VASCULITIS PEDIATRICAS: Diagnóstico diferencial Carlos D Rosé MD, CIP Thomas Jefferson University Philadelphia, USA
VASCULITIS-DEFINICION Un grupo heterogeneo(*) de entidades clinicas que tienen en comun la presencia de inflamacion de la pared vascular con la consiguiente oclusion e isquemia clinica. (*) Sin broma!!
VASCULITIS INFECCIOSAS Lepra Lepromatosa Rickettsia (Fiebre de las montanas rocosas) y fiebres hemorragicas HB HC
VASOS PEQUEÑOS PSH VASCULITIS URTICARIANA HIPERSENSIBILIDAD E.T.C SYSTEMICAS NECROTIZANTES: MPA, GPA, EGP
URTICARIA: D-Dx VASCULITICA PERSISTENTE VIOLACEA HORMIGUEO DOLOROSO ANGIOEDEMA MINIMO VLC HIPOCOMPLEMENTEMIA ATOPICA EVANESCENTE ERITEMATOSA PRURIGINOSA ANGIOEDEMA DERMATITIS EOSINOFILICA COMPLEMENTO NORMAL
CAUSA: HUVS (*): Anti-C1q Ab. (collagen-like domain). SLE: multiple antibodies not to collagen-like domain
PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH PSH
PSH Venulitis Complejos immunes IgA-1
PSH: Compromiso visceral 100 80 60 40 20 0 RENAL GI ARTHRITIS PURPURA PURPURA ARTHRITIS GI RENAL
PSH: MANIFESTACIONES CUTANEAS Urticaria-purpura 1-2 dias Simetrica. Gluteos y Miembros inferiores (Facial en < 1 año), superficie extensora, Koebner +, predominio periarticular Edema localizado: escroto, espalda, cuero cabelludo, dorso de manos y pies y planta del pie. Ulceracion 15%.
FASE TEMPRANA Maximo: 48 hrs
Biopsia en PSH
BULLOSA IgA ULCERATIVA
PSH: musculoesqueleticas Artritis leve, simetrica con edema periarticular Rodillas Tobillos Muñecas Codos
PSH: Gastrointestinal Colico a veces severo. A veces sin purpura..sh ( oops en la sala de operaciones) Vomitos (sindrome pilorico). Diarrea hemorragica o sangrado franco (50%). Intusucepcion ileo-ileal Isquemia intestinal-perforacion
PSH:compromiso renal Hematuria microscopica. Sindrome nefrotico GNRP Sindrome nefritico-nefrotico 1% enfermedad renal persistente. 0.1% IRC.
Histologia renal Cambios minimos Mesangial Crescentica (<50%, 50-75%, >75% *) Pseudomesangiocapilar *Marcadores pronosticos
MANIFESTATIONES GENITALES MANIFESTATION FREQUENCY SCROTAL INVOLVEMENT +++ EPIDIDIMAL INVOLVEMENT TESTICULAR INVOPLVEMENT + RARE
HSP:GENITAL MANIFESTATIONS DOPPLER?
Historia natural 4 semanas. 3 meses no es raro 15% recurrencia a los 6 y 12 meses
PSH: Enfermedades asociadas Nefropatia por IgA (Buerger) Edema Hemorragico infantil
FINKELSTEIN SYNDROME: AHEI. Purpura Oreja en coliflor No GI No renal Rosette or knot of ribbons
HSP: laboratorio ESR 20-50 mmhg Hemograma normal IgA 1/3 de los casos Orina y funcion renal. ASTO? Complemento (C3 and C4) normal FAN, RF y ANCA-IgA pueden ser +
CORTICOSTEROIDES Tipo de estudio PARAMETRO n RESULTADO REFERENCIA RCT-DB-PC MP 2 mg/kg 7d 1 mg/kg 7d vs. PL (semana 1) Proteinura @ 12 meses Requerimiento de Rx @ 12 meses 352 OR 1.46 (CI 0.68-6.14) ; p=0.33 Dudley et al Arch Dis Child 2013 (UK) Meta-analysis Enfermedad renal persistente 15 estudios 201 pacientes Prospectivos 0.43 (0.19-0.96) Weiss P. Pediatr 2007 (USA) COHORTE RETROSP. Cirugia abdominal Endoscopia ($) 1895 internaciones Cirugia: HR 0.39(0.17-0.91) Endoscopia: 0.27 (0.13-055) Weiss P Pediatr 2010 (USA)
PSH: monitoreo Orina semanal en fase activa y 1, 3 y 6 meses Presion arterial semanal Sangre oculta?? Bx Renal: 2%. Biopsia cutanea lesional @ <48 h IFA.
PSH: DDx!! 3 VLCs serias a recordar! MPA GPA SLE-SS-MCTD 1 vasculitis ulcerativa PAN
MPA Vaculitis necrotizante de vasos pequeňos y medianos, pauci-inmune Purpura, Livedo, eritema palmar GNRP Neumonitis intersticial e HP Neuropatia, GI, SNC ANCA-MPO
Pauci-immune crescentic glomerulonephritis MPA
Aaron 2008 Aaron 2013
GPA Ulceracion oral y nasal Ulcera palatina con perforacion (DDx Linfoma T) Rinitis mucosanguinolenta Enfermedad sub-glotica Enfermedad pulmonar instersticial Hemorragia pulmonar GNRP -Paucinmune ANCA P3 (IgG)
VASOS MEDIANOS 100-300 μ
Vaso mediano (PAN): 4 lesiones Nodulos: ideal para biopsia Ulcera Livedo reticularis o racemosa: Isquemia digital
Lesiones vaso mediano
Livedo reticularis vs. livedo racemosa No siempre patologico Distal Circular: livedoide Severo Generalizado Siempre patologico Vasculitis APL Trombosis Arterial
PAN AREAS Celiac, mesenteric, vasa nervorum, SQ, musculo, testiculo, ovario arteria hepatica ANCA NEGATIVE PAN limitada a miembro o cpan Biopsia: organo o sistema sintomatico 2/3 asociada a SGA Histologia renal : Arteritis necrotizante (NF) GN con semilunas
Takayasu: #1 arteritis pediatrica de grandes vasos: la pesadilla del reumatologo Enfermedad sistemica indolente con ESR Hipertension TOMAR PULSOS PERIFERICOS
Enfermedades con vasculitis 4 slides MAS!!
Que llevaba el camello??? HLA-B51
OTRAS ENFERMEDADES CON VASCULITIS FMF SLE, SS, EMTC SARCOIDOSIS & ENFERMEDAD DE BLAU INMUNODEFICIENCIAS ADA2 & SAVI
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SUFICIENTE TORTURA, YA ES HORA DE!! EXPRESO o CORTADITO