Parestesias en paciente con edema en miembros inferiores, cómo nos ayuda en el diagnóstico?

Transcripción

1 Parestesias en paciente con edema en miembros inferiores, cómo nos ayuda en el diagnóstico? LXII SESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA 30 de octubre de 2015 Aitor Olmo Sánchez Residente de 1º año de Medicina Interna. Hospital Universitario de Fuenlabrada.

2 QUIÉN ES EL PACIENTE? Mujer de 47 años, natural de Perú No alergias medicamentosas conocidas No hábitos tóxicos No factores de riesgo cardiovascular Hipotiroidismo con anticuerpos tiroideos negativos. Trombocitosis y déficit de vitamina B12 en seguimiento por Hematología Tratamiento previo: Tardyferon (sulfato ferroso) 80 mg, Eutirox 25 mcg (levotiroxina), rocaltrol(calcitriol) 0,25mcg

3 Qué refiere? Hace 5 meses Dolor abdominal Diarrea Pérdida de peso Astenia Hiperpigmentación cutánea Hace 2 3 semanas se añade Parestesias en miembros inferiores Edema en miembros inferiores Distensión abdominal

4 Qué encontramos en la exploración? Afebril FC: 84 lpm TA: 95/70 mm SpO2: 99% basal Consciente y orientada. Normohidratada y normoperfundida. Hiperpigmentación cutánea. Eupneica en reposo. AC: Rítmico sin soplos AP: Murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos Abdomen: Distendido, depresible, no doloroso a la palpación profunda. Oleadaascítica. No se palpan masas ni megalias. Ruidos hidroaéreos presentes. Miembros inferiores: Edema maleolar y pretibial bilateral, sin signos de trombosis venosa profunda. Pulsos pedios presentes.

5 Aumento presión hidrostática EDEMA Disminución presión oncótica INSUFICIENCIA CARDÍACA HIPERTENSIÓN PULMONAR CORPULMONALE PERICARDITIS CONSTRICTIVA TROMBOSIS VENOSA HEPATOPATÍA CRÓNICA SÍNDROME NEFRÓTICO ENTEROPATÍA PIERDE - PROTEÍNAS HIPOPROTEINEMIA MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

6 Glucosa 80 mg/dl Urea 27 mg/dl Creatinina Filtrado glomerular Sodio Potasio Albúmina 2.6 g/dl Calcio corregido 6.9 mg/dl Bilirrubina total GPT 4U/L GOT 8U/L GGT 24 U/L FA 113 U/L Ácido úrico 5.4 mg/dl Colesterol total TG Beta2 microglobulina PCR Prealbúmina 11 mg/dl Proteínas totales 5.4 g/dl 0.89 mg/dl 77.4 m/min/1.73 m2 142 mmol/l 5.28 mmol/l 0.81 mg/dl 112 mg/dl 142 mg/dl 5994 ng/ml 2.38 mg/dl Proteinuria orina 24h Leucocitos Hematíes Hb Hematocrito VCM Plaquetas Hierro Ferritina Transferrina 0.14 g 5630/mm mm g/dl 50.2% 79.9 fl /mm3 33 microg/dl 41 ng/dl 183 mg/dl IST 13.3% B12 Ácido fólico Homocisteína TSH T4L 161 pg/ml 6.2 ng/ml 13.3 micromol/l 15.6 microui/ml 0.56 ng/dl

7 Pruebas complementarias: ECG, Rx tórax y Ecocardiograma transtorácico ECG: ritmo sinusal, eje normal, PR menor de 0.2, QRS estrecho, sin alteraciones en la repolarización Radiografía de tórax: Ecocardiograma transtorácico: Derrame pericárdicoligero sin datos de compromiso hemodinámico. FEVI conservada.

8 Pruebas complementarias: ECO y TAC Ecografíaabdominal: Hepatomegalia homogénea sin LOES. Esplenomegalia (14 cm). Riñones sin alteraciones significativas. Líquido ascítico en moderada cantidad.

9 TAC: Confirmación alteraciones ecográficas. Lesiones óseas escleróticas

10 Aumento presión hidrostática EDEMA Disminución presión oncótica INSUFICIENCIA CARDÍACA HIPERTENSIÓN PULMONAR CORPULMONALE PERICARDITIS CONSTRICTIVA TROMBOSIS VENOSA HEPATOPATÍA CRÓNICA SÍNDROME NEFRÓTICO ENTEROPATÍA PIERDE - PROTEÍNAS HIPOPROTEINEMIA MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

11 Aumento presión hidrostática EDEMA Disminución presión oncótica ENTEROPATÍA PIERDE - PROTEÍNAS HIPOPROTEINEMIA

12 HIPOPROTEINEMIA PROTEINOGRAMA Hipoalbuminemia. Banda monoclonal tipo Lambda Cadenas kappa libres 7.13 mg/dl Cadenas lambda libres mg/dl Cociente kappa/lambda libre en suero 0.44

13 MIELOMA MÚLTIPLE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL AMILOIDOSIS SÍNDROME DE POEMS MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM

14 Parestesias en miembros inferiores Estudio electroneurográfico(eng) Grave polineuropatíasensitiva y motora simétrica de predominio en extremidades inferiores y de carácter mixto (axonaly desmielinizante) con preponderancia del componente axonal

15 DIAGNÓSTICO CLÍNICA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ENG MIELOMAMÚLTIPLE Astenia, dolor óseo, pérdida de peso, infecciones. Neuropatía mixta. Anemia, hipercalcemia, pico monoclonal > 30g/l, proteinuria de Bence Jones, > 10% de células plasmáticas en médula ósea. Generalmente afectación axonal, pero es muy rara la desmielinización. SÍNDROME DE POEMS Clínica sensitivomotora ascendente. Astenia. Pico monoclonal generalmente Ig A o Ig G (Lambda). VEGF elevado (valor pronóstico). Lesiones óseas escleróticas. Desmielinización axonal mixta sin bloqueo de conducción ni dispersión. MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM Astenia, debilidad, síndrome de hiperviscosidad. Neuropatía lentamente progresiva, distal. Sensitivo >> motora. Ig M. 10% de células plasmáticas en médula ósea. En ocasiones presencia de anticuerpos Anti MAG. Es rara la afectación axonal o mixta. AMILOIDOSIS PRIMARIA Variada con afectación multisistémica. Neuropatía sensitivo motora dolorosa. Disautonomía. Aparición aislada o asociada a otros trastornos de células plasmáticas. Generalmente se detectan cadenas ligeras Lambda. Síndrome del túnel carpiano. Neuropatía axonal sensitivomotora.

16 Ampliamos el estudio BIOPSIA MÉDULA ÓSEA CELULARIDAD DE MÉDULA ÓSEA: Médula ósea moderadamente hipercelular, predominando la serie eritroide y la megacariocítica. Más del 10% de la celularidadglobal nucleada de células plasmáticas con ligera atipia. Infiltración focal e intersticial por CELÚLAS PLASMÁTICAS maduras IgA-lambda CITOMETRÍA DE FLUJO EN MÉDULA ÓSEA: 35% de las células plasmáticas presentan inmunofenotipo patológico (CD19- CD45- CD56+). COMPATIBLE CON GAMMAPATÍA MONOCLONAL

17 Ampliamos el estudio BIOPSIA DE GRASA ABDOMINAL: No se han observado depósitos de amiloide

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19 CRITERIOS OBLIGATORIOS CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES OTROS SIGNOS Y SÍNTOMAS POSIBLES ASOCIACIONES -Polineuropatía -Pico monoclonal de células plasmáticas -Lesiones óseas escleróticas -Enfermedad de Castleman -Elevación de VEGF -Organomegalia -Papiledema -Edema, ascitis -Alteraciones cutáneas -Endocrinopatías - Trombocitosis/policitemia -Diarrea -Valores bajos de vitamina B12 -Pérdida de peso -Hiperhidrosis -Enfermedad pulmonar restrictiva -Diátesis hemorrágica Artralgias, cardiomiopatía(disfunción sistólica), fiebre Dispenzieri A. POEMS syndrome. Blood Rev. 2007; 21:

20 CRITERIOS OBLIGATORIOS CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES OTROS SIGNOS Y SÍNTOMAS POSIBLES ASOCIACIONES -Polineuropatía -Pico monoclonal de células plasmáticas -Lesiones óseas escleróticas -Enfermedad de Castleman -Elevación de VEGF -Organomegalia -Papiledema -Edema, ascitis -Alteraciones cutáneas -Endocrinopatías - Trombocitosis/policitemia -Diarrea -Valores bajos de vitamina B12 -Pérdida de peso -Hiperhidrosis -Enfermedad pulmonar restrictiva -Diátesis hemorrágica Artralgias, cardiomiopatía(disfunción sistólica), fiebre Dispenzieri A. POEMS syndrome. Blood Rev. 2007; 21:

21 CRITERIOS OBLIGATORIOS CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES OTROS SIGNOS Y SÍNTOMAS POSIBLES ASOCIACIONES -Polineuropatía -Pico monoclonal de células plasmáticas -Lesiones óseas escleróticas -Enfermedad de Castleman -Elevación de VEGF -Organomegalia -Papiledema -Edema, ascitis -Alteraciones cutáneas -Endocrinopatías - Trombocitosis/policitemia -Diarrea -Valores bajos de vitamina B12 -Pérdida de peso -Hiperhidrosis -Enfermedad pulmonar restrictiva -Diátesis hemorrágica Artralgias, cardiomiopatía(disfunción sistólica), fiebre Dispenzieri A. POEMS syndrome. Blood Rev. 2007; 21:

22 Completamos el estudio DERMATOLOGÍA Alteraciones cutáneas Biopsia cutánea compatible con hemangioma senil. OFTALMOLOGÍA Papiledemabilateral360º con bordes borrados y sobreelevadosen AMBOS OJOS. ENDOCRINOLOGÍA CORTISOL BASAL 9,63 Acth144,8 Estimulación corta con ACTH(cortisol) dosis de ACTH 0,25mg cortisola los 30 minutos de minutos de 12,85 TEST DE ACTH CON RESPUESTA PLANA DE CORTISOL CON ACTH MAYOR DE 100, DATOS COMPATIBLES CON INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA VEGF: MAYOR DE 1000(valor de referencia hasta 128,9)

23 CRITERIOS OBLIGATORIOS CRITERIOS MAYORES -Polineuropatía -Pico monoclonal de células plasmáticas -Lesiones óseas escleróticas -Enfermedad de Castleman -Elevación de VEGF CRITERIOS MENORES -Organomegalia -Edema, ascitis -Endocrinopatías -Papiledema -Alteraciones cutáneas - Trombocitosis/policitemia OTROS SIGNOS Y SÍNTOMAS POSIBLES ASOCIACIONES -Diarrea -Valores bajos de vitamina B12 -Pérdida de peso -Hiperhidrosis -Enfermedad pulmonar restrictiva -Diátesis hemorrágica Artralgias, cardiomiopatía(disfunción sistólica), fiebre Dispenzieri A. POEMS syndrome. Blood Rev. 2007; 21:

24 Cómo evolucionó la paciente? Se inicia tratamiento con bortezomib dexametasona con discreta mejoría clínica tras 5 ciclos Mala respuesta a tratamiento de segunda línea con ciclofosfamida prednisona tras 4 ciclos Tras 8 meses la enfermedad progresa, la paciente se encuentra en anasarca y con empeoramiento de la polineuropatía que inicialmente respondió al tratamiento con lenalidomida/dexametasona Un mes después inicia deterioro de la función renal y fallece

25 Bibliografía o Dispenzieri A. POEMS syndrome. Blood Rev. 2007; 21: odogan S, Bezayit Y, Shorbagi A, Koklu S, Ustunel S, Guler N, et al. Gastrointestinal involvement in POEMS syndome: a novel clinical manifestation. Postgrad Med J 2005; 81: o Rathakrishnan R, Te-Chih L, Yee-Cheuen Ch. POEMS Syndrome-A case for more aggressive treatment. Ann Acad Med Singapore 2007; 36: obandyopadhyayd,kochharg,hanounehi,nielsenc,barnesd.ascitesina42- year-old woman. Cleve Clin J Med 2015 Dec;12: o Dispenzieri A, Buadi FK. A review of POEMS Syndrome. Oncology (Williston Park) 2013 Dec; 27(12):

26 Bibliografía 2 o Sung JY, Kuwabara S, Ogawara K, et al. Patterns of nerve conduction abnormalities in POEMS syndrome. Muscle Nerve 2002; 26: 189 oshibuya K, Misawa S, Horikoshi T, et al. Detection of bone lesions by CT in POEMS syndrome. Intern Med 2011; 50: 1393 o Gandhi GY, Basu R, Dispenzieri A, et al. Endocrinopathy in POEMS syndrome: the Mayo Clinic experience. Mayo Clin Proc 2007; 82: 836 omiest RY, Comfere NI, Dispenzieri A, et al. Cutaneous manifestations in patients with POEMS syndrome. Int J Dermatol 2013; 52: 1349 o Vital A. Paraproteinemic Neuropathy. Curr Treat Options Neurol 2001; 3:147

27 Muchas gracias por su atención