Tema 118 POIQUILODERMIA Dr. L. Requena DEFINICIÓN Poiquilodermia es un término descriptivo y genérico que se utiliza para denominar una serie de dermatosis que cursan con placas de piel atrófica, salpicadas de telangiectasias, en las que alternan áreas de hiperpigmentación con otras de hipopigmentación que dan a la piel afectada un aspecto moteado. ETIOLOGÍA La poiquilodermia puede ser una manifestación de enfermedades cutáneas muy diversas y por lo tanto son múltiples los factores etiológicos que pueden originar esta alteración. En algunos casos se trata de enfermedades congénitas, en otras la poiquilodermia es una manifestación cutánea de enfermedades inmunológicas del tejido conectivo, en otras se trata de una manifestación clínica peculiar de un linfoma cutáneo y, finalmente en otras, la poiquilodermia es una lesión residual de procesos degenerativos cutáneos que resultan del efecto crónico de distintas radiaciones sobre la piel. CLÍNICA En la Tabla 1 se enumeran las distintas enfermedades cutáneas que pueden cursar con poiquilodermia. El síndrome de Bloom es un raro trastorno hereditario transmitido de manera autosómica recesiva por una anomalía genética en el cromosoma 15q26.1, caracterizado clínicamente por eritema y telangiectasias en la cara y dorso de manos que se desarrollan en las primeras semanas de vida y que empeoran con la exposición solar. Otras anomalías asociadas son estatura corta, inmunodeficiencia con facilidad para infecciones respiratorias y gastrointestinales y roturas cromosómicas que determinan un alto riesgo de desarrollar leucemias y linfomas. El síndrome de Cockayne es otro raro trastorno transmitido de manera autosómica recesiva que cursa con caquexia progresiva a partir de la edad de 2 años, retraso del crecimiento, sordera progresiva, fotosensibilidad, calcificación de los ganglios cerebrales de la base y degeneración pigmentaria de la retina. La disqueratosis congénita o síndrome de Zinsser-Engman-Cole es otro raro proceso trasmitido con herencia recesiva ligada al cromosoma X y caracterizado por piel poiquilodérmica, distrofia ungüeal y leucoplasias mucosas con alto potencial de transformase en carcinoma espinocelular. Los pacientes tienen además una alta probabilidad de desarrollar anemia aplásica, leucemia mieloide aguda y enfermedad de Hodgkin. El síndrome de Goltz o hipoplasia dérmica focal se transmite también con carácter recesivo ligado al cromosoma X y se caracteriza por deformidades óseas, evidentes sobre todo en los huesos de las manos que dan lugar a la denominada mano en pinza de cangrejo, hipodontia, defectos oculares y ungüeales, lesiones papilomatosas en mucosa bucal, anal y genital y áreas de piel con estrías atróficas, telangiectasias, hiper e hipopigmentación que dan en conjunto un aspecto pioquilodérmico a las áreas afectadas. El síndrome de Kindler se transmite probablemente con herencia autosómica dominante y penetrancia variable y se caracteriza por el desarrollo de una poiquilodermia generalizada, fotosensibilidad y ampollas en zonas acras de piel que cicatrizan con atrofia e hiperqueratosis. La poiquilodermia congénita o enfermedad de Rothmund-Thomson se transmite con carácter autosómico recesivo y se manifiesta por poiquilodermia que aparece en los primeros meses de vida, fotosensibilidad, estatura corta, escasez de 491
Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 1. Poiquilodermia atrófica vascular como manifestación de micosis fungoide. Figura 2. Piel poiquilodérmica como lesión residual de una radiodermitis crónica. pelo, cataratas de aparición juvenil, displasia esquelética y frecuente desarrollo de carcinomas espinocelulares y sarcoma osteogénico. La inteligencia es normal en estos pacientes. La poiquilodermia hereditaria esclerosante de Weary es un raro síndrome de herencia autosómica dominante que cursa con poiquilodermia generalizada desde la primera infancia, esclerosis de palmas y plantas y bandas lineales escleróticas e hiperqueratósicas que se desarrollan en las flexuras de los brazos y las piernas. La poiquilodermia hereditaria acroqueratósica de Weary se transmite también de manera autosómica dominante y se caracteriza por el desarrollo de pústulas en manos y pies que aparecen en los primeros meses de vida, pero que tienden a desaparecer durante la infancia. El proceso cursa también con eczema generalizado y la aparición gradual de una poiquilodermia que persiste en la vida adulta. En el dorso de las manos y pies, así como en los codos y las rodillas se desarrollan pápulas queratósicas que persisten durante la vida adulta. 492
Poiquilodermia Figura 3. Poiquilodermia atrófica vascular. Epidermis aplanada y con un discreto infiltrado dispuesto en banda horizontal a lo largo de la dermis papilar. Figura 4. Detalle del infiltrado donde se observa epidermotropismo de linfocitos grandes y de núcleo hipercromático que penetran en la epidermis provocando escasa espongiosis. 493
Dermatología: Correlación clínico-patológica El xeroderma pigmentoso es una genodermatosis transmitida con herencia autosómica recesiva y caracterizada por una intensa fotosensibilidad y desarrollo precoz de poiquilodermia y tumores cutáneos malignos, incluyendo queratosis actínicas, carcinomas espinocelulares, carcinomas basocelulares y melanomas. El proceso empieza a edades muy precoces con el desarrollo de eritema y quemaduras solares ante la más mínima exposición a la radiación ultravioleta y la aparición de queratosis actínicas en los primeros años de vida. Aproximadamente un 30% de los pacientes con xeroderma pigmentoso tienen también alteraciones neurológicas, siendo el síndrome de DeSanctis-Cacchionne la forma más grave, pudiendo aparecer en este cuadro microcefalia, retraso mental progresivo, retraso del crecimiento y de la pubertad, sordera, corea, ataxia y tetraparexia. Los pacientes con xeroderma pigmentoso tienen también un mayor riesgo de desarrollo de malignidades internas, incluyendo tumores pulmonares, renales, cerebrales, gastrointestinales y del sistema hematopoyético. La poiquilodermia puede ser el resultado final de la aplicación mantenida en el tiempo de corticoides tópicos potentes, especialmente cuando se utilizan curas oclusivas para el tratamiento de distintas dermatosis. La zona afectada muestra una piel atrófica y apergaminada, salpicada de telangiectasias y con una pigmentación irregular. Entre las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, las lesiones faciales en alas de mariposa del lupus eritematoso sistémico también pueden mostrar un aspecto poiquilodérmico, pero la piel poiquilodérmica es más característica de la dermatomiositis. En estos pacientes, la piel adquiere una coloración violácea, salpicada de telangiectasias, con áreas de atrofia y pigmentación irregular. Esta poiquilodermia de la dermatomiositis afecta principalmente a las áreas de piel fotoexpuestas y es más manifiesta en la cara, sobre todo alrededor de los ojos, los nudillos del dorso de las manos y los codos. A veces una piel poiquilodérmica es una manifestación de micosis fungoide, en la que las áreas afectadas muestran grados variables de atrofia con abundantes telangiectasias y pigmentación irregular (Figura 1). Esta forma especial de micosis fungoide poiquilodérmica, denominada poiquilodermia atrófica vascular, tiene especial predilección por desarrollarse en las mamas en las mujeres y en la región glútea de ambos sexos. La piel poiquilodérmica también puede ser el resultado del fotoenvejecimiento por daño actínico crónico o de una radiodermitis crónica (Figura 2). En este último caso, las áreas de piel afectada presentan un mayor riesgo de desarrollar carcinomas espinocelulares. La denominada poiquilodermia de Civatte es también el resultado de un daño actínico crónico y se caracteriza por placas de hiperpigmentación irregular moteada, salpicadas de telangiectasias y ligera atrofia que asientan en las caras laterales del cuello. Es muy característico de este proceso que la piel de la parte central del cuello en la región submentoniana está respetada. Finalmente, la poiquilodermia puede ser el resultado de la intoxicación crónica con arsénico o una manifestación cutánea de la enfermedad injerto contra huésped. HISTOPATOLOGÍA Los hallazgos histopatológicos son bastante similares en todos los tipos de poiquilodermia. La epidermis muestra grados variables de atrofia y aplanamiento, que en ocasiones se acompaña de hiperqueratosis, mientras que en la dermis superficial se observan capilares dilatados entremezclados con melanófagos salpicados y un discreto infiltrado inflamatorio perivascular superficial de linfocitos. En algunos tipos de poiquilodermia pueden observarse hallazgos histopatológicos específicos de la enfermedad en cuestión (degeneración vacuolar de la hilera basal de la epidermis en lupus eritematoso y dermatomiositis, exocitosis de linfocitos con escasa espongiosis en la micosis fungoide poiquilodérmica [Figuras 3 y 4], fibroblastos atípicos y anillos escleróticos alrededor de los vasos de la dermis superficial en la radiodermitis, etc.), pero en general el diagnóstico específico del proceso causante de una piel poiquilodérmica requiere una correlación clínicopatológica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL En general, la piel poiquilodérmica es bastante característica y no se presta a confusión con otros procesos. En ocasiones, el aspecto reticulado de la poiquilodermia puede plantear el diagnóstico de livedo reticular, pero la piel poiquilodérmica es más atrófica y los cambios de hiper o hipopigmentación son más evidentes. El angioma serpiginoso es una rara variante de hemangioma telangiectásico que se extiende gradualmente por una de las extremidades. La piel que recubre esta lesión tampoco muestra atrofia ni alteraciones de la pigmen- 494
Poiquilodermia tación. El denominado erietma ab igne, vulgarmente conocido por cabrillas, es un trastorno pigmentario que aparece sobre áreas de piel crónicamente expuestas a fuentes de calor exógeno, como estufas, braseros, etc. Se desarrolla sobre todo en las extremidades inferiores de personas de edad avanzada, y aunque muestra un patrón de pigmentación reticular, la coloración es marrón homogénea y tampoco se observan áreas de atrofia. TRATAMIENTO La piel poiquilodérmica muchas veces es la lesión residual de numerosas dermatosis y no tiene tratamiento. Si se conoce la causa (ej. aplicación prolongada de corticoides potentes) o es la manifestación de una enfermedad que tiene tratamiento (ej. micosis fungoide), la suspensión del agente causal o el tratamiento de la enfermedad asociada, mejora la poiquilodermia. Pero en la mayoría de los casos, la poiquilodermia una vez que aparece permanece estable durante el resto de la vida del paciente. 495