Anomalía de Ebstein tipo B. Caso clínico

Transcripción

1 ANOMALÍA DE EBSTEIN TIPO B CASO CLÍNICO Avances Cardiol 2010;30(4): Anomalía de Ebstein tipo B. Caso clínico Ebstein s anomaly type B. Case report Drs. Francys E. Guerra 1, Anibal López 2, Noris Ysturiz 3 MASVC, Victor Escobar 2, Patricia Fumero 4 MASVC, Cecilia Febres 5 MASVC, Igor Donis 6 MASVCV 1 Adjunto de Cardiología Infantil y Ecocardiografía, Hospital Cardiológico Infantil Latinoamericano Dr. Gilberto Rodríguez Ochoa (HCIL-GRO) Caracas-Venezuela, 2 Residentes de III Año del Posgrado de Cardiología Infantil, HCIL-GRO Caracas-Venezuela, 3 Adjunto de Pediatría y Cardiólogo Infantil, HCIL-GRO Caracas-Venezuela. 4 Adjunto de Cardiología y Electrofisiología, HCIL- GRO Caracas-Venezuela, 5 Cardiólogo, Coordinadora del área de diagnóstico no invasivo, HCIL-GRO Caracas-Venezuela, 6 Cirujano Cardiovascular, HCIL-GRO Caracas-Venezuela. RESUMEN La anomalía de Ebstein es una rara enfermedad cardíaca congénita, con incidencia 1/ nacidos vivos, presenta un espectro morfológico amplio caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, comunicación interauricular o foramen oval permeable, asociada a degeneración del miocardio subyacente a las valvas posterior y septal incriminadas. El reservorio venoso auricular aumenta su volumen al desplazarse el orificio tricuspídeo efectivo dentro de la cámara de entrada del ventrículo derecho, afectándose su función sistolo-diastólica y aparece cianosis secundaria a cortocircuito a nivel auricular. En 20 % - 30.% se asocia a síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Presentamos el caso clínico de un adolescente de 16 años con anomalía de Ebstein y taquicardia supraventricular, quién presentó evento cerebrovascular isquémico a los 7 años, la evaluación clínica y ecocardiográfica resultó en anomalía de CORRESPONDENCIA Dra. Francys Elena Guerra Marcano. Hospital Cardiológico Infantil Latinoamericano. Dr. Gilberto Rodríguez Ochoa Av. Teherán, Urbanización Juan Pablo II, Montalbán II, Código Postal Caracas, RB-Venezuela. Telf: , francyselena@hotmail.com DECLARACIÓN DE CONFLICTO DE INTERÉS DE LOS AUTORES: Declaramos que no existe conflicto de interés. Recibido en: junio 28, Aceptado en: noviembre 30, Ebstein tipo B, se realizó ablación por radiofrecuencia eficaz de vía accesoria posterolateral derecha guiada por sistema de navegación, sin embargo, 7 meses después reingresa por disnea progresiva y acentuación de la cianosis, se realiza resonancia magnética y cateterismo cardíaco; para calcular volumen ventricular funcional del ventrículo derecho y medir presiones pulmonares, realizándole corrección bi-ventricular con técnica de Carpentier y reemplazo valvular tricuspídeo (Prótesis Medtronic Advantage N 23), con resultado satisfactorio y evolución clínica a clase funcional I-II NYHA. Palabras clave: Anomalía de Ebstein, Wolff Parkinson White, Cirugía de Carpentier. SUMMARY Ebstein s anomaly is a rare congenital heart disease, with incidence 1/ live births, has a broad morphologic spectrum characterized by different degrees of displacement and adherence of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the right ventricle atrial septal defect or patent foramen ovale associated with myocardial degeneration underlying the posterior and septal leaflets incriminated. The atrial venous reservoir increases in volume by moving the effective tricuspid orifice in the right ventricle inlet chamber, affecting systolic-diastolic function and appears cyanosis secondary to shunt at the atrial level. In 20 %-30 % is associated with Wolff-Parkinson-White (WPW). We report the case of a 16-year Ebstein s anomaly and supraventricular tachycardia, who presented ischemic stroke event at age 7-year, the clinical and echocardiographic assessment of Ebstein s 400 Vol. 30, Nº 4, diciembre 2010

