GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA. Síndromes aórticos agudos

Transcripción

1 Página 1 de 32 INTRODUCCIÓN Las enfermedades de la aorta son una causa importante de muerte y su número parecen ir en aumento, debido probablemente al incremento en la que expectativa de vida, sumado al avance tecnológico en métodos diagnósticos. Se calcula que la incidencia es de 1 caso por cada personas por año. Están relacionada con otras enfermedades como hipertensión arterial, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, tabaquismo, arteriosclerosis, insuficiencia cardíaca, enfermedad coronaria, síndrome de Marfán, etc. La sífilis se relacionó por mucho tiempo con la aparición de aneurismas, pero hoy en día es una verdadera rareza: la etiología más frecuente sigue siendo la arteriosclerosis. El pronóstico se ve agravado en los pacientes que tienen antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica. La rotura de un aneurisma de aorta aumenta en forma significativa si el diámetro anteroposterior es mayor de 5 cm y si la TA díastólica es superior a 100 mmhg (el 72% de las rupturas se produce en pacientes con hipertensión díastólica). También se describe una relación positiva entre la presión diastólica y la velocidad de la dilatación de la aorta, aunque existen series que no encuentran una correlación estadísticamente significativa. El tabaquismo también está relacionado probablemente ya que uno de sus componentes altera la colagenasa de las paredes aórticas, permitiendo un debilitamiento de las mismas, con aparición de la dilatación y peligro de disección y ruptura. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD La incidencia de ruptura en los aneurismas de aorta menores de 5 cm es de 1 al 2% por año, con una velocidad de progresión de 0.2 cm anuales; en cambio, si el aneurisma es mayor de 5 cm, la incidencia de ruptura es el 20% y la velocidad de progresión es de 0.3 a 0.8 cm por año. La edad de los pacientes en el momento del diagnóstico oscila en promedio entre los 59 y los 69 años, predominando el sexo masculino con una relación de 4 a 1. La mortalidad a los cinco años es del 50% al 65% en aquellos cuyo diámetro sea superior a 5.5 cm. Copia N : Nombre Firma Fecha Representante de la Dirección: Fecha: Revisó Aprobó Dr. Leonardo Gilardi Dra. Inés Morend 26/09 05/10

2 Página 2 de 32 CUADRO CLÍNICO Dependerá de la localización del aneurisma: en el caso de los aneurismas de aorta ascendente, los que están sintomáticos tienen mayor incidencia de ruptura y la tasa de supervivencia es del 27% a los cinco años, en relación a 58% para los asintomáticos. Aneurismas del cayado aórtico La incidencia es del 15% del total de los casos, con una tasa de mortalidad muy elevada. Generalmente se mantienen asintomáticos durante mucho tiempo; los síntomas pueden presentarse como dolor torácico, voz bitonal como consecuencia de parálisis del nervio laríngeo recurrencial, y muchas veces paresia del hemidiafragma izquierdo por compresión del nervio frénico. También pueden dar complicaciones neurológicas centrales agudas o síntomas y signos de isquemia en miembro superior. Aneurismas de aorta torácica descendente Generalmente son asintomáticos u oligosintomáticos. Pueden presentarse con voz bitonal, disfagia, disfonía y disnea por compresión bronquial. La presencia de disfagia sugiere compresión del tubo digestivo, con el riesgo de complicaciones como la laceración de pared esofágica con eventual hemorragia. Asimismo, la ruptura en la cavidad pleural puede generar una complicación grave y frecuentemente es mortal Aneurismas de la aorta abdominal La mayoría son infrarrenales y se extienden hasta la bifurcación aórtica, comprometiendo el origen de las renales en menos del 5% de los casos. Generalmente son fusiformes y con trombos en su interior. La mayoría son asintomáticos en el momento del diagnóstico, el cual suele efectuarse durante un examen de rutina. La presencia de un tumor abdominal pulsátil debe hacer sospechar este diagnóstico; en esa situación debe hacerse una suave exploración del abdomen, evitando maniobras de compresión. El dolor es el síntoma más común, localizado con mayor frecuencia en la zona lumbar. La ruptura de estos aneurismas se asocia con shock, dolor intenso y distensión abdominal. La ruptura puede ocurrir hacia el retroperitoneo o bien hacia la cavidad peritoneal; otra situación posible es la fístula al tubo digestivo con hemorragia cataclísmica. Aneurimas toracoabdominales

3 Página 3 de 32 Como los anteriores, pueden ser asintomáticos o presentar manifestaciones clínicas relacionadas con la compresión de órganos vecinos o por la aparición de complicaciones agudas. SÍNDROME AÓRTICO AGUDO: INTRODUCCIÓN Los síndromes aórticos agudos (SAA) son procesos que cursan con el debilitamiento de la capa media y que origina el riesgo de rotura aórtica. Está constituido por tres entidades: A Disección. B Hematoma intramural. C Úlcera penetrante. El SAA tiene una incidencia de 30 casos por millón de habitantes al año, de los cuales 80% son disecciones; el 15%, hematomas intramurales y el 5% úlceras penetrantes. DISECCIÓN Etiopatogenia En la disección aórtica se produce la separación de las capas de la pared de la aorta, formándose una falsa luz que corre paralelamente a la luz normal. La elevada presión en la aorta extiende la disección a lo largo del vaso, generando el cuadro agudo con la clínica que puede ser muy variable. La incidencia varía entre el %, siendo más frecuente en el sexo masculino (relación 4:1), con una mortalidad general del 60% (dentro de las primeras 24 hs es del 21%; a las 48 hs del 38%; a los 7 días del 62% y dentro de los 14 días del 74%). Con respecto a las enfermedades del tejido conectivo, tanto el síndrome de Ehlers Danlos como el de Marfan constituyen entidades relacionadas con esta enfermedad; con el avance molecular se ha podido determinar la existencia de genes que codifican proteínas estructurales que intervienen en el esqueleto arterial, como por ejemplo las mutaciones del gen FBN1, el cual codifica una proteína llamada fibrilina 1, asociada con la elastina, un componente importante de las microfibrillas. De hecho, algunos artículos hablan de fibrilinopatías como causante de estos cuadros. Clasificación La clasificación actualmente utilizada es la de Stanford Tipo A: afecta a la aorta ascendente, puede afectar también el cayado y aorta descendente. Tipo B: está limitado a la aorta descendente.

4 Página 4 de 32 Historia natural Tipo A: La evolución natural de la disección tipo A no tratada tiene una tasa de mortalidad muy alta (aproximadamente 33%). Dentro de las primeras horas la mortalidad es del 1 al 2% por hora. Debido al conocimiento de este dato, el paciente debe ser ingresado a un servicio de urgencias con necesidad de tratamiento quirúrgico dentro de las 24 horas. El 85% de los pacientes cursan con dolor torácico anterior y el 46% con dorsalgia, 22% con irradiación al abdomen y 13% con síncope. Hay una forma de establecer un score de mortalidad y es por medio de una puntuación: si el paciente tiene insuficiencia renal el puntaje es de 1.6 si presenta shock, taponamiento o hipotensión es de 1.1 si el inicio del dolor fue brusco 1 si tiene déficit de pulsos 0.6 es así que un puntaje total de 1 establece una mortalidad de 10%; uno de 2.5, del 35%; uno de 4, del 65%. En consecuencia el tratamiento de la disección tipo A debe ser establecido en forma urgente a menos que existan contraindicaciones formales, o bien si el paciente presenta complicaciones viscerales o cerebrales graves deberá valorarse la conducta. La tendencia actual es el tratamiento de estas complicaciones con stents fenestrados. La mortalidad operatoria ronda en centros con alta experiencia en Europa en el 15% de mortalidad, en centros con experiencia intermedia es del 26% de mortalidad, pero los que no

5 Página 5 de 32 aceptaron la cirugía u optaron por tratamiento médico tuvieron una mortalidad del 58%. Las técnicas quirúrgicas imponen circulación extracorpórea anterógrada (por vía axilar o subclavia, buscando perfundir la verdadera luz certificada por doppler) e hipotermia profunda con perfusión cerebral selectiva anterógrada. Un 25% de las disecciones aórticas tipo A son retrógradas, es decir que la puerta de entrada se encuentra en el arco aórtico o en la aorta descendente. Las disecciones aórticas tipo A retrógradas trombosadas tienen mejor pronóstico que la anterógrada. El sobreviviente de la cirugía puede desarrollar diferentes complicaciones, entre las más comunes se encuentra el fallo de reparación proximal o distal. El tratamiento médico después de la cirugía es fundamental; el correcto control de la presión arterial está asociado con una supervivencia libre de ruptura del 96% a los 5 años, en comparación del 61% en los que los controles no son los adecuados. La presión arterial sistólica no debe superar los mmhg, sin excepción. Otro aspecto es el control para evitar el desarrollo de una nueva disección o formación de aneurismas. La incidencia de estas recurrencias es del 25% favoreciendo ruptura y muerte. El seguimiento con ETE, TAC o RMN será a los 6 12 meses posteriores de la cirugía en todo paciente estable y asintomático. La supervivencia a los 5 años en pacientes operados cuando la falsa luz está totalmente trombosada es del 84%, mientras que es del 63% cuando se observa flujo en la falsa luz. Tipo B: Una tercera parte de las disecciones aórtica afectan a la aorta torácica descendente. En cuanto a la clínica, el inicio del dolor es brusco y se presenta en el dorso en el 64% y dirigido hacia abdomen en un 43%. La disección tipo B no complicada tiene una mortalidad a los 30 días del 10%. Por el contrario, los que presentan complicaciones (en miembros inferiores, renales, viscerales, o ruptura) requieren cirugía de urgencia y la mortalidad es aproximadamente del 30%. Las variables asociadas con mayor mortalidad hospitalaria en la fase aguda son: coma o alteración de la conciencia (58%); hipotensión, shock o taponamiento (47%); necesidad de tratamiento quirúrgico (32%); isquemia mesentérica o de miembros (28%); diámetro de la aorta mayor a 60 mm (27%); insuficiencia renal aguda (22%); ensanchamiento del mediastino (16%). Las variables de peor pronóstico son la edad, la ausencia de dolor (ya que el paciente llega en forma tardía), el fallo hemodinámico y la isquemia periférica.

6 Página 6 de 32 La intervención en pacientes que están cursando una complicación aguda genera una mortalidad entre el 28 y 65% y de paraplejía en 30 y 35%; es por ello que la primera medida es el tratamiento médico: disminuir el dolor (morfina o sus derivados) y controlar la presión sistólica a 110 mmhg con betabloqueantes (en caso de contraindicación: bloqueantes cálcicos como verapamilo o diltiazem). En el enfermo normo o hipotenso es necesario descartar derrame pericárdico, insuficiencia cardíaca o hemorragias internas (tubo digestivo, cavidad pleural). El tratamiento quirúrgico debe plantearse ante la aparición de complicaciones que ponen en riesgo la vida del paciente. La sobrevida de los pacientes con disección de tipo B es el 65% en el primer año y 50 % a los cinco años. Esta situación reúne a todos los pacientes con ambos esquemas de tratamiento, mientras que los pacientes que sólo tratados médicamente sobreviven al primer año un 73% y a los cinco años un 58%. La mortalidad de los pacientes con isquemia renal es del 50 70% y en caso de isquemia mesentérica es del 80 90%. El tratamiento endoluminal puede disminuir el riesgo en los pacientes que son candidatos a cirugía. Los síntomas son muy variados, dependiendo de la zona en que la aorta se encuentra afectada; es por eso que ante la sospecha deben completarse estudios diagnósticos para certificar esta etiología con alta morbimortalidad. En la práctica clínica, el ETE, la TAC o la RMN constituyen las herramientas diagnósticas más precisas y dependerá de la disponibilidad de cada una de estas en el centro donde el paciente se encuentra. Todas tienen ventajas y desventajas, en relación al uso de contrastes, la irradiación, el tiempo, el costo, la presencia de falsos positivos y negativos, etc. Radiología simple: los aneurismas pueden detectarse en las radiografías simples. Sin embargo alrededor del 17% de los casos de aneurisma o disección no presentan anormalidades desde el punto de vista radiológico. La dilatación de la aorta a nivel del cayado en la aorta ascendente puede quedar oculta en la región retroesternal y no generar efecto de bordes o de silueta y parecer normal. uno de los signos evidentes en la radiografía de tórax es el signo de calcio, un doble contorno que hace sospechar la posibilidad de la disección. También la presencia de cifoescoliosis puede generar falsos positivos o negativos. Ecocardiografía: debe recordarse que la aorta intratorácica se encuentra conformada por 3 segmentos: la ascendente, el arco aórtico y la aorta descendente. El diámetro del anillo se determina

7 Página 7 de 32 en el eje largo en sístole a nivel de la unión del anillo con el tabique interior ventricular, representando el sector más estrecho de la estructura de la aorta (aproximadamente 19 +/- 2 mm). El sector más amplio es la raíz aórtica a nivel del seno de Valsalva (28 ± 3 mm). La porción tubular reduce su diámetro en un 10% observándose un límite generalmente definido, denominado unión sinotubular (24 +/- 4 mm). la medida promedio normal de la porción tubular de la aorta ascendente es de 26 +/- 3 mm. El arco aórtico mide aproximadamente 45 mm de longitud y su diámetro normal es de 27 +/- 3 mm, aceptándose un desvío estándar de 3.5 mm en pacientes mayores de 60 años. la aorta descendente tiene un diámetro promedio de 25 mm en el origen y 20 mm a nivel del diafragma. las vistas óptimas para la raíz y la aorta ascendente son los ejes paraesternales izquierdo, largo y corto a nivel de los grandes vasos; también se obtiene visualización adecuada desde la vista paraesternal derecha y en las cinco cámaras apicales. El arco aórtico se explora desde el hueco supraesternal. De todos modos, sin lugar a dudas la mejor comprensión de esta patología está ligada con el desarrollo del ETE, en el que es fundamental la exploración desde los ejes largo, corto y medio esofágico a nivel de la válvula aórtica en 45 y 120, cinco cámaras en 0 y el seguimiento de la aorta descendente y en retirada desde el esófago inferior hasta el arco aórtico. Aneurisma de aorta ascendente A medida que la aorta ascendente se dilata, es frecuente detectar sombras acústicas en su luz especialmente en las vistas por ETE. En caso de duda puede aplicarse la técnica doppler color, que demuestra la característica del flujo y la separación de dos lúmenes con distinta velocidad y/o disección. Aneurisma de aorta descendente Luego de la localización abdominal, los aneurismas de aorta descendente son más frecuentes. Adicionalmente, el 25% de los pacientes que presentan un aneurisma de aorta torácica también presentan compromiso de la aorta abdominal, en general infrarrenal, pero también puede ser continuo para conformar un aneurisma toracoabdominal. La radiografía simple genera muchos falsos positivos sobre todo en pacientes hipertensos, añosos y con cifoescoliosis. Por lo tanto el diagnóstico y la certificación debe ser realizado con ETE, TAC o RMN. Es fundamental en todos los estudios efectuar mediciones que sean

8 Página 8 de 32 reproducibles con la idea de terminar en principio una conducta o bien establecer un seguimiento. La posibilidad de la reconstrucción tridimensional de las imágenes transesofágicas facilita la valoración adecuada del diámetro y la disposición anatómica. En los sectores dilatados, el flujo se identifica notablemente generando un auto contraste intenso que da lugar a la formación de trombosis mural, la cual es muy frecuente en los aneurismas de aorta descendente y de aorta abdominal (a diferencia de lo que sucede en la aorta ascendente donde no es frecuente encontrar trombos). Debe establecerse el diagnóstico diferencial con distintas situaciones posibles, incluyendo la disección trombosada y el hematoma intramural aórtico. La predicción de ruptura de los distintos estudios de imágenes ha permitido diagnosticar y tratar los aneurismas torácicos en forma más temprana y mejorado en consecuencia la sobrevida. Una evaluación de la Universidad de Yale ha determinado que el tamaño promedio en el momento de la ruptura fue de 6 cm en la aorta ascendente (rango: 4 a 8.3 cm) y de 7.2 cm en la aorta descendente (rango: 5 a 10 cm). Aneurisma del seno de Valsalva Es una anomalía congénita rara, vinculada a la falta de continuidad entre la túnica media y la adventicia aórtica. Se detectan habitualmente en adolescentes o adultos jóvenes, si bien se han informado casos ocasionales en la sexta década de la vida. Se distribuyen en un 69% en el seno coronario derecho. Los allí originados tienden a protruir hacia la aurícula derecha, el tracto de entrada del ventrículo derecho o del septum interventricular. Los aneurismas del seno no coronario crecen típicamente hacia la aurícula derecha y la dilatación puede favorecer insuficiencia aórtica, generando un soplo continuo con frémito. En una serie se observó que había un 74% de ruptura, preferentemente hacia el ventrículo o la aurícula derechas. Si bien el diagnóstico puede hacerse a través de ETT en 75% de los casos, se prefiere el ETE multiplanar. Disección aórtica El ETT es una modalidad diagnóstica de amplia disponibilidad, con una sensibilidad que varía entre 35 y 85% y una especificidad del 39 al 96%: esta dispersión varia dependiendo del tipo y la localización anatómica de la disección. Las frecuentes limitaciones técnicas de las imágenes transtorácicas de la aorta se han podido salvar por medio del ETE; realizado con manos expertas y equipo adecuado, la sensibilidad es del 98 99% y la especificidad se acerca al 89% con un valor predictivo positivo del 89% y un valor predictivo negativo del 99%.

9 Página 9 de 32 Otra de las ventajas es que se puede realizar al lado de la cama del paciente, en forma rápida y segura incluso en aquellos que se encuentran inestables. También permite determinar, mientras el paciente se encuentra en quirófano, si existe flujo retrógrado, además de evaluar los resultados inmediatos de la reparación valvular por resuspensión valvular y la necesidad eventual de proseguir a su reemplazo en caso de que los resultados no sean los óptimos. La imagen patognomónica de disección aórtica es el hallazgo de una densidad lineal ondulante (flap intimal) dentro de la luz aórtica separando un canal verdadero y otro falso, con diferentes patentes de flujo evaluado por señal doppler. Un hallazgo clave es la presencia de desgarro (tear) de la íntima y media que representan la disrupción de la continuidad del flap con temblor en los bordes intimales rotos. En las disecciones aórticas clásicas, el desgarro de entrada se encuentra más frecuentemente en la zona de mayor estrés y hidráulico: la pared lateral derecha de la aorta ascendente o en el segmento próximal de la aorta descendente. Dos tercios de todas las disecciones involucran a la aorta ascendente (tipo A); el sitio más frecuente donde se ubica el desgarro se encuentra a 2 cm por encima de la unión sinotubular. Recientemente, con el advenimiento de técnicas de diagnóstico modernas de mayor resolución, se propuso una nueva clasificación (Svensson): clase 1 (disección clásica con falp entre la luz verdadera y la falsa); clase 2 (hematoma intramural); clase 3 (desgarro intimal sin hematoma y con dilatación excéntricas); clase 4 (úlcera ateroesclerótica penetrante rodeada por hematoma frecuentemente subadventicial); clase 5 (disección iatrogénica o traumática).

10 Página 10 de 32 La insuficiencia aórtica se manifiesta en el 41 al 76% de los casos. Al respecto Movsowitz definió cinco mecanismos potenciales de compromiso valvular que facilitan el desarrollo de insuficiencia cardíaca: (1) cierre incompleto de valvas intrínsecamente normales, pero que debido al tironeamiento de la zona sinotubular generan una falta de coaptación; (2) prolapso de valvas debido a compromiso de su fijación por el flap de disección; (3) prolapso del flap de disección que impide la coaptación valvular adecuada; (4) válvula aórtica bicúspide con prolapso asociado no relacionado con la disección; (5) engrosamiento degenerativo de las valvas con coaptación anormal. Indicaciones de ecocardiograma transtorácico ante sospecha de enfermedad de aorta torácica Clase I A Aneurisma de la aorta. Dilatación de raíz aórtica en las enfermedades del tejido conectivo. Seguimiento de disección aórtica, especialmente después de reparación quirúrgica sin sospecha de complicaciones o progresión. Control de parientes de primer grado de un paciente con sindrome de Marfan u otras anomalías del tejido conectivo. Clase II A Disección aórtica aguda. Clase II B

11 Página 11 de 32 Disección aórtica crónica. Ruptura aórtica. Enfermedad aórtica degenerativa o traumática con sospecha de ateroembolia. Seguimiento de disección aórtica, especialmente después de la reparación quirúrgica cuando se sospechan complicaciones o progresión. Indicaciones de ecocardiograma transesofágico ante sospecha de enfermedad de aorta torácica Clase I A Disección aórtica aguda. Aneurisma de la aorta. Ruptura aórtica. Enfermedad aórtica degenerativa o traumática con sospecha de ateroembolia. Seguimiento de disección aórtica, especialmente después de la reparación quirúrgica cuando se sospecha de complicaciones o progresión. Clase II A Disección aórtica crónica. Dilatación de raíz aórtica en las enfermedades del tejido conectivo. Seguimiento de disección aórtica, especialmente después de reparación quirúrgica sin sospecha de complicaciones o progresión. Clase II B Control de parientes de primer grado de un paciente con Marfan u otras anomalías del tejido conectivo. Ecografía de la aorta abdominal Es el método más frecuentemente utilizado para el diagnóstico y el posterior seguimiento en estos pacientes; el criterio principal para el diagnóstico y la detección es un aumento focal del calibre del vaso con un diámetro en el segmento afectado de 1.5 a 2 veces mayor que los segmentos adyacentes sanos. Los aneurismas puede tener diferentes configuraciones macroscópicas, pudiendo ser de tipo sacular, o bien de aspecto fusiforme. La aorta a su vez puede tener una morfología tortuosa. Es importante determinar la presencia de placas o trombos y describir las características de estos, ya que pueden embolizar en forma distal. La máxima variación entre distintos observadores en mediciones se aceptan como de 5 mm; un aumento de tamaño menor de 5 mm entre dos estudios puede ser no significativa.

12 Página 12 de 32 Angiografía La aortografía fue la primera herramienta diagnóstica para evaluar pacientes con sospecha de disección aórtica. Se comunicó por primera vez un diagnóstico angiográfico de disección en 1939 por Robb y Steinberg. El diagnóstico se basa directamente en signos directos como la visualización del flap intimal (imagen lineal negativa, a veces móvil) o el reconocimiento de dos lúmenes separadas. Este estudio permite visualizar el origen de la disección y a su vez establecer el compromiso de algunas ramos o vasos de la aorta. También puede establecer la presencia de insuficiencia aórtica en forma indirecta; la especificidad diagnóstica es mayor del 95%. Entre sus limitaciones debe destacarse que es una técnica invasiva; el avance del catéter debe hacerse con mucho cuidado y sólo debe ser realizado por especialistas experimentados. Es bueno recordar que la administración de altos volúmenes de sustancia de contraste puede comprometer la función renal. Otra limitación a citar es que, si el paciente presenta un hematoma intramural aórtico, no se evidencia disección dado que la luz es normal (podría contarse así con falsos negativos con el riesgo que ello implica para el paciente). También es necesario este estudio, si, en caso de compromiso valvular y aórtico, se está programando una cirugía por lo cual es necesario determinar la anatomía coronaria para un eventual bypass. Indicaciones para colocar stents En la disección de aorta una de las formas de tratamiento puede ser la utilización de endoprótesis, ya que este método reduce la comorbilidad en relación a la cirugía. Si bien en equipos entrenados la tasa de complicaciones es muy baja, una de las complicaciones más frecuentes constituye la presencia de pérdidas tardías o endoleak, las cuales en algunos casos se ocluyen o bien se necesita una segunda prótesis (cuff) para reparar esta situación. Son de clase II A la fenestración con balón de la membrana + stenting de la luz aórtica verdadera; el stenting en la luz verdadera para aumentar la luz verdadera; o el stenting en la rama obstruida. Es de clase II B el stenting en la luz verdadera para cerrar la entrada. TAC helicoidal La limitación de la TAC convencional para obtener información de amplios segmentos de la aorta fue resuelta a través de la técnica helicoidal. Mientras que los tubos de rayos X giran alrededor del paciente, se produce un avance constante de la camilla de manera que la

13 Página 13 de 32 información continúa durante un período de apnea barriendo una longitud considerable del tórax y del abdomen. Un desarrollo aún más avanzado es la tomografía multihélice, donde hay una corona de detectores amplían la capacidad diagnóstica de este método reduciendo la cantidad de contraste que debe ser administrado. Es un estudio ideal para definir la disección y diferenciarlo del hematoma intramural o de la úlcera penetrante. Si bien cuenta con la desventaja del uso de radiación X y de soluciones yodadas, su sensibilidad y especificidad diagnóstica, al igual que las del ETE, son cercanas al 100%. Resonancia magnética cardiovascular Es el único método no invasivo con adquisición de imágenes en cualquier plano del espacio sin deformación geométrica y con amplio campo de visión, en el cual no se utilizan contrastes yodados ni exposición radiante. Además, no es operador dependiente ni está limitado por la frecuencia cardíaca. En la actualidad tampoco es afectada por arritmias y no hay limitación por hábito corporal. Por otro lado, brinda información no sólo del corazón sino del medio circundante, permite hacer angiografía y determinar también alteraciones del flujo valvular. La administración de contraste paramagnético (gadolinio) es altamente inocuo; su vida media beta es de 90 minutos, se elimina por riñón y es seguro tanto en pacientes alérgicos como en aquellos con hipertensión pulmonar o insuficiencia renal. Está contraindicado en el embarazo y en anemia hemolítica. Los últimos adelantos en RMN (proceso de imágenes más rápidas y con alta definición) permiten generar prácticas guiadas en tiempo real, como angioplastias, colocación de endoprótesis aórticas o ilefemorales, estudiar por diferentes técnicas la pared aórtica, el resultado de la colocación de endoprótesis o la valoración de las características de endoleak. Constituye un método ideal para valorar la presencia de úlceras penetrantes o hematomas intramurales. La contraindicación está dada por la presencia de elementos ferromagnéticos en el cuerpo como clips o elementos metálicos en cerebro, oído u ojos; la presencia de catéteres tipo Swan Ganz, marcapasos o cardiodefibriladores. Las prótesis valvulares, los stents coronarios, los clips y las suturas metálicas torácicas no son contraindicaciones, aunque se sugiere valorar la antigüedad de dichos implantes y sus características

14 Página 14 de 32 Tratamiento endovascular de los aneurismas de aorta abdominal El tratamiento endovascular del aneurisma de aorta abdominal (AAA) se inició en la década de 1990 para sujetos de alto riesgo, ganando rápidamente un papel protagónico en esta patología. Existe un procedimiento principal (el tratamiento del aneurisma) y un procedimiento accesorio (como la angioplastia, por ejemplo de la arteria iliaca) e incluso reparación simultánea de hernias inguinales. Recomendaciones actuales para el tratamiento de los AAA (1) No es apropiado aplicar arbitrariamente a todos los pacientes un simple umbral, un diámetro límite, para el tratamiento electivo de los AAA; la decisión para la reparación debe ser individual en cada caso. (2) Ensayos aleatorizados han mostrado que el riesgo de ruptura de AAA pequeños (< 5 cm) es bastante bajo y que una política de vigilancia cuidadosa hasta un diámetro de 5.5 cm es segura, a menos que exista expansión rápida ( > 1 cm/año) o la aparición de sintomatología. Sin embargo, la cirugía temprana es comparable a la vigilancia con cirugía tardía; por lo tanto, la preferencia del paciente es importante en la decisión, sobre todo para AAA de 4.5 cm a 5.5 cm de diámetro. En este subgrupo de pacientes el antecedente de historia familiar de ruptura de un aneurisma inclina la decisión hacia una cirugía un poco más temprana. (3) Sobre la base de la mejor evidencia actual disponible, el diámetro de 5.5 cm parece ser un umbral promedio apropiado para el tratamiento de un paciente. Sin embargo, subgrupos de pacientes jóvenes y de bajo riesgo, con una expectativa de vida larga, pueden preferir la reparación temprana. Si la tasa de mortalidad operatoria documentada personal del cirujano es baja, el tratamiento quirúrgico puede indicarse a los tamaños menores ( cm) si es esa la preferencia del paciente. (4) Para las mujeres, o para los AAA con diámetro mayor que el promedio del riesgo de la ruptura, el tratamiento electivo de 4.5 cm a 5 cm es un umbral apropiado. (5) Para los pacientes de alto riesgo, una demora en la reparación hasta alcanzar un diámetro más importante es factible, sobre todo si el TEAAA (tratamiento endovascular del AAA) no es posible. (6) Dada su incierta durabilidad en el largo plazo y su eficacia, así como la carga de vigilancia aumentada, el TEAAA es más apropiado para los pacientes con riesgo aumentado que el tratamiento convencional del aneurisma. (7) Si se cuenta con una anatomía apropiada, el TEAAA puede ser el método preferido para los pacientes ancianos, de alto riesgo, con abdómenes hostiles u otras circunstancias

15 Página 15 de 32 clínicas que aumentan el riesgo de cirugía convencional (edad mayor de 75 años, enfermedad pulmonar con un VEF1 reducido a menos de 1000 ml, enfermedad hepática con hipertensión portal o alto riesgo cardiovascular capacidad funcional < 4 mets ). (8) El empleo del TEAAA en los pacientes con la anatomía no apropiada aumenta notablemente los riesgos de resultados adversos, la necesidad de conversión a cirugía convencional o la ruptura de AAA. (9) En la actualidad, no parece que haya ninguna justificación para que el TEAAA deba cambiar los diámetros límite aceptados para la intervención en la mayoría de los pacientes. (10) En la elección entre la reparación abierta y el TEAAA, la preferencia del paciente es de gran importancia, pero es esencial que los pacientes se informen bien para elegir la opción. Cirugía en la patología de la aorta Disección tipo A: Puede cursar con insuficiencia aórtica o sin ella. La indicación terapéutica es la cirugía inmediata posterior al diagnóstico, determinando siempre las características del paciente y su comorbilidad. Los métodos abarcan: el reemplazo de un segmento de la aorta; restaurar las capas con adhesivos biológicos; resuspensión valvular; corrección valvular guiada por ETE; reemplazo valvular; y en algunos casos en necesario el reimplante de los ostia coronarios en el injerto o en el tubo válvula. A su vez el ETE puede explicar de una mejor manera las características anatómicas y fisiopatológicas implicadas en el síndrome aórtico agudo y ayudar al cirujano a decidir cual es la mejor opción ante la necesidad de cirugía y alertarlo de las características y del porque de la insuficiencia aórtica. En caso que la afección aórtica esté generada por enfermedad de Marfan, es necesario realizar un reemplazo valvular y en general los parámetros de selección o indicación de intervención por aneurisma no son los mismos que utiliza la población general. Se debe hacer hincapié también si el paciente tiene como antecedente un hermano o padre con intervención por disección o complicación aórtica, porque en ese caso de antecedente genera necesidad de una intervención aún más precoz. Disección tipo B: A las 5 años de seguimiento clínico de esta patología, la ruptura es de alrededor del 15%. Lógicamente, hay más posibilidades de complicación en la medida que el paciente no controle de forma adecuada su TA o si el diámetro aórtico supera los 60 mm, el cual conlleva un riesgo de ruptura del 20%. Otra situación de riesgo es la de

16 Página 16 de 32 pacientes que presentan dilatación progresiva, lo cual debe llevar en forma anticipada a un tratamiento quirúrgico. La dilatación tiene un ritmo de 0.8 mm anual. HEMATOMA INTRAMURAL DE LA AORTA Es una hemorragia dentro de la capa media de la aorta que se extiende hasta la adventicia. Su mecanismo de producción se debe probablemente a la ruptura de la vasa vasorum, por lo que es un precursor de la disección, aunque la evolución y el pronóstico son diferentes. Es interesante destacar que la clínica es parecida a la disección y recién con técnicas modernas el diagnóstico tiene una incidencia en el 13 y 30%. En general afecta a pacientes con más factores de riesgo ateroesclerótico y de mayor edad que la disección aórtica y se localiza en el 70% de los casos en la aorta descendente. El hematoma intramural se diagnostica con exactitud por ETE, TAC, RMN, siendo la ventaja de la última poder diferenciar entre sangrados agudos y crónicos. Evolución El hematoma intramural tiene una evolución dinámica: en un porcentaje puede aumentar de grosor, o bien absorberse, o bien progresar a la disección clásica, o bien presentar una rotura contenida en los primeros días o progresar a un aneurisma de aorta como consecuencia del remodelado vascular. La mortalidad precoz depende esencialmente de la localización y es mayor cuando se afecta a la aorta ascendente. La mortalidad del hematoma tipo A es del 36%. La estrategia terapéutica debería ser la misma que la de disección tipo A en esa localización aunque en ausencia de dilatación de la aorta ascendente y con un grosor < de 11mm puede evolucionar a la reabsorción en forma espontánea con tratamiento médico. En aquellos hematomas donde la aorta ascendente es mayor de 50 mm tienden a progresar y evolucionar a la disección o rotura. El tratamiento debe ser con betabloqueantes y tener programada una intervención de ser necesaria no siendo de carácter urgente. El seguimiento es con técnicas de imagen cada 3 días. Solo los casos que no presenten signos de evolución podrían ser manejados con tratamiento médico. En un estudio publicado por el grupo de Stanford se observó que los hematomas se asocian con imágenes de úlceras aórticas. El hematoma tipo B debería ser tratado médicamente como la disección de tipo B excepto que esté acompañado de una dilatación severa > 60 mm, o signos de rotura aórtica inminente. A diferencia del tipo A, las complicaciones en el tipo B aparecen en la fase subaguda y dentro de los primeros 6 meses.

17 Página 17 de 32 El hematoma de la aorta descendente también tiene un mejor pronóstico que la disección. Grupos asiáticos ponen evidencia una sobrevida para el hematoma del 97% a 5 años, a diferencia de la disección que es del 79%, aunque estas cifras tienen mucha variación según la serie publicada. También se ha publicado que la progresión tardía del hematoma varia dependiendo de la edad (a mayor edad, mayor progresión). Comportamiento en el largo plazo En general, un 34% involuciona sin complicación, un 36% progresa a la disección (un 12% a la disección clásica, un 24% a la disección localizada) y en el 30% restante evoluciona a un aneurisma fusiforme o sacular. Las complicaciones graves de los hematomas son hacia la disección donde pueden generarse pseudoaneurismas o úlceras aórticas. Estas complicaciones tienen mal pronóstico a corto y medio plazo. La evolución hacia aneurismas saculares o fusiformes tienen en general asociada ateroesclerosis en otros territorios y una mayor prevalencia de placas arterioscleróticas ulceradas. Un 15 20% de los pacientes con hematomas fallecen dentro de los primeros 5 años por rotura aórtica. El seguimiento es a los 3, 6 y 12 meses y luego una vez por año hasta la reabsorción. Aquellos que presentan progresión a úlcera deben ser seguidos más de cerca o plantearse tratamiento invasivo endovascular o cirugía dependiendo de la complicación. El tratamiento invasivo en la fase aguda no está validado ya que la endoprótesis puede generar una ruptura intimal en los extremos del stent. Es aconsejable el tratamiento endovascular esperando 3 6 meses para que el hematoma evolucione a fibrosis y la pared en consecuencia sea menos friable. ÚLCERA AÓRTICA PENETRANTE Es una úlcera de origen ateroesclerótico ubicada en la aorta; la misma ingresa hasta la lámina elástica interna formando un hematoma en la capa media. La ubicación más frecuente es en la aorta descendente. Se mantiene por lo general localizada, pero puede favorecer el desarrollo de aneurismas aórticos saculares o fusiformes; la producción de pseudoaneurismas llega al 10% favoreciendo la ruptura aórtica. No es frecuente que se genere disección. Existe menos información de esta complicación; en general son hallazgos ya que la úlcera en sí no genera síntomas para el paciente. Los estudios complementarios ponen en evidencia diagnósticos diferentes (pseudoúlcera en complicación de un hematoma aórtico, seudoaneurisma, etc).

18 Página 18 de 32 La úlcera aórtica penetrante sintomática tiene un riesgo igual o superior a la disección. En general se diagnóstica en sujetos de más de 60 años con ateroesclerosis en otros territorios y factores de riesgo cardiovascular asociados. Al igual que el hematoma intramural, tiene alta frecuencia de localización en aorta descendente. La incidencia de ruptura varía en las distintas series entre el 10 40%. En algunos casos es posible su evolución a formas de aneurismas sacular o fusiforme. También es conocido que muchas de las úlceras penetrantes se acompañan de sangrado intramural y muestren hematoma intramural a su alrededor. No hay mucha experiencia sobre las conductas al respecto; si el tratamiento habitual y sus controles revelan asociación con aneurismas o signos de sangrado en la pared, el tratamiento endovascular estaría indicado. ANEURISMAS VERDADEROS DE LA AORTA Según su localización pueden ser: (a) aneurismas del seno de Valsava; (b) aneurismas de la aorta ascendente; (c) aneurismas del cayado aórtico; (d) aneurismas de la aorta descendente; (e) aneurismas abdominales; (f) aneurismas toracoabdominales. La indicación quirúrgica de estos aneurismas depende de la localización, su tamaño y de la condición clínica. (A) Aneurismas del seno de Valsava Si están asintomáticos debe realizarse un control periódicamente. Si se presentan bloqueos, anemia, obstrucción al trato de salida o perforación de una cavidad son quirúrgicos. (B) Aneurismas de aorta ascendente Los pacientes asintomáticos deben controlarse periódicamente; los asintomáticos pero con diámetro menor a 50 mm se controlan por ecocardiografia cada 3 a 6 meses. Cuando superan este diámetro está indicada la cirugía aunque se hallen sin síntomas (C) Aneurismas del cayado Las indicaciones son iguales a las de los aneurismas de aorta ascendente; en esta condición, los sujetos son más proclive a la compresión de estructuras vecinas. (D) Aneurismas de aorta torácica descendente Tienen gran riesgo de perforación en estructuras vecinas. Si el paciente se presenta con dolor, hematemesis o hemoptisis, la cirugía es urgente. (E) Aneurismas de aorta abdominal Existen sujetos con mayor riesgo ante un AAA (antecedentes de familiares directos con AAA, edad > 65 años, sexo masculino, historia de haber fumado por un lapso importante, antecedentes de cirugía de AAA).

19 Página 19 de 32 Los beneficios del screening para AAA están claramente evidenciados en sujetos entre años. Las conductas ante el diagnóstico son: control, seguimiento, cirugía, o tratamiento endovascular (en este último, si bien la morbimortalidad es menor que la de la cirugía, la efectividad en el largo plazo aún se desconoce). La edad por encima de los 75 años podría ser el limite para el screening (o bien la comorbilidad de esta población en general reduce el beneficio de un chequeo de evaluación de AAA). La ultrasonografía tiene una sensibilidad del 95% y una especificidad del 100% por lo cual el análisis por este método para detectar esta patología es suficiente. Desde el punto de vista anatómico se habla de AAA cuando el diámetro de la aorta abdominal infrarrenal excede los 3 cm. La prevalencia de hallazgo ecográfíco en screening de AAA es 4 9% en varones y 1% en mujeres. Se sabe que la cirugía de reparación del AAA genera una reducción de riesgo de mortalidad en un 43% en pacientes cuyo diámetro es 5.5 cm en quienes se había realizado el screening: de ahí lo valioso de este recurso diagnóstico en esta población. La prevalencia de AAA mayores de 5 cm en sujetos de años es del 0.5%. En general todas las muertes por rotura de AAA ocurren en personas que son mayores a 65 años y menores de 80años. El factor de riesgo mayor de ruptura es el mayor diámetro del AAA. La historia natural es difícil de determinar en AAA > 5.5 cm, pero según algunas series la relación es la siguiente: Diámetro % de Ruptura cm 9% cm 10% 7.0 cm ó más 33% Una rápida expansión obliga a determinar una conducta intervencionista en sujetos donde el aneurisma creció más de 1 cm/año si el diámetro era menor a 5.5 cm. Existen también otros factores de riesgo incluyendo historia familiar, enfermedad coronaria, claudicación, hipercolesterolemia, hipertensión, patología cerebrovascular, sobrepeso. El screening en pacientes asintomáticos es un método seguro certificado en 4 ensayos clínicos randomizados. Existe una clara prevalencia en la relación hombre / mujer (6:1). Los estudios muestran que la incidencia de un nuevo AAA en un período de 10 años es bajo (0 4%). Como situación a destacar, un estudio negativo en un sujeto de 65 años aparentemente excluiría el riesgo de un AAA en el futuro ó de muerte vinculado al mismo.

20 Página 20 de 32 Si bien la mortalidad y la morbilidad son menores en el corto plazo en el grupo con reparación endovascular, en el largo tiempo se desconoce la diferencia. Si bien la mortalidad operatoria intrahospitalaria es del 4% para esta serie (baja para nuestro país), la tasa de complicación en la cirugía es alrededor del 32% e incluye infarto, insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal, isquemia mesentérica, isquemia cordal e infección protésica. La Sociedad de Cirugía Vascular Americana recomienda realizar un screening de AAA a todos los pacientes entre los 60 85años y en hombres y mujeres con factores de riesgo > 50 años. La acción en función de los datos del screening en la población de 60 a 85 años es: si el diámetro es menor de 3.0 cm no requiere estudios futuros. si el diámetro es entre 3 y 4 cm, se requiere un control por imagen anual. en caso de que el diámetro sea de 4 a 4.5 cm, se propone ecografía cada 6 meses. si es mayor de 4.5 cm, realizar consulta a cirujano vascular y control con ecografía cada 3 meses y como límite 6 meses. El seguimiento dependerá de las características del paciente y del AAA. con relación a la toma de decisión por debajo de los 5 cm, la conducta es expectante, con seguimiento conjunto con cirujano vascular entre los 4.5 y los 5 cm, y control por debajo de los 4.5 cm como se mencionó anteriormente. si el valor es mayor de 5 cm, lo aconsejable es la cirugía en el asintomático, pero en el paciente sintomático la conducta quirúrgica es la elección independientemente del diámetro. Tener siempre presente que los AAA también pueden estar asociados a compromiso de arterias iliacas. (F) Aneurismas toracoabdominales Participan de las mismas consideraciones que los aneurismas de aorta torácica descendente y de los AAA. Se debe valorar minuciosamente los riesgos en forma previa. CLASIFICACIÓN EN ANEURISMAS AÓRTICOS Indicaciones de cirugía Clase I A - Aneurismas de la aorta abdominal con diámetro superior a 50 mm. - Aneurismas de la aorta ascendente mayores de 50 mm. - Aneurismas de la aorta descendente mayores de 55 mm. - Aneurismas de la aorta ascendente < 50 mm con síntomas o insuficiencia aórtica severa. - Aneurismas de aorta descendente o abdominal con síntomas cualquiera que sea su diámetro.

21 Página 21 de 32 - Aneurismas de la aorta ascendente en síndrome de Marfan con diámetro mayor de 45 mm. Clase II A - Aneurismas de la aorta abdominal mayor de 45 mm y menor de 50 mm. - Aneurismas de la aorta torácicos menores de 45 mm. Clase III B - Aneurismas de la aorta abdominal menores de 4 mm Riesgo de Ruptura

22 Página 22 de 32 CLASIFICACIÓN EN DISECCIÓN, HEMATOMA Y ÚLCERA DE LA AORTA Indicaciones de cirugía Clase I A - Disección aguda tipo A (urgencia). - Disección no aguda tipo A (programada). - Disección aguda tipo B complicada por: - progresión de la dilatación - amenaza de ruptura - dolor - compromiso de órganos - Úlcera penetrante de la aorta con formación de aneurismas o seudoaneurismas. Clase II A - Hematoma intramural de la aorta ascendente. - Úlcera penetrante de la aorta en pacientes con síntomas. Clase II B - Hematoma intramural en la aorta descendente con síntomas. Clase III - Disección tipo B no complicada.

23 Página 23 de 32 Clasificación de las endofugas ó endoleak Tipo 1: se produce en la inserción próxima o distal de la endoprótesis en la pared aórtica. Tipo 2: aparición de flujo en la aorta excluida por la prótesis a través de una rama arterial. Tipo 3: la fuga se produce a través de la unión entre las prótesis en caso de que se implantará más de 1. Tipo 4 debido a la porosidad de la prótesis. También se la puede dividir en precoces (hasta los primeros seis meses del implante) y tardías (a partir de los seis meses). El siguiente algoritmo corresponde ante la presencia de una masa pulsátil en hueco poplíteo Algoritmo propuesto ante sospecha de PseudoAneurisma femoral como complicación de cateterismos.

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25 Página 25 de 32 Algoritmo propuesto por el AHA para pacientes con Aneurisma de Aorta Abdominal

26 Página 26 de 32 Los siguientes Algoritmos corresponden a manejo de pacientes con patología vascular periférica, propuestos en 2005 por AHA

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32 Página 32 de 32 BIBLIOGRAFÍA ACC/AHA 2005 Practice Guidelines for the Management of Patients With Peripheral Arterial Disease (Lower Extremity, Renal, Mesenteric, and Abdominal Aortic) J Am Coll Cardiol 2006;47:e1 e192. Screening for Abdominal Aortic Aneurysm: Recommendation Statement Ann Intern Med. 2005;142: Historia natural y tratamiento del síndrome aórtico agudo. Rev Esp Cardiol 2004;57(7): Síndrome Aórtico Agudo. Rev Esp Cardiol 2003;56(Supl 1):29 39 Consenso de patologia de la aorta. Revista Argentina de Cardiologia vol 72 N5 Septiembre Octubre 2004