SEMINARIO DE NEUROPATOLOGÍA DEGENERATIVA CII REUNIÓN DE LAS ASOCIACIONES TERRITORIALES DEL NOROESTE DE LA PENÍNSULA IBÉRICA SEAP

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Blanca Quintero del Río
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1 SEMINARIO DE NEUROPATOLOGÍA DEGENERATIVA CII REUNIÓN DE LAS ASOCIACIONES TERRITORIALES DEL NOROESTE DE LA PENÍNSULA IBÉRICA SEAP

2 ANTECEDENTES PERSONALES Varón 42 a. Desarrollo normal y estudios superiores. Sobrepeso, DM II, Hipertrigliceridemia, TVP. Antecedentes de asfixia connatal 1978 (16 a) Crisis parciales simples, sensitivas hemicorporales secundarias a asfixia connatal 1996 (34 a) Brote de psicosis paranoide (Risperidona) (37 a) Episodios de parestesias hemicorporales + alteraciones lenguaje + cefalea tipo migraña Migraña con aura compleja Epilepsia focal con crisis parciales complejas (2001)

connatal 1996 (34 a) Brote de psicosis paranoide (Risperidona) 1999-2002 (37 a) Episodios de parestesias hemicorporales +

3 Marzo 2003 Falta de interés Dificultad concentracción TC Craneal EEG:Ondas lentas aisladas hemisferio derecho Octubre Pérdida de memoria, -Dificultades fluctuantes de la expresión verbal -Inestabilidad creciente, caídas frecuentes, mareo -Desorientado Exploración: desorientado en tiempo y espacio, ataxia de la marcha con aumento de la base de sustentación, Romberg positivo, nistagmus en la mirada lateral de la mirada. RMN craneal Nov-Dic 2003 Tratamiento tuberculostático/ Dexametasona. Completar estudios (Neoplásica, Inflamatoria,infeccio sa ) Analítica sangre: PCR 23,5 mg/l (0-5) Serologías: - LCR: 40 Células, 100% monocitos, glucosa 51mg/dl, proteinas 414mg/dl. negativas. AP: - Ausencia de BOC. ADA normal. RX tórax, Eco abdominal: normal. Enero 2004 Se suspende tratamiento TBC al no confirmarse dicha infección. Tto con corticoides BIOPSIA MENÍNGEA Febrero 2004 RMN de control Marzo 2004 Descompensación crítica TC de control PL evacuadora Estudio Oftalmológi co y eje Hipotalamo -Hipofisario : Normal PAQUIMENINGITIS HIPERTRÓFICA IDIOPÁTICA Marzo Febrero 2005 Descompensación epileptica (tónica generalizada) + episodios de agitación psicomotriz + ataxia + deterioro cognitivo Estado comatoso de etiología no filiada EEG Patrón globalmente enlentecido TC craneal Hidrocefalia Hemograma, coagulación normal BQ: Normal. Proteinograma con perfil electroforético de inflamación aguda. PL: Proteinas 240. Cultivo y serologías negativas. AP: células inflamatorias. Inmunología: 6-8 bandas oligoclonales

en la mirada lateral de la mirada. RMN craneal Nov-Dic 2003 Tratamiento tuberculostático/ Dexametasona.

4 AUTOPSIA: Examen macroscópico cerebro Pesa 992 grs. Aumento de opacidad meníngea paramedial, afectando predominantemente zona basal e infratentorial. Se observa afectación de las folias cerebelosas que resultan englobadas por fibrosis. A los cortes coronales, esclerosis meníngea basal, que parece afectar el parénquima subpial, particularmente a nivel hipotalámico, de quiasma óptico y nervios ópticos. Granularidad de la superficie ventricular. Destrucción simétrica de los hipocampos.

Se observa afectación de las folias cerebelosas que resultan englobadas por fibrosis.

24 CD8 CD20 CD4

32 DIAGNÓSTICOS AUTOPSIA SARCOIDOSIS con afectación cerebral y mediastínica. - Meningoencefalitis sarcoidea que compromete meninge basal, st hipotálamo y lóbulos temporales mediales (hipocampo- deterioro cognitivo). - Afectación severa de ambos hemisferios cerebelosos (ataxia), tronco y bulbo. Atrofia testicular y prostática. Ginecomastia. Sobrepeso. (afectación del eje hipotálamo-hipofisario) Bronconeumonía aguda y enfisema pulmonar

33 SARCOIDOSIS Enfermedad granulomatosa multisistémica Etiología desconocida - Factores ambientales (infecciosos y NO infecciosos) - Susceptibilidad genética (gen BTNL2 en Cr6) Afecta st: pulmones, piel y ojos 5-15% pacientes con sarcoidosis desarrollan complicaciones neurológicas (sólo 50% de NS se diagnostican pre-mortem) Neurosarcoidosis sin enf sistémica: 0,2/ indiv raza blanca

35 NEUROSARCOIDOSIS: clínica ALTERACIÓN NEUROLÓGICA FRECUENCIA CLÍNICA PRONÓSTICO Pares craneales 50-75% VII, I (DD EM, Linf, NEO, AIDS, DM ) AGUDO CRÓNICO Lesiones parenquimatosas Manifestaciones cognitivo-conductuales 50% Encefalopatía, eff masa, enf hipotalámica- hipofisaria, angeitis granulomatosa 20% Síntomas psiquiátricos Alteraciones cognitivas Enfermedades psiquiátricas Afectación meníngea 10-20% Meningitis aséptica, effmasa. Hidrocefalia secundaria Bueno Bueno Regular Malo Bueno Bueno Regular Malo Neuropatía periférica 15% Fibras cortas y largas Regular Regular Crisis comiciales 5-10% Tónico- clónicas generalizadas Bueno Bueno Lesiones espinales 5-10% Extradural/intradural/intramedular St parestesias y debilidad Miopatía 1,4-2.3% Subclínica. Miopatíacrónica, nodulary aguda Bueno Regular Regular Malo

36 NEUROSARCOIDOSIS: diagnóstico - Aproximación diagnóstica difícil -Considerar diagnóstico de neurosarcoidosis estos 3 supuestos: 1)SCDS sistémica que desarrolla clínica neurológica 2)Clínica neurológica que desarrolla enfermedad extraneural sugestiva de sarcoidosis 3) Clínica neurológica que sugiere neurosarcoidosis

37 DIAGNÓSTICO: La clínica de la NS es inespecífica, se deben excluir otros diagnósticos que presentan clínica similar Pruebas que sugieren este diagnóstico: pruebas de imagen, LCR, análisis de sangre, de orina y test neurofisiológicos Se han creado unos criterios diagnósticos de Neurosarcoidosis basados en TEST Y PRESENTACIÓN CLÍNICA

PRUEBAS DE IMAGEN: La prueba diagnóstica de elección es la RMN con y sin gadolinio intravenoso TC con contraste PET y scanning con gallium-67 corporal

38 PRUEBAS DE IMAGEN: La prueba diagnóstica de elección es la RMN con y sin gadolinio intravenoso TC con contraste PET y scanning con gallium-67 corporal total -Apariencia variable. Lo más frecuente, la afectación leptomeníngea imperceptible en las imágenes SIN contraste. Hidrocefalia comunicante o no comunicante

39 PRUEBAS DE APOYO: LCR: Pleocitosis linfocítica, proteinas, gucosa, PIC, Inmunoglobulinas (bandas oligoclonales), ECA TEST NEUROFISIOLÓGICOS

40 GOLD STANDARD: BIOPSIA SNC GRANULOMAS NO CASEIFICANTES Descartar proceso infeccioso, exposiciones ambientales Biopsia SNC muy invasiva. Se suele realizar de otro órgano más accesible si presenta sarcoidosis sistémica y la clínica neurológica es compatible con neurosarcoidosis Si NO se ha realizado biopsia y NO responde a tratamiento para NS, se debe realizar la biopsia de SNC

41 TRATAMIENTO

45 Alteraciones compatibles con meningitis crónica (tuberculosis, sarcoidosis ) y ligera hidrocefalia.

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