Liquen plano pigmentoso invertido

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1 Trabajos originales Liquen plano pigmentoso invertido Reporte del primer caso pediátrico y revisión de la literatura 189 Rosario Peralta 1, Mónica Pazos 2, Emilia Cohen Sabban 3, Roberto Schroh 4 y Horacio Cabo 5 RESUMEN El liquen plano pigmentoso invertido (LPPI) es una variedad poco frecuente del liquen plano pigmentoso (LPP) que se caracteriza por máculas pigmentadas asintomáticas o levemente pruriginosas que presentan la particularidad de localizarse en áreas intertriginosas. Presentamos, según nuestro conocimiento, el primer caso pediátrico publicado en la literatura de habla inglesa e hispana. Palabras clave: liquen plano, liquen plano pigmentoso invertido, niños ABSTRACT Lichen planus pigmentosus inversus. First pediatric case report and literature review Lichen planus pigmentosus inversus (LPPI) is a rare variety of lichen planus pigmentosus (LPP) characterized by asymptomatic or slightly pruritic pigmented macules, which have the particularity of being located in the intertriginosus areas. We report, to our knowledge, the first pediatric case reported in the english and spanish literature. Key words: lichen planus, lichen planus pigmentosus inversus, children Abreviaturas: LP: Liquen plano LPP: Liquen plano pigmentoso LPPI: Liquen plano pigmentoso invertido DC: Dermatosis cenicienta INTRODUCCIÓN El LPPI es una variedad poco frecuente del LPP que se caracteriza clínicamente por la aparición de máculas de color marrón-violáceo de límites bien definidos, asintomáticas o levemente pruriginosas. Afecta más frecuentemente a la raza caucásica y tiene la particularidad de localizarse en áreas intertriginosas, principalmente en axilas, pudiendo asociarse de manera ocasional al liquen plano clásico 1-3. CASO CLÍNICO Paciente femenina de 5 años de edad, fototipo III, consulta en nuestra Institución por presentar lesiones maculosas, algunas de color violáceo y otras marrón claro, ocasionalmente pruriginosas, localizadas en axilas y hueco poplíteo, de 2 años de evolución con períodos de remisión. Al examen físico presentaba sólo lesiones en axilas (Figs. 1 y 2). 1 Médica Dermatóloga, UBA. 2 Médica de planta del Servicio de Dermatología. Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA 3 Docente adscripta de Dermatología UBA. Sub-Jefa del Servicio de Dermatología Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA. 4 Médico Patólogo y Dermatólogo. Docente Autorizado UBA. Divisiones Dermatología y Patología. Hospital Ramos Mejía 5 Profesor Adjunto UBA. Jefe del servicio de Dermatología Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA. Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari-UBA, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina. Conflictos de interés: no declarados Correo electrónico: rosarioperalta@yahoo.com Recibido: Aceptado para publicación:

2 190 Trabajos originales Liquen plano pigmentoso invertido Además de las lesiones cutáneas, como antecedente personal, la paciente padecía de miopía. Estudios complementarios: se realizó un laboratorio que se encontraba dentro de los límites normales y un estudio histopatológico por biopsia incisional de axila derecha que informó: epidermis con hiperqueratosis compacta, hipergranulosis que en sectores forma una cuña y acantosis irregular de queratinocitos hiper tróficos, poligonales y acidófilos. Destaca una dermatitis de la interfase liquenoide linfohistiocitaria con cuerpos apoptóticos epidérmicos y dérmicos o cuerpos de Civatte (Fig. 3). La dermis papilar exhibe edema, vasocongestión y marcada incontinencia de pigmento (Fig. 4). Diagnóstico: reacción hística liquenoide compatible con LPP. Fig. 1: Máculas axilares, violáceas del lado derecho y marrón claro y escasas violáceas en el lado izquierdo. Fig. 3: Epidermis con hiperqueratosis compacta, hipergranulosis con forma de cuña y acantosis irregular. Dermatitis de la interfase, infiltrado linfohistiocitario en banda o liquenoide, cuerpos apoptóticos epidérmicos y dérmicos o cuerpos de Civatte. En dermis papilar: marcada incontinencia de pigmento. Fig. 2: Máculas violáceas en axila derecha de diferentes formas y tamaños. Fig. 4: En dermis papilar: edema, vasocongestión y marcada incontinencia de pigmento.

