AVANÇOS EN CIRUGIA FETAL

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1 AVANÇOS EN CIRUGIA FETAL Dra.M.Castañón Jefe Sección de Cirugia Neonatal CIAP 2011

2 Cirugía fetal Ética 28 años la Cirugía fetal trata de mejorar el pronóstico de patologías o malformaciones graves del feto. Moral dependiente. Precisa consejo (multidisciplinar) Diagnóstico preciso (amniocentesis, ecocardiografía, RM) Intervenciones Fetales deben: Salvar la vida o reducir significativamente la enfermedad en el feto Menor riesgo de muerte o morbilidad para el paciente fetal Mínimo riesgo de muerte o morbilidad en la mujer embarazada Chervenak FA, McCullough LB. Am J Obstet Gynecol 187:10, 2002

3 Cirugía Fetal: Riesgos RPM MADRE Parto pretermino Infección Sangrado uterino Daño órganos adyacentes Prematuridad Hemorragia cerebral Muerte FETO

4 Cirugía fetal Contraindicaciones Trastornos cromosómicos Otras anomalías mayores Gestaciones Múltiples (relativa) Co-morbilidades maternas (ej. Fumadora crónica Síndrome en espejo materno requiere parto pretérmino Cortes RA, Farmer DL. Recent advances in fetal surgery. Semin Perinatol Jun;28(3):

5 Cirugía fetal: Procedimientos quirúrgicos Cirugía por abordaje percutane0 Cirugía fetal abierta Cirugía endoscópica o FETOSCOPIA Cirugía fetal en EXIT(EX-Utero Intrapartum treatment)

6 Cirugía Fetal Abierta Década de los 80 Harrison pionero de la cirugía fetal 2005 en un estudio randomizado la cirugía fetal abierta no mejora el pronóstico de los fetos con HDC Indicaciones: Vesicostomía fetal abierta Toracotomia y lobectomia fetal por malformaciones pulmonares Oclusión traqueal en HDC Resección teratoma sacrococcígeo Colocación marcapasos fetal Reparación mielomeningocele Rintoule NE, Sutton L, Hubbard AM, et al Pediatrics :

7 Cirugía Fetal Abierta Últimos años su indicación fundamental es en el mielomeningocele Cirugía prenatal entre 24-26sg reduce la necesidad de derivación ventriculo peritoneal, mejora la evolución motora a los 30 meses, Inconvenientes: riesgo materno y fetal Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW, Burrows PK, Johnson MP, Howell LJ, Farrell JA, Dabrowiak ME, Sutton LN, Gupta N, Tulipan NB, D'Alton ME, Farmer DL; the MOMS Investigators. A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele N Engl J Med Feb 9.

8 Cirugía Fetal: Abordaje Percutáneo Frigoletto 1980 shunt ventriculoamniotico Controlado por ecografía Requiere: mínima sedación materna y en algunos casos fetal por inyección intramuscular Puede ser: Punciones repetidas cada 48-72h (drenaje de liquidos) Catéter silastic de 1-2mm tipo pigtail para drenar a largo plazo. Precisa tocolíticos Complicaciones 10-15% se obstruyen y el 20-30% migran. Catéter balón

9 Cirugía Fetal: Abordaje Percutáneo Indicaciones: Masa pulmonar o hidrotórax con hidrops Teratoma sacrocoxígeo o cervical con hidrops Obstrucción urinaria Transfusión Feto-fetal: Amniodrenaje seriado del feto con polihidramnios HDC retirada balón Cardiopatías congénitas graves

10 Malformación Adenomatoidea Quística Pulmonar Congénita 1- Shunt toracoanmiotico 2-Toracocentesis (punción evacuadora)

11 HDC: punción directa ecoguiada transuterina

12 Defectos cardiacos: Cirugía Fetal por abordaje Percutáneo La mayoría defectos cardiovasculares se tratan mejor después del nacimiento Defectos cardíacos, Estenosis aortica crítica, Atresia pulmonar con septo integro, Sindr corazón Izq hipoplasico la terapia in útero puede ser una opción Los avances recientes en métodos de diagnóstico prenatal como la ecografía guiada, técnicas quirúrgicas y cateterización han hecho posible la terapia fetal Técnica: Dilatación y apertura por punción ecogiada mediante catéter balón de defectos cardiacos.