2 GUERRA F, ET AL anomaly resulted in type B, was performed radiofrequency ablation of accessory pathway effective right postero-lateral guided navigation system, but seven months later readmitted because of progressive dyspnoea and cyanosis accentuation is performed cardiac MRI and catheterization to calculate volume right ventricle and measure functional pulmonary pressures, performing bi-ventricular correction technique Carpentier tricuspid valve replacement (Medtronic Advantage prosthesis No. 23), with satisfactory results and clinical functional class NYHA I-II. Key words: Ebstein s Anomaly, Wolff Parkinson White, Carpentier surgery. INTRODUCCIÓN La anomalía de Ebstein fue descrita por Wilbelm Ebstein en 1866 en un paciente de 19 años con cianosis, disnea, palpitaciones y cardiomegalia; engloba un amplio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados de displasia adherencia de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide hacia la cavidad del VD (1), como lo describe Anderson KR y col. (Figura 1) (2). El desplazamiento del orificio valvular tricuspídeo produce una división del VD en una porción integrada a la aurícula derecha (AD), lo que constituye la porción atrializada del VD, en tanto que las porciones trabecular e infundibular constituyen el VD funcional; como consecuencia aparece insuficiencia tricuspídea asociada, en ocasiones a diversos grados de estenosis, falla ventricular, obstrucción de la vía de salida del VD y cianosis (1). El 15 % de casos experimentan episodios de taquicardia paroxística supraventricular (TPSV), debido a la presencia de vía accesoria tipo WPW en un 10 %-29 % (3). Autores como Lo HM y col. (4) enfatizan que pueden presentar taquicardia ventricular y muerte súbita. Su incidencia representa 1/ nacidos vivos (1) o un 0,3 % de todas las cardiopatías congénitas (5) Sin duda entonces, que la anomalía de Ebstein representa una entidad congénita fascinante para médicos tanto clínicos como cirujanos, debido a su espectro anatomofuncional, puestos en evidencia con las técnicas diagnósticos de imagen disponibles actualmente y finalmente por la amplitud en sus opciones quirúrgicas. Figura 1. En un corazón normal las valvas de la válvula tricúspide se encuentran en un mismo plano, mientras que en un paciente con anomalía de Ebstein del lado derecho se aprecia desplazamiento importante de las valvas posterior y septal, con máximo desplazamiento a nivel de la cruz del corazón, imagen extraída y modificada de Anderson y col. (2). Avances Cardiol 401

3 ANOMALÍA DE EBSTEIN TIPO B Caso clínico Adolescente masculino de 16 años de edad conocido por anomalía de Ebstein y TPSV por WPW desde los 7 años de edad, cuando presentó evento cerebrovascular isquémico. El ecocardiograma transtorácico (ETT) mostró marcada dilatación de la AD, CIA ostium secundum, válvula tricúspide, displásica, con valva anterior elongada, libre y móvil, las valvas posterior y septal desplazadas a 38 mm desde el anillo aurículoventricular hacia el ápex y esta última adherida al tabique interventricular. Además, regurgitación tricúspide moderada, VD funcional hipoplásico, (volumen 8cm 3 /mts 2 sc, índice de Celermajer de 0,8). Hallazgos corroborados por ecocardiografía transesofágica (ETE) compatibles con anomalía de Ebstein tipo B (Figura 2.a,b,c,d). Posteriormente se realiza ablación por radiofrecuencia eficaz de vía accesoria posterolateral derecha guiada por sistema de navegación (Figura 3 y 4). El tratamiento recibido fue warfarina, furosemida, espironolactona y captopril. Luego de la ablación se mantuvo asintomático