995, de 20 de enero, sobre ordenación de prestaciones sanitarias del Sistema Nacional de Salud (BOE de 10 de febrero), en el apartado 4.3 de SIl Anexo 1, se limita a enunciarlas pero sin desarrollarlas. Procede, en consecuencia, ajustar las disposiciones especificas del Canario de la Salud a los criterios contenidos en la alltedicha Orden Ministerial; cumpliendo así los objetivos de adecuación de esta prestación a los criterios cientificotécnicos actuales de eficacia y eficiencia y a las disponibilidades del mercado. Asimismo se pretende la mejora de la calidad asistencial y de la accesibilidad de los usllarios a los servicios sanitarios mediallte la supresión de la aportación económica de los mismos, ademásde establecer, en desarrollo de lo dispuesto en dicha Orden quienes serán los encalgados en el Canario de la Salud de la indicación de dichos tratamientosy elprocedimiento para suministrar tales productos. En su virtud, y en uso de las competencias que se me atribuyen en el artículo 9.2.e) del Decreto 32/1995, de 24 de febrero, por el que se apnteba el Reglamento de Organización y Funcionamiellto del Canario de la Salud, es por lo que se establecen las siguielltes, Paseo Cayelano de Lugo, s/n Tel. 928.441900 35004 Las Palmas de Gran Canaria Méndez Nuñez, 14-3 2 Tel. 922 602400 38003. Santa Cruz de Tenerife Rambla General Franco. 53 Tel..922 604281 38006. Santa Cruz de Tenerlfe
,..'.,.; :- DIRECCiÓN INSTRUCCIONES: 1.- Objeto. Constituye el o~jeto de esta Instrucción la regulación de la prestación a paciellles ambulatorios y en hospitalización domiciliaria de los /ratamientos dietoterápicos complejos indicados en las alteraciones congénitas del metabolismo de los hidratos de carbono o de los aminoácidos, a los que se refieren el apartado 4.3 del Anexo 1 del Real Decreto 63/1995, sobre ordenación de prestaciones sanitarias del Sistema Nacional de la Salud y la Orden Ministerial de 30 de abril de 1997por la que se regulan los tratamientos dietoterápicos complejos, antes citados, en el ámbito del Canario de la Salud 2.- Patologias comprendidas. Los trastornos metabólicos congénitos de hidratos de carbono o aminoácidos listados en el Anexo de la Orden Ministerial de 30 de abril de 1997 como susceptibles de prescripción de tratamientos dietoterápicos complejos se recogen aquí como Anexo l. Dichos tratamientos consistirán en productos inscritos en el Registro General Sanitario de Alimentos como "Alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales" para la indicación que corresponda. 3. - Prescripción. La prescripción de los tratamientos dietoterápicos complejos se realizará atendiendo a criterios de idoneidad, por Facultativos especialistas hospitalarios autorizados en el ''Documento de prescripción de tratamientos dietoterápicos complejos para alteraciones metabólicas congénitas ", que se adjullla como Anexo Il. 1ne/uirá una copia para el paciente, que éste deberá conservar y presentar al Facultativo al solicitar la sucesiva prescripción. Paseo Cayetano de Lugo, sin Tel.: 928.441900 35004. Las Palmas de Gran Canaria Méndez Nuñez. 14. 3~ Tel.: 922. 60 24 00 38003, Santa Cruz de Tenerlfe Rambla General Franco. 53 Tel.: 922.60 42 81 38006. Santa Cruz de Tenerlfe
DiRECCiÓN 4.- Fórmlllas e;'(c1l1idas. No se incluyen las fórmulas de nutrición e11leral y pare11leral entendiendo por tales. aquellas soluciones constituidas por una mezcla de macro y micronutrientes, inscritas en el Registro Sanitario de Alimentos como "Alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales". Son las referidas en el apartado 3.3 0 h) del Anexo I del antedicho Real Decreto 63/1995. correspondiendo dicha prestación a la atención especializada y que serán objeto de regulación específica. 5.- Alltorización previa. En aquellos casos en qlle se considere conveniente, y para la comprobación de esta prestación complementaria, la Dirección Gerencia del Hospital o la Gerencia de s Sanitarios, en SIl caso, podrá establecer procedimientos de allforización previapara la dispensación de estos tratamielltos, dando cuenta de ello, previame11le, a la Secretaría Generaldel Canario de la Salud. 6,- Cargo económico y plintos de dispensación. La dispensación de los Iratamielltos dietoterápicos complejos se realizará sin cargo económico para el usuario. Se llevará a cabo en el/los pullto/s de dispensación que cada Hospital determine, y sus Direcciones Gerencias, o de s Sanitarios, infol7narán Irimestralmente, a la Secretaria General del Canario de la Salud de los consumos producidos, sin perjuicio de lo que ésta pueda disponer en su momento. 7.- Docllmento de prescripción. La duración de la vigencia del documento de prescripción que se recoge como Anexo II a esta Instrucción será de 3 meses como máximo. Transcurrido dicho plazo se realizarán los actos clínicos necesarios con la finalidad de adecuar el tratamiento. (Casilla cuarta del Anexo ll). Paseo Cayetano de Lugo. sin TeL: 928.441900 35004 Las Palmas de Gran Canaria Méndez Nunez, 14 3" Tel.: 922. 602400 38003. Santa Cruz de Tenerife Rambla General Franco, 53 Tel.: 922. 60 42 81 380Q6_. Santa Cruz de Tenerl1e
En los tratamientos dietoterápicos complejos se podrán prescribir conjuntamente varios productos. así como prescribir productos altemativos para que sea dispensado uno u otro. (Casilla sextadeldocumento Anexo JI). 8.- Entrada en vígor. Las presentes instnlcciones entrarán en vigor el día 1 de septiembre de 1997. debiendo las Instituciones Sanitarias afectadas adoptar las medidas necesarias en orden a su adecuado cumplimiento. Las Palmas de Gran Canaria a. 4 de agosto de 1997 EL DIRECTOR DEL SERVICIO CANARIO DE LA SALUD Román Rodriguez Rodrlguez ERAL DEL SERVICIO CANARIO SAL 4 rl. 4.a)) h; Paseo Cayelano de Lugo. sin Tel.. 928.441900 35004, las Palmas de Gran Canaria Mendez Nuñez, 14. 3'1 Tel.: 922. 602400 38003. Santa Cruz de Tenerife Rambla General Franco. 53 Tel.: 922. 60 42 81 38006. Santa Cruz de Tenerlfe
ANEXO 1 LISTADO DE TRASTORNOS METABÓLICOS CONGÉNITOS DE HIDRATOS DE CARBONO Y AMINOÁCIDOS A QUE SE REFIERE EL APARTADO PRIMERO DE ESTA INSTRUCCIÓN A) Enfermedades del metabolismo de los hidratos de carbono A-l) Deficiencia de lactasa intestinal: Deficiencias de la actividad lactasa del borde en cepillo del enterocito. En lactantes, fórmulas especiales sin lactosa. A-2) Deficiencia transitoria de lactasa intestinal: Secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a otra enfermedad (celiaquía, alergia a proteínas vacunas). En lactantes, fórmulas sin lactosa mientras persista la deficiencia de lactasa. A-3) Alteraciones del metabolismo de la galactosa. Galactosemía. A-3.l) Deficiencias de la galactokinasa hepática. A-3.2) Deficiencia de la galactosa-l-fosfato-uridil-transfererasa hepática. A-3.3) Deficiencia de la epimerasa. Fórmulas especiales sin lactosa ni galactosa. Paseo Cayetano de Lugo, sin Tel.: 928.441900 35004. las Palmas de Gran Canaria Méndez Nuñez, 14. 3 g Tel.: 922. 60 24 00 38003. Santa Cruz de Tenerlte General Franco, 53 922.60 42 81 Cruz de Tenerlfe
A-4) Alteraciones del transporte celular transportador de membrana de piranosas. de monosacáridos: Deficiencia del Fórmulas especiales sin disacáridos ni polisacáridos, con fructosa (furanosa). B) Alteraciones del metabolismo de los aminoácidos. B-I) Alteraciones del metabolismo de aminoácidos esenciales. B-I.I) Hiperfenilalaninemias: B-I. 1.1) Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa. Dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. Fórmulas especiales. Especialmente en mujeres embarazadas. B-1.1.2) Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenila lanina-!jidroxi lasa. Si la fenilalaninemia es superior a 6 miligramos por 100, dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. Fórmulas especiales, especialmente en mujeres embarazadas. B-I.I.3) Primapterinuria: Deficiencia de la carbino-lamina-dehidratasa. Dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. Fórmulas especiales para toda la vida. Especialmente en mujeres embarazadas. B-l. 14) Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa. Dieta limitada en fenilalanina y rica en tirosina. Fórmulas especiales, especialmente en mujeres embarazadas.
----'-'~'--' OIRECCION B 1.2) Alteraciones del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados: B I,2, 1) Homocistinuria: Deficiencia de la cistina-b-sintetasa, Dieta limitada en metionina y rica en cistina. Fórmulas especiales. B-l.2.2) Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-tranferasa: Todas con metilmalónico aciduria. Varias deficiencias enzimáticas. " Dependiendo del tipo de deficiencia, pueden precisar limitación de cuatro aminoácidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina) B-l.2.3) Cistationinuria u otras: Varias deficiencias. Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar dieta limitada en metionina y rica en taurina. B-1. 3) Alteraciones en el metabolismo de los aminoácidos ramificados: B-l.3.l) Jarabe de Arce: Deficiencia de la alfaceto-decarboxilasa. Dieta limitada en leucina, isoleucina y valina. Fórmulas especiales. B-1.3.2) Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzimáticos: Isovalérico acidemia. Metilcrotónico acidemia. 30H-metil-glutárico-acidemia. Dieta limitada en leucina. Fórmulas especiales. B-1.3.3) Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y valina: Paseo Cayelano de Lugo, sin Te!.: 928.44 1900 35004. Las Palmas de Gran Canaria Mendez Nuñez, 14. 3 g Te!.: 922. 602400 38003. Santa Cruz de Tenerife Rambla General Franco, 53 Te!.: 922. 60 4281 38006. Sanla Cruz de Tenerife
, DIRECCiÓN ~ Acidemia propióruca: Deficiencia de la propionil-coa-carboxilasa. Dieta limitada en isoleucina, valina, metionina y especiales. treonina. Fórmulas Acidemia metilmalónica: Deficiencia de la metilmalonil-coa-mutasa. Dieta limitada en isoleucina, valina metionina y especiales. treoruna. Fórmulas Deficiencia de la B-cetotiolasa (hipercetosis) Deficiencia de la B cetotiolasa. Dieta limitada en isoleucina y en grasas. B-1.4) Alteraciones del metabolismo de la lisina: B-1.4.!) Glutárico aciduria tipo 1: Deficiencia de la glutaril-coadeshidrogenasa. Dieta limitada en lisina y triptófano. Fórmulas especiales. Si responde al tratamiento. Permanente. B-2) Alteraciones del metabolismo de los aminoácidos no esenciales. B-2.!) De la tirosina: B-2.1.I) Tirosinemia 11: Deficiencia de tirosin-amino-transferasa. Dieta limitada en tirosina y fenilaruna. Fórmulas especiales. B-2.!.2) Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa. Dieta limitada en tirosina y en fenilalanina. Fórmulas especiales. Paseo Cayelano de Lugo, s/n Tel: 928.441900 35004. Las Palmas de Gran Canaria Méndez Nuñez, 14-3 g Tel: 922. 60 24 00 38003. Sanla Cruz de Tenerife Rambla General Franco, 53 Te!.: 922. 60 42 81 38006 Santa Cruz de Tenerl1e
B-2.1.3) Tiroxinemia 1: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa. Dieta limitada en tirosina y en fenilalanina. trasplante hepático. Fórmulas especiales, salvo B-2.2) Hiperornitinemias: B-2.2.1) Síndrome HHH: Deficiencia del transporte de ornitina mitocondrial. Dieta limitada en proteínas. Fórmulas especiales con aminoácidos esenciales. B-2.2.2) Atrofia gírata: Deficiencia de ornitína-transaminasa. Dieta limitada en arginina. Fórmulas especiales. B.2.3) Histidinemia, histidinuria y/o aciduria urocánica. Dieta limitada en histidina. C) Alteraciones del ciclo de la urea. Varias enfermedades diferentes: Deficiencias de N-acetil-glutamato-sintetasa, carbamil-p-sintetasa, ornitintranscarbamilasa, arginosuccínico-liasa y arginasa. Todas ellas dietas limitadas en proteínas. Fórmulas especiales con aminoácidos esenciales. Hasta trasplante hepático Paseo Cayetano de Lugo, sin Tel: 928.441900 35004 Las Palmas de Gran Canaria Méndez Nuñez. 14-3~ Tel.: 922 602400 38003 Santa Cruz de Tenerife Rambla General Franco, 53 Tel.. 922. 604281 38006. Santa Cruz de Tenerife
ANEXO II DOCUMENTO DE PRESCRIPCIÓN DE TRATAMIENTOS DIETOTERÁPICOS COMPLEJOS A PACIENTES AFECTOS DE TRASTORNOS METABÓLICOS CONGÉNITOS DE HIDRATOS DE CARBONO Y AMINOÁCIDOS F. especialista:.. Hospital:. :.. Firma: Fecha:.. Paciente: N" derecho asistencia:.. Nombre padres:.. Dirección:..... Teléfono:.. Fecha de nacimiento:.../.../... Peso:.. Kgs. Talla...cms. Fecha diagnóstico inicial:... /... /... :f Trastorno metabólico:.. Otras patologias presentes:.. Producto prescrito:.. Dosificación: gltoma X tomas/dla. Duración:.. Presentación (indicar los números en letras):...(máx. 3 meses). envases de :.. Recomendaciones para su preparación y conservación:.. j! En su caso 2 Producto Prescrito por adición/sustitución (táchese lo que no proceda): Dosis:...glt X Ud. Duración: Presentación:... envases de:... Control Prescripción: Control dispensación (con n de envases en letras) fecha y firma: Paseo Cayetano de Lugo, sin Tel.: 928.441900 35004. Las Palmas de Gran Canaria Méndez Nuñez, 14 3 g Tel.: 922. 602400 38003. Santa Cruz de Tenerlfe Rambla General Franco. 53 Tel.: 922. 60 42 81 38006 < Santa Cruz de Tenerlfe