Universidad Católica Argentina. Persistencia de Vítreo Primario Hiperplásico. Dra Carolina Lucci 2007

Transcripción

1 Universidad Católica Argentina Persistencia de Vítreo Primario Hiperplásico Dra Carolina Lucci 2007

2 Embriologia del vitreo 4ta-5ta sem. espacio entre vesc. cristalineana y capa int. copa óptica, se llenan de fibras, c. mesenquimales y canales vasc. sist. Hialoideo---- vitreo primario. 2do mes vitreo 1ario alcanza max. desarrollo--- comienza vitreo secundario. Vitreo 2dario es avascular,, consiste en colágeno t. 3 y hialocitos,, bajo cont. Ac. Hialurónico,, ocupa peq.. espacio e. retina y límite post. del vitreo 1ario. 3er mes regresión del sist. Hialoideo y simult. retracción del v. 1ario. UCA Dra Carolina Lucci

3 embriología Remanentes atróficos del sist. Hialoideo y v. 1ario pasan a ser el canal de Cloquet. 3er-4to 4to mes-- --f. colágenas del v. 2dario se condensan y se unen a mb limitante int. de copa óptica y ecuador cristalineano-- --vítreo 3ario. La art. Hialóidea (r.de( a.oftálmica dorsal primitiva) se levanta en la unión de tallo y copa óptica. El sist. Hialóide se extiende alrededor del cristalino para unirse con los vasos anulares, junto con la túnica vasculosa lentis nutre el interior del desarrollo del ojo. 6to mes art. oftálmica dorsal primitiva se convierte en art. oftálmica definitiva. 8vo mes sist. sist. Hialoide y la túnica vasculosa lentis se atrofian. Ocasionalmente estos sist. pueden persistir después del nacimiento.

4 UCA Dra Carolina Lucci Persistencia de vítreo primario hiperplásico Persistencia de la vasculatura fetal Es causado por una atrofia incompleta con persistencia de remanentes de la art. Hialoidea y la túnica vasculosa lentis post, junto con un vitreo 1ario excuberante. Esta anomalía produce cuadros diferentes según el grado de persistencia: Como mínimo persisten alg. vestigios post. de la art. Hialoidea sobre la papila (papila( de Bergmeister) ) o un vestigio en su porción ant.. en cristalino (punto de Mittendorf). Como máximo se produce un aspecto de leucocoria que se acompaña esporádicamente de estrabismo y/o nistagmo.

5 Clínica: PVF Enfermedad congénita que se advierte en los 1eros días o meses de vida. Mayoría son esporádicos y unilaterales (aunque puede verse una anormalidad en el otro ojo).casos bilaterales y fliares asoc. a displasia vitreoretinal. Igual en ambos sexos. Se presenta como: leucocoria unilateral (por mb retrolental y/o catarata CP) (90%) y ojo microftálmico(80 (80-90%).

6 Clasificación: PVF forma anterior 1. Microftalmía 2. Leucocoria 3. Catarata 4. Procesos ciliares elongados y traccionados centripetamente 5. CA estrecha 6. MB fibrovascular retrolental 7. Hemorragia intracristalineana 8. Vasos iridianos dilatados 9. Glaucoma 10. Estrabismo 11. Ectropion uveae 12. Coloboma de iris UCA Dra Carolina Lucci

7 Clasificación: PVF forma posterior 1. Leucocoria 2. Microftalmía 3. Pliegue retiniano 4. DR traccional del polo posterior 5. Nervio óptico displásico o hipoplásico 6. MB vítreas 7. Tallo vítreo central que puede contener una art. Hialiodea exangüe y fibrosada o aún con flujo sang.. remanente 8. Maculopatía pigmentaria 9. Mácula hipoplásica 10. Cristalino transparente 11. Estrabismo LO MÁS COMÚN ES ENCONTRAR FORMAS MIXTAS DE LA ENFERMEDAD

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9 Glaucoma: producida por 3 mecanismos 1. Desarrollo incompleto del seno camerular 2. Bloqueo pupilar por aumento del tamaño del cristalino cataratoso. 3. Cierre angular ( la mb retrolenticular empuja el diafragma iridocrist h. adelante, estrechando la CA)

10 Diagnósticos diferenciales de leucocoria 1. Retinoblastoma 2. Fibroplasia retrolental 3. Enf.. de Coats 4. Toxocariasis 5. Displasia de retina 6. Enf.. de Norrie 7. Coloboma retinocoroideo 8. Fibras de mielina 9. Vitreorretinopatia fliar exudativa 10. facomatosis

11 Diagnóstico diferencial con RTB Presente desde el nacimiento en niños a término. Unilateral. Microftalmía Catarata polar post (que progresa) Ejerce tracción sobre procesos ciliares que resultan visibles en la perif.. de la masa retrolental.

12 PVF: diagnóstico Eco modo A: 2 formas clínicas, anterior: ecos de ½ R. retrocristalineanos posterior: ecos de ½ R prepapilares,, en sector inferotemporal puede eco de alta R por pliegue falciforme(se confunde con DR) Biometria: dism.. de profundidad de CA menor espesor del cristalino disminución de la long. Axial Eco modo B: tej.. membranoso que se extiende desde cara post. del crist.. y llega hasta papila, este tej.. se extiende hasta pared escleral (diag. dif.. con fibroplasia retrolental) ) Hay un intervalo libre en la parte lateral hasta la pared escleral. Eco doppler: : para mostrar la naturaleza vascular de la PVF PEV: para ver función visual. Uca Dra Carolina Lucci

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19 PVF: tratamiento Intervención precoz para: preservar el globo evitar complicaciones(glaucoma) intentar conseguir buena AV * Ideal operar entre la 1era-2da sem.. de vida * mejores resultados visuales cuando el cristalino es transparente al nacimiento y la catarata se desarrolla luego.

20 PVF: tratamiento Lensectomía: : prevendrá el glaucoma 2dario. Vitrectomía: : por vias a nivel del limbo, eliminando la mb proliferativa retrolental (reducimos la tracción de los proc. ciliares, dism.. la posibilidad de evolución a ptisis) Diatermia: luego de eliminar cristalino, para cerrar los vasos de la mb retrolental.

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22 Vitrectomía por 2-32 vias a nivel del limbo

23 bibliografia 1. Pediatric ophtalmology an strabismus- David Taylor 2. Reese AB- persistent hyperplasic primary vitreous. AmJ. Ophthalmol.,40, Actualización en cirugía oftalmológica pediátrica. Parte 4. cap Rafael Carpio Bailen. 4. Diagnósticos diferenciales de leucocoria- Dr A. de las Heras. 5. Ultrasonidos en Oftalmología- R. Sampaolesi. 6. Radiol Bras vol. 36 no 3 Sao paulo. Mayo- junio 2003