durante 7 meses, cuando describe disnea a medianos esfuerzos, cefalea frecuente, cianosis peribucal y acrodistal que se fue incrementando. Se realiza resonancia cardíaca, que reportó volumen diastólico 49,3 ml, sistólico 24,9 ml, volumen diastólico de la porción atrializada fue 63,6 ml (Figura 5). El cateterismo cardíaco reveló presión media AP 19 mmhg y Qp:Qs :0.5:1. La sintomatología y hallazgos en las técnicas de imagen, permiten indicar la corrección quirúrgica de la anomalía con una cirugía de abordaje biventricular con técnica de Carpentier y reemplazo de válvula tricúspide con prótesis Medtronic Advantage N 23, con resultado quirúrgico satisfactorio. Evolución clínica y seguimiento óptimo, actualmente se encuentra en clase funcional I-II NYHA. Figura 2. a. Distancia mitro tricuspidea mayor de 38,4 mm por inserción apical y adherencia de la valva septal y posterior, valva anterior elongada, redundante, laxa y muy móvil, ventrículo derecho hipoplásico. b. Reconstrucción tridimensional que detalla el marcado desplazamiento y adherencia de la valva septal. c. Eje corto biventricular a nivel de la válvula mitral, donde se aprecia la cámara ventricular derecha atrializada. d. Proyección apical a 0º por ecocardiograma transesofágico previo al procedimiento quirúrgico donde se aprecia la adherencia de la valva septal, el ventrículo derecho muy hipoplásico. Figura 3. Imágenes obtenidas con sistema de navegación donde puede apreciarse la reconstrucción tridimensional de la aurícula derecha, la porción atrializada del VD en color gris, y el VD hipoplásico en color amarillo, la posición de los catéteres del seno coronario, His y el catéter de ablación, además de los puntos donde se realizó la ablación. 402 Vol. 30, Nº 4, diciembre 2010

4 GUERRA F, ET AL Figura 4. a. ECG previo al procedimiento de ablación con radiofrecuencia, donde se aprecia PR corto y onda Delta. b. ECG con reproducción de la arritmia en el laboratorio de electrofisiología. c. Registro intracavitario en el momento del EEF y la ablación. d. ECG donde se aprecia PR normal y QRS estrecho. Figura 5. a. RM cardíaca en plano cuatro cámaras. Se aprecia claramente la implantación anómala distal de la valva septal. b. Eje corto durante la sístole donde se aprecia el desplazamiento apical de la válvula tricúspide. Discusión y revisión de la literatura El caso descrito mostró todo el espectro clínico, morfológico, electrofisiológico y una complicación de la anomalía de Ebstein. Sin duda que la expresión clínica puede ser muy variable. Los síntomas cardinales son cianosis, falla de cavidades derechas y arritmias. La presentación clínica depende de la edad y del grado de afectación hemodinámica con relación a la extensión y desplazamiento de las valvas de la tricúspide, del tamaño y función del ventrículo derecho, de la presión de la aurícula derecha y del grado del cortocircuito interauricular (5). a) En vida intrauterina la anomalía de Ebstein deriva en cardiomegalia, con hidrops secundario a falla severa de la válvula tricúspide, taquiarritmias que conllevan a muerte fetal, la mortalidad intrauterina es elevada en las formas severas de la enfermedad. b) En el período neonatal puede ocurrir falla cardíaca congestiva por insuficiencia tricúspide severa, cianosis y marcada cardiomegalia producida por la gran dilatación de cavidades derechas, sin duda entonces que el tratamiento se dirige a disminuir la presión VD y reducir el grado de cianosis (6,7). Se utilizan prostaglandinas para mantener el ductus permeable y mejorar la presión pulmonar y funcionalidad del VD. 20 %-40 % de todos los neonatos diagnosticados con anomalía de Ebstein pudieran no sobrevivir al primer mes de vida. La mortalidad tan elevada se asocia en 50.% con Avances Cardiol 403

