[ Parálisis facial periférica]

Transcripción

1 [ Parálisis facial periférica] [ Módulo NEUROLOGÍA PEDIÁTRICA] Autores: Ana C. Félix, Francisco Gómez Gosálvez y Rocío Jadraque Fecha de elaboración: Junio de Fecha de consenso e implementación: Junio de Fecha prevista de revisión: 3 años (o actualización previa relevante). Nivel de aplicación: R3

2 El nervio facial transcurre desde el tronco del encéfalo hasta las placas motoras de los músculos de la expresión facial. Las lesiones producidas en algún punto de este trayecto provocaran debilidad facial. DEFINICION Lesiones periféricas afectación del nervio facial producen parálisis de los músculos faciales de un hemilado de la cara, acompañada de alteración de la secreción lagrimal y salival, y de la sensibilidad gustativa, dependiendo del trayecto lesionado del nervio. Las lesiones próximas al ganglio geniculado provocan además parálisis de las funciones motoras gustativas y secretoras. Las lesiones en el agujero estilomastóideo provocan sólo parálisis de los músculos faciales [ Neurología parálisis facial ] Página 2

3 La parálisis facial de origen central (parálisis supranuclear) preservación de los músculos frontal y orbicular de los párpados, que poseen una inervación bilateral, por una discrepancia notable entre la afectación de los movimientos faciales de síntomas de afectación de del SNC (cefaleas, alteraciones de otros pares ) En este caso hay que hacer prueba de imagen y actuar según los hallazgos. ETIOLOGIA La parálisis facial periférica, suele ser desconocida o idiopática en la mayoría de los casos (parálisis de Bell). Otras causas: tumores, aneurismas, en enfermedad de Paget, leucosis, Infecciones bacterianas: sífilis, lepra y enfermedad de Lyme, Infecciones víricas: Epstein Barr, sarampión, rubéola, rabia, parotiditis, virus de inmunodeficiencia humana, citomegalovirus y herpes zoster. La parálisis facial bilateral, rara vez es idiopática presentándose en el Sdr. Guillain - Barre, Mononucleosis infecciosa, Sarcoidosis (fiebre Uveoparotidea o Sdr.Heerfort) y leucemias. Las causas comunes de parálisis facial periférica en niños son la parálisis de Bell (40-70%), infección (13-36%), trauma (19-21%), congénito (8-14%) y neoplasia (2-3%). Una historia y un examen enfocados son cruciales para llegar a un diagnóstico diferencial funcional. La parálisis facial idiopática (parálisis de Bell) Existen numerosa teoría etiopatogénicas (vasculares, vírica, inmunológica) ninguna de ellas está suficientemente demostrada. Teoría vascular: es una alteración de la microcirculación que da lugar a un edema del nervio en el interior del conducto de Eustaquio, dificultando el retorno venoso, dañando progresivamente el nervio. [ Neurología parálisis facial ] Página 3

