GUÍA TÉCNICA: ESTADO CONVULSIVO EN PEDIATRIA I. NOMBRE Y CODIGO ESTADO CONVULSIVO. CIE 10: G41.9

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1 GUÍA TÉCNICA: ESTADO CONVULSIVO EN PEDIATRIA I. NOMBRE Y CODIGO ESTADO CONVULSIVO. CIE 10: G41.9 II. DEFINICIÓN 2.1. Definición Es la convulsión que persiste por un tiempo de más de 30 minutos, o crisis convulsivas repetidas, sin recuperación del estado de conciencia entre las crisis, produciéndose una condición epiléptica fija y persistente Etiología a. Sin antecedentes de convulsión y desarrollo neurológico normal. Fiebre sin infección del SNC (convulsión febril) Infecciones del SNC Tóxicas/ metabólicas Traumatismo encéfalo craneal Síndrome epiléptico familiar Idiopático. b. Sin antecedentes de convulsiones y desarrollo neurológico anormal Obstrucción de derivación d ventrículo peritoneal Prematuros con antecedente de hemorragia intracraneana Infección previa del SNC Lesión encefálica traumática previa Anomalía/ Síndrome cromosómico Mal desarrollo o infección encefálica congénita Parálisis cerebral c. Con antecedentes de convulsión y desarrollo neurológico normal Niveles sanguíneos no terapéuticos de anticonvulsivos Enfermedad aguda sobre agregada Epilepsia intratable Trastornos neurológicos degenerativos progresivos Idiopático.

2 2.3. Fisiopatología La perpetuación de las convulsiones es por la despolarización repetitiva de las células que aumenta el potasio extracelular y disminuye el potencial de activación. La actividad convulsiva prolongada produce daño y muerte neuronal. Se pueden considerar dos fases: Fase 1. en los primeros 30 minutos se caracteriza por actividad simpática predominante flujo cerebral y, la extracción y el consumo de oxígeno se elevan Aumenta Lactato sérico, glicemia, oxemia, Potasio y CO2. Fase 2.- una meseta en donde los cambios metabólicos tienden a estabilizarse. Hay disminución de reservas de ATP, gran incremento del gasto energético y metabolismo. Hay Hipotensión arterial disminución del gasto cardiaco. Hipertermia luego hipotermia. Glucosa, lactato y el ph retornan a niveles normales, Hiperkalemia.En esta fase se produce el daño neuronal. Fase 3 o de descompensación se presenta una a dos horas después de iniciado el evento y se caracteriza porque hay compromiso variable de diversos órganos lo que provoca serias alteraciones en las funciones vitales y en los parámetros sistémicos como taquicardia, hipotensión, arritmia, insuficiencia cardiaca congestiva, apnea, edema pulmonar, neumonía, incremento de CPK, rabdomiolisis, mioglobinuria, oliguria, uremia, necrosis tubular renal, acidosis severa, hipoglicemia, hipertermia, deshidratación, coagulación intravascular diseminada, alteración en la función pituitaria, insuficiencia endocrinológica, disfunción autonómica, mientras que a nivel cerebral se evidencia mayor descompensación metabólica que se va a caracterizar por la presencia de edema, hemorragias, hipoxia e isquemia. Finalmente se puede producir paro cardiorespiratorio (6) 2.4. Epidemiología Riviello et al (5) revisaron 1609 artículos publicados entre encontrando una incidencia de 10 a 58 por 100,000 por año para niños de 1 a 19 años Se presenta en el 3.7% en menores de 15 años y de ellas entre el 75% al 85% se verifica en menores de 5 años. Siendo en las 3/4 partes de los casos el primer episodio convulsivo. Cualquier tipo de convulsión puede evolucionar hacia un status. La convulsión tónica generalizada es el tipo de patología que con más frecuencia se presenta Un 10% de casos corresponde a convulsiones parciales tipo ausencia.

