Enfermedad Terminal de órganos sólidos

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1 Enfermedad Terminal de órganos sólidos Dra. Viola Pinto Servicio Pediatría, Unidad de Nefrología Hospital E. G. Cortés, Clínica Las Condes Sociedad Chilena de Trasplante

2 Enfermedad Terminal de órganos sólidos Demografía Alternativas terapéuticas Indicaciones de trasplante

3 Un adulto de 45 años descubre que orina con sangre; el estudio muestra que es portador de la misma enfermedad de su padre, enfermedad renal poliquística. Deberá entrar a diálisis y ponerse en lista de espera de trasplante. Su trabajo se verá en parte impedido, tres veces por semana, hasta conseguir un órgano.

4 J.P.M. Es un adolescente de 12 años portador de Enfermedad Fibroquística pulmonar de origen genético (autosómica recesiva), que provoca insuficiencia respiratoria progresiva y mortal. Hoy está conectado a respirador y espera un trasplante de pulmón; si no lo obtiene fallecerá antes de 12 meses.

5 J.M.B es un niño de 6 años que ingresa de urgencia al hospital por presentar una hepatitis fulminante. Las severas alteraciones metabólicas y de la coagulación le pueden provocar la muerte inmediata.

6 Enfermedad crónica Definiciones Trastorno orgánico o funcional, que obliga a una modificación del estilo de vida del paciente y que persiste durante largo tiempo. Nobel G 1991 Enfermedades que tiene un curso prolongado, no se resuelven espontáneamente y rara vez curan de forma completa. CDC

7 Cont. Producen gran morbilidad y mortalidad prematura Alto grado de discapacidad y dependencia Deterioro significativo de la calidad de vida de los afectados y que perturba de manera significativa su entorno familiar y social

8 Preocupación Social Impacto financiero sobre el Sistema de Salud Alto costo

9

10 All-cause rehospitalization or death within 30 days after live hospital discharge, in the general Medicare (no CKD), CKD, & hemodialysis populations, age 66+, 2010 Figure 3.1 (volume 1) January 1, 2010 point prevalent Medicare patients, age 66 & older on December 31, 2009, unadjusted. Includes live hospital discharges from January 1 to December 1, 2010.

11 Hospitalización según diagnóstico principal

12 Tasas de hospitalización en pacientes pediátricos, según modalidad de tratamiento

13 Tasa de Mortalidad en pacientes pediátricos según edad y modalidad de tratamiento

14 Adjusted mortality rates in Medicare patients, by comorbidity & CKD diagnosis code, 2010 Figure 3.16 (volume 1) January 1, 2010 point prevalent patients age 66 & older. Adj: age/gender/race/prior hospitalization/comorbidities. Ref: 2010 all patients.

15 Per person per year expenditures for CKD in the Medicare population, by at-risk group Figure 7.8 (volume 1) Point prevalent Medicare CKD patients age 65 & older. Includes Part D.

16 Costos pacientes ERC vs Tx

17

18

19 CLASIFICACION ETAPAS ERC NKF-K/ DOQI Etapa FG Descripción ml/min/1.73m² 1 90 Daño renal con FG Normal o Daño renal con FG Levemente Reducción moderada de FG Reducción severa de FG 5 < 15 Falla renal Adolescents: Evaluation, Classification, and Stratification Clinical Practice Guidelines (diálisis) for Chronic Kidney Disease in Children and National Kidney Foundation s Kidney Disease Outcomes Quality Initiative Plan acción TTO Enfermedad Primaria y comorbilidad Retardo progresión y Riesgo CV Estimar velocidad de progresión de ERC Evaluar y tratar complicaciones Preparar para terapias de sustitución Tratamiento de sustitución

20

21 Población adulta

22 Causas de Insuficiencia renal crónica, en pediatría Hipo/displasia renal 25% Glomerulopatías 21%(7% GEFS) Nefropatía del Reflujo 14% Uropatías 13% Enfermedades hereditarias 8% Síndrome Hemolítico Urémico 6,6% Otras Reporte Grupo Colaborativo Chileno: 20 años, Sept,2011

23 Hemodiálisis crónica en Chile pacientes 944 PMP (paciente por millón de población) Resumen al 31 de agosto de 2011 Población estimada al 31 de agosto de 2011: INE Poblete H. XXXI Cuenta de Hemodiálisis Crónica en Chile. Sociedad Chilena de Nefrología 2011.

24 Causa de nefropatía basal de los pacientes en Hemodiálisis crónica Poblete H. XXXI Cuenta de Hemodiálisis Crónica en Chile. Sociedad Chilena de Nefrología 2011.

25 Candidatos a trasplante renal pacientes Poblete H. XXXI Cuenta de Hemodiálisis Crónica en Chile. Sociedad Chilena de Nefrología 2011.

26 Causa de muerte de pacientes en hemodiálisis 1527 fallecidos (1 de sept de 2010 al 30 de agosto de 2011) Diabéticos fallecidos Poblete H. XXXI Cuenta de Hemodiálisis Crónica en Chile. Sociedad Chilena de Nefrología 2011.

27 Beneficios del trasplante combinado riñón-pancreas Beneficio inmediato es el abandono de la necesidad de insulina y normalización de la glicemia Mejoría en la calidad de vida Mejora la sobrevida luego del periodo de aumento de la mortalidad perioperatoria Journal of Renal Care 2012, 38 (1),

28 Evaluación del receptor pediátrico Trasplante renal anticipado Ventajas Calidad de vida Mejor sobrevida a largo plazo: menor exposición a toxinas urémicas, hipertensión arterial, problemas asociados al metabolismo Ca-P.

29 Evaluación del receptor Trasplante renal anticipado Factores adversos Pérdida de utilización de la función de los riñones nativos en su máxima capacidad Pérdida de la inmunosupresión condicionada por la uremia (podría teóricamente reducir el riesgo de rechazo post trasplante) Menor adherencia a la terapia inmunosupresora en el post trasplante, por no haber experimentado la morbilidad asociada a la diálisis.

30 Sobrevida pacientes DC Sobrevida pacientes DV

31 Sobrevida injertos DC Sobrevida injertos DV

32

33 Trasplante hepático Cada año fallecen alrededor de 4000 personas por enfermedad hepática, en Chile (5% total de las muertes) Cirrosis hepática es la tercera causa de muerte en el país (20,8 por hab en )

34 Trasplante hepático Indicaciones - Patologías agudas Insuficiencia hepática aguda grave (Falla hepática fulminante). Cualquier etiología: viral, autoinmune, tóxica, vascular, etc. Falla hepática primaria del injerto (trombosis de la arteria hepática)

35 Trasplante hepático Indicaciones - Patologías crónicas Cirrosis hepática de cualquier etiología (indicación mas común de trasplante, aprox.60% de todos los trasplantes en USA) Tumores hepáticos Enfermedades metabólicas Enfermedades vasculares

36 Etiología Falla hepática fulminante Adultos Isquemia Viral Infiltrativa Niños Viral Autoinmune Isquemia Gastr Latinoam 2002,13(2):97-106

37 Etiologías de FHF n: 12 Idiopatica 42% Infecciosas 34% Tóxica 8% Infiltrativa 8% Autoinmune 8%

38 Estudio prospectivo realizado en el 2007 en region metropolitana en todas las UTI de Stgo (12 casos de FHA) S Alegria, Gloria Rios

39 ETIOLOGIAS, TRASPLANTE Y EVOLUCION VHA E Barr HAI Drogas Infiltrativa Criptogénica Total Nº Casos 2 2 1* No Tx/ sobreviven 1/0 2/0 1/ /0 1/0 6/1 Tx/ sobreviven 1/ / /4 6/4 * Parvovirus; HAI: Hepatitis Autoinmune; Infiltrativa: Leucemia

40 Hepatitis A as an Etiologic Agent of Acute Liver Failure in Latin America IgM VHA; 43% Otros 56,0% Anti HVC 0,0% IgM anti HBc 10,0% (Pediatr Infect Dis J 2007;26: )