4 Teoría viral: por una infección víral del nervio, por el herpes simple. La neuritis: produce una edematización del nervio, añadiéndose la respuesta inmunológica provocada como respuesta a la infección vírica. Factores hereditarios: la 4º parte de los pacientes, existen antecedentes familiares. En definitiva, se origina por edematización del nervio facial dentro del conducto de Eustaquio. Su inicio es agudo con una máxima afectación en el 50% de lo casos, las primeras 48 horas; acompañado a veces por un dolor retroauricular. Se caracteriza por una parálisis motora de todos los músculos encargado de la expresión facial (desapareciendo el surco nasolabial y pliegues frontales, desviando la comisura labial hacia el lado sano, y aumentando la hendidura palpebral; siendo más evidentes estos hallazgos al gesticular). El 80% de los pacientes se recuperan a las 3-4 semanas. Síndrome de Ramsay Hunt Es una neuritis del VII par, provocada por el virus de la varicela zoster que se manifiesta mediante la triada (otalgia, vesículas en el pabellón auricular y parálisis facial). Puede afectar otros pares craneales (V,VIII, IX, XI). Se puede presentar en cualquier edad. Siendo poco frecuente en la infancia. La infección por herpes zóster del ganglio geniculado produce el herpes zóster ótico, antes o después de las lesiones cutáneas y suele ser brusca o incompleta. Cuadro clínico. El primer síntoma es un dolor que se siente dentro o por detrás del oído, acompañado de febrícula o fiebre. Este dolor suele ser más intenso y persistente de lo que se esperaría de las demás causas de parálisis de Bell. Muy frecuente pródromo viral, febrícula e fiebre. La otalgia unilateral o intensa, suele preceder a las lesiones vesiculosas en la parte posterior del lóbulo, pabellón auricular, aunque también pueden verse lesiones en el cuello, cara, mucosa oral. CURSO CLINICO La parálisis facial periférica: - Habitualmente está precedida de un proceso catarral de tipo vírico - Presenta una instauración rápida que oscila entre pocas horas a un día - Disminución o pérdida de movimiento en todos los músculos faciales ipsilaterales, tanto superiores como inferiores - Ocasionalmente, se puede producir otalgia y alteraciones sensitivas ipsilaterales - Otros síntomas acompañantes pueden ser epífora no real, relacionada [ Neurología parálisis facial ] Página 4

5 con rebosamiento de las lágrimas por alteración de la motilidad palpebral (diferenciar de la epífora real que sería un dato evolutivo de mal pronóstico), disgeusia e hiperacusia Son factores de mal pronóstico: ser mayor de 6 años, y haber comorbilidad con otras afectaciones sistémicas como diabetes En el caso de la Parálisis facial idiopática hay una recuperación completa de forma espontánea (sin tratamiento alguno) en el 60-80%, en pocas semanas. Parálisis facial central: Conserva la función de la musculatura frontal, (por inervación cortical bilateral de la porción del núcleo del VII par correspondiente a la rama temporal. Nunca altera la sensibilidad gustativa, la secreción lagrimal ni el reflejo corneal. Diagnóstico clínico de la parálisis facial periférica: Alteración de la movilidad facial - Asimetría facial (más evidente con movimientos) - Inmovilidad facial homolateral de la mímica refleja voluntaria y emotiva - Hemicara inexpresiva con desaparición de pliegues frontales y nasogenianos homolaterales y desviación de la comisura bucal hacia el lado sano - Ceja homolateral más baja y ampliación de la hendidura palpebral, lo que permite visualizar la esclera con el movimiento - Dificultad en la masticación y deglución Alteraciones sensitivas y sensoriales: - Rigidez, acorchamiento, parestesias en cara - Otalgia (signo de mal pronóstico) (neuralgia del trigémino) - Disgeusia (sabor metálico) - Hiposmia (alteración de la transmisión del estímulo por motilidad anómala de la ventana nasal) - Disacusia, algiacusia (por alteración del nervio Estapedial) Disfunciones parasimpáticas y secretora - Hiper/ hipolacrimación, molestias oculares [ Neurología parálisis facial ] Página 5