5 ANOMALÍA DE EBSTEIN TIPO B defectos cardíacos, habitualmente estenosis o atresia pulmonar (5). c) Existe una presentación neonatal menos grave y con mejor pronóstico que cursa con cianosis transitoria que mejora con caída de las resistencias vasculares pulmonares. d) En lactantes y preescolares, la IC es la forma habitual, en ellos el riesgo de mortalidad es más bajo, en 20.% se asocia a otras lesiones estructurales cardíacas. e) Por otro lado los adolescentes y adultos cursan con cianosis y taquiarritmias, mientras que los casos leves presentan disnea y fatiga durante el ejercicio; ello es secundario a insuficiencia tricúspide severa y a disfunción VD, en ellos puede detectarse cardiomegalia luego de un estudio radiológico casual, estando el paciente asintomático (1,2). Las arritmias son variables; es entre un 22 %-42 % según algunos autores (3-5), la preexcitación, fibrilación y flutter auricular son más frecuentes en este grupo etario y puede ser el desencadenante de ICC. Clasificación de Carpentier Divide la anomalía de Ebstein en cuatro tipos: (1,5) Tipo A: valva anterior móvil y libre con desplazamiento moderado de las valvas septal y posterior, con una cámara atrializada pequeña y contráctil y VD adecuado. Tipo B: valva anterior móvil y libre con marcado desplazamiento de las valvas septal y posterior, con una valva septal hipoplásica y adherida a la pared ventricular. La cámara atrializada es grande y no contráctil y el VD es pequeño. Tipo C: Valva anterior con movimiento limitado, desplazamiento e hipoplasia marcada de las valvas septal y posterior, cámara atrializada grande y no contráctil y el VD pequeño. Tipo D: Tricúspide sacular completamente adherida a la pared ventricular porque no se produjo socavamiento (5). Recursos diagnósticos El ECG tiene unos hallazgos muy característicos: el eje del QRS es derecho, onda P alta y acuminada en DII y en precordiales derechas, lo cual indica crecimiento marcado de la aurícula derecha, en pacientes de mayor edad muestra QRS de bajo voltaje, bloqueo de rama derecha, bloqueo AV de primer grado; este último está presente en el 75 % de recién nacidos. La TPSV, flutter o fibrilación auricular, síndrome de WPW y taquicardia ventricular suelen observarse de forma más habitual en el paciente adolescente y adulto (1,3,5). En la radiografía de tórax la cardiomegalia aparece en casi todos los pacientes, de grado moderado-severo, con índice cardiotorácico superior a 0,85, pedículo vascular estrecho por hipoplasia de la pulmonar y con hipoflujo pulmonar, el redondeamiento del borde derecho indica severo crecimiento de AD, dando la forma característica de corazón en botellón, en casos leves puede ser normal (5). El ETT debe incluir análisis riguroso de la morfología y función de la válvula tricúspide, grado de desplazamiento y displasia de las valvas septal y posterior, tabique interauricular, cuantificar el cortocircuito, tamaño y función contráctil del VD, tracto de salida, anomalías asociadas, cálculo de presión en cavidades derechas y pulmonar mediante ETT (8). Es importante resaltar que la práctica del ETT ha desplazado los estudios invasivos, ya que el cateterismo cardíaco está indicado en casos concretos de asociación con atresia pulmonar, cuando existan dudas diagnósticas y para el cálculo de volúmenes y presiones, para ofrecer la mejor alternativa quirúrgica, ya que el advenimiento y el uso más frecuente de la resonancia y tomografía en esta patología, permite el cálculo del volumen y fracción de eyección del VD, que no puede ser definido por ETT dada la complejidad de la anatomía y estructura del mismo (9), por lo que la fracción de eyección cuantificada por ETT presenta limitaciones intrínsecas y por ende no se utiliza de rutina (10). Tratamiento médico Es necesaria la infusión precoz con prostaglandina E1 en aquellos neonatos con clínica de ICC, cianosis e hipertensión pulmonar. Además debe corregirse la acidosis metabólica, iniciar la ventilación mecánica e instaurar tratamiento con diuréticos, inotrópicos (5). En caso de TPSV se tratará con adenosina y indicando como tratamiento de base los beta-bloqueantes, como drogas alternativas útiles se encuentran la amiodarona y la flecainida. 404 Vol. 30, Nº 4, diciembre 2010

6 GUERRA F, ET AL En los niños y adultos asintomáticos, el manejo es conservador y se aconseja la profilaxis de endocarditis infecciosa en situaciones de riesgo. Tratamiento quirúrgico El procedimiento de elección varía de acuerdo a la clase funcional, la edad y el espectro anatómico. Sus objetivos son: 1. Aumentar el flujo pulmonar. 2. Disminuir la insuficiencia tricuspídea. 3. Eliminar el cortocircuito derecha a izquierda. 4. Mejorar la función VD. 5. Eliminar cualquier tipo de arritmia concomitante. La corrección debe hacerse en recién nacidos sintomáticos con bajo gasto, cianosis significativa Sat O 2 de 80 % o menos. La decisión más importante será si orientarse hacia una reparación biventricular o univentricular. Ello estará en función de la anatomía del ventrículo derecho funcional, así como de la posibilidad de reparación de la válvula tricúspide. La intervención precoz en neonatos grave con VD hipoplásico se realiza mediante la operación de Starnes (5,11-13) (Cierre de la tricúspide, ampliación de la CIA y creación de una fístula subclavio-pulmonar), como primera etapa de una cirugía paliativa tipo Fontan, cirugía planificada para realizarse en tres tiempos, que involucra la realización del procedimiento de Glenn (14) bidireccional (anastomosis cavo-pulmonar bidireccional) y sección de la fístula subclavio pulmonar, en un segundo tiempo. La última etapa la constituiría la anastomosis cavo-pulmonar total (operación de Fontan-Kreutzer) (15,16). Si es factible la reparación biventricular, se utilizan las técnicas de Danielson (19) o de Carpentier (20,21), realizando plicatura del VD atrializado, seguido de anuloplastia tricuspídea. Podemos resumir que las indicaciones quirúrgicas son: 1. Deterioro de tolerancia al ejercicio (clase II NYHA en adelante), 2. Cianosis progresiva con SatO 2 < 80 %, 3. Embolismo sistémico a pesar de anticoagulación adecuada, 4. Endocarditis infecciosa. 5. Fibrilación auricular o arritmias que amenazan la vida, que no responden a manejo médico o electrofisiológico, en quienes se recomienda la exéresis quirúrgica de la vía accesoria durante la intervención (22). En los pacientes que presentan episodios recidivantes de TPSV incesante y/o WPW es recomendable proceder al estudio electrofisiológico y ablación de la vía accesoria. En el estudio publicado por Knott-Craig CJ y col. (11) las indicaciones de la reparación fueron síntomas relevantes como disnea progresiva, eventos cerebrovasculares por embolización paradójica debido a la presencia comunicación interauricular, cianosis progresiva y taquiarritmias recurrentes. Después de la reparación quirúrgica del Ebstein las arritmias pueden prevalecer hasta en un 10.%-20 %. Los adolescentes y adultos a quienes se le realiza la reparación y/o reemplazo de la válvula tricúspide con derivación cavo-pulmonar concomitante, presentan riesgo de complicaciones tempranas y a mediano plazo, tal como lo refiere Al-Najashi KS y col. (23) quienes reportan mayor riesgo de complicaciones en estos pacientes al compararlos con el grupo al que no se les realizó la derivación, aunque la sobrevida a mediano plazo es similar en ambos grupos y por ende la asociación de la derivación puede ser una estrategia razonable. En algunos casos debe considerarse la opción del trasplante cardíaco (17,18). Pronóstico y sobrevida La supervivencia de pacientes portadores de anomalías congénitas de la válvula tricúspide no intervenidas varía desde la muerte intrauterina hasta la sobrevida asintomática en edades avanzadas. Los factores determinantes son: la clase funcional, la presencia de cortocircuito interauricular (50.%- 80 % de los pacientes), los diámetros de las cavidades. La presencia de arritmias como flutter, fibrilación auricular y taquicardia por reentrada nodal. Estos síntomas usualmente son progresivos, independientemente de la edad de aparición. Los recién nacidos sintomáticos con atresia valvular pulmonar e índice cardiotorácico superior a 0,85 presentan alta mortalidad, falleciendo el 20.%- Avances Cardiol 405

7 ANOMALÍA DE EBSTEIN TIPO B 40.% antes del mes de vida, la mitad de ellos no sobrevivirá los 5 años, especialmente aquellos con cianosis acentuada, regurgitación tricúspide severa y cardiomegalia grado III (5,11). Sin embargo, los pacientes que inician síntomas en la adolescencia o la edad adulta tiene mejor pronóstico a corto y mediano plazo después de la intervención y más del 80 % muestran mejoría de la capacidad funcional. La sobrevida después de 20 años de operados con cirugía univentricular tipo Fontan ha sido de 60.%- 70 %, siempre y cuando la función ventricular se mantenga normal (16). Celermajer DS y col. (6) revisaron 220 casos de anomalía de Ebstein entre 1 a 34 años de seguimiento, observando sobrevida al año de 67 % y de 59 % a los 10 años; mientras que Kapusta Ly col. (24) reportaron una sobrevida más optimista que fue de 76 % al año y 73 % a 10 años, los autores refieren que la mejoría en los métodos diagnósticos, los cuidados neonatales actuales y el sustancial desarrollo de nuevas aproximaciones quirúrgicas durante la infancia, ofrecen un impacto dramático en la tasa de sobrevida actualmente. Los predictores de mortalidad fueron: La presentación clínica fetal, obstrucción del tracto de salida del VD, el grado de severidad en el ecocardiograma, es extraordinario que estos pacientes con anomalía de Ebstein alcancen los 70 años (25). En una publicación reciente Badiu CC y col. (26) refieren que el seguimiento en términos de sobrevida y evolución libre de reoperación a largo plazo está determinado por el estado clínico en el momento de la cirugía, el tiempo de la operación en todas las edades antes del desarrollo de cardiomegalia significativa y el estado de deterioro funcional. REFERENCIAS 1. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK. Ebstein s Anomaly. Circulation. 2007;115: Anderson KR, Zuberbuhler JR, Anderson RH, Becker AE, Lie JT. Morphologic spectrum of Ebstein s anomaly of the heart: A review. Mayo Clin Proc. 1979;54: Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. Supraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: Management and outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;128: Lo HM, Lin FY, Jong YS, Tseng YZ, Wu TL. Ebstein s anomaly with ventricular tachycardia: Evidence for the arrhythmogenic role of the atrialized ventricle. Am Heart J. 1989;117: Nichols DG, Ungerleider RM, Spevak PJ, Greeley WJ, Cameron DE, Lappe DG, et al. Critical Heart disease in infants and children. 2ª edición. En: Nichols DG, Cameron DE, editores. St. Louis, Missouri: Mosby year book, Inc; Celermajer DS, Bull C, Till JA, Cullen S, Vassillikos VP, Sullivan ID, et al. Ebstein s anomaly: Presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994;23: Pflaumer A, Eicken A, Augustin N, Hess J. Symptomatic neonates with Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127: Shiina A, Seward JB, Edwards WD, Hagler DJ, Tajik AJ. Two dimensional echocardiographic spectrum of Ebstein s anomaly: Detailed anatomic assessment. J Am Coll Cardiol. 