Hallazgos en TC de las neoplasias de intestino delgado

Revisión de tema Hallazgos en TC de las neoplasias de intestino delgado Sebastián Giménez, Gustavo Raichholz, Cristian Froullet, Santiago Dumoulin, Hernán rouver de Köning, José Luis Sañudo. Resumen bstract Las son lesiones poco frecuentes, representando menos del 5% de los tumores del tracto gastrointestinal (GI). nte un tumor de intestino delgado, el diagnóstico diferencial suele ser amplio, sin embargo algunas de estas lesiones presentan características típicas en tomografía computada (TC) que sugieren su diagnóstico. Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), se presentan en TC como masas de comportamiento exofítico, redondeadas, con realce heterogéneo. Los adenocarcinomas de intestino delgado pueden manifestarse como una lesión estenosante, un pequeño nódulo o una lesión ulcerativa. Una masa en la raíz del mesenterio, de bordes espiculados, es la presentación común de las adenopatías de los tumores carcinoides. La dilatación aneurismática de un asa, con engrosa- Neoplasms of the small bowel are rare lesions, representing less than 5% of tumors of the gastrointestinal (GI) tract. In the presence of a small bowel tumor, the differential diagnosis is often broad; however some of these lesions have typical characteristics in computed tomography (CT) that suggest its diagnosis. Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are presented in CT as exophytic rounded masses with heterogeneous enhancement. Small bowel adenocarcinomas may manifest as a stenotic lesion, a small nodule or an ulcerative lesion. mass of spiculated edges in the mesenteric root is the common presentation of lymph nodes of carcinoid tumors. Lymphomas frequently present aneurysmal dilatation of a loop with circumferential wall thickening. Lipomas are displayed as nodular lesions, with values similar to fat attenuation. The most Datos de contacto: Sebastián Giménez. Diagnóstico por Imagen Junín - Santa Fe capital. E-mail: sebagimenez66@hotmail.com Vol. 5 / Nº 15 - Diciembre 2016 Recibido: 10 de agosto de 2016 / ceptado: 20 de septiembre de 2016 Received: ugust 10, 2016 / ccepted: September 20, 2016 7

Hallazgos en TC de las Giménez S. et al. miento circunferencial de su pared es frecuente de observar en los linfomas. Los lipomas se visualizan como una lesión nodular, con valores de atenuación similares a la grasa. Las lesiones malignas más frecuentes de intestino delgado corresponden a las metástasis, las cuales pueden invadir la pared intestinal por contigüidad, diseminación peritoneal o hematógena. El objetivo de este trabajo es conocer las principales características tomográficas de los tumores de intestino delgado y realizar una breve revisión de la literatura. frequent malignant lesions of the small bowel correspond to metastases, which can invade the bowel wall by contiguity, hematogenous or peritoneal dissemination. The aim of this study is to determine the main tomographic characteristics of tumors of the small bowel and a brief review of the literature. Palabras clave: Neoplasias de intestino delgado, GIST, carcinoide, linfoma intestinal, adenocarcinoma, lipoma, metástasis. Key words: Neoplasms of the small bowel, GIST, carcinoid tumor, intestinal lymphoma, adenocarcinoma, lipoma, metastasis. Introducción Las representan menos del 5% de los tumores del tracto GI. nte un tumor de intestino delgado, el diagnóstico diferencial suele ser extenso. Sin embargo, muchos de estos tumores presentan características típicas en tomografía computada que permiten evocar su diagnóstico (1). La tarea del radiólogo en esta patología consiste en determinar la localización de la lesión, su extensión local, la presencia de lesiones metastásicas y poder sugerir un diagnóstico preoperatorio. La TC permite además detectar complicaciones asociadas de estos tumores, como pueden ser hemorragia digestiva, obstrucción y perforación intestinal. Esta información es de gran utilidad para la planificación terapéutica pre y postoperatoria de estos pacientes. Tumor del estroma gastrointestinal (GIST) Representan actualmente los tumores no epiteliales más comunes del TGI. Derivan de las células intersticiales de Cajal, presentes en el plexo mientérico del músculo liso y son claramente distintos de otros tumores mesenquimales como los leiomiomas o leiomiosarcomas. El 95% de estos tumores expresan el receptor CD117 (Kit). Por lo tanto, la identificación de este receptor tirosina quinasa es clave para realizar el diagnóstico histopatológico de GIST (2). Son poco frecuentes antes de los 40 años, presentándose la mayoría de ellos en pacientes añosos, excepto cuando se asocian a síndromes predisponentes, como la Neurofibromatosis Tipo I. Su localización más frecuente es el estómago (42%), seguido del intestino delgado (37%), pero pueden presentarse en cualquier lugar del tracto gastrointestinal. Incluso pueden presentarse en el peritoneo, siendo ésta la ubicación más infrecuente (2). En TC estos tumores aparecen como masas de densidad de partes blandas que nacen de la pared del TGI y pueden protruir hacia el lumen o presentar un comportamiento predominantemente exofítico. Su tamaño es muy variable, desde escasos centímetros a voluminosas masas que pueden llegar a medir más de 30 cm. Suelen ser hipervasculares, con un realce heterogéneo con el contraste endovenoso por la presencia de necrosis central o hemorragias (Figura 1). Se pueden ulcerar hacia la luz del órgano, permitiendo el pasaje del contraste endoluminal positivo hacia la cavidad necrótica del tumor. De manera poco 8 Revista rgentina de Diagnóstico por Imágenes

