Los niños. no son. adultos. en miniatura. Dr. Gustavo H. Aliverti. Pediatra Gastroenterólogo - Endoscopista

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1 Los niños no son adultos en miniatura Dr. Gustavo H. Aliverti Pediatra Gastroenterólogo - Endoscopista

2 Características diferenciales El niño es un ser en crecimiento y maduración, y difiere del adulto sobre todo en los siguientes aspectos: Crecimiento y cambio de los caracteres morfológicos, Inmadurez inmunitaria, Inmadurez orgánica, Maduración de la sexualidad, Patología propia de la edad infantil, Metodología diagnóstica adaptada a la edad, Esquemas terapéuticos y dosificación según edad, peso y superficie corporal Las características psicológicas propias de un ser en desarrollo.

3 Definición de Enfermedad Celíaca La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad sistémica autoinmune producida por la intolerancia permanente a una secuencia determinada de aminoácidos (prolaminas tóxicas presentes en trigo avena cebada y centeno), mediada por células T en individuos genéticamente predispuestos. La lesión que se produce revierte con la supresión del gluten de la dieta y reaparece con la reintroducción del mismo

4 HLA DQ2-DQ8 Gluten Tiempo de lactancia materna Genética Factores ambientales EC Inmunología Pérdida de la tolerancia oral al gluten

5 Cuándo investigar el diagnóstico de enfermedad celíaca. En niños y adolescentes que presenten los siguientes síntomas de etiología en principio no filiada: Fallo de medro, pérdida de peso,estancamiento en el crecimiento, talla corta Diarrea crónica o intermitente Retraso puberal, amenorrea Anemia por déficit de hierro Náuseas o vómitos, dolor abdominal crónico,distensión abdominal, estreñimiento crónico Dermatitis herpetiforme Alteración en la pruebas de función hepática Fatiga crónica Aftosis bucal recurrente Fracturas óseas ante traumatismos banales/osteopenia/osteoporosis Nuevos criterios diagnósticos en el niño yen el adolescentec. Ribes Koninckx, E. Donat Aliaga, M. Bolonio GarcíaUnidad de Gastroenterología y Hepatología Pediátrica. Hospital Universitario La Fe. Valencia.

6 Cuándo investigar el diagnóstico de enfermedad celíaca. En niños y adolescentes que pertenecen a alguno de los siguientes grupos de riesgo: Familiares en 1er grado de individuos con EC Diabetes mellitus tipo 1 Síndrome de Down Enfermedad tiroidea autoinmune Déficit selectivo de IgA Enf. hepática autoimmune Síndrome de Turner Síndrome de Williams Nuevos criterios diagnósticos en el niño yen el adolescentec. Ribes Koninckx, E. Donat Aliaga, M. Bolonio GarcíaUnidad de Gastroenterología y Hepatología Pediátrica. Hospital Universitario La Fe. Valencia.

7 Los pacientes con EC (de larga data no tratada) Tienen alto riesgo de: Cáncer (en términos generales 1.3 : 1.0) Linfomas malignos Neoplasia del intestino delgado Tumores orofaríngeos Infertilidad inexplicada (12%) Osteoporosis (aumento del riesgo para los pacientes con EC sintomática clásica).

8 El niño ofrece oportunidades únicas: Consulta frecuente para control de crecimiento y desarrollo. Visualización de materia fecal (pañales, higiene). Comparación con pares (escuela). Comparación con los otros miembros de la familia (hermanos, primos, los mismos padres). Luego del diagnóstico: educación precoz.

9 Pero. Debemos considerar que al trabajar con niños trabajamos con su familia Y por lo tanto con la Subjetividad en la valoración de los síntomas y signos de los niños.

10 Interdisciplina y conocimiento de la enfermedad Los diferentes actores del equipo de salud Sospecha clínica. Derivación oportuna. Valoración de asociaciones. Detección precoz. Formas atípicas u oligosintomáticas.

