1er Congreso Virtual de Cirugía Pediátrica

Transcripción

1 Articulo original TÍTULO: PROTOCOLO DE ACTUACIÓN PARA LA EVALUACIÓN POST OPERATORIA DE LOS PACIENTES OPERADOS DE AGANGLIOSIS DEL COLON. SERVICIO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA DE HOLGUÍN. Autores: 1 Dra Jasmine Josette Ellis-Davy 2 Dra. Jianeya Manzano Suárez 3 Dra. Yanet Hidalgo Marrero 4 Dr. Rafael Trinchet Soler 5 Dra. Romey Camué Luis 6 Dr. Reynier Palacio Campos 1 Residente de 2do año Cirugía Pediátrica 2 Máster en Ciencias, Especialista 1er grado en Cirugía Pediátrica 3 Doctora en ciencias. Especialista 2do grado en Cirugía Pediátrica 4 Doctor en ciencias. Especialista 2do grado en Cirugía Pediátrica 5 Residente de 4 to año de Cirugía Pediátrica 6 Residente de 4 to año año Cirugía Pediátrica Datos de contactos: Dra. Jasmine Josette Ellis-Davy drjasminejosettellis@yahoo.com o jasmine@ucm.hlg.sld.cu Teléfono: Hospital Pediátrico Universitario de Holguín. Servicio Cirugía Pediátrica

2 RESUMEN El seguimiento de los pacientes operados de agangliosis no está definido y es tomado por el juicio empírico de cada cirujano. Objetivo: Diseñar un protocolo de actuación para el seguimiento post operatorio de los pacientes con agangliosis intestinal. Material y Método. Se realizó una amplia revisión bibliográfica y sobre esa base se diseñó un protocolo que incluyó los puntos claves de seguimiento clínico, radiológico y quirúrgico de los pacientes operados. Resultado. Se obtuvo un protocolo actual y aplicable a un escenario de recursos limitados, que facilitará el seguimiento postoperatorio de los pacientes con enfermedad de Hirshsprung. Conclusiones. El seguimiento post operatorio enfermedad de Hirshsprung debe basarse en un control proporcionado y sistemático, que permita elevar la calidad de vida del paciente logrando una atención de excelencia e identificando oportunamente las complicaciones y ofreciendo al cirujano pediatra una guía de actuación postoperatoria eficaz. Palabras clave: Enfermedad de Hirschsprung, agangliosis del colon, seguimiento postoperatorio, protocolo.

3 INTRODUCCIÓN: La presentación del Profesor Hirschsprung sobre la agangliosis fue hace más de 120 años. No es hasta 1948 en que el profesor Orval Swenson y Bill identificaron el verdadero defecto y propusieron un tratamiento pionero para el abordaje quirúrgico de la enfermedad. 1,2 Desde entonces, sobre todo en las dos últimas décadas, se ha generado mucha información acerca de la enfermedad de Hirschsprung (EH): sobre su genética, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. 4 La enfermedad de Hirschsprung (EH) es considerada una enfermedad congénita caracterizada por la ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, en el recto y otros segmentos del colon, esta alteración produce una anormalidad de la motilidad intestinal, que se manifiesta más frecuentemente como una obstrucción intestinal. La enfermedad de Hirschsprung puede ser clasificada según el segmento intestinal comprometido. Así puede dividirse en: segmento ultracorto, corto, largo y total. 5 La EH es rara en la raza negra y en asiáticos, predomina en varones en una relación de 3-5:1. Esta relación disminuye a 2:1 cuando el segmento afectado es más largo. Se presenta con una incidencia de 1/5000 recién nacidos vivos. El 70% de los casos de (EH) es un defecto aislado, constituyéndose en un diagnóstico único. Los casos restantes pueden ser asociados a otras patologías. 5 Se ha planteado varias teorías acerca se su eyiologia, que incluye un componente heriditaria aunque no esta bien claro, Neurocrestopatía. Fallo o detención en la migración cefalocaudal de los precursores neuronales, derivados de la cresta neural, a lo largo del intestino durante la embriogénesis. Inmunológica. Basada en la demostración de un incremento en la expresión del antígeno tipo dos en la mucosa y submucosa de los pacientes con la enfermedad, lo que podría ser responsable de una respuesta inmunológica en contra de los neuroblastos La tendencia actual en el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung es la cirugía a temprana edad, en un solo tiempo quirúrgico y mediante del descenso transanal, constituye actualmente la máxima expresión en concepto de desarrollo de cirugía mínimamente invasiva para la enfermedad de Hirschsprung. 5

4 Como se puede apreciar el tratamiento quirúrgico de esta entidad ha evolucionado notablemente en las últimas dos décadas, desde la cirugía en varias etapas hacia una operación en un solo tiempo quirúrgico, en el período neonatal y totalmente transanal, sin laparoscopia o laparotomía en la mayor parte de los casos. En la actualidad el papel de la cirugía de la enfermedad de Hirschsprung, en un solo tiempo, está bien establecido y sus resultados son comparables o aún mejores que los obtenidos con operaciones en dos o tres tiempos. 5 El siguiente paso, un reto mucho más complicado, es resolver el problema de las secuelas funcionales remanentes, después de la reparación de esta entidad, que duran hasta la etapa de adultez; e incluyen la incontinencia fecal, constipación y la disfunción sexual; estamos obligado a tratarlas y capacitar a los pacientes para enfrentar estos problemas físicos y psicológicos y vivir con su enfermedad. El presente trabajo muestra el diseño de un protocolo de actuación para el seguimiento postoperatorio de los pacientes operados de Agangliosis de colon en el servicio de Cirugía Pediátrica de Holguín, con la hipótesis de que existe una evaluación y seguimiento inadecuados del funcionamiento y la motilidad intestinal post quirúrgica en pacientes con esta afección y el objetivo de organizar las medidas de actuación médicoquirúrgica en el periodo postoperatorio de la Agangliosis de colon así como elevar la calidad de vida del paciente identificando oportunamente las complicaciones y ofrecer al cirujano pediatra una guía de actuación postoperatoria eficaz.

