Sindrome de Wünderlich. Útero didelfo, hemivagina ciega y agenesia renal homolateral. Puesta al día

Transcripción

1 Sindrome de Wünderlich. Útero didelfo, hemivagina ciega y agenesia renal homolateral. Puesta al día Dres. Daniela Stoisa, Diego Armas, María Eugenia Lucena, Roberto Staffieri, Roberto L. Villavicencio. Diagnóstico Médico Oroño. Rosario. Argentina. danielastoisa@yahoo.com.ar Resumen Propósito: Describir la tríada característica y los hallazgos en los estudios de diagnóstico por imágenes del Sindrome de Wünderlich (útero didelfo, hemivagina ciega y agenesia renal homolateral) para que sea incluído entre las posibilidades diagnósticas de las anomalías müllerianas con el fin de orientar a una terapéutica adecuada y menos invasiva. Material y Métodos: Estudiamos mediante ecografía pelviana transabdominal y RM abdominopelviana a dos pacientes de sexo femenino de 3 y 0 años de edad con antecedentes de dolores abdominales, masa palpable y flujo amarronado, una de ellas menárquica y la otra postmenárquica. Resultados: En ambas pacientes los hallazgos fueron similares, visualizándose en ecografía el útero didelfo y masa / colección heterogénea en íntima relación con el mismo. La RM abdominopelviana confirmó la presencia de útero didelfo asociado a colección hemática (hematocolpos / hematometracolpos) dentro de una hemivagina ocluida y corroboró la agenesia renal homolateral a la hemivagina comprometida. Conclusión: El Sindrome de Wünderlich es una de las anomalías müllerianas donde se asocian un defecto de fusión lateral (útero didelfo) con un defecto obstructivo (hemivagina ciega) y anomalía renal congénita (agenesia renal) que debe ser diagnosticada con precisión ya que requiere para su resolución una terapéutica de invasividad mínima (plastia del tabique) debiéndose evitar procedimientos como laparotomías o anexohisterectomías con el consecuente trastorno de la fertilidad que éstas acarrean. Abstract Purpose: To describe the imaging (US, MR) features and findings of the Wünderlich Syndrom (uterus didelphys, obstructed vagina and homolateral renal agenesis) so as to include them among the differential diagnosis of Müllerian anomalies and to guide the treatment of choice, thus avoiding invasive surgeries. Material and methods: We studied two female patients (3 and 0 years old, respectively), by transabdominal pelvic ultrasound and abdominopelvic MR who had a clinical history of abdominal pain, palpable abdominal mass and vaginal discharge. Results: The findings were similar in both patients: uterus didelphys associated to an heterogeneous mass/collection. MR showed the uterus didelphys and correctly defined the haematic collection within the obstructed hemivaginal lumen. It also demonstrated the ipsilateral renal agenesis to the affected hemivagina. Conclusion: The Wünderlich Syndrome is one of the Müllerian abnormalities that consist of an association of a lateral fusion defect (uterus didelphys), obstructed defect (blind hemivagina) and ipsilateral congenital renal anomaly (agenesis). It has to be accurately diagnosed as it requires a minimal invasive technique. Certain procedures such as laparotomy or anexohisterectomy, which may lead to complications that may worsen the fertility prognosis of the affected patients, should be avoided. Key words: Wünderlich - Müllerian duct anomalies - uterus didelphys Palabras clave: Wünderlich - anomalías Müllerianas - útero didelfo Introducción Las malformaciones müllerianas incluyen un espectro amplio de anomalías y se detectan en el al 5% de las mujeres (, 5) y su importancia fundamental radica en las diversas posibilidades diagnósticas y terapéuticas empleadas. La Sociedad Americana de Fertilidad recomienda una de las clasificaciones más utilizadas (Figura ) (5), que puede dividirse a su vez en 4 subgrupos según J.A.Rock (, 3) a saber: Aplasia de los conductos de Müller; Anomalías de Fusión Vertical, Anomalías de Fusión Lateral y Anomalías Complejas. El propósito del presente examen es hacer una mostración de los hallazgos ultrasonográficos y por resonancia magnética (RM) del Síndrome de Wünderlich para que sea tenido en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales y así orientar a una terapéutica lo menos invasiva posible y por ende disminuir complicaciones que perjudiquen la fertilidad de las pacientes afectadas (3). Material y Métodos Estudiamos en nuestra institución dos pacientes de sexo femenino de 3 y 0 años de edad. La primera de 77