13 Defectos cardiacos: Cirugía Fetal por abordaje Percutáneo Estenosis Aortica crítica Gran dilatación VI con FE <30% Valvuloplastia fetal 26,2sg FE 50% contracción aceptable Matsui H,,Gardiner H. Fetal intervention for cardiac disease:the cutting edge of perinatal care

14 Ecocardiografía prenatal

15 Valvuloplastia fetal con balón 26,2 sg

16 Ecocardiografía postnatal + Niño 2980gr + Apgar No Insuf mitral, + Insuf aórtica ligera

17 Cirugía fetal. Fetoscopia PRINCIPALES INDICACIONES Síndrome de transfusión feto-fetal Obstrucción de la vía aérea: Atresia Bronquial Masa en cuello Atresia laríngea (CHAOS) Hernia diafragmática congénita Obstrucción urinaria baja VUP Ureterocele prolapsado

18 STFF gestación monocorial biamniótica DONANTE RECEPTOR transfusión crónica desequilibrada hipovolemia anemia oliguria oligohidramnios vejiga pequeña wrapped twin feto grande hipervolemia poliglobulia poliuria polihidramnios hídrops fallo hemodinámico

19 STFF 4-35% de gestaciones monocoriales SIN TRATAMIENTO: Mortalidad perinatal del % <20 sg: 100 % 21-26sg: 80 % Elevada morbilidad en los supervivientes Distrés respiratorio Insuficiencia renal / Insuficiencia cardíaca Enterocolitis necrotizante Secuelas NRL 40-60% Luks FI, Carr SR, De Paepe ME, Tracy Jr TF. What-and why-the pediatric surgeon should know about twin-to-twin transfusion syndrome. J Pediatr Surg 2005;40:

20 Tratamiento STFF Oclusión con láser de vasos transplacentarios mediante fetoscopia Trócar de 2,8-3mm Láser YAG Coagulación de las conexiones vasculares Otros tratamientos: Amniodrenaje seriado Septostomía amniótica Feticidio selectivo

21 Oclusión con láser por fetoscopia Supervivencia : 60% de los dos gemelos 75-80% de un gemelo Morbilidad: Secuelas NRL 4.5% Necrosis extremidades Afectación vascular área esplácnica (ECN, atresia intestinal) Arul GS, Carrol S, Kyle PM, Soothill PW, Spicer RD. Intestinal complications associated with twin-twin transfusion syndrome after antenatal laser treatment: report of two cases. J Pediatr Surg 2001;36:

22 HDC FETO sg balón Esquemes de International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynaecology and John Wiley & Sons, Ltd, and Jani et al

23 HDC: fetoscopia para oclusión traqueal (28-30sg) Anestésia peridural materna, tocolisis profiláctica y analgesia/immobilización fetal im

24 Retirada por punción del balón sg por fetoscopia (Láser)

25 Válvulas de uretra posterior

26 Válvulas de uretra posterior Ablación con láser por cistoscopia fetal

27 Efectos Congenital High Airway Obstruction: Syndrome CHAOS + Polihidramnios + Compresión esofágica + Parto pretérmino + Pulmón fetal sobre expandido, dañado o hipoplásico + Retorno linfático o venoso central disminuido + Ascitis Fetal + Insuficiencia cardiaca fetal / hidrops

28 Caso Clínico: Atresia bronquial Antecendentes obstétricos y perinatológicos 3ª gestación madre 32ª 1º trimestre sospecha MAQ afecta todo pulmón D Anomalía bronquial distal

29 Caso Clínico: Atresia bronquial Ecografía fetal

30 Caso Clínico: Atresia bronquial

31 RM fetal post fetoscopia

32 Caso Clínico: Atresia bronquial Cesárea electiva 38+6 sg Recién nacido niña con peso 2.540g Apgar: 9/10/10 No precisando reanimación. Distrés respiratorio moderado Ventilación no invasiva con CPAP.

33 Caso Clínico: Atresia bronquial

34 TAC postnatal

35 LID CAMBIOS POST TTO Pleura visceral Rx 2 meses pre alta necrosis necrosis Cara diafragmática Pleura visceral

36 Procedimiento EXIT EX-Utero Intrapartum Operación con apoyo placentario Transición controlada del ambiente in-útero al posnatal Valorar los riesgos de la madre y al feto Consideraciones Útero relajado para permitir perfusión placentaria Necesario que se contraiga para limitar el sangrado Histerotomía hemostática puede permitir hasta dos horas de perfusión placentaria. Mychaliska, et al. J Pediatr Surg 32:227, 1997

37 Procedimiento EXIT: Ex utero Intrapatum Treatment Nacimiento parcial con soporte placentario Se extrae solo la cabeza y hombros Feto con dificultad en la vía aérea Laringoscopia directa Broncoscopia Traqueostomía Manejo vía aérea del feto con oxigenación placentaria INDICACIONES HDC Tumores cervicales, cavidad oral Obstrucción vía aérea, CHAOS.. EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO

38 HDC: Retirada balón por punción ecoguiada en EXIT intubación lavados surfactante

39 Tumoración cervical:teratoma

40

41 Tumoraciones cavidad oral: Épulis

42 Tumoraciones cavidad oral: Épulis

43 Conclusiones:Cirugía fetal Fetoscopia Conocimiento de nuevas patologías fetales Avances técnicos de la microendoscopia Nuevas aplicaciones de la fetoscopia Tratamientos que precisan de la visión directa de placenta y cordón

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