6 Exploración física: Debemos incluir una exploración completa de oído, nariz y de cavidad oral, así como realizar palpación bimanual de la glándula parotídea con el fin de identificar posibles tumoraciones causales del cuadro. Exploración neurológica: Valorarse los distintos músculos inervados por las ramas del nervio facial con el fin de identificar posibles asimetrías. El paciente debe ser capaz de arrugar la frente, cerrar los ojos fuertemente, mostrar sus dientes y mover el cuello. El cierre del ojo resulta imposible en el lado afectado. Cuando el paciente intenta cerrar el ojo la contracción sinérgica fisiológica del recto superior hace girar hacia arriba el globo ocular, dejando a la vista la esclerótica (fenómeno de Bell). La exploración del gusto nos permitirá encontrar en ocasiones alteraciones en los 2/3 anteriores de la lengua. Es conveniente realizar la exploración de todos los pares craneales. Pruebas complementarias de la parálisis facial periférica El diagnóstico es clínico, las pruebas servirán para conocerla gravedad de la lesión y confirmar si se sospechan otras causas distintas a la idiopática ante una historia clínica completa. Está indicado la realización de neuroimagen: - Afectación brusca de otros pares craneales, además del facial - Otra focalidad neurológica acompañante - Síntomas de hipertensión endocraneal - Paresia facial bilateral Resonancia magnética en pacientes con FNP que progresa más allá de 3 semanas, falta de mejoría después de 6 meses, parálisis facial recurrente, o si existe una alta sospecha de un trastorno neurológico subyacente. La tomografía computarizada de alta resolución de los huesos temporales está indicada en casos de traumatismo óseo temporal o si existe una sospecha de colesteatoma del oído medio Las pruebas neurofisiológicas no son pruebas de urgencias el electro neurografía, se trata de una prueba de seguimiento. [ Neurología parálisis facial ] Página 6

7 Criterios de ingreso: - Afectación brusca de otros pares craneales, además del facial - Paresia facial bilateral - Síntomas de hipertensión endocraneal - Empeoramiento del cuadro durante el tratamiento - Recidiva precoz tras suspender tratamiento - Valorar ante complicaciones derivadas del tratamiento (alteración de la tensión arterial, intolerancia al tratamiento. Tratamiento Es fundamentalmente médico, aunque no existe un tratamiento propio al no existir una etiopatogenia suficientemente probada. Protección de los ojos con gafas de sol, uso regular de lágrimas artificiales durante el día y ungüento humectante para los ojos, así como la oclusión nocturna durante el sueño previene la sequedad del ojo. El tratamiento para la parálisis de Bell con corticoides o antivirales o ambos es controvertido. La gran mayoría de los niños se recuperarán por completo, con o sin tratamiento. Los corticoides generalmente se prescribe en dosis de 1 mg / kg (60 mg como máximo) durante 7 días para disminuir durante los próximos días. Es importante inicial el tratamiento dentro de las 72 horas de inicio delos síntomas, siempre que no haya contraindicación. El pronóstico de un niño con parálisis de Bell es generalmente excelente, y el riesgo de recurrencia es solo del 7% al 10%. Con una recuperación entre 3 semanas o 3 meses. Antivirales (aciclovir), se ha incorporado sobre todo en la parálisis facial periférica tanto combinado con corticoide o solo. Existen pocos estudios que demuestren su eficacia evidenciada se aconseja sólo usarlo en parálisis facial causada por herpes zoster [ Neurología parálisis facial ] Página 7

8 Puede ser seguida por su pediatra de atención primaria para seguimiento: Tensión arterial, evolución clínica y si precisa asociar un protector gástrico por síntomas digestivo o enviar a un neuropediatra si no mejora en un mes tras inicio del tratamiento. La no respuesta a la recuperación o progresión entre 3 semanas y 3 meses en la parálisis facial periférica debe levantar sospecha a una causa subyacente e investigarse exhaustivamente [ Neurología parálisis facial ] Página 8

9 PARALISIS FACIAL EN URGENCIA -Hª clínica detallada (1) - EF y neurológica (2) PERIFÉRICA CENTRAL Antecedentes de traumatismo? - Congénita (6) - Vasculares (7) NO SI ABCDE - Tumores (8) - Traumatismo (9) RNM/TAC (3) No son necesarias pruebas complementarias Valoración ORL, OFT - Si VVZ: Ramsay Hunt - Idiopática o de Bell: autolimitada, secuelas en 5-25% Aciclovir, sulfato de Lágrima artificial Oclusiones oculares Corticoterapia (10) VALORACIÓN POR NEUROPEDIATRÍA (4) Criterios de ingreso (5) [ Neurología parálisis facial ] Página 9