2 Sindrome de Wünderlich. Útero didelfo, hemivagina ciega y agenesia renal homolateral. Puesta al día Figura : Clasificación de las anomalías müllerianas según la Sociedad Americana de Fertilidad. ellas, en menarca, presentaba dolores abdominales recurrentes y masa hipogástrica dolorosa a la palpación. La segunda de ellas, con períodos menstruales regulares, manifestaba dolores abdominales recurrentes en relación al ciclo menstrual y flujo vaginal amarronado. Ambas fueron estudiadas mediante ecografía ginecológica transabdominal (con repleción vesical) luego de las cuales se solicitaron RM pelviana, realizadas con repleción vesical, administración de hioscina butilbromuro intramuscular para disminuir el peristaltismo intestinal, bobina phased array y obtención de secuencias T, T y T supresión grasa en los planos axial, coronal, coronal oblicuo y sagital. Se realizaron cortes abdominales complementarios para el estudio renal. Resultados Los estudios ecográficos pelvianos de ambas pacientes mostraron hallazgos similares que consistieron en el diagnóstico de útero didelfo y la presencia de masa / colección de ecoestructura heterogéna en intima relación con el útero y hematocolpos (Figura ). Ninguna de las pacientes fue estudiada con ecografía abdominal. La RM de nuestra primera paciente confirmó la presencia de útero didelfo asociado a colección hemática en el interior de la hemivagina izquierda con extensión al tercio distal del hemicérvix homolateral. Estos hallazgos se asociaban a agenesia renal izquierda (Figura 3). La RM de nuestra segunda paciente confirmó la existencia del útero didelfo asociado a colección hemática en el interior de la hemicúpula vaginal derecha con extensión al tercio distal del hemicérvix homolateral. Asimismo, se visualizó agenesia renal derecha (Figura 4). Por lo tanto en ambas pacientes constatamos la tríada patognomónica del Síndrome de Wünderlich: útero didelfo con hemivagina obstruida y agenesia renal homolateral. Figura : Cortes ecográficos sagital (a) y axial (b) que muestran colección heterogénea en la línea media en íntimo contacto con el útero. 78

3 Figura 3: Cortes axiales potenciados en secuencias T (A y B) que muestran el útero didelfo y colección en el hemicérvix y hemivagina izquierdas, que en secuencias T (C) muestra contenido hemático. Cortes sagitales potenciados en secuencias T (D y E) que muestra hematometracolpos en relación a la hemivagina ciega izquierda. Corte axial complementario de abdomen (F) que demuestra la agenesia renal homolateral. Discusión El Síndrome de Wünderlich es una patología congénita que consta de la asociación de una anomalía de fusión lateral de los conductos müllerianos (útero didelfo) con obstrucción asimétrica (hemivagina ciega) y consecuentemente agenesia renal homolateral a la obstrucción (3, 7). El diagnóstico de esta patología puede empezar a sospecharse en el estudio ultrasonográfico prenatal (3, 6) ante la presencia de un riñón multiquístico fetal, en cuyo caso hay que orientar la búsqueda a una eventual masa pelviana hormonodependiente como consecuencia de la obstrucción, diagnosticando el síndrome precozmente y evitando así las consecuencias de la obstrucción prolongada en la etapa postmenárquica. La RM fetal puede ser un método complementario de utilidad en los casos en los que el estudio ecográfico no sea resolutivo (3, 6). Esta patología puede cursar clínicamente asintomática siendo un hallazgo incidental en ecografías pre o postnatales. El cuadro clínico de esta patología es inespecífico, encontrándose dentro de los síntomas los dolores abdominales y más característicamente la dismenorrea progresiva. Los ciclos menstruales de las pacientes pueden ser normales debido a la presencia de una hemivagina contralateral permeable lo cual produce un retardo en el diagnóstico. Así mismo puede evidenciarse flujo amarronado intermenstrual debido a la existencia de una comunicación parcial ya sea congénita o adquirida entre ambos hemisistemas. Al examen físico pueden presentarse con masa abdominal palpable (3, 6). Se produce como consecuencia de la acción unilateral a a de una noxa teratogénica entre la 6 y semana de gestación, sobre uno de los conductos mesonéfricos produciendo el defecto asimétrico obstructivo. Es una reacción en cadena que se inicia con la detención del desarrollo del conducto mesonéfrico, seguida de la detención del desarrollo del conducto de Müller a ese nivel y la obstrucción posterior. Si bien el brote ureteral se encuentra presente y puede unirse al metanefros, como no existe el extremo inferior del canal mesonéfrico, no se forma el trígono vesical y en consecuencia el uréter no se fusiona con la vejiga y el riñón homolateral degenera en forma secundaria. Es por eso que las anomalías por duplicación se asocian invariablemente con agenesia renal homolateral al lado obstruido (3). El principal elemento diagnóstico para esta patología es su sospecha clínica. Si bien la ecografía puede ayudar 7

