DEMENCIAS. - Unidad de Neurocirugía RGS DEFINICIÓN DE DEMENCIA ETIOLOGÍA, EN FUNCIÓN DE SU ORIGEN:

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1 DEMENCIAS DEFINICIÓN DE DEMENCIA (DEL LATÍN DE -"ALEJADO" Y MENTIS -"MENTE") Se entiende por demencia, al síndrome que posee un comienzo gradual y que con una progresión de al menos seis meses presenta pérdida de memoria, afectación del lenguaje, así como afectación de otras capacidades cognitivas, como pueden ser; la orientación, el sentido crítico, resolución de problemas, etc. Afectando de este modo al desarrollo normal de la vida diaria del paciente. En la definición de demencia es crucial el hecho de que el paciente haya presentado un deterioro con respecto a su situación previa. Esas capacidades no debían estar mermadas antes. Esta pérdida de funciones cognitivas, puede ser debida a daños o alteraciones cerebrales que no tiene porqué estar relacionadas con un envejecimiento normal. Es la causa, de incapacidad, más habitual en personas mayores de 65 años. ETIOLOGÍA, EN FUNCIÓN DE SU ORIGEN: Las demencias se pueden dividir en: Primarias; o Enfermedad de Alzheimer; enfermedad de origen degenerativo. o Demencias Frontotemporales, como la Enfermedad de Pick. o Demencia por Cuerpos de Lewy; estructuras proteínicas anormales en ciertas áreas del cerebro. Secundarias o Demencia vascular; demencias de origen vascular originadas por accidentes cerebrovasculares. 1

2 o Complejo de demencia del SIDA; trastorno neurológico asociado con la infección por el virus del SIDA. Se caracteriza por alteraciones cognitivas, afectivas, motoras y conductuales o Pseudodemencia depresiva; o Hidrocefalia normotensiva; significa que hay demasiado líquido comprimiendo el cerebro. Los ventrículos del cerebro se agrandan debido al gran volumen de Líquido Cefalorraquídeo, resultando en una presión excesiva sobre el tejido cerebral que acabaría destruyéndolo. o Hipotiroidismo o Deficiencias de Vitamina B6 o B12 o Tumores A su vez y en función del posible origen, se pueden clasificar en demencias o Origen degenerativo o Causa Vascular o Mixta (degeneración + vascular) o Metabolopatías (niños y jóvenes) CAUSAS MÁS FRECUENTES Enfermedad de Alzheimer Demencia Multinfarto Enfermedad de Binswanger Alcoholismo Enfermedad de Parkinson Drogas/Fármacos CAUSAS MENOS FRECUENTES Deficiencias Vitamínicas Insuficiencias endocrinas Infecciones (VIH, sífilis, ) Tóxicos Psiquiátrica Otras Degenerativas Otros Tabla 1.- CAUSAS MÁS FRECUENTES DE LA DEMENCIA 2

3 SÍNTOMAS: En primer lugar, en la demencia aparecen alteraciones en la memoria a corto plazo, denominadas como deterioro cognitivo leve. Éste es la fase entre el olvido normal debido al envejeciendo y el desarrollo de demencia. Las personas con deterioro cognitivo leve tienen ligeros problemas con el pensamiento y la memoria que no interfieren con las actividades cotidianas y, con frecuencia, son conscientes del olvido. No todas las personas con deterioro cognitivo leve desarrollan demencia. Algunos de los síntomas que pueden dar las pistas concluyentes de que el paciente presenta un deterioro cognitivo leve, serán; i) Olvidos de acciones recientes, ii) presentan dificultades para la resolución de problemas y iii) les cuesta mucho realizar más de una tarea a la vez. Otros síntomas asociados a etapas tempranas de una demencia, incluyen: Problemas del lenguaje, perder objetos como las llaves de casa, desorientarse en rutas conocidas, cambios de personalidad, desinterés por actividades que antes le interesaban, etc. A medida que la demencia empeora, algunos ejemplos de los síntomas que se pueden observar serán: Olvidar detalles acerca de eventos corrientes. Olvidar recuerdos de su propia vida, e incluso perder la noción de quién es Cambio en los patrones de sueño. Mayor dificultad para leer o escribir Deficiente capacidad de discernimiento y pérdida de la capacidad para reconocer el peligro Mala elección de las palabras, llegando a no pronunciar correctamente las palabras o, pronunciándolas correctamente pero elegirlas de forma inadecuada. Tener alucinaciones, discusiones, comportamiento violento, delirios o depresión. Dificultad para realizar hasta las actividades más básicas, como conducir, o cocinar En la fase severa de la enfermedad, además de los síntomas enumerados anteriormente, se podrán encontrar: Problemas graves para entender tanto el lenguaje hablado como el escrito. 3

4 Al paciente le cuesta reconocer a los familiares, incluso a los más directos. Realizar actividades básicas, como comer, vestirse y bañarse Otros síntomas que pueden aparecer en la demencia pero que no están directamente relacionada con ella, pueden ser; i) incontinencia urinaria e incontinencia intestinal y ii) problemas en la deglución. EVOLUCIÓN: Las demencias de origen degenerativo, como la enfermedad de Alzheimer; se considera que tienen una evolución lenta y que es progresiva durante años. Las demencias de origen vascular; presentan una evolución progresiva fluctuante. Las demencias derivadas de una infección, evolucionan en cuestión de días o semanas. DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO El diagnóstico de la demencia se realiza en base a una serie de exámenes, como son; i) exámenes físicos, ii) exámenes neurológicos, iii) exámenes de la función mental y por supuesto iv) una historia clínica. Estos exámenes permiten determinar si existen otros problemas que puedan estar causando la demencia, problemas como: Enfermedad tiroidea Deficiencia vitamínica Tumor cerebral Intoxicación por medicamentos Infección crónica Anemia Depresión severa 4

5 No existe una cura para la demencia, lo que hace que el objetivo del tratamiento sea el de controlar los síntomas de demencia lo cual depende de la afección específica causante de esta enfermedad. Pueden requerirse medicamentos para controlar problemas de comportamiento, causados por la pérdida de la capacidad de discernimiento, aumento de la impulsividad y confusión: Antipsicóticos (haloperidol, risperidona, olanzapina, quetiapina) Fármacos antidepresivos con variable actividad ansiolítica y psicoestimulante (fluoxetina, paroxetina, amitriptilina, imipramina, citalopram, trazodona, buspirona) Estimulantes (metilfenidato) Existe evidencia cada vez mayor de que algunos tipos de ejercicios mentales pueden ayudar a la demencia. Se deben evaluar regularmente los ojos y oídos de la persona y es posible que se necesiten audífonos o cirugía de cataratas. Las personas con deterioro cognitivo leve no siempre desarrollan demencia. Sin embargo, cuando en realidad se presenta demencia, ésta por lo general empeora y con frecuencia disminuye la calidad y expectativa de vida. 5

6 A.- ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Es la causa de demencia más frecuente. Su incidencia aumenta con la edad, la prevalencia se duplica cada 5 años a partir de los 65 años y se calcula que puede afectar alrededor del 10% de la población mayor de 80 años. FISIOPATOLOGÍA Existe una degeneración progresiva de neuronas en el hipocampo, corteza entorrinal, corteza asociativa temporal y parietal. Esta degeneración se traduce en cambios neuroquímicos en la acetilcolina, muy implicada en los procesos de almacenaje de nueva información. Los tratamientos actuales se basan en aumentar la concentración de acetilcolina a nivel cerebral mediante la inhibición de la acetilcolinesterasa. Los hallazgos patológicos más significativos son las placas seniles (fibras neuronales degeneradas rodeadas de material amiloide) y los ovillos neurofibrilares, que se localizan principalmente en el hipocampo y lóbulo temporal. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO Alrededor de un 25% de los casos tienen antecedentes familiares, habiendo un patrón autosómico dominante en un 5-10% de los casos. Cabe Hay que destacar que el estudio de la APOE4, se planteó como un intento de diagnóstico precoz, pero se desestimó al no considerarse beneficioso que el paciente supiese la probabilidad de sufrir una enfermedad sin prevención ni tratamiento. Los primeros síntomas consisten el olvidos y en dificultad para retener nueva información y suelen ser percibidos por el entorno del paciente. Si es el propio enfermo el que refiere los síntomas habrá que pensar que pueda tratarse de una depresión (pseudodemencia depresiva). 6

7 El principal objetivo del estudio de los pacientes que sufren la enfermedad de Alzheimer, está orientado a descartar una causa tratable para la demencia. Las técnicas que se usarán para buscar esas causas tratables serán: TAC o RM Analítica completa. Proteinograma. VDRL Nivel de vitamina B12, ácido fólico, hormonas tiroideas. Electrocardiograma y radiografía de tórax. SPECT; da un patrón de hipoperfusión bilateral asimétrico que ayuda al diagnóstico Se puede decir que el diagnóstico es por exclusión. TRATAMIENTO Se usan fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa (ej. Tacrina, donepezilo, galantamina y rivastigmina), que es la enzima que degrada la acetilcolina. De tal modo que con este tipo de fármacos el nivel de acetilcolina sería más elevado. De los cuatro fármacos anteriores, los más usados con el donepezilo, la galantamina y la rivastigmina, ya que son más selectivos en su acción sobre la acetilcolinesterasa cerebral. Disminuyendo los efectos secundarios En cuanto a los tratamientos sintomáticos, se centran en: Antidepresivos, con la excepción de los tricíclicos que están desaconsejados por sus efectos anticolinérgico. Neurolépticos, como quetiapina, risperidona, olanzapina, haloperidol, clorpromacina. 7

8 B.- DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (DFT) INTRODUCCIÓN Este tipo de demencia es menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer. En el grupo formado por las Demencias Frontotemporales, se agrupan un conjunto de enfermedades neurodegenerativas muy heterogéneo, clínicamente hablando. Se la considera como un conjunto de procesos neuropatológicos con degeneración predominante de los lóbulos frontales y temporales compartiendo un fenotipo clínico similar con algunas diferencias en función de la distribución topográfica del trastorno patológico subyacente. La frecuencia de aparición de esta enfermedad es mayor dentro del grupo de edad de años. FISIOPATOLOGÍA Existe una importante atrofia cortical asimétrica en los lóbulos frontales y/o temporales. A nivel de análisis histológico de las muestras, se observan la presencia de agregados de proteínas alteradas a nivel de las neuronas o la glía. Dentro del grupo de demencias frontotemporales, y en función del análisis histológico, se pueden encontrar las siguientes enfermedades (tabla 2): CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO La sintomatología más frecuente en este tipo de pacientes incluye cambios de personalidad y conducta social desordenada (explicables por el daño frontal). Las funciones de percepción, habilidades espaciales y memoria suelen estar en buen estado (si el daño temporal no es severo). Las características diagnósticas centrales de este tipo de demencia son: Comienzo insidioso y progresión gradual. 8

9 Declive temprano en la conducta interpersonal social y de la regulación de la conducta personal. Taupatías Enfermedad de Pick/Demencia con cuerpos de Pick Degeneración Corticobasal Parálisis Supranuclear Progresiva Demencia con granos argirófilos Taupatía multisistémica Taupatías inclasificables Demencia con predominio de ovillos Demencia ligada al cromosoma 17 con parkinsonismo por mutación del gen MAPT Ubiquitinopatías TDP 43 proteinopatías o TARDopatías DFT por mutación del gen de la Progranulina DFT asociada al cromosoma 9 Por mutación del gen VCP (valosin-containing protein) DFT y Enfermedad de Motoneurona DFT y Esclerosis lateral amiotrófica Formas TDP 43 negativas DFT ligada al cromosoma 3 Enfermedad con cuerpos de inclusión basófilos Demencia sin cambios histopatológicos específicos Enfermedad por inclusión neuronal de filamentos intermedios Tabla 2. Clasificación Histológica de Demencias Frontotemporales. MAPT: proteína asociada los microtúbulos tau; TDP-43: proteína fijadora del ADN TAR 43. Pérdida precoz de la introspección. Trastornos del comportamiento: deterioro en la buena presencia e higiene personal, rigidez e inflexibilidad mental con incapacidad para aceptar puntos de vista diferentes a los suyos, cambios en la dieta, aumento en la ingesta, distraimiento frecuente, etc. 9

10 Trastornos en el lenguaje: falta de espontaneidad en el lenguaje, con uso frecuente de lenguaje estereotipado, o con muchas repeticiones, incluso en ocasiones presenta mutismo absoluto. Rasgos físicos: Los reflejos más usados son: o Palmo-mentoniano: le frotas la palma de la mano al paciente y se contrae el facial ipsilateral (mueve la comisura labial ipsilateral). o Hociqueo: percutes cerca de los labios y hociquea. o Glabelar: percutes en la base nasal (entrecejo) y cierra los ojos cada vez, lo normal es que ese reflejo, que tenemos todos, se agote, y cese el parpadeo, pero en estos pacientes no cesa. Las demencias frontotemporales se distinguen de las de tipo Alzheimer por una afectación frontal muy llamativa. TRATAMIENTO Tratamiento para la depresión, usando Inhibidores Selectivos de la Recaptación de la Serotonina (ej. Sertraline, excitalopram, etc.) Tratamiento para alteraciones del sueño (ej. Trazodone) Uso de fármacos anticolinesterásicos Uso de agentes dopaminérgicos, igual que los usados para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson (en casos en los que se asocie parkinsonismo a la demencia).. 10

11 C.- DEMENCIA VASCULAR INTRODUCCIÓN Es la segunda causa más habitual de demencia. Este tipo de demencia puede aparecer de forma secundaria a lesiones cerebrales causadas por alguna enfermedad cerebrovascular. FISIOPATOLOGÍA Existe una degeneración de las neuronas próximas al lugar donde haya ocurrido el accidente cerebrovascular. Los hallazgos neuropatológicos que se relacionan claramente con una demencia vascular son: Infartos corticales Infartos lacunares, son lesiones subcorticales. Patologías vasculares de la sustancia blanca CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO La Demencia vascular, en Europa, tiene una prevalencia en función del grupo de edad: Menores de 65 años, 1.6% de la población Entre 65 y 69 años, 0-1% de la población De 90 años en adelante, 2-8% de la población Al igual que ocurre con la enfermedad de Alzheimer, estás cifras de prevalencia aumentan según aumenta la edad. Los siguientes factores están en menor o mayor medida relacionados con su desarrollo: edad, tabaquismo, alcoholismo, hipertensión arterial, Enfermedades cardiovasculares previas, diabetes, cardiopatía e historia familiar de demencia. Para definir demencia vascular se precisa de tres requisitos: 11

12 Cumplir criterios de demencia. Evidencia de enfermedad cerebrovascular por historia. Exploración y técnicas de neuroimagen. Síntomas que sugieren una demencia de tipo vascular serían: Deterioro intelectual agudo en los tres meses siguientes a un accidente vascular cerebral con posterior evolución fluctuante o escalonada. Trastornos de personalidad y de ánimo. Historia de alteración de la marcha y caídas frecuentes. Otros signos que pueden observarse relacionados con la demencia vascular, pero que están relacionados directamente a síntomas que dejan los infartos o hemorragias cerebrales, son; síntomas motores, síntomas sensitivos, síntomas pseudobulbares (si se infarto el bulbo raquideo) o síntomas extrapiramidales. Además para el diagnóstico de las demencias vasculares se disponen de herramientas útiles como son: SPECT; dará un patrón irregular, parcheado (cada zona infartada estará hipoperfundida) PET Resonancia Magnética TRATAMIENTO Se debe tener siempre muy presente que la demencia vascular es una enfermedad fluctuante (ya que cada nuevo ictus va a empeorar de forma brusca la situación previa). El principal objetivo en el tratamiento de la demencia vascular es la prevención. Como los factores que pueden provocar demencia vascular no están bien definidos, es usual el centrarse sobre los factores de riesgo vascular (hipertensión, diabetes, tabaco, etc.). Una vez se ha iniciado el deterioro cognitivo, su progresión sólo puede atribuirse a la aparición de nuevos infartos por lo que la prevención del ictus lo será también del DCV. 12

13 Deben tenerse en cuenta el tratamiento médico de los factores de riesgo (antihipertensivos, hipolipemiantes) y el uso de antiagregantes y anticoagulantes. En estos instantes, el tratamiento de la demencia cardiovascular es la misma que la usada en el tratamiento del ictus. El tratamiento de la hipertensión arterial reduce la aparición de deterioro cognitivo y el riesgo de demencia. Por último la propentofilina, cuyo mecanismo de acción puede estar relacionado con la inhibición de la reacción inflamatoria mediada por la microglía e inducida por la isquemia, ha mostrado también buenos resultados en el tratamiento de la DV. 13

14 D.- HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA INTRODUCCIÓN Es una enfermedad poco conocida que se manifiesta por un deterioro progresivo tanto intelectual como de comportamiento. Aunque como se puede apreciar en la imagen de la izquierda, el pueblo maya ya conocía la enfermedad. FISIOPATOLOGÍA Los ventrículos del cerebro se agrandan debido al gran volumen de Líquido Cefalorraquídeo, resultando en una presión excesiva sobre el tejido cerebral que acabaría destruyéndolo. Este aumento en el volumen de LCR, se atribuye a la no reabsorción del mismo. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO Tiene dos etiologías: primaria o idiopática y secundaria, que puede ser causada por meningitis, hemorragia subaracnoidea, trauma craneoencefálico, Post cirugía cerebral, cisticercosis, etc. La tríada sintomática clásica en relación a esta enfermedad serán: Demencia Alteración de la marcha (Apraxia); problemas para caminar porque se olvidan de cómo se hace. Incontinencia Urinaria y fecal. En cuanto a los métodos usados para el diagnóstico de esta enfermedad, las pruebas a realizar son las siguientes: Punción Lumbar para obtener una muestra de LCR TAC Resonancia Magnética 14

15 Cistergammagrafía TRATAMIENTO Se hace punción lumbar también para sacar líquido, con lo cual baja la presión y se evalúa al paciente en los días siguientes, y si mejora entonces podrá ser candidato a cirugía. A eso se le llama punción evacuadora. Si el paciente es adecuado para cirugía, entonces se procederá a la implantación de una válvula, con el objetivo de eliminar el volumen sobrante de LCR 15

16 E.- DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWI FISIOPATOLOGÍA Es una enfermedad neurodegerativa, cuya etiología no está muy clara. Los cuerpos de Lewy, son estructuras que aparecen en el citoplasma de las neuronas y que representan un acúmulo anormal de proteínas. En concreto la proteína acumulada es principalmente la α-sinucleina. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO Los síntomas de la enfermedad incluyen la presencia de deterioro cognitivo, similar a lo que podemos observar en la demencia tipo Alzheimer, además de la aparición de síntomas de parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez articular y a veces temblor), alucinaciones, delirios o respuestas anormales a diversos fármacos. Las fluctuaciones es otro de los síntomas cardinales de la enfermedad. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clínico-patológica descrita recientemente. Sus principales características clínicas son el deterioro mental, parkinsonismo de intensidad variable, rasgos psicóticos como las alucinaciones visuales (AV), y fluctuaciones del estado cognitivo que afectan especialmente a la atención y concentración. Un diagnóstico claro sólo puede hacerse post-mortem, ya que es en ese momento cuando pueden realizarse las pruebas que permitan observar si existe o no presencia de cuerpos de Lewy en la corteza frontal, parietal y temporal así como en la sustancia negra. La detección de estos cuerpos de Lewy se hace mediante pruebas inmunohistoquímicas. TRATAMIENTO Los pacientes con esta enfermedad con especialmente sensibles a los neurolépticos, por lo que un rápido diagnóstico evitaría reacciones como: 16

17 Alucinaciones. Agravamiento de los movimientos parkinsonianos. Alteración en la conducta. Se recomienda usar antipsicóticos modernos (risperidona, olanzapina) a dosis muy bajas aunque también los pueden producir efectos secundarios como los neurolépticos Fármacos como la Rivastigmina puede mejorar de forma significativa los trastornos de conducta en estos enfermos. 17

18 F.- PSEUDODEMENCIA INTRODUCCIÓN Y ETIOLOGÍA Es un tipo de demencia curable, porque en realidad no es una demencia como tal. En realidad es un trastorno del estado de ánimo, que puede llegar a depresión. Suele presentarse en pacientes mayores de 60 años, y tiene la misma prevalencia en hombres y mujeres. Es habitual que los pacientes que presentan este tipo de demencia, abandonen sus obligaciones cotidianas, tienden a permanecer estacionarios y no muestran interés por nada de lo que les rodea. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO La pseudodemencia y la demencia comparten síntomas como (Tabal 3): Desorientación espacio-temporal. Disminución de la atención. Es relativamente fácil, confundir la apatía y abulia presente en este tipo de pacientes con aquellas que aparecen en pacientes con demencia de tipo Alzheimer. En la consulta es útil buscar la anosognosia: el paciente no reconoce estar enfermo; los demenciados tienen anosognosia y los deprimidos al revés, se quejan mucho. Pero no es tan fácil muchas veces porque la depresión se asocia con frecuencia a la enfermedad de Alzheimer. Técnicas usadas para el diagnóstico serán: Resonancia Magnética Cerebral SPECT Fármaco terapia con fármacos antidepresivos. Mostrarán que esta demencia es en realidad una pseudodemencia. 18

19 CLÍNICA PSUEDODEMENCIA DEMENCIA Inicio Rápido Insidioso Duración Semanas Meses/años Ánimo Deprimido Fluctuante Respuestas Muchas quejas Quitar importancia a los olvidos Amnesia Global Reciente Autoimagen Mala Normal Síntomas Asociados Ansiedad, insomnio, Rara anorexia Motivo Consulta Iniciativa propia Iniciativa de otros, familiares Tabla 3.- Comparación entre distintas características clínicas correspondientes a la Demencia y a la Pseudodemencia. 19

20 G.- ALCOHOL Y DEMENCIA INTRODUCCIÓN Y ETIOLOGÍA Se considera al alcohol responsable de un 10% aproximadamente de todos los casos de demencia y el consumo masivo de bebidas alcohólicas aumenta la incidencia de la enfermedad. Existen evidencias de que una dependencia crónica del alcohol puede producir déficit de vitamina B 1. Por otro lado, los signos de intoxicación alcohólica pueden ser difíciles de diferenciar de los de demencia, en el contexto de un etilismo establecido. La abstinencia alcohólica y el delirium tremems pueden complicar además el cuadro clínico. La demencia etílica puede encontrarse superpuesta a otros procesos deteriorantes como la enfermedad de Alzheimer y la demencia multiinfarto. CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO Los rasgos clínicos se caracterizan por una afectación del pensamiento abstracto, el juicio y las funciones corticales superiores, tales como: lenguaje y comprensión. Es importante valorar si el paciente consume otras sustancias adictivas, como puedan ser la cocaína, anfetaminas o benzodiazepinas. Así mismo, deben realizarse distintas pruebas como pueden ser: Análisis de sangre (pruebas de función tiroidea, VDRL y niveles séricos de vitamina B 12 y ácido fólico). TAC craneal y un electroencefalograma (EEG). Análisis de orina con determinación de tóxicos en la misma. Resonancia magnética nuclear. Test neuropsicológicos. Un diagnóstico apropiado requiere que el paciente esté abstinente durante varias semanas. Si se diagnostica la demencia, el objetivo es la determinación de posibles causas reversibles. 20

21 Por tanto puede decirse que una demencia alcohólica, aparece después de un consumo prolongado de alcohol y que se mantiene al menos durante 3 semanas después de haber interrumpido la ingesta de alcohol. TRATAMIENTO Administración de vitamina B1 Si el paciente padece alteraciones del sueño, pueden usarse fármacos como benzodiazepinas Los antipsicóticos son una opción interesante para tratar la agitación o insomnio en estos pacientes, ya que además cuentan con la ventaja de no deteriorar el estado cognitivo del paciente. 21