3 Rosario Peralta y colaboradores 191 DISCUSIÓN En 1974, Bhutani describe una variedad de LP en un grupo de 40 pacientes de la India y Oriente medio, con fototipo V, que presentaban máculas y /o pápulas hiperpigmentadas localizadas predominantemente en áreas fotoexpuestas, denominando a dicha entidad LPP. En el año 2001, Pock, en la República Checa, describe siete casos en caucásicos de Europa central con lesiones de LPP localizadas casi exclusivamente en axila, ingle y área submamaria, no vinculadas con áreas fotoexpuestas, denominándolo LPPI 1,4,5. Desde dicha descripción hasta la actualidad sólo encontramos publicados en la literatura de habla inglesa e hispana 33 casos. Incluyendo el presente, serían 34 y el primero en edad pediátrica (Tabla I). En el año 2003 se publicó un estudio de la India que incluyó 124 pacientes con diagnóstico de LPP localizado inicialmente en áreas fotoexpuestas y en forma ocasional en pliegues, dentro de los cuales el 8,9% presentaban lesiones en axila, el 6,5% en el área submamaria y el 3,2% en la ingle 6. Estos datos sugieren que, muchos de estos casos, podrían corresponder a LPPI que no fueron cuantificados en los casos publicados. Entre los agentes etiológicos observados, se mencionan estímulos externos como el sudor y traumatismos leves, fricción y /o dermatitis por contacto a los cosméticos, que pueden ocasionar un fenómeno de Köebner, el cual desencadena placas vinculables a LPPI 2,6. Sólo 1 caso de los publicados fue asociado a fármacos antihipertensivos 7. No se encontró asociación con el virus de la hepatitis B, drogas o enfermedades oncológicas, pero cabe destacar que se han publicado dos casos de LPPI asociado a virus de hepatitis C 3,8. Si bien la fisiopatología es incierta, se supone que al igual que en el LP clásico, el LPPI sería el resultado de una citotoxicidad directa contra los queratinocitos basales mediada por linfocitos T. Se sabe que en el LP clásico los queratinocitos expresan fuertemente el antígeno HLA- DR en su superficie, con las consiguientes manifestaciones clínicas características. En contraposición a esto, en el LPPI la misma es débil, lo que explicaría la regresión del infiltrado liquenoide, el prurito mínimo y la no perpetuación del proceso inflamatorio 5,9,10. Pock et al. 1 proponen una teoría sobre la posible morfogénesis del LPPI, en el que debido a que la reacción liquenoide se produce en un período muy corto de tiempo y la degeneración hidrópica es drástica e intensa, la proliferación compensatoria de queratinocitos no llega a desarrollar pápulas, como en las típicas lesiones de liquen plano clásico, sino que rápidamente se transforman en máculas marrones. Las lesiones generalmente se presentan como máculas de color marrón-violáceo de límites bien definidos, su superficie se esfuma a medida que se van expandiendo por lo que se aclara su color. El tamaño varía desde pocos milímetros a varios centímetros y pueden adoptar una configuración lineal. Generalmente son asintomáticas o con leve prurito. No presenta compromiso ungueal ni mucoso. La evolución es benigna aunque variable en relación a su duración, que puede abarcar desde semanas a años. Más del 90 % de los casos notificados se presentaron en la axila; el 10 % restante en ingle, región submamaria, fosa poplítea y se describió un sólo caso con compromiso de pliegue post auricular bilateral 1, En la dermatoscopía se pueden observar tres patrones: un patrón difuso caracterizado por áreas sin estructura de coloración amarronada relacionado con la pigmentación en la epidermis; un patrón de puntos de tonalidad azul, gris o amarronada correspondiente a melanófagos dérmicos; y un patrón mixto que combina puntos de tonalidad marrón-grisácea con una pigmentación marrón difusa. Los hallazgos dermatoscópicos son de valor pronóstico, ya que aquellas lesiones donde se observa un patrón de puntos azules, dada la mayor profundidad del pigmento, tienden a ser persistentes 15,16. La histopatología se caracteriza por: epidermis hipotrófica o atrófica, pudiendo también presentar pequeñas áreas de hiperqueratosis e hipergranulosis con leve a moderada degeneración hidrópica de la capa basal. En la unión dermoepidérmica se observa dermatitis de interfase. En dermis superficial hay un infiltrado liquenoide en banda, compuesto de linfocitos e histiocitos, incontinencia pigmentaria prominente y macrófagos cargados de melanina que son los principales responsables del color marrón oscuro 1,5,11,12. Entre los diagnósticos diferenciales clínicos hay que considerar al LPP y a la DC, ya que ambos presentan patrones tisulares liquenoides con similitudes histopatológicas (Tabla II). El LPP afecta predominantemente a pacientes de piel oscura, se caracteriza clínicamente por máculas hiperpigmentadas levemente pruriginosas, localizadas principalmente en zonas fotoexpuestas, como la cara y las extremidades superiores; mientras que la DC se caracteriza por máculas azul grisáceas de forma y tamaño variable, localizadas en cara, cuello y tronco 4. En la histopatología de ambos procesos se observa vacuolización de la capa basal, así como también un infiltrado linfohistiocitario de tipo liquenoide que alterna con áreas de intensa regresión melanofágica e incontinencia pigmentaria. Dichos melanófagos, cuando se encuentran en dermis superficial, darían al LPP su característico color marrón oscuro, a diferencia de la dermatosis cenicienta en la que los melanófagos se encuentran en dermis profunda, por lo que por el efecto Tyndall dichas lesiones son de color azul-gris 4,17. Además, el LPPI puede plantear un diagnóstico diferencial clínico con la mácula fija pigmentaria por drogas, intertrigo candidiásico, acantosis nigricans, toxicodermias liquenoides y dermatitis de contacto pigmentada 4,5. En cuanto a la diferencia histopatológica del LPP con el LP, es el de hipotrofia o atrofia epidérmica en sectores con ausencia de acantosis reactiva 4.

