Valoración pre y postratamiento de las cardiopatias congénitas mediante tomografia computarizada

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1 Valoración pre y postratamiento de las cardiopatias congénitas mediante tomografia computarizada Poster no.: S-0452 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: F. Fernandez Valverde, S. Espejo Perez, R. Ysamat Marfá, M. Blanco Negredo; Cordoba/ES Palabras clave: Congénito, TC, Cardio DOI: /seram2014/S-0452 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 27

2 Objetivo docente Presentar las indicaciones de la TC en el estudio pre y post tratamiento de las cardiopatías congénitas más habituales y su papel en la valoración de los tratamientos empleados. Revisión del tema INTRODUCCION Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardiacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas o tractos de salida. Su etiología es desconocida, aunque sí se han demostrado una serie de factores predisponentes, tales como alteraciones cromosómicas, antecedentes familiares, edad de la madre menor de 18 o mayor de 35 años, etc. Su incidencia aproximada es de 8/1000 RN El estudio por imagen de las cardiopatías congénitas se basa en la ecocardiografía y la angiografía. Actualmente, la radiología ha adquirido un papel importante en su valoración. La TC con sincronización cardiaca es una técnica asequible y rápida. Los nuevos equipos permiten conseguir una gran calidad en la imagen cardiaca con baja dosis de radiación, siendo muy útil en el estudio de estas patologías. Por ello, el objetivo del trabajo es presentar las indicaciones de la TC en el estudio pre y post tratamiento de las cardiopatías congénitas más habituales y su papel en la valoración de los tratamientos empleados. Se revisan : COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Es la cardiopatía congénita más frecuente. Consiste en un defecto en el septo interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos, y que puede ser único o múltiple. Existen dos tipos : Membranosa (70%) : el defecto se localiza en los dos tercios superiores del tabique (figura 1) Muscular : el defecto se localiza en el tercio inferior del tabique (figura 2) Página 2 de 27

3 La utilidad de la TC se basa en localizar el defecto y determinar su medición, así como la valoración de lesiones frecuentemente asociadas (tetralogía de Fallot, doble salida del VD, transposición de grandes vasos Con frecuencia presentan cierre espontáneo en los 3 primeros meses, sobre todo las musculares. En caso contrario, se recurre a cierre quirúrgico o percutáneo de la comunicación. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Consiste en un defecto en el septo interauricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos. Existen 4 tipos : Ostium secundum : la más frecuente (90%). Presenta una localización medioseptal (figura 3). La mayoría cierran solas antes de los dos años de vida. En caso contrario, el tratamiento puede ser quirúrgico o percutáneo preferentemente) Ostium primum : se localizan en la porción más baja del septo, por encima de las dos válvulas AV (figura 4). Asociada a síndrome de Down. Tratamiento quirúrgico. Tipo seno venoso : el defecto se localiza cerca de la desembocadura de la vena cava superior (más frecuente) o inferior. Se asocia a anomalías de drenaje de venas pulmonares derechas (figura 5) Tipo seno coronario no techado : muy rara. Comunicación directa entre seno coronario y aurícula izquierda (figura 6). Tratamiento quirúrgico. La TC se emplea preferentemente para : Estudio para tratamiento percutáneo : medición de los remanentes septales, septo total y orificio de la CIA en las 3 proyecciones (proyección 4 cámaras, proyección 2 cavas y eje corto) (figura 7) Valoración de lesiones asociadas (hasta un 30% de los casos) : anomalías de drenaje de venas pulmonares (DVAP del LSD presente hasta un 90% de la CIA tipo venoso), estenosis de válvula mitral o pulmonar, prolapso de válvula mitral. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Persistencia de una comunicación entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la pulmonar (en la bifurcación), que normalmente se cierra en las primeras 10-15h de vida (figuras 8 y 9) Página 3 de 27