11 Caso Clínico Varón de 7 años y 7 meses que consulta a la guardia por fractura de muñeca, y es derivado desde Servicio de Diagnóstico por Imágenes a Endocrinología, por constatarse en la Rx edad ósea atrasada. (4 años y 6 meses para 7 años y 7 mes).

12 Caso Clínico

13 Caso Clínico Se trata de un paciente sin antecedentes personales de jerarquía, con antecedentes familiares de prima materna con hipotiroidismo. Peso se encuentra en P y talla en P 25.

14 Caso Clínico Se solicita laboratorio tiroideo :TRH alterado y con anticuerpos antiperoxidasa y antitiroglobulina positivos, se diagnostica Hipotiroidismo por Tiroiditis linfocitaria crónica, comenzando tratamiento con levotiroxina. Colegio: interconsulta con psicopedagoga por trastornos del aprendizaje, siendo evaluado también por neurología.

15 Con el tratamiento, el peso mejora, pero al año y medio se nota descenso en curva de peso que ahora se encuentra en percentilo 25 y por persistencia de edad ósea atrasada (5 años y 6 meses para 8 años) se solicita chequeo de enfermedad celíaca: Caso Clínico Anticuerpos antigliadinas Ig G positivos (32,9 U/ml Valores de referencia: menores a 10 U/ml). Anticuerpos Antigliadinas Ig A negativos (5.3 U/ml valores de referencia: menores a 10 U/ml). Antitransglutaminasa Ig A positivos (43,2 U/ml Valores de referencia: menores a 10 U/ml). Ig A sérica 90 e Ig G sérica 32.9

16 Se deriva a Servicio de Gastroenterología. A dos años de tratamiento por hipotiroidismo su peso y su talla están por debajo del percentilo 25. Caso Clínico Se realiza biopsia endoscópica de duodeno: Macroscopía: Borde en cepillo en pliegues duodenales. Microscopía: Drutt Enteropatía grado II con LIES del 64 % Marsh tipo 3 a.

17 Caso clínico Se diagnostica Enfermedad celíaca asociada a hipotiroidismo y se indica Dieta libre de gluten. A un año de tratamiento de su enfermedad celíaca su peso y talla se hallan nuevamente en percentilo 25.

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20 Caso clínico A 5 años del diagnóstico se encuentra medicado a dosis habituales de levotiroxina, mantiene dieta libre de gluten con Peso y Talla para la edad en Percentilo 25 y con anticuerpos para Enfermedad Celíaca negativos. Inició desarrollo puberal a la edad de 13 años y 6 meses. Actualmente se mantienen los parámetros nombrados anteriormente dentro de valores considerados normales.

21 Para el diagnóstico necesitamos: Conocer la enfermedad y sus posibles asociaciones Pensarla Examen físico y antromopetría. Antecedentes personales y familiares Serologías Biopsia Estudio genético.

22 Clasificación Histopatológica

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24 Hitos de las Nuevas Recomendaciones para el diagnóstico de la EC. ESPGHAN 2012 En ausencia de anticuerpos de EC, el diagnóstico en niños es improbable. Los individuos NO DQ2/DQ8 tienen muy poca probabilidad de desarrollar una EC. Se podría establecer el diagnóstico de EC sin BI en niños y adolescentes con síntomas sugestivos de EC con ATGt- IgA >10x valor de referencia, confirmados por AAE y que sean HLA DQ2 y/o DQ8 positivo. La prueba de provocación solo está indicada en casos de dudas en el diagnóstico.

25 Percepción del estado de salud en la enfermedad Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Vall d Hebron. 1Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Catalunya. Barcelona Se han incluido durante 1 año 63 pacientes con enfermedad celiaca diagnosticados por serología e histología Los pacientes se han estratificado en dos grupos según que en el momento de inclusión ya estuvieran controlados con dieta sin gluten (grupo dieta sin gluten) o aún no hubieran empezado la dieta (grupo pretratamiento).