4 192 Trabajos originales Liquen plano pigmentoso invertido Tabla I. Casos publicados de LPPI. N /Autor Edad/Sexo Localización Prurito Hallazgos HP* Duración 1. Pock et al. (2001) 1 66/M Axila, dorso Leve A,B 2 meses 2. Pock et al. (2001) 1 54/F Axila No A,B 6 meses 3. Pock et al. (2001) 1 68/F Axila, ingle, submamario No A,B 5 meses 4. Pock et al. (2001) 1 71/F Axila, ingle Leve A,D,E 5 semanas 5. Pock et al. (2001) 1 60/F Axila, ingle No A,C 1 año 6. Pock et al. (2001) 1 57/M Axila, ingle, muñeca Leve A,B 6 meses 7. Pock et al. (2001) 1 46/M Axila Leve A,D,E 15 años 8. Muñoz Perez et al. (2002) 9 27/F Axila, ingle, abdomen, sublabial No A,D,E 2 meses 9. Kashima et al. (2007) 21 51/F Axila No A,C,D 2 meses 10. Kashima et al. (2007) 21 62/M Axila, ingle, hueco poplíteo No A,C,D 6meses 11. Kim et al. (2008) 20 70/M Ingle No A,C,D 6 meses 12. Kim et al. (2008) 20 49/F Ingle No A,E Varios meses 13. Kim et al. (2008) 20 25/F Axila, muslo No A,D,E 12 meses 14. Bennássar et al. (2009) 4 84/M Axila, cuello Leve D,E 2 meses 15. Bennássar et al. (2009) 4 72/F Submamario No A,D,E 3 meses 16. Bennássar et al. (2009) 4 59/M Axila, ingle Leve E Pocos meses 17. Bennássar et al. (2009) 4 54/F Axila, hueco poplíteo No A, C 12 meses 18. Ohshima et al. (2011) 2 54/F Axila, cuello, ingle submamario y tronco 19. Jung Y et al. (2011) 19 31/F Axila, ingle, antecubital y hueco poplíteo Leve A,B, D 4 meses Leve A, B 5 años 20. Ruiz Villaverde et al. (2011) 5 72/F Ingle, submamario Leve A, B, D No informado 21. Ruiz Villaverde et al (5) 42/M Axila No A, B, D No informado 22. Ruiz Villaverde et al. (2011) 5 78/M Axila, ingle, tronco Leve A, B, D No informado 23. Ruiz Villaverde et al. (2011) 5 64/M Axila No A, B, D No informado 24. Heit et al. (2011) 10 30/M Cuello, axila, ingle, pubis No A, D, E 2 semanas 25. Heit et al. (2011) 10 81/F Axilas No A, D, E 2 años 26. Heit et al. (2011) 10 76/F Axilas No A, D, E 1 año 27. Gaertner et al. (2012) 11 58/M Ingle No A, B, E Varias semanas 28. Matamoros et al. (2013) 8 57/M Axila, ingle, hueco poplíteo, hemiabdomen inferior Leve C, D, E 3 años 29. Acar et al. (2013) 16 29/F Axila, ingle, antecubital Leve D, E 2 meses 30. Barros et al. (2013) 13 25/M Cuello, axila, ingle, hueco popliteo No B, D 9 meses Hallazgos histopatológicos, A: Incontinencia de pigmento con fuerte expresión, B: Leve infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, C: Moderado infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, D: Degeneración hidrópica de la capa basal de la epidermis, E: Intensa reacción inflamatoria liquenoide.

