SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO

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Jaime Ojeda Sandoval
hace 8 años
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1 SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO REACTIVO Bioq.. Lorena Canteros Bioq.. Aldana Kairúz Bioq.. Agustina Moras Bioq.. Verónica Rietschel Residencia de Bioquímica Clínica FFyB - Hospital de Clínicas - UBA

2 Paciente de sexo femenino, 66a Motivo de ingreso: N.A.C.. ( 3 días d de tos no productiva y fiebre) Antecedentes: Porfiria Cutánea Tarda, Hipotiroidismo, Colecistectomizada,, AHAI, Esplenectomizada

3 Día de Internación (DI) GB VR: mm 3 Hto VR: 36-41% Plaq mm

000 mm 3-30 6400 41 160000 1 6500 35 2 8700 29

4 Día a de internación n Nº N 11 P.A.M.O Síndrome Hemofagocítico

5 Historia Natural Síndrome Hemofagocítico tico: Reticulocitosis Medular Histiocítica tica (1939) Casos esporádicos: proliferaciones neoplásicas de los histiocitos Forma familiar descripta en 1952 Hemofagocitosis post-virales. Risdall (1979)

esporádicos: proliferaciones neoplásicas de los histiocitos

6 Generalidades Sistema Mononuclear Fagocítico (SMF): Conjunto de células c mononucleadas que presentan una intensa actividad fagocítica Funciones: agentes defender al huésped de diversos El SMF se halla en numerosos órganos: : bazo, hígado, ganglios linfáticos y pulmón

fagocítica Funciones: agentes defender al huésped de diversos El

7 Patología del SMF Los procesos patológicos de las células c SMF: 1- Monocitos de la médula m ósea y sangre periférica rica 2- Macrófagos o histiocitos de diversos órganos y tejidos: Histiocitosis

8 HISTIOCITOSIS Grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferación localizada o generalizada, reactiva o neoplásica de células procesadoras de antígenos (monocitos y macrófagos) o CPA (células dendríticas)

reactiva o neoplásica de células procesadoras de

9 Clasificación de las enfermedades del SMF Trastornos de los Mo Trastornos de los Histiocitos Déficit de macrófagos Histiocitosis Acumulativas Proliferativas benignas malignas Derivadas de macrófagos: SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO Histiocitosis Hemofagocítica Primaria Síndrome Hemofagocítico Reactivo

Proliferativas benignas malignas Derivadas de macrófagos: SÍNDROME

10 Síndrome Hemofagocítico Entidad clínico-patológica caracterizada por una hiperproliferación y activación de histiocitos benignos con intensa actividad fagocítica de las células hematopoyéticas

11 Clasificación Histiocitosis Hemofagocítica Primaria Síndrome Hemofagocítico Reactivo

12 Histiocitosis Hemofagocítica Primaria Linfohistiocitosis Hemofagocítica Familiar Síndrome de Chediak-Higashi Síndrome de Griscelli Síndrome ligado al cromosoma X

13 Histiocitosis Hemofagocítica Familiar Enfermedad autosómica recesiva Niños Incidencia: 0.12 por niños por añoa Supervivencia corta varón-mujer: 1:1 Grupos étnicos con consaguinidad

14 Síndrome Hemofagocítico Reactivo INFECCIONES NEOPLASIAS VARIAS

15 I. Virales HVS HZV EBV HHV 6-8 Dengue Parvovirus B19 Adenovirus HAV/HCV HIV Rubeola I. Bacterianas M. tuberculosis M. avium S. typhi L. pneumophila C. psittaci M. pneumoniae S. pneumoniae Staphylococcus spp BGN I. Micóticas y Parasitarias Leishmania sp Toxoplasma sp Plasmodium sp Strongyloides sp Pneumocystis sp C. albicans A. fumigatus C. neoformans H. capsulatum

16 Síndrome Hemofagocítico Reactivo INFECCIONES NEOPLASIAS VARIAS

17 Neoplasias Enfermedad de Hodgkin Linfoma no hodgkinianos Leucemias Agudas (Linfoblástica y no Linfoblástica) Leucemias Crónicas (LLC, Tricoleucemia) Síndromes mielodisplásicos sicos Mieloma MúltipleM Carcinoma (estómago, mama, ovario, pulmón, vejiga) Tumor de células c germinales

Tricoleucemia) Síndromes mielodisplásicos sicos Mieloma MúltipleM

18 Síndrome Hemofagocítico Reactivo INFECCIONES NEOPLASIAS VARIAS

19 Varias Fármacos Enfermedad de Kawasaki Enfermedades Autoinmunes Tratamiento inmunodepresor Sarcoidosis

20 Incidencia y Epidemiología Más s frecuente en adultos Incidencia no documentada Varón-mujer 1.5-2: 1

21 SHF Hiperactivación de los linfocitos T helper Estimulación n inapropiada de macrófagos en MO y órganos linfoides Fagocitosis de células c sanguíneas neas y producción n de grandes cantidades de citoquinas Alteración n de la citotoxicidad celular

23 Manifestaciones clínicas Fiebre Hepatoesplenomegalia Trastornos hepáticos (ictericia) Trastornos de la coagulación n (CID) Adenopatías as

24 Laboratorio Citopenia de 2 o 3 líneas l Hipertrigliceridemia Hipofibrinogenemia Alteraciones hepáticas: transaminasas elevadas, hiperbilirrubinemia, hipoalbuminemia LDH aumentada Ferritina aumentada

25 Histología Permite la confirmación n del diagnóstico Médula ósea: : normo, hipo o hipercelular Proliferación n de histiocitos de aspecto benigno, con hemofagocitosis > 3% de las células c nucleadas Bazo, hígado, h ganglios linfáticos

26 Histología Médula ósea Bazo

27 Criterios diagnósticos Sociedad Histiocítica tica Criterios Clínicos: Fiebre > 7días Esplenomegalia Criterios Bioquímicos: Citopenia de dos o tres líneasl ( Hb< < 9g/dl dl; ; PMN<1.0 x 10 9 /l ; Plaq.. < 100 x 10 9 /l ) Hipertrigliceridemia Hipofibrinogenemia Criterios Histológicos: Hemofagocitosis (medular, esplénica o ganglionar) Ausencia de signos de malignidad Imashuku Criterios Clínicos: Fiebre > 7días Criterios Bioquímicos: Citopenia de dos o tres líneasl ( Hb< < 9g/dl dl; ; PMN<1.0 x 10 9 /l ; Plaq.. < 100 x 10 9 /l ) Ferritina >1000 ng/ml LDH > 1000 UI/l Criterios Histológicos: Hemofagocitosis (medular, esplénica o ganglionar)

28 Diagnóstico diferencial Histiocitosis Hemofagocítica Familiar Histiocitosis Maligna Otros procesos: Anemia hemol Anemia hemolítica autoinmune, Drepanocitosis, toxicidad por fármacos, f ocasionalmente en sujetos normales

29 Tratamiento No es específico Se trata la enfermedad de base (ATB, antivirales, quimioterapia, corticoides) Soporte transfusional Etopósido Ciclosporina A Inmunoglobulina intravenosa

30 Pronóstico Precocidad del diagnóstico Etiología Respuesta precoz al tratamiento antimicrobiano Compromiso biliar Etiología a neoplásica asociada Estado inmunitario previo (HIV, Inmunodepresión) pdf FACTORES DE MAL PRONÓSTICO Plaq. < /mm3 Hiperferritinemia>500ng/ml de β2 microglobulina (pl) Colestasis hepática (FAL>740) n) de la tasa plasmática de TNFα, INFγ, Rc soluble de IL-2

31 CASO CLÍNICOC -continuación-

32 Punción n aspiración n de médula m ósea DI: Nº 11

33 Datos de Laboratorio. Función n hepática DI BT 1.0mg/ml ml BD h/0.3mg/dl FAL UI/l LDH Ul/l ALT h/ 31 UI/l AST h/ 31 UI/l γgt 5-36 UI/l TG 200mg/dl

34 Isoenzimas de LDH y FAL DI BT BD FAL LDH ALT AST LDH (+) (-) (+) (-) FAL FAL B H O

35 Otros datos de Laboratorio Ferritina (µg/ml) VR: β2-microglobulina (mg/l) VR:

36 Datos de Laboratorio. Inmunoserología Widal Huddlesson HIV HBsAg HCV Ac EB VCA-Ig G EB VCA-Ig M CMV-Ig G CMV-Ig M Negativo Negativo Negativo Negativo Negativo 128 Negativo 1531 Negativo

37 Datos de Laboratorio. Microbiología Cultivo Bx MO M. tuberculosis Negativo Bacteriología Micología Hemocultivos LC Negativo Negativo Negativo

38 Conclusiones - Síndrome de evolución desfavorable - Respuesta variable al tratamiento - La presencia de Hemofagocitosis no es exclusiva del SHF - Parámetros bioquímicos son necesarios para establecer el diagnóstico y el pronóstico

39 MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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