Dolor lumbar y fiebre en mujer joven, Pielonefritis?

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1 Dolor lumbar y fiebre en mujer joven, Pielonefritis? Autores: 1 Ramiro García Ruiz 1 Adib Antonio Reyes Figueroa 1 Carlos Blanco Chamorro HISTORIA CLÍNICA Mujer de 36 años que acude a Urgencias, remitida por su médico de atención primaria, por presentar dolor lumbar derecho y síndrome febril (con temperatura máxima de hasta 39,9ºC) de 2 semanas de evolución con escasa mejoría a pesar de varios regímenes de tratamiento antibiótico con quinolonas y penicilinas (por sospecha inicial de Pielonefritis aguda). No presentaba síndrome miccional. No hematuria ni otros síntomas. 2 Jesús Manuel Gil Fabra Centro de trabajo: Hospital Universitario Miguel Servet 1 Médicos residentes Urología 2 Médico adjunto Urología de contacto del autor principal: ramiro1986@hotmail.com ANTECEDENTES PERSONALES Sin antecedentes médicos de interés. 5 embarazos, 2 de ellos abortos y el último parto a término hace 8 meses (en periodo de lactancia). EXPLORACIÓN FÍSICA Paciente afebril en este momento, con buen estado general, hemodinámicamente estable, con correcta hidratación de piel y de mucosas, en la exploración abdominal no se palpan masas ni organomegalias, es depresible y blando, con signos de Murphy y Blumberg negativos. La puñopercusión renal así como el signo de Guyón derechos resultaron ser positivos. Extremidades inferiores sin edemas. El resto de la exploración no ofrecía hallazgos de interés. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica sanguínea Destacan Creatinina de 0,49. Potasio de 4. Urea de 31. Resto normal. Pág. 1 de 6

2 Hemograma Hemoglobina 12 g/dl. Hematocrito 36,2%. Plaquetas Leucocitos 9500 (73,8% neutrófilos). Coagulación sin alteraciones Analítica de orina ph 5,5. Nitritos +. Sedimento de orina 1-3 leucocitos por campo. 3-5 hematíes por campo. Ecografía abdominal Masa retroperitoneal. TAC abdomino-pélvico Se confirma la presencia de una masa retroperitoneal de naturaleza grasa de 16x11x11 cm que parece depender de polo superior renal izquierdo, que aparece desplazado hacia abajo y hacia afuera, con importante alteración de toda la morfología renal. Existe una segunda masa de similares características, con morfología bilobulada, de 8 x 6 cm, dependiente del polo inferior del mismo riñón izquierdo que no parece guardar contacto anatómico con la anterior. El riñón presenta, al menos, tres lesiones focales sólidas de 33, 25 y 18 mm, de aspecto tumoral. La vena renal izquierda se encuentra desplazada pero permeable. El riñón contralateral muestra características normales. Se evidencia, además, una masa Pág. 2 de 6 hipervascularizada de 62x31x29 mm, dependiente de la pared posterior del colon ascendente, aparentemente extraperitoneal y extramucosa, de aspecto igualmente tumoral, pero cuya relación con la masa renal descrita no puede establecerse. Su morfología y patrón de realce no resultan característica de conglomerado ganglionar. Hígado con lesiones focales inferiores a 15 mm cuya naturaleza habrá de confirmarse mediante RMN. RMN abdomen (Figura 1 y 2) Múltiples lesiones hepáticas ocupantes de espacio de pequeño tamaño hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, sin realce tras administración de contraste, compatibles con quistes simples. No se aprecian lesiones hepáticas de estirpe sólida. Masa retroperitoneal izquierda extensa de extirpe grasa, con áreas sólidas en su interior, de aparente origen renal. A nivel de dicho riñón se aprecian otras lesiones densas que pueden corresponder a pequeños angiomiolipomas. Existe otra lesión de similares características en polo inferior (figura 3). Los hallazgos plantean diagnóstico diferencial entre angiomiolipoma o neoplasias malignas de estirpe grasa. TAC tórax Múltiples imágenes quísticas de tamaño en torno a 10 mm, con pared fina, distribuidas por

3 todo el parénquima pulmonar, correspondiendo con afectación por esclerosis tuberosa. No se identifican lesiones nodulares parenquimatosas pulmonares. Colonoscopia Se explora hasta los últimos 10 cm de íleon terminal, normales. Fondo de ciego identificando el orificio apendicular y la válvula ileocecal, normales. La mucosa de todo el colon y el recto presenta un aspecto macroscópico normal. PET-TC (Figura 5) Se comenta el caso en sesión conjunta con los Servicios de Cirugía general y Medicina Interna, decidiendo realización de dicha prueba complementaria previa a Cirugía. Se realiza Estudio de metabolismo con 6,5 mci de 18 F-FDG de las regiones cervical, torácica, abdominal y pélvica. En hígado y bazo existe distribución de la FDG de manera uniforme y sin que se aprecien lesiones ocupantes de espacio. Voluminosa masa retroperitoneal de 100 mm (transversal) x 100 mm (antero-posterior) x 170 mm (cráneo-caudal) que muy probablemente depende de polo superior de riñón izquierdo al que desplaza hacia abajo y afuera modificando la morfología del mismo. La mencionada masa tiene una densidad predominantemente grasa con numerosas áreas sólidas de aspecto nodular. Desde un punto de Pág. 3 de 6 vista metabólico la lesión en su conjunto no muestra actividad metabólica incrementada. A la altura del polo inferior del mismo riñón se identifica una segunda masa de menor tamaño con características similares. En vacío derecho se aprecia una masa sólida, homogénea, con discreta captación del radiotrazador (SUV máximo= 2,3) y de límites bien definidos que contacta con la pared posterior del colon ascendente, que no cumple con criterios estrictos de malignidad. Ausencia de adenopatías en abdomen, pelvis y regiones inguinales. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN URGENCIAS Ante la situación clínica de la paciente, resultaba factible plantearse los siguientes diagnósticos diferenciales: - Pielonefritis aguda - Litiasis renoureteral - Síndrome de la unión pieloureteral - Malformación de la vía urinaria - Cólico renal complicado - Absceso renal - Poliquistosis renal complicada - Tuberculosis genitourinaria - Papilitis necrotizante - Traumatismo renal - Infarto renal - Síndrome del Cascanueces