5 Rosario Peralta y colaboradores 193 Tabla I. Casos publicados de LPPI. N /Autor Edad/Sexo Localización Prurito Hallazgos HP* Duración 31. Nijhawan et al. (2013) 14 47/M Axilas, retroauricular, pliegue interglúteo Leve A, E 3 meses 32. Matos Figueredo et al. (2013) 7 51/F Pliegues submamarios No A, C 9 años 33. Monteagudo et al. (2014) 3 39/F Axila, ingle, hemiabdomen superior derecho interdigital Leve A, B, D 3 años 34. Nuestro caso (2015) 3/F Axila, hueco poplíteo Leve A, C, E 2 años Hallazgos histopatológicos, A: Incontinencia de pigmento con fuerte expresión, B: Leve infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, C: Moderado infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, D: Degeneración hidrópica de la capa basal de la epidermis, E: Intensa reacción inflamatoria liquenoide. Tabla II. Diagnósticos diferenciales del LPPI 3,8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL LP DC o eritema discrómico perstans LPP (pigmentoso, pigmentado o pigmentario) LPPI Manifestación Clínica Pápulas poligonales eritematovioláceas con superficie reticular, distribución simétrica bilateral en extremidades y tronco. Afecta faneras y mucosas. Muy Pruriginoso. Máculas azul grisácea en cara cuello y tronco. De forma y tamaño variable. Asintomáticas o con prurito leve. Máculas placas o pápulas marrones Reticulares. En áreas fotoexpuestas. Máculas marrones en áreas intertriginosas. HISTOPATOLOGÍA de la EPIDERMIS Hiperqueratosis, Ortoqueratosis, Hipergranulosis y acantosis irregular. Elongación de crestas interpapilares en diente de sierra. Degeneración hidrópica de la capa basal. Estrato córneo sin alteraciones o levemente atrófico. Focos de degeneración hidrópica de la capa basal por licuefacción. Áreas de Hiperqueratosis Alternando con hipotrofia o atrofia con ausencia de acantosis reactiva. Degeneración hidrópica de la capa basal. IDEM con localización en pliegues. HISTOPATOLOGÍA de la DERMIS Infiltrado mononuclear en banda. Cuerpos coloides, Infiltrado linfohistiocitario y vasodilatación. Incremento de melanófagos en dermis reticular. Infiltrado linfohistiocitario perivascular. Incremento de pigmento y melanófagos en dermis papilar. Infiltrado linfohistiocitario en banda. IDEM con localización en pliegues. El tratamiento propuesto es de tipo sintomático. Ninguna de las terapéuticas tópicas establecidas, como los inhibidores de la calcineurina o los glucocorticoides de mediana y alta potencia, cambian el curso evolutivo de la enfermedad 5,20. Kashima et al. describen la remisión espontánea y consideran que, por tratarse de un proceso benigno, debe elegirse esquemas terapéuticos poco agresivos, como por ejemplo tacrolimus tópico 2 veces por día por 4 semanas o clobetasol 2 veces por día por 2 semanas. También está descripto deflazacort oral 6 mg/d por 2 meses 9,21 y tratamiento despigmentante de las lesiones con luz pulsada intensa 22. Nuestra paciente realizó tratamiento con tacrolimus 0,1% tópico 2 veces por día por 4 semanas con moderada respuesta.