3 Los niños que tienen una epilepsia generalizada o un síndrome de Lennnox Gastaut pueden presentar status convulsivo tipo ausencia. El estado convulsivo parcial se puede ver en pacientes con patología cerebral focal. En neonatos predominan las formas erráticas. III. FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS Antecedentes de patologías neurológicas previas. Medicación anticonvulsiva previa irregular, suspensión de drogas Antiepilépticos. Exposición a fármacos, abuso de sustancias y toxico ambientales como deshechos industriales IV. CUADRO CLÍNICO El cuadro clínico es variable, Riviello y col (5) encontraron los siguientes porcentajes: Sintomático crónico (33%), Sintomático agudo (26%), Crisis febriles (22%), Encefalopatía progresiva (3%) Sintomático crónico con Precipitante agudo (1%) Criptogenético (15%). Las formas de presentación también varían según la edad: Neonatal.- errática, tónica clónica, mioclónica, apneica, fragmentaria. Lactantes y niños menores.- tónico-clónicos, mioclónica, ausencia parcial compleja. Niños mayores.- Tónica-clónica, ausencia.mioclónica parcial simple, parcial compleja. Las formas clínicas de presentación:.generalizadas más del 50%.Hemigeneralizada menos del 5%.Focales o parciales 30%.Focales secundariamente generalizadas 15%

4 V. DIAGNOSTICO 1.- Criterios diagnósticos a. Epidemiológico Paciente que está bajo tratamiento anticonvulsivo y deja la medicación Pacientes con hipoglucemia, (mas frecuente en neonatos) alteraciones metabólicas como hipocalcemia, hipomagnesemia (más frecuente en neonatos). b. Clínico.- El examen neurológico determina la etiología y valorar la condición global del niño. Signos de hipertensión. Evidencias de traumatismos, déficit focal, asimetrías pupilares, escala de Glasgow. 2.- Diagnóstico diferencial Espasmo del sollozo, síncopes, vértigo paroxísticos benigno, Mioclonías benignas del lactante, tremores, distonías, Mioclonías benignas de la infancia, Spasmus mutans, Distonías paroxísticas, enfermedades extrapiramidales. VI. EXAMENES AUXILIARES Pruebas toxicológicas si se sospecha sobredosis de medicamentos: Química: Na, K, Cl, HCO3, CD, PO4, Mg. Función hepática: SGOT, SGPT, gamaglutamiltransferasa, tiempo parcial de tromboplastina, tiempo de protrombina NH3. Niveles de anticonvulsivantes, orina, aminoácidos séricos si es necesario. Cultivos: de orina, sangre, LCR, Tinción de Gram. Recuento hemático completo, urea, creatinina, electrolitos. Estudios radiológicos que ayuden a establecer el diagnóstico incluidos, radiografía de cráneo, TAC Valorar TC cerebral si crisis focales, traumatismo previo, enfermedad neoplásica de base, sospecha de infección o hemorragia y lactantes Resonancia magnética, angiografía cerebral El electroencefalograma (EEG) es el registro de la actividad eléctrica cerebral, de los potenciales postsinápticos de las neuronas corticales, a través de unos electrodos situados en la cabeza. Estos electrodos se colocan de forma convencional (Sistema Internacional 10-20), identificándolos por un número y una letra. Los números impares corresponden al lado izquierdo y los pares al derecho. Las letras varían según la posición (Fp frontopolar, F frontal, C central, T temporal, P parietal, O occipital y A oreja). Los de la línea media van seguidos de una Z. También existe un electrodo

5 tierra que se coloca en mitad de la frente, para proteger al paciente. La señal que se recoge es la diferencia de potencial entre dos electrodos. La utilidad en el EE es de dos tipos: - Diagnóstico. La actividad comicial se caracteriza por descargas paroxísticas en el EEG, puntas y ondas agudas a 2,5-3 Hz, generalmente asimétricas, de aparición y finalización bruscas. Se suelen seguir de ondas lentas y con una actividad de fondo lenta. La presencia de puntas y ondas agudas entre crisis sugiere epilepsia. En caso de crisis convulsivas o EE no convulsivo, podemos encontrar EEG con ondas agudas de 3-10 Hz, descargas epileptiformes periódicas generalizadas, polipuntas o actividad theta-delta rítmica. - Monitorización. El coma barbitúrico se caracteriza por un patrón de brote-supresión, que consiste en brotes bilaterales sincrónicos de actividad delta de alto voltaje, u ondas theta con o sin puntas, con o sin ondas agudas, de unos segundos de duración, alternando con periodos de supresión eléctrica de mayor duración. ÍNDICE BIESPECTRAL (BIS) Parámetro obtenido al procesar un EEG continuo, expresado como un número de 0 a 100, que mide el grado de hipnosis, y que permite también registrar la tasa de supresión y la matriz espectral, equivalente a la frecuencia (Hz) media de la actividad cerebral. Utilizado inicialmente para medir el nivel de sedación en quirófano y en procedimientos en UCI Pediátricas, recientes estudios avalan su utilidad para monitorizar al paciente crítico, de modo que podría sustituir el registro EEG continuo en la monitorización del coma barbitúrico, siendo los objetivos un BIS menor de 15 y una tasa de supresión mayor del 70%. En ocasiones, incluso sería capaz de diagnosticar crisis eléctricas caracterizadas en la matriz espectral como ondas rápidas (aumentaría el límite espectral (LE)) de potencia aumentada. VII. MANEJO El manejo del paciente busca: A.-Estabilización del paciente B.-Evaluación C.-Tratamiento con drogas, mantenimiento D.-Identificar y prevenir complicaciones E.-Prevenir recurrencias F.- Signos de Alarma A.-Estabilización del paciente El objetivo es mantener las necesidades cerebrales de energía anticonvulsiva. y detener la actividad