10 1- Como empezó? Comienzo brusco o progresivo, contexto en que se inició la clínica. Antecedentes patológicos: Varicela, infección por Herpes simple; Cuándo? Infección en el territorio ORL reciente (descartar otitis media, colesteoma o tumor) Traumatismo reciente (TCE, Cx del oído medio/mastoidea o después del parto fórceps...) Clínica acompañante? Dolor asociado: relación con infección por Herpes zoster (síndrome de Ramsay-Hunt) Fiebre Cefalea, vómitos: descartar síntomas de hipertensión endocraneal 2- Exploración física: Descripción de la exploración facial determina la parálisis facial (afectación palpebral o no y determinar hacia donde se desvía la comisura labial) -Signo de Bell -Descripción detallada de los demás pares craneales Tensión arterial: siempre!!! Fondo de ojo: Siempre!!! Otoscopia: presencia o no de vesículas herpética en conducto auditivo externo, pabellón auricular 3- Exploraciones complementarias: En general no es necesarias! Urgente: El fondo de ojo Síntomas de hipertensión endocraneal (edema papilar en fondo de ojo) Paresia facial bilateral Otra focaliz neurológica acompañante [ Neurología parálisis facial ] Página 10

11 4- Valoración por neuropediatría: Si no mejora en un mes tras inicio del tratamiento. La progresión en 3 semanas o 3 meses en la parálisis facial periférica debe levantar sospecha a una causa subyacente e investigarse exhaustivamente 5- Criterios de ingreso: Afectación brusca de otros pares craneales, además del facial Paresia facial bilateral Otra focalidad neurológica acompañante Síntomas de hipertensión endocraneal Empeoramiento del cuadro durante el tratamiento Recidiva precoz tras suspender tratamiento Valorar ante complicaciones derivadas del tratamiento (alteración de la tensión arterial, intolerancia al tratamiento. 6- Congénita: Sd. Melkersson rosenthal: parálisis facial periférica de pronóstico incierto alteraciones atróficas (lengua plicata, edema facial ), Síndrome cráneo encefálico, traumatismos obstétricos. Síndrome de Moebius. 7- Vasculares: Ictus (infarto o embolia hemorrágica) 8- Tumores: Ca parotídeo, hemangioma, meningioma, leucemia, rabdiomiosarcoma, colesteatomas 9- Traumatismo: desgarro del nervio, por impactación o por compresión nerviosa hematoma intracanicular, etc TRATAMIENTO El cuidado de la vista es el tratamiento más importante en PNF. El uso regular de lágrimas artificiales durante el día y ungüento humectante para los ojos durante el sueño previene la sequedad del ojo. Los anteojos deben usarse al aire libre para proteger el ojo de las partículas transportadas por el viento. 10- El tratamiento para la parálisis de Bell con esteroides o antivirales o ambos es controvertido. La gran mayoría de los niños se recuperará por completo, con o sin tratamiento [ Neurología parálisis facial ] Página 11

12 El pronóstico de un niño con parálisis de Bell es generalmente excelente, y el riesgo de recurrencia es solo del 7% al 10%. Casi todos los pacientes muestran signos de recuperación entre 3 semanas y 3 meses Bibliografía 1. Malik V, Joshi V, Green KMJ, Bruce IA. 15 minute consultation: a estructured approach to the management of facial paralysis in a child. Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2012;97: Benítez S, Stefan D, Troncoso E, Moya A, Mahn A. Revista médica clinica los condes. Rev.med.clin. 2016;27: Arica P, Dundar NO, Gencpinar, P,Cavusoglu D. Efficacy of Low-Dose Corticosteroid Therapy in Bell s Palsy in Children. Journal of Child Neurology Ed. 2017; Vol.32: Gronseth G, Paduga R. Evidence- based guideline update: Steroids and antivirals for Bell palsy. America Academy of Neurology. Neurology. 2012;Nov 27: Epub 2012 nov7. [ Neurología parálisis facial ] Página 12