6 194 Trabajos originales Liquen plano pigmentoso invertido CONCLUSIÓN Estamos frente a una variedad clínica poco frecuente de LP y con escasos registros de publicación en la literatura médica. No obstante consideramos, al igual que otros autores, que puede ser una afección subdiagnosticada por su poca sintomatología y su evolución benigna. Esto lleva a que el médico tratante no indique el estudio histopatológico necesario para su confirmación diagnóstica. BIBLIOGRAFÍA 1. Pock, L.; Jelínková, L.; Drlík, L., Abrhámová, S.; Vojtechovská, S.; Sezemská, D.; Borodácová, I.; Hercogová, J.: Lichen planus pigmentosus inversus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001; 15: Ohshima, N.; Shirai, A.; Saito, I.; Asahina, A. Lichen planus pigmentosus-inversus occurring extensively in multiple intertriginous areas. J Dermatol 2012; 39: Monteagudo, B.; Suarez-Amor, Ó.; Cabanillas, M.; de Las Heras, C.; Álvarez, J.C.: Liquen plano pigmentoso sobreimpuesto. Dermatol Online J 2014; 20 (5): Bennássar, A.; Mas, A.; Juliá, M.; Iranzo, P.; Ferrando, J.: Placas anulares en grandes pliegues: cuatro casos de liquen plano pigmentoso-inverso. Actas Dermosifiliogr 2009; 100: Ruiz Villaverde, R.; Galán Gutiérrez, M.; Sánchez-Cano, D.; Martín- Salvago, M.D.: Liquen plano pigmentoso inverso: fácil de diagnosticar, difícil de tratar. Piel 2011; 26: Kanwar, A.J.; Dogra, S.; Handa, S.; Pasard, D.; Radotra, B.D.: A study of 124 Indian patients with lichen planus pigmentosus. Clin Exp Dermatol 2003; 28: Matos-Figueredo, F.; Cortés-Ros, O.; Villacrés-Medina, L.: Liquen plano pigmentoso inverso producido por fármacos y tratado con crema de propóleos. Presentación de un caso. Medisur 2013; 11: Matamoros, E.; Michelena, M.A.; Campoy, M.V.; Teberobsky, M.V.; Chiavassa, A.M.: Liquen plano pigmentoso invertido asociado a virus de hepatitis C. Arch Argent Dermatol 2013; 63: Muñoz-Perez, M.A.; Camacho, F.: Pigmented and reticulated plaques of folds. A case of lichen planus pigmentosus-inversus? Eur J Dermatol 2002; 12: Heit, A.V.; Villani, ME.; Chiovino, L.; Neira, MF.; Sánchez, G.; Merola, G.: Liquen plano pigmentoso inverso Presentación de tres casos clínicos. Arch Argent Dermatol 2012; 62: Gaertner, E.; Elstein W.: Lichen planus pigmentosus-inversus: case report and review of an unusual entity. Dermatol Online J 2012; 18 (2): Lever, W.; Schaumburg-Lever, G.: Histopathology of the skin. 7th Edition. J.B. Lippincott, Philadelphia Págs Barros, H.R.; Almeida, J.R.; Mattos e Dinato, S.L.; Sementilli, A.; Romiti, N.: Lichen planus pigmentosus inversus. An Bras Dermatol 2013; 88 (6 Suppl 1): Nijhawan, R.I.; Borkin, M.S.; Wilentz, S.W.: Lichen planus pigmentosus-inversus involving the post-auricular sulci. Dermatol Online J 2013; 19 (6): Vázquez-López, F.; Maldonado-Seral, C.; López-Escobar, M.; Pérez-Oliva, N.: Dermoscopy of pigmented lichen planus lesions. Clin Exp Dermatol 2003; 28: Rodríguez Acar, M.; Santa Cruz, F.J.; González González, M.; Alfaro Orozco, L.P.; Cardona Hernández, M.A.: Liquen plano pigmentado invertido: revisión del tema a propósito de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua 2013; 22: García-Salces, I.; Pac, J.; Sánchez, M.; Martín, R.; Zubiri, M.L.: Máculas hiperpigmentadas segmentarias en una mujer adulta: eritema discrómico perstans o liquen plano pigmentoso? Piel 2008; 23 10: Al-Mutairi, N.; El-Khalawany, M.: Clinicopathological characteristics of lichen planus pigmentosus and its response to tacrolimus ointment: an open label, non-randomized, prospective study. J Eur Acad Derm Venereol 2010; 24: Jung, Y.J.; Lee, Y.H.; Lee, S.Y.; Lee, W.S.: A case of lichen planus pigmentosus-inversus in a Korean patient. Ann Dermatol 2011: 23: Kim, B.S.; Aum, J.A.; Kim, H.S.; Kim, S.J.; Kim, M.B.; Oh, C.K.; Kwon, Y.W.; Kwon, K.S.: Coexistence of classic lichen planus and lichen planus pigmentosus-inversus: resistant to both tacrolimus and clobetasol propionate ointments. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: Kashima, A.; Tajiri, A.; Yamashita, A.; Asada, Y.; Setoyama, M.: Two Japanese cases of lichen planus pigmentosus-inversus. Int J Dermatol 2007; 46: Brasil Parada, M.; Yarak, S.; Michalany, N.S.: Tratamento do líquen plano pigmentoso com luz intensa pulsada. Surg Cosmet Dermatol 2009; 1: