CASO CLÍNICO. Sergio Andrés Ramírez Estrada Residente UCI

Transcripción

1 CASO CLÍNICO Sergio Andrés Ramírez Estrada Residente UCI

2 ANTECEDENTES PERSONALES Hombre Edad: 38 años Nativo de Senegal -Sin alergias -Fumador de 10 cigarrillos/día -Hipertrigliceridemia -Microcitosis (incidental) Rasgo talasémico?? -Malaria por P. falciparum. Tratamiento completo

3 HOSPITAL DE GRANOLLERS Dos días de diarrea y astenia EF: - FC: 69, TA: 97/59, SpO2 96%, T:36 C. - MEG, ictericia en escleras. - NRL: Alerta (barrera idiomática) -TR: Sin productos patológicos

4 HOSPITAL DE GRANOLLERS 1500 ml SF ml volulite PAM 60 Noradrenalina. Meropenem Hemocultivos

5 HOSPITAL DE GRANOLLERS Hb 4.2, Hcto 12, Leucoc (PMNN 49%, linfocitos 39%), PLT Creatinina 3.9 mg/dl, Urea 261 mg/dl. Bilirrubina T: 26 mg/dl, directa:21 mg/dl, AST /ALT 1155 /323, LDH 2973 UI/L. EAB: ph 7.15, HCO3 6.6, lactato 11.5, EB 20 mmol/l. Eco. abdominal: Hepatomegalia, sin lesiones focales. Adenopatías inespecíficas. Rx de tórax: Anodina. Ag. Plasmodium: Negativo.

6 HOSPITAL DE GRANOLLERS 3 CCHH HCO3 Insuficiencia respiratoria IOT + VM SHU??? HVH

7 HOSPITAL VALL D HEBRON Sangrado en fosas nasales, cavidad oral y zonas de punción Ictericia en mucosas Hepatomegalia Hb: 6.6, Leucoc: 1.200, PLT: TP 43%, fibrinógeno 0.8 Creatinina 3, Urea 204 Bilirrubina total 13, AST /ALT 1.004/245, LDH UI/L GSA: ph 7.44, BE 4.2, HCO3 21, lactato 5.

8 HOSPITAL VALL D HEBRON ESP: Esquistocitos Coombs negativo. Haptoglobina Serologías VHB, VHC y VIH Negativas. Gota gruesa y Ag para Plasmodium negativos.

9 HOSPITAL VALL D HEBRON Idx: SHU Infección intestinal Meropenem (Hemos, orina, AT y heces) Hemoderivados Metilprednisolona 1 mg/kg/d Plasmaféresis

10 HOSPITAL VALL D HEBRON Tendencia a la estabilidad STOP soporte vasoactivo Ex IOT al 5º dia Sin déficit neurológico

11 HOSPITAL VALL D HEBRON GRANOLLERS UCI D2 D3 D4 D5 Hb Leucocitos Plaquetas TP/Fb 60 43/0.8 64/1.6 61/1 55/1 BT/BD 26/21 13/- 15/ /- 8.3/- GOT/GPT 1155/ / / / /86

12 S. HEMOLÍTICO URÉMICO?? -Ausencia de hemólisis -Reticulocitos 54 * 10 9 /L -Hiperbilirrubinemia directa -Citolisis hepática -Coagulopatía -Leucopenia severa -Sin alteración del SNC -IRA resuelta

13 PLAN - Continuar plasmaféresis y esteroides - Cultivos (sangre, heces,orina, AT) - Coprocultivo: E.coli O157 - Heces: C. difficile, Ag Adenovirus y Rotavirus - Fracciones de Hb y G6PDH - Electroforesis de proteínas - Ecocardio TT

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16 ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA

17 HOSPITAL VALL D HEBRON D7 D14 D16 D21 D22 D24 Hb Plaquetas Leucocitos TP/Fb 76/ /5 46/3 52/2 35/3.1 Ferritina TG

18 LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA -Dexametasona 10 mg/m 2 SC -Ciclosporina 50 mg/12h -Piper-tazo + Anidalofungina + Cotrimoxazol 72 Horas Sin mejoría -Etoposido 150 mg/m 2 (L-J) *Actividad NK no se pudo establecer por neutropenia

19 LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA Desencadenante: - Serologias víricas (Ebstein Barr) - COOMBS - Estudio inmunidad: *ANAs, AntiSm, AntiRo, AntiLa, Anti péptido-citrulinado

20 LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA Mientras tanto. Dificultad respiratoria IOT Fallo renal HDFVVC Brote cutáneo Eritema multiforme

21 LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA Dias Hipoxemia Sepsis por cateter (S. plasmocoagulasa negativo) HDS Angio TC: Sangrado difuso del TGI

22 LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA Hipoxemia Refractaria Shock refractario Coagulopatía Aumento de sangrado digestivo ÉXITUS (D 24)

23 NECROPSIA Hemofagocitos en MO, Bazo y ganglios Hemorragia alveolar Micosis angioinvasiva (aspergillus) Esofagitis (HHV1 y 2) Úlceras TGI (hifas tipo cándida) Hígado: Abscesos micóticos y cocos G+ Necrosis tubular aguda + cocos G+

24 RESUMEN Paciente de 38 años. Diarrea + Hipoxemia + Shock Idx: SHU +/- sepsis grave Plasmaféresis Pancitopenia, Citolisis y coagulopatía AMO SHF (Causa??) Tratamiento HLH 2004 Sepsis + FMO Éxitus (D: 24)

25 SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO Síndrome hiperinflamatorio por la activación excesiva de linfocitos y macrófagos que producen niveles elevados de citoquinas

26 SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO 1939 Scott Robb Smith Linfohistiocitosis hemofagocítica Incidencia 1: personas/año

27 SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO

28 SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO Primario: -Alteración genética -Niños Secundario -Agentes externos

29 SHF PRIMARIO

30 SHF PRIMARIO Linfohistiocitosis hemofagocítica: -Familiar autosómica recesiva -Familiar Eritrofagocítica Síndrome de activación de macrófagos autoinmune (MAS)

31 SHF SECUNDARIO (N: 2197)

32 SHF SECUNDARIO

33 SHF SECUNDARIO

34 SHF SECUNDARIO

35 SHF SECUNDARIO N:22 < 18 a. J.L. Dapena Díaz y cols. 2009

36 SHF SECUNDARIO

37 SHF SECUNDARIO Reactive hemophagocytic syndrome in adults: A multicenter retrospective analysis of 162 patients Sébastien Riviére y Cols. 2014

38 CLÍNICA SRIS Esplenomegalia. Hepatitis Citopenias Alteración hepática Alteración renal

39 SEPSIS GRAVE

40 DIAGNÓSTICO SHF Clínica: 1.Fiebre 2.Esplenomegalia 5 de 8 Laboratorio: 3.Citopenia (> 2 lineas): *Hb < 90 g/dl *PMNN< 1 x 10^9/L * PLT < /L 4. TGs > 265 mg/dl ó Fibrinógeno < 1.5 g/dl 5.Ferritina > 500 µg/l 6. Actividad de NK disminuida o ausente 7.CD25 soluble > 2400 UI/mL Histológico: 8. Hemofagocitos *MO Bazo - Ganglios *Ausencia de malignidad

41 DIAGNÓSTICO SHF Clínica: 1.Fiebre 2.Esplenomegalia 5 de 8 Laboratorio: 3.Citopenia (> 2 lineas): *Hb < 90 g/dl *PMNN< 1 x 10^9/L * PLT < /L 4. TGs > 265 mg/dl ó Fibrinógeno < 1.5 g/dl 5.Ferritina > 500 µg/l 6. Actividad de NK disminuida o ausente 7.CD25 soluble > 2400 UI/mL Histológico: 8. Hemofagocitos *MO Bazo - Ganglios *Ausencia de malignidad

42 DIAGNÓSTICO 15-30% SHF con AMO (-) Hemofagocitos en sepsis Hemophagocytic syndrome in children and adults Iwona Et Al. Arch. Immunol. Ther. Exp. 2014

43 DIAGNÓSTICO Castillo L et al. Pediatr Crit Care Med 2009: 10:

44 DIAGNÓSTICO

45 FERRITINA Fácil determinación Amplia disponibilidad 83% SHF (HLH 2004)

46 FERRITINA N: 23 Han-seung Park y Cols. Ann Hematol 2012

47 FERRITINA N: 103

48 2014 FERRITINA

49 FERRITINA

50 TRATAMIENTO HLH 2004: EBV -Etoposido 150 mg/m2 (L-J) -Dexametasona: * 10 mg/m 2 /2 sem * 5 mg/m 2 /2 sem * 2.5 mg/m 2 /2 sem * 1.25 mg/m 2 /2 sem -Ciclosporina 6mg/K Según niveles

51 TRATAMIENTO Terapia intratecal -Sx a las 2 semanas o LCR anormal -Metrotexate 12 mg + MPDN 10 mg *Cada semana por 1 mes.

52 TRATAMIENTO

53 TRATAMIENTO Semana 8 Reevaluar Si signos de actividad: C/2 Semanas: -Prednisolona 10mg/M 2 /3 dias -Etoposido 150 mg/m 2

54 TRATAMIENTO AB de amplio espectro Cotrimoxazol profiláctico Ig IV (0.5g/Kg) c/4 semanas Antimicótico Antivirales (Si sospecha)

55 RESOLUCIÓN Fiebre Esplenomegalia Citopenias Hipertrigliceridemia

56 Sergio Andrés Ramírez Estrada Residente UCI Hospital Vall d hebron sergioramirezestrada@hotmail.com