Reunión CERPO. Drenaje Venoso Anómalo Sistémico. Dr. Cristian Pérez Corvalan

Transcripción

1 Reunión CERPO Drenaje Venoso Anómalo Sistémico Dr. Cristian Pérez Corvalan

2 Desarrollo de la US de alta resolución y su combinación con el Doppler color ha facilitado el diagnóstico de malformaciones vasculares fetales. Evaluación del sistema venoso en condiciones normales y de anormalidad

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4 Embriología 4 semanas simétrico 3 pares de venas V. vitelinas V. umbilicales V. cardinales Todas conectadas a cuernos der e izq del seno venoso J Ultrasound Med 2010; 35: J Ultrasound Med 2002; 21:

5 Desarrollo del hígado y septum transversus modifican V. vitelinas y V. umbilicales Dia 32: Sinusoides hepáticos comunican ambas venas vitelinas J Ultrasound Med 2010; 35: J Ultrasound Med 2002; 21:

6 V. vitelinas son interrumpidas por laberinto sinusoidal Distal: entre el saco vitelino y el hígado Se convierten en V. porta, V. mesentérica superior y V. esplénica Proximal: entre el hígado y el corazón Derecha proximal representa la V. hepática (canal hepatocardinal) Izquierda proximal se atrofia y desaparece asimétrico J Ultrasound Med 2002; 21:

7 V. umbilical izquierda comienza a predominar en transporte de sangre desde placenta al cuerno der del seno venoso asimétrico J Ultrasound Med 2002; 21:

8 Crecimiento lobulos hepáticos contacto V.umbilicales Se forman anastomosis entre los sinusoides hepáticos, V. vitelinas y V. umbilicales Se pierde conexión directa V. umbilicales y corazón J Ultrasound Med 2002; 21:

9 V. umbilical der completa y segmento proximal de la V. umbilical izq se atrofian y desaparecen Toda la sangre placentaria llega a la aurícula der a través de la V. umbilical izq distal, ductus venoso y V. vitelina der proximal bypasseando los sinusoides hepáticos J Ultrasound Med 2002; 21:

10 V cardinales drenan el cuerpo embrionario Anterior cefálico Posterior caudal Llegan a V cardinal común J Ultrasound Med 2002; 21:

11 Desarrollo asimétrico cardiaco prioridad sistema venoso derecho V cardinal común der y V cardinal anterior derecha forman VCS Formación V braquiocefálica izq desde V cardinal común der y V cardinal anterior derecha por una anastomosis de izq a derecha V. cardinal anterior izq desaparece J Ultrasound Med 2002; 21:

12 V. cardinales posteriores se atrofian Formación de V. supracardinal (región superior) y V. subcardinal (región inferior) J Ultrasound Med 2002; 21:

13 V. acigos y V. hemiacigos se forman desde V supracardinal der e izq Hemicuerpo izq drena via V subcardinal izq a V subcardinal der J Ultrasound Med 2002; 21:

14 VCI Segmento posthepático desde V subcardinal der al comunicarse con el canal hepatocardinalcardinal Segmento hepático deriva de V vitelina der y sinusoides hepáticos Segmento renal deriva de anastomosis V subcardinal der e izq Segmento prerrenal deriva de la V sacrocardinal J Ultrasound Med 2002; 21:

15 Desarrollo venoso está completo hacia fines del 1er trimestre J Ultrasound Med 2002; 21:

16 Fisiopatología Falla en la formación o transformación de anastomosis críticas Oclusión secundaria de un sistema ya formado Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:

17 Evaluación ecográfica Vista VCS y VCI Llegada a aurícula der Flujo doppler Ecocardiografía fetal, J Drose, 2011

18 3VT A. pulmonar + A. Aorta + VCS Configuración V A. pulm y Ao A. pulm y A. Ao a izquierda de tráquea Tamaño vasos Doppler para dirección flujo Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:

19 Conducto venoso Venas porta Izquierda superior e inferior Derecha Seno portal Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:

20 Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:

21 3D J Ultrasound Med 2009; 28:

22 Patologías V cardinales Malformaciones complejas: Sd heterotáxicos Malformaciones aisladas: V cava superior izq persistente VCI interrumpida VCI izq persistente VCI doble Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111

23 V umbilicales Falla primaria en formación de anastomosis (producción de vasos aberrantes entre placenta y los vasos sistémicos) Conexión anormal de V umbilical con agenesia del DV (shunt intra o extrahepático) V umbilical der persistente con o sin V umbilical izq y/o DV V umbilical varicosa Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111

24 V. vitelinas Falla primaria en creación anastomosis críticas Agenesia completa sistema porta (shunt portosistémico) Agenesia parcial de ramas portales der o izq o ambas (shunt portohepaticosistemico) Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111

25 V cava superior izquierda 0,2% persistente Remanente de segmento de V cardinal ant izq Falla en su atrofia al generarse la anastomosis con la V cardinal der Generalmente drena al seno coronario Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111

26 Seno coronario dilatado Vaso anomalo en 3VT a la izq del arco ductal Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36: Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:

27 9% es aislado sin significado clínico 23% asociación a cardiopatía Extracardiacas Sd heterotáxico Atresia esofagica Hernia diafragmática Malformaciones VCI Cromosomopatías

28 VCI interrumpida Ausencia de VCI: Falla de la conexión V subcardinal der con el segmento hepático de la VCI Sangre va a la V supracardinal der, llegando al corazón x la V acigos y VCS Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36: Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:

29 J Ultrasound Med 2005; 24:

30 Sd. heterotáxicos Falla en la ubicación normal de los órganos debido a falla en establecer patrón der/izq 1:1000 RN Asplenia y poliesplenia Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36: J Ultrasound Med 2005; 24:

31 Asplenia Isomerismo atrial der Malformaciones fetales cardiacas congenitas 50 a 100% VCS izq persistente Drenaje pulmonar anómalo VCI izq Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36: J Ultrasound Med 2005; 24:

32 Poliesplenia Isomerismo atrial izq Malformaciones cardiacas poco frecuentes Bloqueo completo VCI interrumpida con acigos a la VCS Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36: J Ultrasound Med 2005; 24:

33 V. Umbilicales Agenesia del DV Con shunt extrahepatico umbilicosistémico Con shunt intrahepático umbilicohepático V umbilical izquierda persistente Con o sin DV indemne Várices V Umbilical Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111

34 Agenesia del DV Por falla en la formación de anastomosis críticas no hay conexión V umbilical con DV shunt V umbilical V extrahepáticas Seno coronario, V iliaca, VCI, VCS auricula der V intrahepáticas (shunt umbilicohepatico) Seno portal a los sinusoides hepáticos o directamente a aur derecha Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111

35 6/1000 Aislado 35% buen pronóstico 65 % asociado a malformaciones cardiacas, extracardiacas, cromosomapatias, Sd noonan Agenesia V porta 50% Hidrops 50% A umbilical única Mayor riesgo falla cardíaca en drenaje extrahepático Predictor mortalidad perinatal malformaciones cardiacas, malformaciones complejas e hidrops Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111

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37 Vena umbilical derecha persistente Reemplaza V umbilical izq o como vena supernumeraria intrahepática que conecta la vena porta derecha Puede bypassear hígado drenando en VCI o aur der

38 1/ Secundario Tromboembolismo desde la placenta Agentes teratogenicos Ac retinoico o déficit folatos Con DV presente es una variante anatómica sin repercusión clínica Eco: se observa vaso aberrante pasando a la derecha de la vesícula biliar Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:

39 Vena umbilical varicosa intraabdominal Dilatación focal 1/1000 Masa quística entre pared abdominal y reborde hepático 8 a 14 mm 1,5 veces diámetro V umbilical intraabdominal Doppler color Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:

40 68% aislado 74% de ellos resultado normal 27% anomalias cromosómicas Muerte fetal in útero 5% Pronóstico No se correlaciona con el diámetro de la V umbilical Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:

41 Venas vitelinas Agenesia completa o parcial del sistema porta Tipo I (shunt porto sistémico) drenaje completo territorio portal a VCI Tipo II (shunt portohepático) parte de la sangre portal es derivada a circulación sistémica a través del hígado Subtipos: a) sin confluencia de V esplénica ni mesentérica superior no hay V porta b) hay confluencia drena a VCI, V renal, V iliaca, V acigos o aur derecha Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:

42 Ausencia completa sistema venoso portal Falla formación anastomosis con sinusoides hepáticos y V umbilical Desarrollo hepático por arterias hepáticas Circulación enterohepática drena a VCI, V renal, V hepática o vía cabeza de medusa 30% asociado a cardiopatía 25% poliesplenia Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16:

43 Ausencia parcial sistema porta Agenesia del sistema porta derecho con persistencia de conexión directa V vitelina izq con V hepática c/ o s/ DV Resolución espontánea Baja asociación a otras malformaciones Pronóstico según falla cardiaca Secuelas a largo plazo Hipergalactosemia, hiperbilirrubinemia, hiperamonemia, masas hepáticas (hiperplasia nodular focal, adenoma, hepatoblastoma, carcinoma hepatcelular) Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111

44 CERPO 25 pacientes 2 en control 20 VCSI persistente 2 VCI interrumpida con V hemiacigos 2 V acigos 1 VCI a aur izq

45 CERPO 3 aislados 2 altas RN 1 fallece 20 Cardiopatía concomitante 9 CIV 5 coartación Ao 1 isomerismo izq 10 anomalía extracardiaca 4 RN fallecidos neonatología 2 T 18 1 T 21

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