4 Sindrome de Wünderlich. Útero didelfo, hemivagina ciega y agenesia renal homolateral. Puesta al día Figura 4: Corte axial potenciado en secuencia T (A) que muestra el útero didelfo y colección heterogénea adyacente posterolateral derecha, que en secuencias T (B) muestra contenido hemático. Corte sagital potenciado en secuencia T (C) que muestra hematometracolpos en relación a la hemivagina ciega derecha. Cortes coronales potenciados en secuencias T (D, E y Ff) que evidencian el útero didelfo, duplicación cervical y colección heterogénea en relación a la hemivagina derecha. Corte axial complementario de abdomen (G) que demuestra la agenesia renal homolateral. al diagnóstico, sus hallazgos son inespecíficos dada la acumulación progresiva del material hemático dentro de las hemicavidades (hematocolpos, hematometracolpos), pudiendo manifestarse como tumoración o colección de ecoestructura heterogénea. En cambio sí es de suma utilidad diagnóstica para la agenesia renal con una especificidad del 00% (3). Si bien la RM es considerada por algunos autores (3) como método complementario en los casos en que la ecografía no es diagnóstica, nuestra experiencia, al igual que la mayor parte de la literatura (, 4, 5, 6, ) nos indica que es el método de elección para el estudio de las anomalías uterinas ya que posee una alta diferenciación tisular, resolución espacial, cortes multiplanares, capacidad de obtener una configuración anatómica exacta uterina, cervical y vaginal como así también caracterización de su contenido (, 3, 4, 5). Los hallazgos consisten en útero doble, canales cervical y vaginal dobles y la presencia de un tabique transverso situado usualmente en el tercio superior de la vagina asociado a hematometracolpos (). Debe tenerse en cuenta que frente al hallazgo de una de estas anomalías müllerianas se deben realizar cortes complementarios abdominales para el estudio de probables anomalías renales asociadas, en este caso la agenesia renal homolateral a la hemivagina obstruida. La inspección genital de estas pacientes es de suma importancia para lo cual es necesario crear un clima adecuado para realizarla como así también un eventual tacto unidigital (3). El tratamiento de elección de esta anomalía consiste en el abordaje endovaginal para remoción del tabique vaginal. El epitelio que recubre la hemivagina obstruida está formado por células cuboides certificando el origen 80

5 mülleriano. Puede llevar un lapso de entre a 3 años la recuperación del epitelio escamoso normal (3). Si bien este tipo de anomalía mülleriana no pone en riesgo la vida de la paciente, muchas de ellas son sometidas a laparotomías innecesarias con sus adherencias consecuentes e incluso a anexohisterectomías, considerados factores agravantes de un eventual compromiso reproductivo. En la serie descripta por Di Benedetto et al se vio que el 40% de sus pacientes fueron sometidas a intervenciones de este tipo. Es por este motivo que toma suma importancia la difusión de la presente patología. Conclusión El Síndrome de Wünderlich es una anomalía mülleriana consistente en la coexistencia de útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal homolateral que tiene como indicación terapéutica el abordaje endovaginal para remoción del tabique vaginal y cuyo diagnóstico, ya sea por ecografía o bien por RM se hace sumamente necesario para evitar intervenciones de mayor jerarquía que pongan en riesgo la reproductividad de las pacientes afectadas. Bibliografía - Carrington BM, Hricak H, Nurudian RN, Secaf E, Laros RK, Hill EC. Müllerian Duct Anomalies: MR Imaging Evaluation. Radiology 0; 76: Rock J.A. Uterovaginal Anomalies Pediatric and adolescent Gynecology Raven Press. Ltd. New York. 3- Di Benedetto V, Bailez M. Sindrome de Wünderlich: Utero didelfo con Hemivagina Ciega y Agenesia Renal Homolateral. Rev. Arg. Cirugía Inf. 00; Vol. (4): Yoder IC. Diagnosis of Uterine Anomalies: Relative Accuracy of MR Imaging, Endovaginal Sonography and Hysterosalpingography. Radiology ; 85: Troiano RN, McCarthy SM. Müllerian Duct Anomalies: Imaging and Clinical Issues. Radiology 004; 33: Stallion A. Vaginal Obstruction. Seminars in Pediatric Surgery. 000; (3): Rock J.A. The double uterus associated with an obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Am J Obstet Gynecol 80; 38: Woodward PJ, Gilfeather M. Magnetic Resonance Imaging of the Female Pelvis. Seminars in Ultrasound, CT, and MRI. 8; (): Mintz MC, Thickman DI, Gussman D, Kressel H. MR Evaluation of Uterine Anomalies. AJR 87; 48: