III Jornada de Medicina Transfusional

Transcripción

1 III Jornada de Medicina Transfusional Societat Catalano-Balear de Transfusió Sanguínia (SCBTS) Cas clínic: Anèmia hemolítica post trasplantament de progenitors hematopoètics de cordó umbilical Jordina Rovira Solé Hospital Clínic Barcelona 31 maig 2012

2 Agost 2010 Home 28 anys, sense antecedents medicoquirúrgics rellevants Febre i odinofàgia de 10 dies d evolució sense millora ATB EF: adenopaties submandibulars i hepatomegàlia

3 Analítica sanguínia Leucòcits ^9/L Blasts Infiltració absoluta Eritròcits ^12/L Hemoglobina 11.7 g/l Hematòcrit 34 L/L VCM 87 fl Plaquetes ^9/L Temps protrombina 73.2 % Temps tromboplastina parcial 28.5 seg. Fibrinogen 4.0 g/l PDF negatius Creatinina 1.0 mg/dl ASAT 80 IU/L ALAT 101 IU/L GGT 85 IU/L BT 0.3 mg/dl FA 187 IU/L LDH 2636 IU/L Sodi 140 meq/l Potasi 4.8 meq/l

4 Aspirat medul la òssia Hipercel lular, 90% d'elements blàstics IF: 96% blastes línia mieloide sense signes fenotípics de diferenciació monocítica CG: no valorable BM: duplicació interna en tàndem del gen FLT3

5 Diagnòstic Leucèmia aguda mieloide sense maduració, ITD-FLT3 Protocol PKC-412 Inducció: (citarabina + daunorrubicina +/- midostaurina) Consolidació x4: citarabina +/- midostaurina Remissió completa

6 25 març 2011 Trasplantament al logènic de precursors hematopoètics de cordó umbilical Acondicionament mieloablatiu (Ciclofosfamida + irradiació corporal total) Ciclosporina, mofetil micofenolat, timoglobulina No barrera grup (CMV -/+) Sense complicacions immediates Adequada recuperació hemoperifèrica Remissió completa (FLT3-), quimerisme complet

7 +7 mesos AloSCU (oct 2011) Astènia Eritròcits ^12/L Hemoglobina 7.2 g/l Hematòcrit 22 L/L VCM 100 fl Reticulòcits ^9/L Creatinina 2.1 mg/dl Coombs directe IgG i C3 BT 1.6 mg/dl Coombs indirecte Positiu Bi 1.1 mg/dl Crioaglutinines Negatiu GGT 93 IU/L FA 373 IU/L Haptoglobina Indetectable LDH 1520 IU/L Absència esquizòcits i macrocitosi Anèmia hemolítica autoimmune IgG i C3 AMO: absència serie vermella Parvovirus B19- Aplasia sèrie vermella

8 Sota tractament amoxicilina-àc clavulàmic per infecció respiratòria Aztreonam + moxifloxacino Inici prednisona 1 mg/kg Suport transfusional a demanda Rituximab 375 mg/m 2 x 4 dosis Recanvis plasmàtics cada/48h x 12 Immunoglobulines 0.3 g/kg x 6 dosis Hemoglobina 5.7 g/l Hematòcrit 18 L/L BT 2.0 mg/dl LDH 4782 IU/L Reticulòcits ^9/L

9 Recanvis plasmàtics Hemoglobina (g/l) Immunoglobulines Rituximab Concentrats d hematies Recanvis plasmàtics

10 Evolució Progressiu augment xifra reticulòcits Descens dels paràmetres indirectes d hemòlisi AMO: hipocel lular, presència precursors de la sèrie vermella Hemoglobina 7.4 g/l Hematòcrit 23 L/L BT 0.3 mg/dl LDH 619 IU/L Reticulòcits ^9/L

11 +8,5 mesos AloSCU (des 2011) Estabilitat xifra d hemoglobina i reticulòcits Persistència de signes d hemòlisi LDH 1000 Test Coombs directe positiu IgG i C3 Test Coombs indirecte positiu Recanvis plasmàtics cada/48 hores x 4 Immunoglobulines 0.3 g/kg x 2 dosis

12 +9 mesos AloSCU (des 2011) Estabilitat clínica Eritròcits ^12/L Hemoglobina 6.0 g/l Hematòcrit 20 L/L VCM 118 fl Reticulòcits ^9/L BT 1.7 mg/dl Bi 1.1 mg/dl LDH 1550 IU/L Coombs directe IgG i C3 Coombs indirecte Positiu Haptoglobina 0.03 g/l Reinici recanvis plasmàtics cada/4 dies i administració immunoglobulines Bortezomib 1.3mg/m 2 x 4 dosis

13 Recanvis plasmàtics Hemoglobina g/l Bortezomib Concentrats d hematies Esplenectomia Immunoglobulines Recanvis plasmàtics Eculizumab 23 c/24h

14 Resum terapèutic Recanvis plasmàtics 39 Immunoglobulines 14 Rituximab 4 Bortezomib 4 Eculizumab 1 Esplenectomia si Concentrats d hematies 60

15 Evolució Refractarietat a bortezomib, esplenectomia, eculizumab Dependència a recanvis plasmàtics Exitus vitae a les 72 hores de l últim recanvi plasmàtic

16 Anèmia hemolítica post trasplantament de progenitors hematopoètics (TPH) L hemòlisi immunomediada posttph és ben coneguda Al loimmune (incompatibilitat ABO) Autoimmune (Ag-Ac donant) 6% nens, 3% adults Major incidència acumulada cordó umbilical vs sang perifèrica (8.9 vs 2.5%, P =0.03) Bone Marrow Transplantation (2007) 39, Bone Marrow Transplantation (2009) 44,

17 Anèmia hemolítica post trasplantament de progenitors hematopoètics (TPH) Temps TPH AHAI: 5 mesos (1-24 mesos) Ac calents vs Ac freds (3:1) No resposta a corticoides Altres tractaments: rituximab, ciclofosfamida, mofetil micofenolat, immunoglobulines, recanvis plasmàtics, esplenectomia Associació processos immunomediats Molt mal pronòstic British Journal of Haematology 2012 May;157(3):281-90