5 PROTOCOLO DE ACTUACIÓN PARA LA EVALUACIÓN POST OPERATORIA DE LOS PACIENTES OPERADOS DE AGANGLIOSIS DEL COLON. PASOS CRÍTICOS: I. CALIBRACIÓN ANAL. Se realizará bajo anestesia general a los 15 días postoperatorios, con el objetivo de establecer un calibre anal inicial y diseñar un plan de seguimiento y de dilataciones. II. ESQUEMA DE SEGUIMIENTO AMBULATORIO: - 1er mes: semanal - 2do y 3er mes: quincenal - 4to a 12mo mes: mensual - Luego cada 6 meses hasta los tres años y anual hasta alcanzar calibre adecuado para la edad si necesidad de dilataciones por constipación o incontinencia. - Alta médica: se da al paciente que ha tenido un seguimiento adecuado, sin complicación y que se ha incorporado a su vida social III. ORIENTACIONES FAMILIARES: - Encuentros educativos a padres sobre la enfermedad de su hijo. Explicar a los padres acerca de la enfermedad de su hijo, posibles complicaciones, seguimiento etc. Y entregar el folleto de agangliosis. - Cuidados de la piel de la región perianal. Debido al hecho de que el paciente con frecuencia puede presentar episodios de diarreas o incontinencia fecal, debe instruirse a la familia en la utilización de cremas de protección como la Pasta Lazar, Hebermín y la Sulfadiacina de plata o ungüentos antibióticos e igualmente prevenirlos sobre la no utilización de maniobras intempestivas de aseo de la región perianal para evitar dehiscencias de sutura o fisuras y excoriaciones anales. - Incorporación a la vida social y actividades escolares. Dependerán del grado de continencia post operatoria alcanzado por el paciente y la presencia o no de colostomía, pero deberá orientarse a la familia, la recuperación paulatina y temprana del régimen de vida social o escolar. - Dieta. Se enfatizará a la familia en el uso de una dieta constipante en caso de incontinencia y priorizar la administración de fibras y el uso de laxantes en caso de constipación postoperatoria. IV. Entrenamiento familar: es obligatorio entrenar como hacer la dilatación anal, y los enemas evacuantes en caso de incontinencia.

6 V. EVALUACIÓN CLINICA: - Estado nutricional. Clasificar el paciente y tomar conducta, garantizando seguimiento en la consulta de nutrición - Tacto rectal: Evaluar el tono del esfínter, el calibre del canal anal, la integridad de la sutura y características de la mucosa, presencia de rodetes o anillos fibrosos que estrechen la luz del canal anal. - Presencia de distención abdominal - Buscar síntomas de enterocolitis - Evaluación de la continencia. Medir: Frecuencia de la defecación Consistencia de las heces Control del esfínter Episodios de fuga o escurrimiento fecal (ocasional o continúa) Necesidad de uso de laxantes u otros medicamentos. VI. ESQUEMA DE DILATACIÓN. Si se presenta estenosis de la sutura anal se seguirá el siguiente plan de dilataciones: 1 ER MES: Diario 2 DO MES: Cada 3 días 3 ER MES: 2 veces por semana 4 TO 12 MO MES: 1 vez por semana VII. TRATAMIENTO DE LA INCONTINENCIA. (según protocolo del servicio) VIII. TRAMIENTO QUIRÚRGICO. En caso de fallo del funcionamiento intestinal (dismotilidad tipo constipación) Estenosis resistente a dilataciones. Ante estos casos se propone Re-descenso utilizando endoanal o técnica de Duhamel.

7 BIBLIOGRAFÍA 1. Pena A. Historia de una técnica quirúrgica Serendipia, suerte y optimismo. Bol Mex His Fil Med 2003;6(2): Peña A. Enfermedad de Hirschsprung. Los avances y las preguntas no contestadas. Cir Pediatr. 2002; 15: Gil-Vernet J M. Asensio M. Marhuenda C. Broto J. Wayar A. Diecinueve años de anorrectoplastia sagital posterior como tratamiento de la malformación anorrectal, Departamento de Cirugía Pediátrica, Hospital Materno-Infantil «Vall d Hebron», Barcelona; Cir Pediatr 2001;14: De la Torre Mondragón L. Enfermedad de Hirschsprung. Mitos y realidades a 120 años de su Descripción. Acta Pediatr Mex 2008;29(3): Arriagada M P. Alfaro G. Rostion C G. Revista Pediatría Electrónica, Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte, Facultad de Medicina Hospital Clínico de Niños. Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río Rev. Ped. Elec. 2008, Vol 5, N Hartman E. Oorts F J.Aronson Daniel C.Hanneman M.David C.Paul M N.et al.. Critical factors affecting quality of life of patients affected with Anorectal malformations and Hirschsprung Disease. Am J of Gastroenterology/ 2004.doi /j x 7. Bischoff A, Levitt M A, Peña A. Bowel management for the treatment of pediatric fecal incontinence. PSI O niel J A. Grosfel J.Fronkalsrud E.coran E.G. Caldamone A.Principles of Paediatric Surgery 2 nd Ed.Mosby; Oldam K T, Colombani P M, Foglia R P. Lippincott-Raven Publishers. Surgery of Infants and Children. Scientific Principles and Practise Kliegman, Behrman, Jonson, Stanton. Nelson Tratado de Pediatría, Vol. 1;18th Ed Puri H ME, Springer-Verlag Berlin Heidelberg. Pediatric Surgery,