Giménez S. et al. Hallazgos en TC de las frecuente, se presentan como una masa quística (3) (Figura 2). La mayoría de los GIST son benignos, no obstante, los métodos de imágenes no son de utilidad para determinar si una lesión es benigna o maligna, a excepción de los casos que presentan metástasis a distancia. La presencia de necrosis tampoco es un indicador fiable de la agresividad de estos tumores (4). El diagnóstico de malignidad de estas lesiones se realiza por criterios histopatológicos como son el número de mitosis (> a 10 por campo de gran aumento), el tamaño de la lesión (> a 5 cm), la presencia de metástasis y su localización, siendo los GIST de intestino delgado malignos con mayor frecuencia que los gástricos (5). Figura 1. GIST. La imagen axial de TC en fase arterial () muestra una lesión hipervascular (flecha blanca gruesa), de comportamiento exofítico, con realce heterogéneo por la presencia de áreas de necrosis (flecha negra fina), en contacto con un asa del yeyuno proximal. Los cortes axiales () con contraste oral positivo permiten identificar el origen de la masa de partes blandas (flecha blanca gruesa) en la pared intestinal (flecha blanca fina). Figura 2. GIST de comportamiento quístico. Imágenes de TC axial en fase arterial () y coronal en fase venosa-portal (). Voluminosa formación quística, exofítica (flecha blanca gruesa), en contacto con un asa yeyunal (flecha blanca fina). Se observa una lesión nodular parietal en el asa yeyunal que muestra hiperrealce (flecha fina negra). En el interior de la cavidad quística, se visualiza nivel hidro-aéreo testimonio de su comunicación con la luz intestinal (cabeza de flecha). Vol. 5 / Nº 15 - Diciembre 2016 9

Hallazgos en TC de las Giménez S. et al. denocarcinoma El adenocarcinoma de intestino delgado es un tumor infrecuente, que representa solo el 0,5% de las neoplasias del TGI. Sin embargo, es el tumor maligno más frecuente del duodeno. Casi el 50% se localiza en el duodeno, especialmente cerca de la ampolla de Vater. Los restantes casos se presentan en el yeyuno, y con menor frecuencia en el íleon (4). La mayoría de los casos son esporádicos, predominando en hombres. Su incidencia presenta picos en la séptima y octava décadas, con una edad promedio de 65 años. Dentro de los factores de riesgo se destaca la enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn, historia personal de cáncer colorectal, síndrome de Peutz-Jeghers y poliposis adenomatosa familiar (6). En los casos asociados a enfermedad de Crohn, el 70% están presentes en el íleon distal. Estos tumores pueden visualizarse en TC como una lesión estenosante circunferencial, irregular y de comienzo abrupto o como una lesión polipoidea o ulcerativa. También existen casos de infiltración parietal difusa sin estrechamiento de la luz del órgano (Figuras 3 y 4). Pueden mostrar realce heterogéneo con el contraste endovenoso y cuando son estenosantes, pueden reducir la luz intestinal hasta producir obstrucción. En el caso de las lesiones polipoideas, éstas pueden producir un íleo mecánico con menor frecuencia, al actuar como cabeza de una invaginación. Tumores carcinoides El intestino delgado es el sitio de localización más común de los tumores carcinoides gastrointestinales. Son derivados de las células enterocromáfines de Kulchitsky, productoras de serotonina del íleon distal, por lo cual ésta es su localización más común. La gran mayoría de estos tumores son esporádicos, pero un pequeño número de ellos se asocia con el síndrome hereditario de Neoplasia Endócrina Múltiple tipo I (7). Si bien su comportamiento biológico es variable, en general son lesiones malignas con capacidad de producir metástasis ganglionares locales y secundarismo hepático. Representan el tumor maligno más frecuente del intestino delgado. Su incidencia es similar en hombres y mujeres con una edad media de 65 años. Cuando producen sintomatología, es secundaria a los efectos locales del tumor primario (obstrucción, isquemia intestinal o sangrado) o por las metástasis hepáticas (síndrome carcinoide). El tumor primario suele presentarse como una lesión nodular pequeña solitaria o múltiple que rara vez supera los 3,5 cm o como un engrosamiento parietal circunferencial, presentando en ambos casos hiperrealce con contraste endovenoso (Figuras 5 y 6). Por el contrario, las lesiones metastásicas en los ganglios linfáticos mesentéricos o en el hígado suelen ser de mayor tamaño que la lesión primitiva (1). El aspecto típico de los ganglios linfáticos metastásicos de la raíz del mesenterio, consiste en masas espiculadas, a menudo calcificadas, acompañadas de una extensa reacción desmoplásica de la grasa mesentérica (Figura 5). Esta reacción se debe a la producción local de serotonina, y ocasionalmente puede ser significativa en el tumor primario, extendiéndose hacia el mesenterio adyacente y determinando una curvatura de la pared intestinal denominada hairpinturn (7). Linfoma gastrointestinal primario El linfoma primario del tracto GI es el tipo de linfoma extraganglionar más común. En la mayoría de los casos es de tipo No Hodgkin. Su localización más frecuente es el estómago, pero puede afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal. Representa alrededor del 10% de todos los tumores malignos de intestino delgado, siendo la tercera neoplasia maligna más común de este órgano (8). Las dos terceras partes de estos tumores son del tipo de células y se producen en el íleon distal. El tercio restante es de células T y afectan con mayor frecuencia el duodeno y el yeyuno (4). Se presenta en adultos, con un pico en la séptima década de la vida y el 60 % de los pacientes son de sexo masculino (6). Los principales factores de riesgo para el desarrollo de esta entidad son la enfermedad celíaca, la enfermedad inflamatoria intestinal, los síndromes de inmunodeficiencia y la inmunodepresión luego del trasplante de órganos sólidos. Su localización preferencial es el íleon distal, de- Revista rgentina de Diagnóstico por Imágenes