6 Reanimación Aplicar el ABC de la reanimación Administrarse oxígeno al 100%, mantener la SO2 mayor de 90% Mantener la vía aérea permeable. Colocar un tubo depresor de la lengua y evitar que esta obstruya. Ventilación con bolsa válvula mascarilla y si no es posible mantener la oxigenación con esto, se procederá a la Intubación endotraqueal o naso traqueal. Se debe mantener la respiración asistida hasta que el niño recupere la conciencia o el esfuerzo respiratorio. Circulación.- es necesario mantener el acceso intravenoso y administrar los fármacos necesarios para mantener una presión arterial adecuada y el ingreso de drogas necesarias para evitar las convulsiones, hidratación etc. En los pacientes con estado epiléptico deberán realizarse electroencefalograma, tomografia computada de cráneo y punción lumbar con estudio de líquido cefaloraquídeo, cuando estén disponibles, sin que la realización de estos estudios retrase el inicio del manejo apoyado en un diagnóstico clínico.(7) Terapéutica Etapa 2.- Detención de actividad convulsiva Administración de anticonvulsivantes Anticonvulsivantes.- se prefiere la vía endovenosa para la etapa de control de las convulsiones y de vida prolongada para el mantenimiento. Las benzodiacepinas son el tratamiento de primera línea en el manejo del estado convulsivo. Chamberlain y col en un estudio randomizado y doble ciego demostraron que el diacepam y el loracepam tienen la misma eficacia y seguridad comparable (8) para el manejo inicial del estado epiléptico. Diazepam. Dosis: 0.1mg a0.25mg/kg IV. Si se administra más de 1 mg/ minuto tiene más chance de producir depresión respiratoria y del SNC. Debe utilizarse con precaución en niños que ya han estado recibiendo fenobarbital. Se puede usar la vía rectal, por tubo endotraqueal. Intraósea. Lorazepam Dosis: 0.05mga o.1 mg/kg IV repetidos a intervalos de 10 a 20 minutos hasta llegar a 0.4mg/kg su acción dura 3 a 6 horas.

7 Midazolam Dosis: 0.75mg/Kg IV 0.15 mg/ IM es el fármaco que actúa muy rápidamente y el hidrosoluble. Se absorbe fácilmente vía IV, IM, rectal y por TET. Su sobreviva es corta de 1.5 a 2.5 horas. Recientes estudios demuestran la utilidad de las benzodiacepinas por vía bucal o nasal, lo cual supone disponer de medicaciones alternativas a la vía intravenosa, fáciles de administrar y seguras, con lo que se podría mejorar el número de niños tratados con éxito inicialmente, y reducir así el número de ingresos en UCIP y mejorar el pronóstico global. Fármacos de Segunda línea En caso de no cesar la convulsión con los fármacos de primera de línea se iniciará Fenitoina Dosis:10 a 20 mg/kg IV repetidos a los 20 minutos hasta los 45 mg/kg. Fármaco de elección para el mantenimiento inicial.no se debe administrar con solución glucosa. Ácido valproico Carga 20 mg/kg ev. en 5 minutos, seguido a los 30 minutos de perfusión inicialmente desde 1 hasta 5 mg/kg/h. Vía rectal mg/kg en enema diluido 1:1 con agua. Acción en 5-10 minutos. Útil en tónico-clónicos, ausencias. En los últimos años aumenta el número de autores que lo proponen como fármaco inicial de segunda línea tras el fracaso de las benzodiacepinas, previo al uso de fenitoína, dada su excelente tolerancia y sus escasos efectos secundarios. Por ello, sería muy útil en aquellos pacientes hemodinámicamente inestables y que no tolerarían los efectos secundarios de otros fármacos. Los que están a favor de seguir utilizando fenitoína en primer lugar, alegan que hasta ahora sólo hay algunos estudios descriptivos y que no se puede establecer una recomendación fiable. Pero lo cierto es que poco a poco existen más trabajos que demuestran la efectividad de dicho fármaco Fenobarbital Dosis:10 mg/kg repetidos a los 20 minutos hasta 30 mg/kg IV. Si no se controlan las convulsiones entonces se procede a: Fármacos de Tercera Línea Si la convulsión no cede con los fármacos de primera y segunda línea, estaremos ante un estado convulsivo refractario, que requerirá un tratamiento más agresivo, monitorización en UCIP, y generalmente ventilación mecánica y soporte hemodinámico, ya que se busca abolir cualquier signo clínico y electroencefalográfico de actividad epiléptica. Tradicionalmente los fármacos utilizados en esta fase han sido los barbitúricos, habitualmente eficaces, hasta el 90% de éxito terapéutico descrito, pero con importantes efectos secundarios y alta mortalidad. Debido a ello, en los últimos años hay autores que proponen intentar la resolución de la crisis con midazolam o propofol en perfusión continua. Gilbert et al realizaron un meta-análisis que analizaba la eficacia

8 y mortalidad de diversos fármacos en el estado convulsivo refractario, objetivando que la menor mortalidad se producía en el grupo de pacientes tratados con midazolam. Benzodiacepinas en perfusión continúa - Diazepam i.v. 0,2-1,2 mg/kg hora - Midazolam i.v. (0,2 mg/kg y perfusión continua mg/kg/hora) - Clonacepam i.v. (0 05-0,1 mg/kg, después 0,2-1 mg/kg/día en perfusión continua) Se titulará hasta suspender la actividad convulsiva o supresión de descargas demostradas por EEG. Coma barbitúrico.- Se utiliza pentobarbital.- un bolo de 5mg/Kg que se repite a intervalos de 5 minutos hasta que llegue a 20 mg/kg. O se hayan suprimido las descargas o bien a nivel de brote-supresión, con brote de tres a cinco segundos y supresión de 15 segundos. Se inicia con un goteo continuo de de 1 a 5 mg/kg / hora y se ajusta hasta obtener la supresión de la descarga o hasta nivel sérico de 15 a 40 ug/l. Se debe usar asociado a presores. Anestésicos inhalatorios. Isofluorano (menos efectos indeseables) y el halotano Se administran con incrementos de 0.25% a 0.50 % hasta supresión de las descargas. Lidocaina de 1 a 2 mg/kg IV seguidos de goteo continuo de 2 a 4 mg/h. Se utiliza dosis menores si el niño está recibiendo fenobarbital. Otro medicamento que puede emplearse en el manejo del estado convulsivo es el valproato de sodio; puede emplearse ante la falla terapéutica de los otros agentes, aunque se contraindica en pacientes con enfermedad hepática o metabólica (11,12). El levetiracetam se ha utilizado en el tratamiento del estado convulsivo, en un estudio de 10 pacientes el levetiracetam fue efectivo en el control del estado convulsivo en pacientes críticamente enfermos con adecuada tolerancia (13); otro estudio en 11 pacientes demostró eficacia en un 45%, sin efectos adversos (12,13). El estudio con mayor número de pacientes se realizo en 32 pacientes de los cuales16 presentaban EE, demostrándose eficacia significativa con control de crisis (14,15), las dosis recomendables para esta medicación varían de 1 a 70mg/kg con un promedio de 30mg/kg/dosis, se requieren estudios con mayor número de pacientes. Un medicamento con un potencial posible en EE es la lacosamida debido a su presentación para intravenoso y del cual hay que esperar aún reportes de estudios en niños. B.- En la etapa evaluativo. Considerar estado del paciente, posibles causas; Además, de administrar el medicamento anticonvulsivante se tratará el cuadro subyacente:

9 Infeccioso: Tratamiento antimicrobiano especifico Metabólico: Corrección del trastorno Traumático: Identificar y tratar las lesiones quirúrgicas Toxico: Tratamiento específico. C.- Terapia de mantenimiento prevención de recurrencias Fenobarbital: 3 a 5 mg/kg/ día en dos dosis VO o IV Fenitoina: 4 a 6 mg/ Kg/ día vía IV o VO. Carbamazepina.- 10 a 20 mg/kg/ día VO medicamento de elección en lo ataques parciales complejos. Ácido Valproico.- 10 a 30 mg/kg / día D.- Identificar complicaciones y prevenirlas De acuerdo a las patologías correspondientes iniciar tratamiento según protocolos. E.- Prevenir recurrencias Para prevenir recurrencia se realizará un control al alta por consultorio tiempo a definir de acuerdo a cada patología. F.- Signos de alarma Cianosis generalizada insuficiencia respiratoria, bradicardia taquicardia, signos de elevación de presión intracraneala. VIII COMPLICACIONES: Broncoaspiración, deshidratación, hipoglicemia, anoxia cerebral, arritmias, hipertensión intracraneana, edema pulmonar oliguria, uremia necrosis tubular aguda, acidosis metabólica, rabdomiolisis, fracturas etc. IX CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA 1.- Criterios de referencia a.- Todo paciente que presenta status convulsivo que no cede a tratamiento con anticonvulsivante convencional. b- Paciente presenta inestabilidad hemodinámica. c.- Necesidad de ventilación mecánica, de especialistas de neurocirugía. d.- Pacientes que requieren tratamiento de complicaciones metabólicas y de otros órganos. 2.- Criterios de contrarreferencia.- Control del status convulsivo sin complicaciones.

10 X FLUXOGRAMAS DE PATOLOGIA XI REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA 1. Doldan Pérez, Oscar. Status Convulsivo 2000 Vol. 27No 1.Enero- Junio 2. Irás DG Febrile Seizures. Pediatr. Rev. 1997; 18: Herranz J; Argumosa A. Boletín Ped. Univers. M de Valdecilla Santander.2000; 40: Kaaftz A, Kisson N. Status Epilepticus: Current concept. Pedatr. Emerg. Care 1999; 15: Riviello JJ, Jr., Ashwal S, Hirtz D, Glauser T, Ballaban-Gil K, Kelley K, et al. Practice parameter: diagnostic assessment of the child with status epilepticus (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2006;67(9): Huanca D. Estado Epiléptico en niños: Actualización. Rev per pediatr 2008, 61(1): Chamberlain J, Okada P, Holsti M, MahajanP, Brown K, Vance K, Gonzalez V, Lichenstein R, Stanley R, Brousseau D, Grubenhoff J, Zemek R, Johnson D, Clemons T, Baren J. Lorazepam vs Diazepam for Pediatric Status Epilepticus A Randomized Clinical Trial. JAMA. 2014;311(16): Hayashi K, Osawa M, Aihara M, and others; and Research Committee on Clinical Evidence of Medical Treatment for Status Epilepticus in Childhood. Efficacy of intravenous midazolam for status epilepticus in childhood. Pediatr Neurol 2007;36: Prasad K, Al-Roomi K, Krishnan PR, Sequeira R. Anticonvulsivant therapy for status epilepticus (review) The Cocharane Collaboration, The Cochrane Library 2005, issue 2 John Wiley & Sons London. 10. Gobierno Federal de México. GPC Diagnóstico y Tratamiento oportuno del estado epiléptico en el primer y segundo nivel de atención Jelinek Ga, Galvin Gm. Midazolam And Status Epilepticus In Children. Crit Care Med 1994; 22: Abend N, Monk Hintravenous Levetiracetam In Critically Ill Children With Status Epilepticus Or Acute Repetitive Seizures. Pediatr Crit Care Med 2009; 10: Gallentine W, Hunnicutt As, Husain Am: Levetiracetam In Children With Refractory Status Epilepticus. Epilepsy Behav 2009;14: Kirmani Bf, Crisp Ed, Kayani S, Et Al: Role Of Intravenous Levetiracetam In Acute Seizure Management Of Children. Pediatr Neurol 2009;41: Sahin M, Menache C, Holmes G, Et Al. Outcome Of Severe Refractory Status Epilepticus In Children. Epilepsia 2001;42: Hanhan Us, Fiallos Mr, Orlowski Jp. Status Epilepticus In Children. Pediatr Clin North Am 2001; 48:

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