VASCULITIS SISTÈMICAS

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María Josefa Aranda Muñoz
hace 8 años
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2 VASCULITIS SISTÈMICAS Dra. Roser Solans Laqué Servicio i de Medicina i Interna. Unidad enfermedades autoinmunes sistémicas. Hospital Universitario Valle de Hebrón. Barcelona

3 Caso 1 Paciente de 26 años edad, fumadora de 1 paq/día, sin AMC MOTIVO DE CONSULTA URGENCIAS: Fiebre + lesiones cutáneas en EEII + tumefacción tobillos y dolor abdominal, de 48 horas de evolución AP: Episodio de púrpura EEII y artritis tobillos 1 mes antes tratado con AINEs, precedido de infección respiratoria que trató con amoxicilina. ili No tratamiento farmacológico habitual excepto ACO EXPLORACION FÍSICA: Temp: 38º, TA: 110/60. No adenopatías.

y artritis tobillos 1 mes antes tratado con AINEs, precedido de infección respiratoria que trató con amoxicilina.

4 Caso 1 ACR: murmullo vesicular conservado. TCR 90 pm. No soplos ni roces. No signos IC. Abdomen blando y depresible. No megalias. No peritonismo. Peristaltismo presente. Purpura palpable EEII Purpura palpable EEII (hasta nalgas), artritis ambos tobillos

No megalias. No peritonismo. Peristaltismo presente.

5 Caso 1 ANALITICA: Hb 11.7, VCM 80, Hto 33, leucos (80%S), plaq , urea 40, creatinina 1.0. Sedto orina: 100 htes/campo, 150 bacterias/campo, no cilindros. Labstix negativo Rx Torax: normal

000, urea 40, creatinina 1.0. Sedto orina: 100

6 Caso 1 1. ante este cuadro clínico Cuál seria el diagnóstico más probable? 1) Purpura por hipersensibilidad (fármacos) 2) Purpura de Shönlein-Henoch 3) Vasculitis sistémica 4) Crioglobulinemia 5) Respuestas 1 y 2

9 Evolución Con la sospecha de purpura de Shönlein-Henoch h se recomienda tratamiento con Prednisona 30 mg/día y reposo y se remite a CCEE A los 5 días acude de nuevo a UCIAs por malestar general, disnea y aumento de la tumefacción en EEII EXPLORACIÓN FÍSICA: Temp 39º, FC: 90 pm, TA: 100/65, FR 20 pm ACR: TCR 90 pm, sin soplos ni signos IC. Crepitantes en ambas bases pulmonares Abdomen: blando y depresible. Dudosa esplenomegalia

aumento de la tumefacción en EEII EXPLORACIÓN FÍSICA: Temp 39º, FC: 90 pm, TA: 100/65, FR 20 pm ACR: TCR 90

10 Edemas maleolares fovea +. Lesiones vesiculadas necrohemorrágicas en ambas zonas maleolares. Lesiones purpuricas en EESS y manos. Artritis tobillo derecho. Expl. Neurológica sin focalidad ANALITICA: Hb 7.3, Hto 24, VCM 79,,plaq , fib 5,,g gluc 110, urea 62, creat 1.6, sodio 137, potasio 4.4, GOT 37, GPT 99 sedto orina: 100 htes, 167 leucos, 4 cilindros hialinos, bacterias 264Labstix: proteinas + + Rx Tórax: aumento de densidad en ambas bases pulmonares ECG: RS 100 pm. Sin alteraciones.

3, Hto 24, VCM 79,,plaq 430.000, fib 5,,g gluc 110, urea 62, creat 1.6, sodio 137, potasio 4.

11 2. Que pruebas deberían efectuarse? 1) Biopsia cutánea 2) Biopsia renal 3) Inmunología completa (ANA, ANCA, antimbg) 4) Respuestas 2 y 3 5) Todas las anteriores

12 ANA: 1/80 moteados, anti-dna negativo, FR negativo, complemento normal, dosificación inmunoglobulinas: normal; crioglobulinas: no detectables. ECA: normal. VSG 80 proteinuria 1,5 gr/l, PT 5.7, alb 2.6 Biopsia i cutánea: vasculitis i leucocitoclástica. lá i Algunos eosinofilos perivasculares. IFI negativa Biopsia renal: GN necrotizante con semilunas. IFI negativa

VSG 80 proteinuria 1,5 gr/l, PT 5.7, alb 2.

13 3. ante este cuadro clínico Cuál seria el diagnóstico más probable? 1) Purpura por hipersensibilidad (fármacos) 2) Purpura de Shönlein-Henoch 3) Vasculitis sistémica 4) Crioglobulinemia 5) Respuestas 1 y 2

14 Complemento Bajo Complemento Normal Patología Sistemica LES Endocarditis Bacteriana Crioglobulinemia Absceso Visceral PAN MPA Wegener Schonlein Henoch Goodpasture Patología Renal Postestreptococica Aguda Membranoproliferativa I y II ( incluidas las formas asociadas a LES III y IV) Nefropatía IgA GN extracapilar tipo III Enfermedad AMBG

Patología Renal Postestreptococica Aguda Membranoproliferativa I y II ( incluidas

15 Indicación biopsia renal? Si, si no hay contraindicación: 1.Identifica tipo y extensión de las lesiones 2.Extensión y estadio evolutivo de las semilunas 3.Número de glomérulos preservados 4.Discrimina entre lesiones agudas y crónicas 5.Intensidad de infiltrado inflamatorio y de fibrosis intersticial

Extensión y estadio evolutivo de las semilunas 3.

16 Serologias CMV, HIV, EB, HV, V-Z, mycoplasma, Ricketsia, Coxiella, lues: negativas Hemocultivos (6): negativos Anti-MBG: negativos ANCA: positivos 50 u (PR3) Test Coombs: negativo TAC Torácico: mínimos infiltrados en vidrio i deslustrado d en bases pulmonares. Lesiones nodulares de cm, no cavitadas

50 u (PR3) Test Coombs: negativo TAC Torácico: mínimos infiltrados en

17 4. según las clasificaciones actuales: de que forma de GW se halla afecto el enfermo? 1) Localizada 2) Generalizada 3) Limitada 4) Severa 5) Respuestas 2 y 3

18 5. Que tratamiento sería el mas adecuado? 1) Bolus i.v de 1 gr metilprednisolona 2) Prednisona +Ciclofosfamida oral 3) Prednisona + Ciclofosfamida bolus iv 4) Prednisona + Metotrexate semanal 5) Respuestas 1 y 3

21 Evolución Tratamiento: MTPDN 1gr: 3 bolus iv Prednisona 60 mg/día vo CF bolus iv: 6 mensuales + 3 bimensuales y posteriormente azatioprina oral Trimetroprim-sulfametoxazol Ideos, omeprazol Protección ovárica (Decapeptil) Seguimiento: Cushing. HTA: losartan 100. Sd. Depresivo: fluoxetina a los 3 m de suspender CF e iniciar AZA: epiescleritis OD + lesiones vasculiticas en codos (AP: eritema elevatum diutinum): dosis AZA de 100 a 150 mg/día con resolución lesiones.

22 Evolución Seguimiento: a los 30 meses del diagnóstico (DZ 6 mg/d, AZA 75 mg/d): epiescleritis OD + artritis tarsal pie izdo, VSG 62, PCR 5, Hb 9, creat 0.9, proteinuria 1.2 gr/dia. ANCA + (PR3). Remisión tras aumento dosis esteroides 30 mg/día prednisona en pauta decreciente. Proteinuria residual 374 mg/día. a los 42 meses del diagnóstico (AZA 50/d + DZC 6 mg/d): purpura EEII y tronco + aftas orales necróticas + rinitis costrosa+ artritis MTF pie izdo. Hb 8.8, 8 plaq , 000 fib 3.6,, creat 0.9, clear creat 105 ml/min, proteinuria 929 mg/dl. ANCA + (PR3)Remisión tras aumento dosis AZA y corticoides. A los 67 meses del diagnóstico (DZC 6 mg/d, AZA 50/d): gestación

23 6. Que fármaco inmunosupresor podría administrarse durante la gestación? 1) Ciclofosfamida 2) Azatioprina 3) Micofenolato mofetil 4) Metotrexate 5) Ninguno de los anteriores

24 Fármaco Categoría Efectos fetales Lactación Recomendación FDA gestación Glucocorticoides B Oral clefts 1º T Si, a las 4 h de última dosis Metotrexate X Anormalidades craneales y del SNC No Evitar en 1º T Suspender 4 meses antes de gestación Leflunomida X embriotóxico No Suspender 3 meses antes de gestación Azatioprina D Leucopenia, linfopenia e hipogamma neonatal No Utilizar con precaución. Disminuir dosis > 32 semanas Ciclofosfamida D embriopatia No Evitar durante gestación (No en 1º T) Micofenolato mofetil C teratogénico NO Evitar durante gestación Ciclosporina A C Maduración anormal Utilizar con de linfos B y T precaución Rituximab C Datos insuficientes; linfopenia y granulopenia Datos insuficientes Evitar durante gestación

25 Respuestas correctas Pregunta 1: respuesta 5) Pregunta 2: respuesta 5) Pregunta 3: respuesta 3) Pregunta 4: respuesta 2) (5) Pregunta 5: respuesta 5) Pregunta 6: respuesta 2)

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