4 El tratamiento suele ser médico (indometacina), con una respuesta cercana al 90%. En caso de no respuesta y presencia de síntomas el tratamiento de elección es el cierre percutáneo, reservado la opción quirúrgico para prematuros/bajo peso y algunos casos excepcionales. Utilidad de la TAC : Valoración de lesiones asociadas. Valoración de contraindicaciones de la cirugía : calcificación importante, distorsión o aneurisma del ductus, HTP establecida con shunt D-I Determinar tipo de ductus : - Tubular - Cónico (más frecuente) : se estrecha en el borde pulmonar - Complejo : se estrecha en ambos extremos. DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL Anomalía donde todas las venas pulmonares drenan hacia la AD, directamente o a través de las venas cavas, pudiendo formar un colector venoso común. Siempre se encuentra asociado a foramen oval permeable o CIA (figuras 10 y 11) Existen 4 tipos : Supracardíaco : drenaje a vena braquiocefálica, VCS o vena ácigos. Cardíaco : drenaje a aurícula derecha o seno coronario Infracardíaco : drenaje a VCI, vena porta, venas suprahepáticas o ductus venoso Mixto El tratamiento consiste en reestablecer el drenaje a AI y corregir la comunicación con parche pericárdico, por vía intracardiaca (AD) o extracardiaca Utilidades de la TC : Estudio del colector venoso, localización del defecto septal cardiaco y otras malformaciones asociadas Página 4 de 27

5 Planteamiento quirúrgico Valoración de estenosis post-quirúrgicas y otras complicaciones TRUNCUS ARTERIOSUS Se produce por un fallo de la septación del conotruncus fetal para separarse en aorta y arteria pulmonar. Hay una única arteria con una única válvula semilunar + CIV subtruncal. Al menos una arteria pulmonar nace del truncus. (figura 12) Se asocia a arco aórtico derecho en un 30% Existen 2 tipos de tratamiento quirúrgico : Cirugía reparativa : desconexión de las arterias pulmonares y comunicación de las mismas con VD mediante homoinjerto valvulado + cierre CIV. Cirugía paliativa : se realiza banding pulmonar, técnica en la que se reduce el tamaño de la arteria pulmonar y se previene la aparición de hipertensión pulmonar ( figuras 13 y 14) TETRALOGIA DE FALLOT Es la cardiopatía cianótica más frecuente a partir del primer año de vida. Es un complejo malformativo con CIV, estenosis pulmonar infundibular, acabalgamiento de aorta e hipertrofia del VD. (figura 15) Tratamiento : TF simple : cierre de la CIV con ampliación del tracto de salida del VD. (figura 16) TF asociada a hipoplasia grave o atresia pulmonar : cierre de la CIV y colocación de un homoinjerto valvulado entre VD y AP Cirugía paliativa (técnica de Blalock-Taussig) : anastomosis entre arteria subclavia y arteria pulmonar para llevar sangre oxigenada a los pulmones Utilidades de la TC : Valoración de patologías asociadas : Página 5 de 27

6 - Arco aórtico derecho: 25% - Anomalías coronarias: 10% - CIA: 10% (Pentalogia de Fallot) - Atresia pulmonar: 10% - Agenesia válvula pulmonar: 2-6% - Hipoplasia de arterias pulmonares Planificación prequirúrgica : - Anatomía y medida de las arterias pulmonares - Localizar colaterales sistémicas y arterias coronarias (figura 17) - Medir CIV y TSVD Seguimiento postquirúrgico : estenosis de arterias pulmonares y del homoinjerto, lo cual constituye la principal indicación de TC en dicho seguimiento (figura 18) D-TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento, en la cual existe una discordancia ventrículo-arteria, es decir, la arteria pulmonar nace del VI y la aorta del VD. Existe concordancia aurículo-ventricular. Las asociaciones con otras anomalías son muy frecuentes, sobre todo CIA (casi en el 100% de los casos), DAP (2/3 de los casos) y CIV (1/3 de los casos). El tratamiento quirúrgico corrector consiste en : - Intercambio arterial de Jatene : desinserción y adecuada reimplantación de grandes arterias en su lugar correspondiente, con reimplante de coronarias. - Maniobra de Lecompte : recolocación de la arteria pulmonar anterior a la aorta, y cierre de la CIV (figura 19) Utilidad de la TAC : detectar las lesiones asociadas citadas anteriormente, ayudar en la planificación quirúrgica y valorar las complicaciones postquirúrgicas, entre las cuales, Página 6 de 27

7 la más frecuente es la estenosis supravalvular de la anastomosis, que aparece al año de vida. (figura 20) Images for this section: Fig. 1: Varón de 14 años. CIV membranosa Página 7 de 27

8 Fig. 2: Mujer de 21 años. CIV muscular Página 8 de 27

9 Fig. 3: CIA tipo ostium secundum Página 9 de 27

10 Fig. 4: CIA tipo ostium primum en paciente con síndrome de Down Página 10 de 27

11 Fig. 5: CIA tipo seno venoso Página 11 de 27

12 Fig. 6: CIA tipo seno coronario no techado Página 12 de 27

13 Fig. 7: Estudio para tratamiento percutáneo en CIA. Medición de remanentes septales, septo total y orificio de la CIA en las 3 proyecciones. Página 13 de 27

14 Fig. 8: Mujer de 16 años en estudio por soplo sistólico. Es diagnosticada de ductus arterioso persistente Página 14 de 27

15 Fig. 9: Reconstrucción volumétrica de la paciente anterior Página 15 de 27

16 Fig. 10: Drenaje venoso pulmonar anómala total en un recién nacido de 24 horas. Reconstrucción volumétrica Página 16 de 27

17 Fig. 11: Drenaje venoso pulmonar anómala total en un recién nacido de 24 horas. Reconstrucción volumétrica Página 17 de 27

18 Fig. 12: Lactante de 2,5 meses. Diagnosticado al nacimiento de vaso único + CIV Página 18 de 27

19 Fig. 13: Varón de 2 años, T.A con origen anómalo de arteria pulmonar derecha hipoplásica en el tracto de salida del VD (flecha roja). Página 19 de 27

20 Fig. 14: La arteria pulmonar izquierda nace del truncus. Se le ha realizado un Banding (flecha amarilla) Página 20 de 27

21 Fig. 15: Tetralogía de Fallot Página 21 de 27

22 Fig. 16: Cierre de la CIV con ampliación del tracto de salida del VD Página 22 de 27

23 Fig. 17: Previo al tratamiento endovascular, medimos la distancia desde la zona a tratar, en este caso la región valvular pulmonar, a la arteria coronaria. Se evita así la compresión de la arteria durante la dilatación pulmonar que podría provocar infarto de miocardio masivo. Página 23 de 27

24 Fig. 18: TF.+ atresia pulmonar intervenida al año de vida: cierre CIV+ homoinjerto pulmonar. En la actualidad presenta estenosis del homoinjerto Página 24 de 27

25 Fig. 19: Varón de 6 años. Cirugía de Jatene + maniobra de LeCompte en D-TGA Página 25 de 27

26 Fig. 20: Estenosis supravalvular de la anastomosis, que aparece al año de la intervención del paciente anterior Página 26 de 27

27 Conclusiones El radiólogo tiene un papel creciente en la valoración de las cardiopatías congénitas, por lo que debe conocer su anatomía y las técnicas intervencionistas correctoras. Es muy importante realizar un enfoque multidisciplinar de estas entidades. Bibliografía Anna Maria Gaca, James J.Jagger, L. Todd Dudley. Repair of congenital heart disease : a primer-part 1, Radiographics 2006 Anna Maria Gaca, James J.Jagger, L. Todd Dudley. Repair of congenital heart disease : a primer-part 2, Radiographics 2008 Chantale Lapierre, Julie derie, Ronald Guérin, Josee Dubois. Segmental approach to imaging of congenital heart disease, Radiographics 2010; 30 : M. Navallasa, P. Orenesa, M.A. Sánches Nistala, C. Jiménez López Guarch. Cardiopatías congénitas en el adulto. Aportaciones de la tomografía computarizada multidetector. Radiología 2010; 52(4): Página 27 de 27