41 ACUTE LIVER FAILURE IN CHILDREN: THE FIRST 348 PATIENTS IN THE PEDIATRIC ACUTE LIVER FAILURE STUDY GROUP ROBERT H. SQUIRES, JR, MD, BENJAMIN L. SHNEIDER, MD, JOHN BUCUVALAS, MD, ESTELLA ALONSO, MD, RONALD J. SOKOL, MD,MICHAEL R. NARKEWICZ, MD, ANIL DHAWAN, MD, PHILIP ROSENTHAL, MD, NORBERTO RODRIGUEZ-BAEZ, MD, KAREN F. MURRAY, MD, SIMON HORSLEN, MD, MARTIN G. MARTIN, MD, PHD, M. JAMES LOPEZ, MD, PHD, HUMBERTO SORIANO, MD,BRENDAN M. MCGUIRE, MD, MAUREEN M. JONAS, MD, NADA YAZIGI, MD, ROSS W. SHEPHERD, MD, KATHLEEN SCHWARZ, MD, STEVEN LOBRITTO, MD, DANIEL W. THOMAS, MD, JOEL E. LAVINE, MD, PHD, SAUL KARPEN, MD, PHD, VICKY NG, MD,DEIRDRE KELLY, MD, NANCY SIMONDS, RN, AND LINDA S. HYNAN, PHD 24 centros pediátricos: 21 EEUU, 1 Canada, 2 Inglaterra (348 pacientes) (J Pediatr 2006;148:652-8)

42 Metabólicas 10% Otras 8,50% Acetaminofeno 14% Infecciones 5,70% Autoinmune 6,30% Idiopática 49% J Pediatr 2006;148:652-8

43 Atresia Biliar Extrahepática Principal causa de trasplante hepático en edad pediátrica

44 Trasplante pulmonar Indicaciones Cuadros obstructivos: Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (tabaquismo) Déficit alfa 1 antitripsina Bronquiolitis obliterante Enfermedades restrictivas: Fibrosis pulmonar idiopática Fibrosis pulmonar multifactorial Enfermedad del colágeno vascular Sarcoidosis, histiocitosis x, linfangioleiomiomatosis

45 Trasplante pulmonar Indicaciones Enfermedades sépticas del pulmón: Fibrosis quística Bronquiectasias Enfermedades pulmonares de origen vascular: Hipertensión arterial pulmonar Tromboembolismo pulmonar crónico Enfermedad venooclusiva

46 Trasplante pulmonar. Experiencia de una decada 73 trasplantes Monopulmonares 47 Bipulmonares 26 Edad x 50 r Sexo H 49 M 24 Patología base 54% Fibrosis pulmonar

47 Patología base en trasplante pulmonar Clinica las Condes

48

49 OBTENCIÓN IMPLANTE

50 Sobrevida de trasplante pulmonar en CLC Kaplan Meier

51 Registro Nacional de Trasplante de Órganos- 2012

52 Trasplantes renales al 31 de agosto de ; 68% TOTAL TRASPLANTES:6674 D.VIVO D.CADAVER 2149; 32% Incluye trasplantes combinados

53 NUMERO TX Frecuencia de trasplantes renales por año D.VIVO D.CADAVER * AÑO Incluye trasplantes renales combinados 2012* al 31 de agosto Tx D Vivo 2005= 19,3 % 2008= 27,0 % 2010= 30,9 % 2011= 30,6 % 2012= 25,4 %

54 Número trasplantes Trasplantes combinados con riñón Al 31-ago trasplantes Riñón-Páncreas 22 trasplantes Hígado-Riñón * 3 1 H-R R-P

55 Tasas de trasplante renal en Chile TASA POR MILLON HBTES * 16,4 11,4 5,0 Año Tx D.VIVO Tx D.CADAVER TOTAL TX Población país 2012 Censo 2002 proyección: Censo 2012 preliminar :

56 Edad promedio de receptores trasplantados con riñón de donante vivo y cadavérico D.Vivo D.Cadaver Todos * D,Cadáver 40,1 40,5 40,6 42,5 42,8 43,5 47,2 D.Vivo 24,5 30,2 32,8 33,1 31,5 33,0 33,1 Todos 37,7 38,6 38,6 40,3 39,4 40,3 43,5 Año

57 Número trasplantes Distribución de trasplantes según edad receptor % ,5 % ,9 12, ,8 8, ,1 3 2, , , * < o mas % <18 0 Año 0 Lista Espera (activos) 0 Considera Tx D.Vivo y Cadáver. Considera Tx combinados