4 - Pionefrosis renal - Tumores próximos a vía urinaria o dependientes de la misma. EVOLUCIÓN Se realizó cirugía conjunta con el servicio de Cirugía general, llevando a cabo una nefrectomía izquierda vía subcostal izquierda hallando una gran tumoración renal izquierda, se realiza exéresis de 2 lesiones hepáticas y Hemicolectomía derecha laparoscópica hallando neoformación dependiente de pared de colon ascendente pero extraluminal al mismo. El postoperatorio transcurrió sin incidencias siendo dada de alta al octavo día postoperatorio. El resultado anatomopatológico de la pieza de nefrectomía resultó ser un Angiomiolipoma de crecimiento predominantemente extrarrenal, las lesiones hepáticas quistes simples subcorticales y la hemicolectomía un fibroleiomioma descartándose sospecha clínica de GIST. El servicio de medicina interna solicita TAC torácico a los 3 meses de la cirugía evidenciando múltiples lesiones quísticas de paredes finas distribuidas por ambos hemitórax probablemente en relación con linfangioleiomiomatosis, esclerosis tuberosa o granuloma eosinófilo. (Figura 4). Se realiza espirometría cuyo resultado es un déficit ventilatorio obstructivo localizado en las vías de pequeño calibre con prueba broncodilatadora positiva. Ante la posibilidad de enfermedad genética, se lleva a cabo estudio molecular de los genes TSC1 y TSC2 para analizar grandes deleciones en dichos genes, asociadas al desarrollo de Esclerosis Tuberosa, no presentando dichas alteraciones en el estudio. DIAGNÓSTICO FINAL - Linfangioleiomiomatosis. DISCUSIÓN La linfangioleiomiomatosis constituye una entidad patológica poco frecuente cuya incidencia y prevalencias no son bien conocidas, que afecta predominantemente a mujeres en edad reproductiva (con una media de edad para su aparición en torno a los 37 años). Esta enfermedad puede aparecer o aumentar su intensidad en periodos de aumento de estrógenos como puede ser el embarazo o en hormonoterapia sustitutiva. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las derivadas de la afectación pulmonar (Tos, disnea, hemoptisis, neumotórax etc.) y, por tanto, es más frecuente que en el estudio por los síntomas neumológicos, es donde se evidencien los angiomiolipomas renales que pueden incrementar de tamaño dando lugar a sintomatología y complicaciones, por lo que es recomendable que las pacientes afectas por Linfangioleiomiomatosis que presenten angiomiolipomas, sean evaluadas por el Pág. 4 de 6

5 servicio de Urología así como las pacientes premenopáusicas que presenten lesiones renales, deberían ser sometidas, al menos en una ocasión a un TAC pulmonar de alta resolución (prueba gold standard para el diagnóstico) para descartar esta enfermedad. La piedra angular en el tratamiento es la terapia dirigida a reducir el nivel estrogénico, como por ejemplo, tamoxifeno, progesterona (no recomendada de forma continua, se reserva para los casos rápidamente progresivos), ooforectomía bilateral o los análogos de la GnRH (hormona liberadora de gonadotropinas). En fases avanzadas de la enfermedad, el tratamiento es el trasplante pulmonar, siendo reportados en la literatura, casos de recidiva sobre el implante así como metástasis ya que en dicho estadío de la enfermedad las células de la LAM pierden el control sobre su capacidad de división asemejándose a tumores malignos. Existen dos formas de presentación, una forma esporádica (S-LAM) y otra ligada al complejo de la esclerosis tuberosa (TSC- LAM) que afecta hasta al 40% de las mujeres con esclerosis tuberosa 9,10. La esclerosis tuberosa es una enfermedad autosómica dominante en que se asocian linfangioleiomiomas y hamartomas a nivel del sistema nervioso central, piel, ojos y órganos abdominales. En la forma esporádica, pueden aparecer a nivel extrapulmonar angiomiolipomas, adenopatías y linfangiomas abdominales, pero no manifestaciones del sistema nervioso, cutáneas u oculares. BIBLIOGRAFÍA 1. McCormack F.X. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest. 2008;133: Bernstein SM, Newell JD Jr, Adamczyk D, Mortenson RL, King TL, Lynch DA. How common are renal angiomiolipomas in patients with pulmonary lymphangiomyomatosis?. Am J Respir Crit Care Med Dec;152(6 Pt 1): Rodríguez Vela L, Arino I, Liedana JM, Horndler C, Roncales A, Rioja C, Rioja LA. Bilateral angiomyolipomas of the kidney in Bourneville's tuberous sclerosis. Arch Esp Urol. 1989;42(5): Eliasson AH, Phillips YY, Tenholder MF. Treatment of lymphangioleiomyomatosis. A metaanalysis. Chest. 1989;96(6): Boehler A, Speich R, Russi EW, Weder W. Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis. Engl J Med 1996 Oct; 335(17): Wein AJ, Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA. Campbell- Pág. 5 de 6

6 Walsh Urología. 9 th ed. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; IMÁGENES Fig1.- Fig. 4- Fig2.- Fig. 5- Fig. 3- Pág. 6 de 6