26 Percepción del estado de salud en la enfermedad La percepción de CVRS es mejor en los pacientes que siguen el tratamiento dietético que en los recién diagnosticados previo al inicio del tratamiento, y ello se cumple tanto en la dimensión de los síntomas como en las disfunciones emocional, física y social.

27 Percepción del estado de salud en la enfermedad En conclusión, la enfermedad celiaca deteriora de forma significativa las principales dimensiones de la CVRS, pudiendo clasificar el estado de salud de regular. El impacto sobre la CVRS se relaciona sobre todo con la existencia de síntomas de la enfermedad. El tratamiento con la dieta exenta de gluten mejora la percepción de CVRS hasta niveles equiparables a los de la población general.

28 Adherencia e impacto de la dieta sin gluten en niños con enfermedad celíaca Hospital Luis Calvo Mackenna, Universidad de Chile Se entrevistaron 20 niños celíacos entre años, 20 padres de niños celíacos entre años y 20 padres de niños celíacos < 12 años.

29 Adherencia e impacto de la dieta sin gluten en niños con enfermedad celíaca 42,5% de todos los padres refiere que sus hijos siguen la dieta indicada siempre y un 47,5% muchas veces. Al analizar sólo a los padres de niños celíacos mayores de 12 años y compararlos con sus hijos; los padres refieren un 35% de adherencia de sus hijos versus un 15% descrito por los niños El 50% de los niños sienten haber tenido problemas familiares por tener que preparar comida especial vs un 17,5% de todos los padres.

30 Adherencia e impacto de la dieta sin gluten en niños con enfermedad celíaca Los niños diagnosticados menores de 4 años cumplen DLG en 80% comparados con 36% de aquellos cuyo diagnóstico fue mayor de los cuatro años. En cuanto a la sintomatología se señala que los pacientes con formas atípicas o en aquellos cuyo diagnóstico se realizó por screening serológico presentan más transgresiones que aquellos diagnosticados con formas típicas

31 Adherencia e impacto de la dieta sin gluten en niños con enfermedad celíaca 70% encuentra DLG difícil de seguir. 55% le molesta seguirla porque no saben que comer siendo la principal dificultad de los padres económica (51,5%). 55% cree que influye en la vida familiar: limitación alimentos (55%), preparación especial (50%), comer fuera de casa (75%), viajes (35%). El 50% de padres ha dado alguna vez alimentos prohibidos a sus hijos, principalmente en casa. Existe 32,5% adherencia a fundaciones celíacas. Conclusiones: La DLG implica impacto en la vida de niños celíacos, existiendo dificultades en el manejo y regular adherencia a ella.

32 Conclusiones. Hay que tener en cuenta que el manejo diagnóstico de la enfermedad celíaca no termina en el momento en el que se anuncia a los padres de un niño que su hijo es celíaco. En ese momento comienza una nueva experiencia en esa familia: saber afrontar con éxito la adherencia a una estricta dieta sin gluten. Se necesita, por tanto, un control periódico, con visitas programadas en las que se resuelvan dudas, se monitorice la correcta adherencia a la dieta sin gluten, y se vigile la aparición de complicaciones y enfermedades asociadas.

33 Conclusiones. Necesitamos seguir difundiendo la enfermedad entre los diferentes profesionales de la salud y las diversas manifestaciones y posibles asociaciones. Aprender a trabajar en equipo con psicólogos, nutricionistas, asociaciones de pacientes y familiares y las escuelas creando canales de comunicación fluídos. Hablar, observar y sobre todo escuchar a los chicos para detectar problemas de integración con sus pares y probables transgresiones. No subestimar a los niños en su capacidad de aprender y comprender qué deben comer y qué no. Debemos ser concientes que el tratamiento DE POR VIDA consiste nada más y NADA MENOS que en una dieta sin TACC.

34 Muchas gracias!

35 Muchas gracias! Muchas Gracias

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