Perfil Neuropsicológico del Paciente con Demencia. Perfil Neuropsicológico del Paciente con Demencia. Sandra Crespo Esp. Psicología Clínica
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- María Luz Castillo Pérez
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1 Perfil Neuropsicológico del Paciente con Demencia Sandra Crespo Esp. Psicología Clínica La Neuropsicología es una disciplina que nace de la necesidad de comprender el funcionamiento cerebral, explorando las funciones cerebrales superiores, sus bases orgánicas y relacionándolo con el comportamiento. En consecuencia, la evaluación neuropsicológica brinda información sobre cómo se encuentran las diferentes áreas y sistemas del cerebro de una persona, a través de la medición de sus capacidades cognitivas, como atención, memoria, visopercepción, abstracción, funciones ejecutivas, entre otras, permitiendo determinar el perfil cognitivo del sujeto, el cual refleja su nivel de funcionamiento general y las habilidades conservadas y alteradas. Para obtener dicho perfil, se requiere una entrevista exhaustiva que dé cuenta de los antecedentes personales y familiares, y el empleo de diferentes pruebas o test neuropsicológicos, cada uno dirigido a explorar predominantemente una función cognitiva determinada. Este proceso consiste en la aplicación, calificación e interpretación de los instrumentos escogidos, enriquecido con el aporte conceptual y práctico del psicólogo para analizar los resultados (Malo, 2008). El establecer el perfil neurocognitivo del paciente facilita la diferenciación y posterior tratamiento (farmacológico y/o no farmacológico) de las distintas entidades clínicas. Este es el caso de las demencias, donde un interrogatorio completo ayuda a orientar si efectivamente se trata o no de un cuadro demencial, y plantearse hipótesis sobre el tipo de demencia y su posible etiología. Estos datos ayudan a orientar, de manera lógica, el plan de abordaje (evaluación, diagnóstico y tratamiento) adecuado para cada paciente. Además, el realizar evaluaciones neuropsicológicas seriadas en pacientes con deficiencias cognoscitivas sin evidente cuadro demencial ayudará a identificar el inicio de la enfermedad de Alzheimer u otras formas demenciales de manera precoz. Siguiendo a Lopera (1999), las claves para la anamnesis deben centrarse en indagar la historia de las quejas cognoscitivas, enfatizando en: tipo de inicio, evolución y naturaleza particular de la disfunción, ya que una anamnesis insuficiente conduce con alta probabilidad al fracaso diagnóstico. Por esta razón, es importante tener en cuenta que en todo caso de demencia de difícil diagnóstico y/o clasificación se debe, ante todo, revisar y reconstruir la anamnesis. En este sentido, al realizar un interrogatorio exhaustivo se debe dar cuenta si el paciente efectivamente tiene
2 fallas cognitivas, y si son de una intensidad suficiente como para interferir en su independencia para realizar las actividades instrumentales y/o básicas de la vida diaria, en cuyo caso la impresión diagnóstica se va orientando hacia una demencia. La palabra Demencia proviene del latín dē hacia abajo, disminución + ment(em) mente, inteligencia + ia(m) cualidad (Cortés y Ureña, 2011). Antiguamente era utilizada para referirse a locura, la nueva connotación comienza a usarse a partir de 1700 primero en Francia y luego en otros países de Europa, para designar estados de disfunción cognitiva, en esta acepción fueron muy importantes las contribuciones del médico francés Pinel ( ) quien definió la demencia senil como una forma de trastorno cognitivo adquirido en las personas de edad (Berríos, 1996). Esta entidad puede ser definida como una enfermedad del cerebro crónica, progresiva, cortical subcortical, que modifica funcionalmente al individuo. En el DSM V (2013) se cambia la nomenclatura de las Demencias a Trastorno Neurocognitivo Mayor, cuyos criterios diagnósticos son: A. Declinar cognitivo de niveles previos, en uno o más dominios, basado en: Reportes del paciente, familiar u observación clínica, y Fallas encontradas en evaluación objetiva >2 DE debajo de la media en: Atención compleja (atención, velocidad de procesar). Funciones ejecutivas (planificación, toma de decisiones, flexibilidad). Aprendizaje y memoria. Lenguaje (expresivo y receptivo). Habilidad perceptual y visoconstrucción. Cognición social (regulación de comportamiento, emociones). B. Defectos cognitivos interfieren con la funcionalidad cotidiana. C. No ocurre en el curso de un delirio. D. No es debido a otra enfermedad psiquiátrica. Las cinco claves para reconocer este trastorno son: (1) Es una enfermedad Adquirida. (2) Subyace una causa orgánica. (3) No hay compromiso de la conciencia. (4) Alteración de varias funciones cognitivas. (5) Incapacidad funcional. Es de hecho, la alteración en la funcionalidad del individuo lo que permite hacer el diagnóstico diferencial con otras entidades como el Trastorno Neurocognitivo Menor. Así, el realizar una evaluación neuropsicológica completa permite conocer el estado del paciente, determinar la naturaleza e intensidad de
3 las fallas, diferenciar perfiles sugerentes de un tipo determinado de demencia, documentar la progresión de la enfermedad y ayudar a identificar frecuentes trastornos psiquiátricos asociados como depresión o apatía. Igualmente, es importante determinar la edad de inicio de los síntomas para poder diferenciar entre los tipos de demencia (senil o presenil), e indagar sobre cómo se iniciaron las fallas cognitivas, lo que permite orientar hacia la posible etiología. no producen trastornos de la marcha y descontrol de esfínteres. En este caso podría pensarse en dos posibilidades diagnósticas: el hematoma subdural crónico y la hidrocefalia de presión normal o síndrome de Hakim-Adams. Igualmente, la intoxicación con metales pesados, con medicamentos, el abuso crónico de licor, o un tumor cerebral podrían producir una demencia subaguda, para lo cual afinar el interrogatorio y el uso de exámenes complementarios son vitales para esclarecer el diagnóstico. Tipo de Inicio Si al entrevistar al paciente y su familiar se determina que las fallas se presentaron de forma aguda, es decir en horas o en días, hay que pensar en una posible causa que actúe en ese período de tiempo como una intoxicación aguda o por medicamentos, o un evento vascular. Si la instalación de los síntomas fue menos súbita, aunque en forma aguda en el transcurso de una o dos semanas, podría tratarse de una encefalitis viral, encefalopatía metabólica, hematoma extradural o subdural agudo o subagudo. Cuando la aparición de los síntomas demenciales lleva varias semanas o meses debe indagarse el orden de aparición y la naturaleza de los síntomas, ya que si por ejemplo, en ese tiempo ya se han instaurado trastornos de la memoria, cambios de comportamiento, trastornos de la marcha y descontrol de esfínteres, no se puede pensar en demencias de tipo degenerativo, ya que las demencias degenerativas incipientes Si los trastornos cognitivos han tardado años para instalarse, debe pensarse en enfermedades degenerativas, las cuales, clínicamente podrían clasificarse en dos tipos: de predominio cortical (el paciente tiene un importante deterioro cognitivo pero conserva su motricidad), o de predominio subcortical (paciente con mucho compromiso motor, trastornos de la marcha, trastornos del movimiento, rigidez, temblor y una franca apariencia de demencia pero con relativamente poco deterioro cognoscitivo). Además de establecer si se trata de un cuadro cortical o subcortical debe tomarse en cuenta cúal fue el tipo de síntomas predominante al comienzo y la forma de evolución. Así, si se trata de un perfil de deterioro cortical pero inició con cambios en el comportamiento, seguido del cuadro demencial debe pensarse en demencia Fronto-temporal o enfermedad de Pick. Si la demencia cortical es tipo Alzheimer de inicio presenil, hay que
4 investigar antecedentes familiares de demencia. Si la evolución es muy rápida, instalada en el curso de 1-2 años y asociada a la presencia de mioclonías puede tratarse de una enfermedad de Creutzfeldt-Jacob u otro trastorno por priones. Por otra parte, si el cuadro clínico se inclina hacia una demencia subcortical, asociada a depresión y/o trastornos neuropsiquiátricos y con trastornos del movimiento (rigidez, marcha lenta y a pasos cortos, arrastrando los pies, signo de la rueda y temblor fino en reposo), se debe considerar una demencia asociada a parkinsonismo o una demencia con Cuerpos de Lewy. La presencia de un cuadro demencial de tipo cortical o subcortical crónico pero con antecedentes de promiscuidad sexual o enfermedades venéreas debe hacer sospechar en una parálisis general progresiva (PGP) o demencia por neurolúes o en demencia por el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Evolución de los síntomas La evolución de la demencia puede dar la clave sobre la etiología y naturaleza del trastorno. En este sentido, en la enfermedad de Alzheimer las lesiones cerebrales suelen comenzar en la corteza límbica entorrinal e hipocámpica de la región medial del lóbulo temporal, zona relacionada con la memoria, por lo que las fallas iniciales se caracterizan por la incapacidad de registrar y almacenar información nueva, reflejándose en alteraciones de la memoria episódica. Posteriormente, las lesiones se extienden a la corteza asociativa de los lóbulos temporales y parietales, lo que se manifiesta en alteraciones de la memoria semántica (dificultades en la denominación, parafasias semánticas, dificultades en la comprensión, incoherencias en el discurso). En los casos donde las alteraciones en memoria semántica se presentan antes que las de memoria episódica, probablemente no se trata de enfermedad de Alzheimer sino de una demencia semántica o afasia primaria progresiva fluente (temporal izquierdo), y si presenta trastornos sintácticos del lenguaje probablemente se trata de una afasia primaria progresiva no-fluente (frontal izquierdo). Cuando las lesiones cerebrales en la enfermedad de Alzheimer se extienden hacia las áreas anteriores de los lóbulos frontales produce cambios de personalidad, del comportamiento y alteraciones de las funciones ejecutivas. Así, que si estas funciones se alteran de manera precoz debe pensarse en una demencia fronto-temporal, variante frontal. En las últimas etapas de la enfermedad de Alzheimer también hay afectación en las áreas primarias de la corteza cerebral y estructuras subcorticales, por lo que suele aparecer signos piramidales y extrapiramidales, trastornos de la marcha, signos cerebelosos, rigidez muscular y descontrol de esfínteres. Si estos síntomas se presentan al inicio del
5 cuadro clínico, especialmente si se acompañan de depresión, sugieren una enfermedad de Cuerpos de Lewy. Demencia tipo Alzheimer Es una enfermedad neurodegenerativa, con un inicio y evolución característicos (insidioso, progresivo), que suele iniciarse en edades tardías de manera lenta, y un patrón de deterioro predecible, ya que suele comenzar con fallas en memoria episódica reciente (fallas en almacenamiento de la información), con relativa preservación de la memoria remota y procedimental, a lo que se le van sumando dificultades de lenguaje (dificultad para encontrar las palabras, hasta déficts nominativos y de comprensión), visoconstrucción y funciones ejecutivas hasta llegar a un deterioro global en las fases más avanzadas de la enfermedad. La prevalencia en personas mayores de 65 años es del 6 al 10%, siendo la causa de más de la mitad de los casos de demencia (Hendrie, 1998). Evoluciona en tres típicas etapas: leve, moderada y severa, observándose la declinación más rápida en la fase intermedia. Los síntomas neuropsiquiátricos son muy frecuentes prevaleciendo: apatía, depresión, agitación, irritabilidad y ansiedad. Para evaluar a un paciente en el cual se sospeche la presencia de esta enfermedad, además de utilizar un test de tamizaje como el Minimental o el MoCA, se debe complementar con un inventario neuropsiquiátrico y una escala de valoración de las actividades de la vida diaria. Una vez establecido el diagnóstico de demencia tipo Alzheimer, se debería controlar al paciente cada 4 a 6 meses para monitorear los cambios cognitivos, las actividades de la vida diaria, las alteraciones del ánimo y del comportamiento, la comorbilidad médica y la sobrecarga del cuidador. Se debe realizar el diagnóstico diferencial con: Deterioro Cognitivo Leve, Trastorno Cognitivo asociado a Depresión y Demencia Mixta. Demencia Frontotemporal La Demencia Frontotemporal es una entidad heterogénea que afecta las regiones prefrontales y la región anterior de los lóbulos temporales, aunque no en igual proporción en todos los casos. Incluye tres variantes: 1. Variante conductual 2. Variante temporal o Afasia Progresiva Primaria 3. Demencia semántica Es una de las demencias más frecuente en la población joven, (entre 45 y 65 años). Su índice de progresión varía enormemente desde menos de 4 años a más de 10 años. La variante conductual es la forma más común de presentación. Se caracteriza por un comienzo insidioso y progresión gradual con declinación precoz de la conducta social interpersonal y en el manejo de la conducta personal (desinhibición social,
6 temprana pérdida de conciencia de enfermedad, rigidez mental, conducta antisocial, y en ocasiones euforia, conductas repetitivas o compulsivas, descuido en el cuidado personal), algunos pacientes, en cambio, pueden presentar apatía marcada. El resto del funcionamiento suele estar conservado, puede presentarse ciertas fallas en las funciones ejecutivas y en la evocación (más que en el almacenamiento) de la información. En sus últimas etapas el daño es más generalizado y los síntomas son similares a los de la enfermedad de Alzheimer. En los pacientes con DFT incipiente las pruebas neuropsicológicas son una herramienta importante para poder identificar qué funciones cognitivas y conductuales aparecen deterioradas o conservadas, y determinar el tipo de déficit y su curso. Los test de tamizaje para medir la demencia, no fueron diseñados para estimar las funciones del lóbulo frontal, por esto, si se sospecha que el paciente padece este trastorno se deben utilizar pruebas de función frontal (Wisconsin, Test de generación de palabras, trail making test, Frontal Assessment Battery) para la variante conductual; para la demencia semántica, pruebas de memoria semántica (Boston) y para la variante afásica test de generación de palabras. Actualmente, el tratamiento es sólo sintomático. Los fármacos utilizados en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer pueden llegar a agravar los síntomas y aumentar la agresividad. Demencia vascular En la práctica clínica se diagnostica demencia vascular cuando se encuentra un síndrome demencial concurrentemente con evidencia de enfermedad cerebrovascular. Debido a que un infarto o hemorragia puede afectar cualquier área del cerebro, hay una gran variedad de patrones de deterioro cognitivo en pacientes con ECV, incluyendo trastornos amnésicos, afasias, alteraciones visuales y disfunción ejecutiva. Esto hace que el perfil cognitivo en esta entidad sea muy heterogéneo, aunque predomina la disfunción ejecutiva (lentitud del procesamiento de información, alteraciones en la capacidad de cambiar de una función, déficit en la capacidad de mantener y manipular la información (Reed, Mungas, Kramer et. al, 2004). A modo de síntesis Aunque la demencia tipo Alzheimer es la más frecuente, y es muy fácil caer en la equivocación de sobrediagnosticarla, el diagnóstico de ésta sólo debe hacerse cuando se han descartado otras formas de demencia. El realizar un adecuado interrogatorio, que dé cuenta de la edad y tipo de inicio, evolución de la enfermedad, orden de presentación de los síntoma, gravedad del deterioro cognitivo y funcional, facilita el llegar a un diagnóstico más preciso, y en consecuencia ofrecer el tratamiento óptimo según lo requiera cada entidad clínica.
7 Referencias Acevedo, A. y Loewestein, D. (2007). Nonpharmacological cognitive interventions in aging and dementia. Journal of Geriatric Psychiatry Neurol, 20 (4): Berríos, G. (1996). Dementia: Historical Overview. In Burns, A., O Bryen, J., Ames, D. eds. Dementia, 3ed London: Hodder Arnold. Cortés, F. y Ureña, J. (2011). Dicciomed.eusal.es. Diccionario médicobiológico, histórico y etimológico. Universidad de Salamanca. Recuperado de Guillemaud, C., Faucounau, V., Greffard, S., Verny, M. (2013). Tratamiento de la demencia. EMC Tratado de Medicina 17, (4), 1-8. Hendrie, H. Epidemiology of dementia and Alzheimer s disease. Am J Geriatric Psychiatry, 6 (2) ). Lopera, F. (1999). Anamnesis en el estudio del paciente con demencia. Conferences: First International Congress on Neuropsychology in Internet. Malo, D. (2008). La medición en psicología como herramienta y como reflexión ética en el ejercicio del psicólogo. Psicogente, 11, (19), 46 5 Reed, B., Mungas, D., Kramer, J. et. Al. (2004). Clinical and neuropsychological features in autopsy-defined vascular dementia. Clin Neuropsycholog 18 (1): Slachevsky & Oyarzo (2008), Las demencias: historia,clasificación y aproximación clínica, en Tratado de Neuropsicología Clínica, Labos E., Slachevsky A., Fuentes P., Manes E. Librería Akadia editorial; Buenos Aires, Argentina.
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