1984;3: Chauvaud SM, Hernigou AC, Mousseaux ER, Sidi D, Hébert JL. Ventricular Volumes in Ebstein s Anomaly: X-Ray Multislice Computed tomography before and after repair. Ann Thorac Surg. 2006;81: Therrien J, Henein MY, Li W, Somerville J, Rigby M. Right ventricular long axis function in adults and children with Ebstein s malformation. Int J Cardiol. 2000;73: Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Razook JD. Neonatal repair of Ebstein s anomaly: Indications, surgical technique, and medium-term follow-up. Ann Thorac Surg. 2000;69: Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein s anomaly appearing in the neonate. A new surgical approach. J Thorac and Cardiovasc Surg. 1991;101: Watanabe M, Harada Y, Takeuchi T, Satomi G, Yasukouchi S. Modified Starnes Operation for Neonatal Ebstein s Anomaly. Ann Thorac Surg. 2002;74: Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A, Lajos P, Marino JP, Mihaileanu S, et al. Bi-directional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein s anomaly: Benefits in high risk patients. Eur J Cardiothorac Surg. 1998;13: Kaulitz R, Ziemer G. Modified Fontan procedure for Ebstein s anomaly of the tricuspid valve-an alternative surgical approach preserving Ebstein s anatomy. Thorac Cardiovasc Surg. 1995; 43: d Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, Grigg LE, 406 Vol. 30, Nº 4, diciembre 2010

8 GUERRA F, ET AL Ramsay JM, Wheaton GR, et al. The Fontan procedure: contemporary techniques have improved long-term outcomes. Circulation.2007;116(11 Suppl): I Shaffer KM, Denfield SW, Schowengerdt K, Towbin JA, Radovanevi B, Frazier OH, et al. Cardiac transplantation for pediatric patients with inoperable congenital heart disease. Tex Heart Inst J. 1998;25: Pinney S, Hsu D, Addonizio L, Rosenbaum M, Chen J, Quaegebeur J, et al. Cardiac transplantation for the treatment of adults with congenital heart disease: A single center experience. J Heart and Lung Transplant. 2009;22: Boston US, Dearani JA, O Leary PW, Driscoll DJ, Danielson GK. Tricuspid valve repair for Ebstein s anomaly in young children: A 30-year experience. Ann Thorac Surg. 2006;81: Carpentier A, Chauvaud S, Macé L, Relland J, Mihaileanu S, Marino JP, et al. A new reconstrucitive operation for Ebstein s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988;96: Chauvaud SM, Berrebi A, d Attellis N, Mousseaux E, Hernigou A, Carpentier A. Ebstein s anomaly: Repair based on functional analyses. Eur J Cardiothorac Surg. 2003;23: Stulak JM, Dearani JA, Puga FJ, Zehr KJ, Schaff HV, Danielson GK. Right-Sided Maze procedure for atrial tachyarrhythmias in congenital heart disease. Ann Thorac Surg. 2006;81: Al-Najashi KS, Balint OH, Oechslin E, Williams WG, Silversides CK. Mid-term outcomes in adults with ebstein anomaly and cavopulmonary shunts. Ann Thorac Surg. 2009;88: Kapusta L, Eveleigh RM, Poulino SE, Rijlaarsdam ME, Du Marchie Sarvaas GJ, Strengers JL, et al. Ebstein s anomaly: Factors associated with death in childhood and adolescence: A multi-centre, long-term study. Eur Heart J. 2007;28: Giuliani ER, Fuster V, Brandenburg RO, Mair DD. Ebstein s anomaly: The clinical features and natural history of Ebstein s anomaly of the tricuspid valve. Mayo Clin Proc. 1979;54: Badiu CC, Schreiber C, Hörer J, Ruzicka DJ, Wottke M, Cleuziou J, et al. Early timing of surgical intervention in patients with Ebstein s anomaly predicts superior longterm outcome. Eur J Cardiothorac Surg. 2010;37: Avances Cardiol 407