La beta oxidación mitocondrial de los ácidos grasos Ocurre en mitocondrias de animales y hongos (NO en plantas)

Transcripción

1 La beta oxidación mitocondrial de los ácidos grasos curre en mitocondrias de animales y hongos (N en plantas) ) Activación y entrada en la mitocondria: Membrana mitocondrial externa Acido graso ATP 2 Pi PP i + AMP 5 carnitina AciloA Membrana mitocondrial interna oas 2 4 oas AciloA carnitina Matriz mitocondrial a la ßoxidación. AciloA sintetasasa (hay isoenzimas diferentes, especializadas en ácidos grasos de cadenas larga, media y corta, respectivamente). 2. AciloA:carnitina aciltransferasa I (cara externa de la membrana mitocondrial interna). AciloA: carnitina aciltransferasa II (cara interna de la membrana mitocondrial interna) 4. otransportador carnitina:acilcarnitina 5. Pirofosfatasa inorgánica. 2) Estructruras de la carnitina y la acilcarnitina N 22 arnitina + N El mecanismo de la aciloa sintetasa se ha explicado en el tema II de la asignatura. Repáselo.

2 ) La beta oxidación mitocondrial de un ácido graso saturado: Matriz mitocondrial 2 n 2 2 SoA ( ) _ ( 2) nsoa _ ( 2) nsoa 2 ( 2) n2soa 2 NAD + NAD FAD FAD 2 5 Q Q 2 Q Q SoA ( 2) nsoa SoA. AciloA deshidrogenasa (hay isoenzimas diferentes, especializadas en aciloa de cadenas larga, media y corta, respectivamente) 2. trans enoil hidratasa. LhidroxiaciloA deshidrogenasa 4. βcetoaciloa Tiolasa (tiolasa) 5. flavoproteína transferidora de electrones (a la ubiquinona) 6. entro respiratorio I de la cadena de transporte electrónico mitocondrial.

3 En el caso de los ácidos grasos con un número impar de átomos de carbono, que aunque menos importantes que los de número par también se encuentran en la dieta, la molécula resultante de la última ruptura tiolítica es el propioniloa en lugar de acetiloa. Para su metabolismo se requiere una ruta auxiliar: PropioniloA 2 ATP + SoA AMP + PPi PropioniloA carboxilasa DMetilmaloniloA SoA Metilmalonil oa epimerasa SoA Metilmalonil oa mutasa SoA SucciniloA LMetilmaloniloA La enzima metilmaloniloa mutasa requiere como coenzima cobalamina. La beta oxidación de los ácidos grasos insaturados plantea el problema de la posición y la estereoquímica de los dobles enlaces. En efecto, la mayor parte de los dobles enlaces en los ácidos grasos naturales son cis, mientras que en la beta oxidación se crea un doble enlace trans. Los dobles enlaces cis no permiten la continuación de la ruta. Para solventar este problema se emplean dos enzimas auxiliares (señaladas en verde en las figuras) ) aso de los ácidos monoinsaturados (p.ej. ácido oleico) 9 7 S oa rondas de betaoxidación 9 7 S oa el doble enlace cis entre los carbonos y 4 no permite la actuación de la acioa D, que crea un doble enlace trans entre los carbonos 2 y. enoiloa isomerasa 7 S oa ya puede continuar la beta oxidación

4 2) aso de los ácidos grasos poliinsaturados (p. ej., ácido linoleico). Tras tres rondas de beta oxidación, la situación es la siguiente: S oa,4 cis enoiloa isomerasa S oa 2, trans betaoxidación S oa S oa betaoxidación aciloa deshidrogenasa S oa 2, trans 4,5 cis NADP + + NADP + 2,4 dienoiloa reductasa S oa,4 cis enoiloa isomerasa S oa 2, trans. Y ya puede continuar la betaoxidación

5 omo ejercicio, calcule ) El número de moles de ATP que se producirían por la oxidación completa de una molécula de ácido palmítico a 2 y agua, asumiendo 2,5 ATP por par de electrones transferidos desde el NAD al oxígeno, y,5 ATP por cada par de electrones transferidos desde el FAD 2 hasta el oxígeno. 2) El número de moles de agua producidos por la degradación completa de un mol del triglicérido tripalmitoil glicerol. ) Empleando el dato anterior, calcule el número de litros de agua que se producen por la degradación total de kg de tripalmitoil glicerol.