58 Años espera Promedio de años de espera en trasplantados renales con donante cadáver 3 2,5 2 1,5 1 0, * Año * Al 31 agosto * promedio 1,6 1,9 1,8 2,7 2,5 2,7 2,9 2,6 n (todas las edades) <18 años 1,2 0,9 0,8 1,1 1,9 1,3 1,9 1,9 n <18años

59 N Pacientes PACIENTES EN DIALISIS* Y EN ESPERA TRASPLANTE CON DONANTE CADAVER Espera TX Sólo en dialisis Año 1990= 32% 1995= 18% 2000=10% 2008=10,4% 2009=9,8% 2010=8,8% 2011=8,9% Informe anual de diálisis de Dr H Poblete y desde 2006 Informe de peritoneodiálisis Dra M Ortiz. Año 2010 se considera mismo numero para PD que año 2009 Al 14 de septiembre de 2012 hay 1510 pacientes en programa trasplante renal con don cadáver.

60 Sobrevida injerto renal de donante vivo y cadavérico p < 0,0005 n 1a 2a 3a 4a 5a 6a 7a D. Vivo D. Cadáver

61 Sobrevida injerto renal de donante vivo en niños y adultos p >0,05 n 1a 2a 3a 4a 5a 6a 7a R niño R Adulto

62 Sobrevida injerto renal de donante cadáver en niños y adultos p P>0,10 >0,05 n 1a 2a 3a 4a 5a 6a 7a R niño R Adulto

63 Estado de 6212 pacientes trasplantados renales (al 31 de julio de 2012) 1179; 19% 71; 1% Con función Perdidos Reingresa dialisis Fallece sin actualizar 1223; 20% 317; 5% 3422; 55% Trasplante R-P = 18 Vivo : 9 Fallecido: 5 Perdido: 3 Regreso diálisis: trasplantes en 6212 receptores Dipreca pendiente de actualizar

64 Frecuencia de trasplantes hepáticos con donante vivo y cadáver por año NUMERO Tx Registrados 1048 tx hepáticos Incluye trasplantes combinados *2012* vivo cadáver AÑO

65 TASA POR MILLON HBTES. Tasa de trasplantes hepáticos en Chile 6 TX HEPATICO * Año Población país 2012 Censo 2002 proyección: Censo 2012 preliminar :

66 Estado de 940 receptores de 1048 trasplantes hepático 304; 32% Fallecido Perdido Vivo 629; 67% 7; 1% Al 31 agosto 2012 Incluye 14 trasplantes combinados

67 Sobrevida de 930 receptores de trasplante hepático (agosto 2012) n Tiempo (años)

68 NUMERO Tx Frecuencia de trasplantes de corazón y pulmón * * AÑO CORAZON PULMON COR-PULMON OTRO Total de Trasplantes CORAZON= 275 COR-PUL= 6 PULMON= * al 31 agosto

69 TASA POR MILLON HBTES. Tasas de trasplantes de corazón y pulmón 2 1,5 1 0, * Tx CORAZON Tx PULMON Tx COR-PULMON Año Población país 2012 Censo 2002 proyección: Censo 2012 preliminar :

70 Estado de receptores de trasplante cardiaco y de pulmón. (31 de agosto de 2012) 275 trasplantes cardiacos 139 trasplantes pulmonares 99; 36% 15; 5% 2; 1% 3; 1% Vivo Perdidos Fallece sin actualizar 158; 58% 59; 42% 4; 3% Vivo Perdidos Fallece sin actualizar 74; 54% 6 trasplantes corazón-pulmón= fallecidos 1 trasplante corazón-hígado= fallecido

71 Sobrevida de 256 receptores de corazón (agosto 2012) Corazón Tiempo (años) n

72 Sobrevida de 133 receptores de pulmón (agosto 2012) Pulmón Tiempo (años) n

73 Número Listas de espera para trasplante riñón, hígado, corazón, pulmón Corazón Pulmón * *= total 14 para corazón/pulmón 2012 al 14 de septiembre Año Hígado Riñón Corazón Pulmon Hígado Riñón

74 GRACIAS!

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