Giménez S. et al. Hallazgos en TC de las bido a la existencia de numerosos folículos linfoides (placas de Peyer) en su túnica submucosa. En TC se puede presentar con un patrón infiltrante que determina engrosamiento difuso de la pared, destrucción de los pliegues normales y dilatación aneurismática de la luz debido al reemplazo de la muscular propia que afecta al plexo autonómico produciendo inhibición de la peristalsis (Figura 7). Otros tipos de presentación incluyen: una lesión tumoral intraluminal única, una gran masa exofítica que puede ulcerarse y simular un GIST o múltiples nódulos submucosos pequeños. Habitualmente se acompañan de adenopatías mesentéricas y retroperitoneales (6). La mayoría de estas neoplasias son tumores blandos que no producen obstrucción de vasos sanguíneos ni de la luz intestinal. La complicación más frecuente de estos tumores es la perforación (4). Figura 3. denocarcinoma de yeyuno. Entero TC en fase venosa-portal, cortes axiales () y coronales (), donde se evidencia en el yeyuno distal, la presencia de una lesión parietal infiltrativa (flecha), que afecta a más de la mitad de la circunferencia del órgano, sin determinar estenosis de la luz intestinal. Figura 4. denocarcinoma del íleon distal. Paciente de 74 años de edad, con antecedente de hemicolectomía derecha por cáncer de colon. Se realiza hidroenema TC donde se evidencia la presencia de un engrosamiento parietal circunferencial del íleon distal (flecha) que no disminuye la luz intestinal. Vol. 5 / Nº 15 - Diciembre 2016

Hallazgos en TC de las Giménez S. et al. C Figura 5. Tumor carcinoide. TC axial sin contraste () y con contraste IV en fase arterial en plano axial () y coronal (C) donde se visualiza una formación de partes blandas (flecha blanca gruesa), con algunas calcificaciones (cabeza de flecha), de comportamiento hipervascular, centrada en la raíz del mesenterio. Rodea algunos vasos arteriales (flecha negra fina), los cuales presentan sutil reducción de su calibre. Se acompaña de extensa reacción desmoplásica de la grasa mesentérica vecina (flecha blanca fina). Los hallazgos corresponden con una adenomegalia de un tumor carcinoide. En la imagen coronal (C), se puede visualizar el tumor primario, como un engrosamiento circunferencial parietal del íleon proximal (flecha negra). C Figura 6. Tumor carcinoide del íleon distal. Imágenes axiales en TC fase arterial () y venosa portal (), donde se visualiza una lesión estenosante, hipervascular del íleon distal (flecha gruesa), que determina obstrucción intestinal mecánica. denopatía regional (flecha blanca fina) y asas yeyuno ileales distendidas con aumento de su contenido líquido (cabeza de flecha). Se observa metástasis hipervascular (C) en el lóbulo hepático derecho (flecha). Revista rgentina de Diagnóstico por Imágenes

Giménez S. et al. Hallazgos en TC de las Figura 7. Linfoma de intestino delgado. TC con contraste IV, imágenes axiales ( y ) y coronal (C), donde se observa engrosamiento parietal extenso del intestino delgado, con dilatación aneurismática (flecha gruesa). Múltiples adenomegalias mesentéricas y retroperitoneales (flecha fina). C Lipomas Los lipomas de intestino delgado se diagnostican en la mayoría de los casos de forma casual en un estudio de TC, ya que casi siempre son asintomáticos. Se producen con mayor frecuencia en el duodeno y en el íleon. En raras ocasiones pueden actuar como cabeza de invaginación y producir obstrucción intestinal (4) (Figura 8). El diagnóstico es sencillo con TC y consisten en lesiones intraluminales, homogéneas, bien circunscriptas, con valores de atenuación entre -80 y -120 UH. El liposarcoma de intestino delgado es una entidad extremadamente rara (1). células renales. Suelen presentarse como lesiones nodulares múltiples en el borde antimesentérico del intestino delgado (6). Las metástasis por contigüidad pueden provenir de los tumores colónicos (Figura 9), biliares o pancreáticos. La determinación del tumor primario en ocasiones puede ser dificultosa y resulta de utilidad para el pronóstico del paciente. La carcinomatosis peritoneal puede producir depósitos tumorales en la serosa del intestino delgado, especialmente en su borde mesentérico y se observa en carcinomas mucinosos de colon, ovario, mama y apéndice (1). Metástasis de intestino delgado Son las lesiones malignas que afectan con mayor frecuencia al intestino delgado. Su forma de propagación puede ser hematógena, por contigüidad o diseminación peritoneal (4). Las metástasis hematógenas pueden provenir de un melanoma, carcinoma de pulmón, mama o de Conclusión La TC permite la detección de tumores del intestino delgado, determinando su extensión, localización y características específicas de algunas de estas neoplasias, que permiten sugerir un diagnóstico preoperatorio. demás, es de gran utilidad para el diagnóstico de complicaciones de estas neoplasias. Vol. 5 / Nº 15 - Diciembre 2016 3

Hallazgos en TC de las Giménez S. et al. Figura 8. Invaginación ileo-ileal por lipoma. TC axial () y coronal () con contraste IV donde se visualiza invaginación ileo-ileal (flecha gruesa), debido a la existencia de un lipoma intestinal actuando como cabeza de intususcepción (flecha fina). Figura 9. denocarcinoma de colon sigmoides con extensión al íleon distal. Imagen sagital () y coronal () en fase venosa portal, donde se evidencia formación tumoral estenosante del colon sigmoides (flecha blanca gruesa), con invasión de asa ileal (flecha negra). 4 Revista rgentina de Diagnóstico por Imágenes

Giménez S. et al. Hallazgos en TC de las ibliografía 1- uckley J, Fishman EK. CT Evaluation of Small owel Neoplasms: Spectrum of Disease. RadioGraphics 1998: 18:379-392. 2- Hong X, Choi H, Loyer EM, et al. Gastrointestinal Stromal Tumors: Role of CT in Diagnosis and in Response Evaluation and Surveillance after Treatment with Imatinib. RadioGraphics, 2006. 26:481-495. 3- Marqués Medina E, Sánchez JC, Cruz Cidoncha. Tumores GIST con Morfología Quística. Oncología, arcelona. 2006, 29. 4- Lee J.K. et al. ody TC con correlación RM. Cheri L. Canon. Capítulo 11: Tubo digestivo. Ed: Marban 2007: 771-828. 5- Eizaguirre Zarza, urgos retones JJ. Tumores GIST, revisión de la literatura. Revista Española de Patología. 2006 39:209-218. 6- ronstein Y, Overman MJ, Raval, et al. Imágenes Oncológicas. Capítulo 16: Tumores malignos de intestino delgado. 2012;247-265 7- Levy D, Sobin LH. Gastrointestinal Carcinoids: Imaging Features with Clinicopathologic Comparison. 2007 27:237-257. 8- Ghai S, Pattison J, Ghai S, et al. Primary Gastrointestinal Lymphoma: Spectrum of Imaging Findings with Pathologic Correlation. RadioGraphics, 2007. 27:1371-1388. Vol. 5 / Nº 15 - Diciembre 2016