UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA DE MEDICINA TEMA CARDIOPATIAS CONGENITAS: DIAGNOSTICO CLINICO Y ECOGRAFICO

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA DE MEDICINA TEMA CARDIOPATIAS CONGENITAS: DIAGNOSTICO CLINICO Y ECOGRAFICO ESTUDIO REALIZADO EN EL AREA DE CARDIOLOGIA DEL HOSPITAL UNIVERSITARIO DE GUAYAQUIL, COMPRENDIDO DESDE MAYO DEL 2014 HASTA MAYO DEL 2015. TRABAJO DE TITULACION PRESENTADO COMO REQUISITO PARA OPTAR POR EL TITULO DE MEDICO AUTOR: SHARON FIORELA ZAMBRANO RIVERA TUTOR: DR. FAUSTO OROZCO VILEMA GUAYAQUIL ECUADOR 2015 2016

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA DE MEDICINA Este Trabajo de Graduación cuya autoría corresponde a la Alumna SHARON FIORELA ZAMBRANO RIVERA ha sido aprobado, luego de su defensa publica, en la forma presente por el Tribunal Examinador de Grado Nominado por la Escuela de MEDICINA como requisito parcial para optar TITULO DE MEDICO MIEMBRO DEL TRIBUNAL MIEMBRO DEL TRIBUNAL PRESIDENTE DEL TRIBUNA SECRETARIA ESCUELA DE MEDICINA

CERTIFICADO DEL TUTOR EN MI CALIDAD DE TUTOR DEL TRABAJO DE TITULACIÓN PARA OPTAR EL TÍTULO DE MÉDICO DE LA UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL. CERTIFICO: QUE HE DIRIGIDO Y REVISADO EL TRABAJO DE TITULACIÓN PRESENTADO POR LA SRTA. ZAMBRANO RIVERA SHARON FIORELA CON C.I. # 1311109837. CUYO TEMA DE TRABAJO DE TITULACIÓN ES: CARDIOPATIAS CONGENITAS: DIAGNOSTICO CLINICO Y ECOGRAFICO REVISADA Y CORREGIDA EL TRABAJO DE TITULACIÓN, SE APROBÓ EN SU TOTALIDAD, LO CERTIFICO. TUTOR DE TITULACIÓN DR. FAUSTO OROZCO VILEMA. CARDIOLOGIA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE GUAYAQUIL DOCENTE DE LA FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS.

DEDICATORIA Dedico este trabajo a mi padre Wilson Zambrano, aunque no esté presente siempre lo llevo en mis pensamientos y en mi corazón por haber sembrado en mí las ganas de salir siempre adelante, a mi madre y hermano quienes han incentivado en mí el esfuerzo por cumplir mis objetivos y alcanzar mis metas siendo ejemplo a seguir, a mi esposo quien ha sido mi apoyo en todo momento y ha creído en mis capacidades. A todos aquellos que se esfuerzan por aprender para ayudar. Sharon Fiorela Zambrano Rivera.

AGRADECIMIENTO El presente trabajo de tesis quiero agradecerte a ti Dios por bendecirme para llegar hasta donde he llegado, porque hiciste realidad este sueño anhelado. Agradecimiento especial a mi madre Elita Rivera la mujer de mis ojos mi mejor amiga, ella que ha sabido esforzarse para darnos lo mejor y por ponernos en primer lugar siempre, a mi hermano Antonio Zambrano quien ha sido incondicional para mí en todas las circunstancias por ser mi primer amor, a mi esposo Alejandro Villao de quien he aprendido mucho y por estar a mi lado caminando de mi mano en todo momento. Ellos son mi familia quienes siempre creyeron en mi a pesar de todos los obstáculos, apoyándome durante todos los momentos de mi vida y dejando claro que siempre contaba con ellos a pesar de cualquier situación, sin ellos no hubiera sido posible continuar y llegar a mi meta. Agradezco a mi padre Wilson Zambrano quien a pesar de no estar presente siempre le agradece eternamente el amor y todo el esfuerzo que me demostró mientras lo tuve a mi lado. A mi tutor de tesis, Dr. Fausto Orozco, quien, con sus conocimientos, su experiencia, su paciencia y su motivación ha logrado en mí que pueda terminar mi proyecto. A la Universidad Estatal de Guayaquil por brindarme la oportunidad de estudiar y ser una profesional. Son muchas las personas que han formado parte de mi vida profesional a las que me encantaría agradecerles su amistad, consejos, apoyo, ánimo y compañía en los momentos más difíciles de mi vida. Algunas están aquí conmigo y otras en mis recuerdos y en mi corazón, sin importar en donde estén quiero darles las gracias por formar parte de mí, por todo lo que me han brindado y por todas sus bendiciones..

REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIA Y TECNOLOGÍA FICHA DE REGISTRO DE TESIS/TRABAJO DE TITULACIÓN TÍTULO Y SUBTÍTULO: CARDIOPATIAS CONGENITAS: DIASGNOSTICO CLINICO Y ECOCARDIOGRAFICO. AUTOR(ES) ZAMBRANO RIVERA SHARON FIORELA (apellidos/nombres): REVISOR(ES)/TUTOR(ES) DR. FAUSTO OROZCO VILEMA (apellidos/nombres): INSTITUCIÓN: UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD: FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA: MEDICINA TITULO OBTENIDO: MÉDICO FECHA DE PUBLICACIÓN: No. DE PÁGINAS: 45 ÁREAS TEMÁTICAS: CARDIOLOGIA, SALUD PUBLICA PALABRAS CLAVES/ Cardiopatías congénitas, ecocardiografía, soplo, KEYWORDS: comunicación interventricular. / Congenital heart diseases, echocardiography, murmur, ventricular septal defect. RESUMEN/ABSTRACT (150-250 palabras): La cardiopatía congénita (CC) es el nombre que recibe cualquier defecto o malformación cardiaca que está presente en el momento del nacimiento. La

ecocardiografía es la técnica cardiovascular más utilizada en el diagnóstico y seguimiento de las enfermedades cardiovasculares. De acuerdo a la literatura mundial 1 de cada 100 nacidos vivos nacerá con una malformación cardíaca; en el 2014 en Ecuador se registraron 319.000 nacimientos aproximadamente, por lo que solo en ese año habría 3.190 cardiópatas aproximadamente, de los cuales casi 2.000 de ellos habrían necesitado tratamiento. El objetivo de este estudio es determinar el grado de certeza del diagnóstico clínico de cardiopatías congénitas confirmadas por ecocardiografía mediante estudio descriptivo, retrospectivo, de corte transversal, no experimental de enfoque cuantitativo, realizado mediante la observación indirecta de datos clínicos recolectados en pacientes del Hospital Universitario de Guayaquil, periodo comprendido desde el año 2014 hasta el 2015. Los resultados indican que de una muestra de 150 pacientes con diagnóstico clínico de cardiopatía congénita solo el 42% fueron positivos confirmados por ecocardiografía, de los cuales el diagnóstico más frecuente ha sido la comunicación interventricular. / Congenital heart disease (CHD) is the name given to any defects or heart malformation that is present at birth. Echocardiography is the most commonly used technique in cardiovascular diagnosis and monitoring of cardiovascular disease. According to world literature 1 in 100 live births will be born with a heart defect; in 2014 in Ecuador approximately 319,000 births were registered, so in that year alone would approximately 3,190 cardiac patients of which nearly 2,000 of them have needed treatment. The aim of this study is to determine the degree of certainty of the clinical diagnosis of congenital heart disease confirmed by echocardiography using descriptive, retrospective, cross-sectional, not experimental study of quantitative approach, conducted through indirect observation of clinical data collected from patients at the University Hospital Guayaquil period from 2014 to 2015. the results indicate that a sample of 150 patients with clinical diagnosis of congenital heart disease only 42% were positive confirmed by echocardiography, of which the most frequent diagnosis was interventricular communication. ADJUNTO PDF: SI NO CONTACTO CON Teléfono: E-mail: AUTOR/ES: 0999513835 fzambranorivera@gmail.com Nombre: Universidad de Guayaquil

CONTACTO CON LA INSTITUCIÓN: COORDINADOR DEL PROCESO DE UTE Teléfono: 042896273 E-mail:

RESUMEN La cardiopatía congénita (CC) es el nombre que recibe cualquier defecto o malformación cardiaca que está presente en el momento del nacimiento. La ecocardiografía es la técnica cardiovascular más utilizada en el diagnóstico y seguimiento de las enfermedades cardiovasculares. De acuerdo a la literatura mundial 1 de cada 100 nacidos vivos nacerá con una malformación cardíaca; en el 2014 en Ecuador se registraron 319.000 nacimientos aproximadamente, por lo que solo en ese año habría 3.190 cardiópatas aproximadamente, de los cuales casi 2.000 de ellos habrían necesitado tratamiento. El objetivo de este estudio es determinar el grado de certeza del diagnóstico clínico de cardiopatías congénitas confirmadas por ecocardiografía mediante estudio descriptivo, retrospectivo, de corte transversal, no experimental de enfoque cuantitativo, realizado mediante la observación indirecta de datos clínicos recolectados en pacientes del Hospital Universitario de Guayaquil, periodo comprendido desde el año 2014 hasta el 2015. Los resultados indican que de una muestra de 150 pacientes con diagnóstico clínico de cardiopatía congénita solo el 42% fueron positivos confirmados por ecocardiografía, de los cuales el diagnóstico más frecuente ha sido la comunicación interventricular. Palabras Claves: Cardiopatías congénitas, ecocardiografía, soplo, comunicación interventricular.

ABSTRACT Congenital heart disease (CHD) is the name given to any defects or heart malformation that is present at birth. Echocardiography is the most commonly used technique in cardiovascular diagnosis and monitoring of cardiovascular disease. According to world literature 1 in 100 live births will be born with a heart defect; in 2014 in Ecuador approximately 319,000 births were registered, so in that year alone would approximately 3,190 cardiac patients of which nearly 2,000 of them have needed treatment. The aim of this study is to determine the degree of certainty of the clinical diagnosis of congenital heart disease confirmed by echocardiography using descriptive, retrospective, crosssectional, not experimental study of quantitative approach, conducted through indirect observation of clinical data collected from patients at the University Hospital Guayaquil period from 2014 to 2015. the results indicate that a sample of 150 patients with clinical diagnosis of congenital heart disease only 42% were positive confirmed by echocardiography, of which the most frequent diagnosis was interventricular communication. Key Words: Congenital heart diseases, echocardiography, murmur, ventricular septal defect.

CONTENIDO INTRODUCCIÒN... 1 CAPÍTULO I... 2 EL PROBLEMA... 2 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA... 2 JUSTIFICACIÒN... 4 DETERMINACIÓN DEL PROBLEMA... 5 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA... 6 OBJETIVOS GENERALES Y ESPECÍFICOS... 6 OBJETIVO GENERAL... 6 OBJETIVOS ESPECÍFICOS... 6 CAPITULO II... 7 MARCO TEÓRICO... 7 CARDIOPATIAS CONGENITAS... 7 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR.... 13 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR.... 16 TETRALOGIA DE FALLOT.... 18 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE.... 20 TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS.... 22 ECOCARDIOGRAFIA... 24 PLANTEAMIENTO DE HIPÓTESIS... 27 VARIABLES... 27 CAPÍTULO III... 28 MATERIALES Y MÉTODOS... 28 UNIVERSO Y MUESTRA... 28

CRITERIOS DE INCLUSIÓN... 29 CRITERIOS DE EXCLUSIÓN... 29 VIABILIDAD... 29 OPERACIONALIZACION DE LAS VARIABLES... 30 CAPÍTULO IV... 31 RESULTADOS Y DISCUSIÓN... 31 RESULTADOS... 31 CAPÍTULO V... 38 CONCLUSIONES... 38 CAPÍTULO VI... 39 RECOMENDACIONES... 39 BIBLIOGRAFÍA... 40 ANEXOS... 43

INTRODUCCIÒN Las malformaciones congénitas (MFC) constituyen un problema emergente en los países en desarrollo en la medida que las causas de morbimortalidad infantil de otras etiologías están siendo controladas. De acuerdo a la literatura mundial 1 de cada 100 nacidos vivos nacerá con una malformación cardíaca; en el 2014 en Ecuador se registraron 319.000 nacimientos aproximadamente, por lo que solo en ese año habría 3190 cardiópatas aproximadamente, de los cuales casi 2.000 de ellos habrían necesitado tratamiento correctivo, ya sea mediante cateterismo o por cirugía. En el país, una de las principales causas de mortalidad infantil son las cardiopatías congénitas (catalogada dentro de las enfermedades catastróficas), pues ocupan entre el tercero o cuarto lugar en esta lista. (INEC, 2014) La introducción de las técnicas de ultrasonidos, especialmente de la ecocardiografía 2D, cambió de manera radical el algoritmo diagnóstico de las anomalías cardíacas congénitas. Ciertamente, sus imágenes tomográficas permitieron por primera vez, de forma incruenta, identificar alteraciones anatómicas que previamente requerían la práctica de un cateterismo cardíaco. Ello, sin duda, aumentó y mejoró nuestra capacidad diagnóstica, no sólo ante lesiones complejas, sino ante anomalías con escasa o nula sintomatología, sobre todo en la edad pediátrica, las cuales previamente podían pasar inadvertidas con facilidad. Actualmente, en países con alto desarrollo de la cardiología infantil, el tratamiento oportuno ha hecho que el 85% de los pacientes con cardiopatías congénitas lleguen a la edad adulta con buena o aceptable calidad de vida, esto se ha logrado gracias a la sospecha diagnóstica temprana de estas patologías por parte de los pediatras y que fueron referidos oportunamente a un cardiólogo infantil para su confirmación y tratamiento. (Sandoval N,2010) Este estudio se orienta a la aplicación del ecocardiograma como método diagnóstico precoz en pacientes con anomalías congénitas cardiacas en relación al diagnóstico clínico para establecer la importancia de cada uno y la eficacia de los mismos del Hospital Universitario de Guayaquil. 1

CAPÍTULO I EL PROBLEMA PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas más frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1.000 recién nacidos vivos, según distintos autores, siendo mucho más alta en los nacidos muertos. Las diferencias en la tasa de los distintos estudios se deben, en gran parte, a problemas metodológicos, como los distintos criterios de registros y a los procedimientos diagnósticos empleados, así como a la época de estudio. Se ha observado un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatías congénitas (CC) en los trabajos más recientes, especialmente de las cardiopatías más leves, como la comunicación interauricular (CIA) y, sobre todo, la comunicación interventricular (CIV), permaneciendo constante la prevalencia al nacimiento de las más severas, como la transposición de las grandes arterias (TGA) o el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). Esto induce a pensar que dicho incremento refleja una mayor precocidad en el diagnóstico y, sobre todo, una mejora en las técnicas de diagnóstico, fundamentalmente el eco-doppler, capaz de detectar CIV de muy pequeño tamaño, que con frecuencia se cierran espontáneamente en los primeros meses. Hoffman y Kaplan encontraron que, si se incluían las CIV pequeñas y otras anomalías triviales, la incidencia ascendía desde el 6 (de las formas moderadas y severas) hasta el 75 de los recién nacidos vivos. En el trabajo de Cloarec et al., la prevalencia de las CC disminuía del 9,8 al 5,3 si se excluían las CIV musculares de diámetro inferior a los 3 mm, que representaban el 70,2% de todas las CIV. La prevalencia también varía con la edad. (OMS, 2013) El incremento de la edad materna en los últimos años, junto con el mencionado aumento en la supervivencia de los pacientes con cardiopatía congénita, muchos de los cuales llegarán a la edad adulta y tendrán descendencia (con el consiguiente aumento del riesgo de recurrencia), puede suponer un aumento de la prevalencia de las cardiopatías congénitas. El impacto socioeconómico y el devastador efecto en los familiares que supondría este incremento, requieren un mayor esfuerzo en las medidas de prevención. 2

La prevalencia reportada de ACs cardíacas al nacimiento es de 6 a 13 por 1.000 RN. De este grupo las ACs cardíacas críticas representan de 1,2 1,7 por cada 1.000 nacimientos (10-15%)14,30. En el Ecuador 1,7% de los RN presentan algún tipo de malformación congénita, se estima que el 0,8% de los nacimientos cursan con malformaciones cardiovasculares. La incidencia no es fácil determinar debido al subregistro. Las patologías cardíacas representan del 10 al 25% de los internamientos en hospitales terciarios de Latinoamérica en la edad infantil, las ACs son una de las principales causas de muerte infantil a nivel mundial con un 46%. Se estima que mueren en el primer año de vida entre el 18 al 25% por lo que se recomienda realizar un entrenamiento en reanimación cardiopulmonar (RCP) a los padres o cuidadores por el alto riesgo de muerte súbita. Existen diferencias en cuanto al género, siendo más común en mujeres que en los hombres con una proporción de 2:1, la PCA, anomalía de Ebstein y la CIA son más frecuentes en mujeres, mientras que en los hombres son más comunes la estenosis de la válvula aórtica, CoAo, SHCI, PA, AT y TGA. Siendo el Hospital Universitario de Guayaquil una unidad de salud de segundo nivel la cual recibe el afluente de pacientes con interconsultas y derivados de unidades de atención de primer nivel tales como centros de salud las cuales en su gran mayoría tienen diagnósticos clínicos que se deben corroboran y descartar, es importante el estudio de la cantidad de falsos positivos con diagnósticos de cardiopatías congénitas que se pueden hallar y la importancia de la ecocardiografía como el método imagenológico Gold estándar en las distintas malformaciones cardiacas. 3

JUSTIFICACIÒN Las cardiopatías congénitas en el Ecuador por su forma de presentación, características clínicas y comportamiento epidemiológico poblacional, hacen que el diagnóstico oportuno y las manifestaciones clínicas que nos puedan servir de guía sean lo primordial para la identificación de estos trastornos en el primer nivel de atención por parte de médicos generales y pediatras. Debido a la escasa información que existe acerca del perfil de los pacientes que sufren cardiopatías congénitas a nivel local, este estudio se evocaría hacia presentar estos datos como indicador de lo que está pasando con estas enfermedades, el diagnóstico y tratamiento que llevan estos pacientes en la realidad el hospital universitario de Guayaquil. Exámenes imagenológicos varios sirven para la detección de este tipo de patologías, pero una de las más importantes por no decir la más importante es el método ecográfico en este caso la ecocardiografía. Este estudio está encaminado a observar y analizar el diagnóstico de las cardiopatías congénitas mediante la ecocardiografía, las características más importantes que distinguen cada patología para exponer hacia la comunidad médica la realidad local de estas patologías y así tener una información que puedan utilizar para proyectos de prevención, esquemas de tratamiento y abordaje de estas patologías. 4

DETERMINACIÓN DEL PROBLEMA NATURALEZA: Científica CAMPO Cardiología. Salud Pública. TEMA Cardiopatías congénitas: diagnóstico clínico y ecográfico. UBICACIÓN TEMPORO ESPACIAL Pacientes con diagnóstico de cardiopatías congénitas del Hospital Universitario de Guayaquil, periodo comprendido desde el mes mayo del 2014 hasta mayo del 2015. PREGUNTAS DE INVESTIGACION 1. Cuál es la cantidad de pacientes con diagnóstico clínico de cardiopatías congénitas en el Hospital Universitario de Guayaquil? 2. Cuál es la cantidad de pacientes con diagnóstico de cardiopatía congénita confirmados por ecocardiografía en el Hospital Universitario de Guayaquil? 3. Cómo se relaciona el diagnóstico clínico de cardiopatías congénitas con el diagnostico ecográfico en los pacientes del Hospital Universitario de Guayaquil? 5

FORMULACIÓN DEL PROBLEMA Cuál es la efectividad del diagnóstico clínico en la detección oportuna de cardiopatías congénitas diagnosticadas por ecocardiografía en el Hospital Universitario de Guayaquil, periodo comprendido desde el 2014 hasta el 2015? OBJETIVOS GENERALES Y ESPECÍFICOS OBJETIVO GENERAL Determinar el grado de certeza del diagnóstico clínico de cardiopatías congénitas confirmadas por ecocardiografía mediante un estudio observacional en pacientes del Hospital Universitario de Guayaquil, periodo comprendido desde e laño 2014 hasta el 2015. OBJETIVOS ESPECÍFICOS 1.- Identificar a los pacientes con diagnóstico clínico de cardiopatías congénitas atendidos en el Hospital Universitario de Guayaquil. 2.- Establecer el diagnóstico de cardiopatías congénitas por ecocardiografía en los pacientes atendidos. 3.- Relacionar el diagnóstico clínico con el diagnóstico por ecocardiografía de cardiopatías congénitas en los pacientes de estudio. 6

CAPITULO II MARCO TEÓRICO CARDIOPATIAS CONGENITAS La cardiopatía congénita (CC) es el nombre que recibe cualquier defecto o malformación cardiaca que está presente en el momento del nacimiento. Las cardiopatías congénitas tienen algunas diferencias regionales en su incidencia, pero en lo esencial, son muy similares en países europeos, Estados Unidos, Canadá y en la población Latinoamérica en diversos estudios realizados, y con diversidad en las variantes en países asiáticos. (Mc Crindle BW, 2010) En un estudio realizado en la región de Bohemia, República Checa, que abarcó 10 años y 5,030 pacientes, las cardiopatías más frecuentes fueron: la comunicación interventricular (CIV) (41%); comunicación interauricular (CIA) (8.67%), seguido de estenosis aórtica (EA) (7.7%). Sólo otras cuatro cardiopatías más, tuvieron una frecuencia por arriba de 5%: estenosis pulmonar (EP) (5.8%); transposición de grandes arterias (TGV) (5.3); coartación aórtica (CoA) (5.2%) y persistencia del conducto arterioso (PCA) (5.07%). Con menor frecuencia, se observaron los defectos de la tabicación atrioventricular (4%); síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico (3.42%) y tetralogía de Fallot (TF) (3.3%). La doble salida del ventrículo derecho, tronco común arterioso y atresia pulmonar con septo interventricular íntegro, representaron alrededor de 1%, cada uno. La conexión anómala total de venas pulmonares (0.8%); anomalía de Ebstein (0.4%); origen anómalo de coronarias (0.2%) e interrupción del arco aórtico (0.3%) tuvieron muy baja frecuencia. (Juan Calderón Colmenero, 2010) (Benavides-Lara, 2011) Ha sido mencionado que las cardiopatías por alteraciones troncoconales son más frecuentes en Japón con respecto a los Estados Unidos. Una situación similar es la encontrada en diversos estudios realizados en pacientes de países asiáticos, incluida India y países africanos, en los que la frecuencia de la tetralogía de Fallot se da en el rango de 12% a 21%; asimismo, la frecuencia de la conexión anómala total de venas pulmonares es mayor con variaciones de 2.1% a 14.9%. Se ha establecido la posible similitud genética 7

con los nativos de Asia lo que, en parte, podría explicar esta parecida frecuencia en tipos de cardiopatías congénitas. (Benavides-Lara, 2011) Las CIV, según diversos textos de cardiología pediátrica, se resuelven espontáneamente. Las cifras estiman que hasta 90% de los casos se resuelve antes de los dos años y que por lo tanto no requieren de atención. Situación análoga se presentaría con la CIA, puesto que la mayoría de los casos llegan a edad adulta sin presentar manifestaciones o complicaciones clínicas; es decir, alrededor de 80% requeriría atención recién en la edad adulta. Este comportamiento implica que un número mínimo de casos, requerirían atención en los primeros años de vida. Cabe precisar que estas tres primeras cardiopatías representan el 51% de todas las cardiopatías estimadas. Solo el 10% requerirían atención a nivel nacional. (Pierre-Luc, 2010) La CIV completa sin tratamiento tiene una mortalidad de 90% a los dos años y la mortalidad luego del tratamiento es de alrededor del 10%, lo que estaría indicando que esta afección produce alrededor de 20 muertes anuales. Asimismo, la TF, es sabido que el tratamiento actual ofrece una supervivencia mayor al 95%, con buena calidad de vida, lo que se observa en países donde la cobertura de la asistencia es óptima, y cuando no se brinda atención oportuna y adecuada a los pacientes con Fallot, la mortalidad es elevada y alcanza el 80% al primer año de vida. (Arias Lopez I,Incidencia, 2008) En el 80 al 85% de los casos pueden existir tanto factores genéticos o ambientales que influyan en el desarrollo de éstos; del 8 al 10% se relacionan con alguna anormalidad cromosómica; del 2 al 3% pueden ser causados por algún factor ambiental, ya sean enfermedades maternas o fármacos teratógenos, y del 1 al 2% son parte de algún síndrome malformativo heredado. (Benavides-Lara, 2011) (Martínez Olorón, 2008) En el momento actual hay evidencia o sospecha importante respecto a la asociación causal por exposición a algunos factores ambientales en el periodo periconcepcional (3 meses antes y 3 meses después de la concepción), entre los que se encuentran: 1. Algunas enfermedades maternas, como la diabetes, el lupus eritematoso o la fenilcetonuria. 2. Agentes físicos, como las radiaciones y la hipoxia, o químicos, como el litio o los disolventes, colorantes y lacas para el cabello. 8

3. Fármacos o drogas, como el ácido retinoico, la talidomida, las hidantoínas, trimetadiona, hormonas sexuales, anfetaminas o alcohol. 4. Agentes infecciosos, como la rubéola y probablemente otros virus. EMBRIOLOGÍA. El corazón humano está morfológicamente desarrollado a las 6 semanas de vida intrauterina. La mayoría de las malformaciones cardiovasculares se originan durante este periodo del desarrollo embriológico. En la vida fetal la placenta le sirve al feto como intestino, riñón y pulmón. La sangre se reparte en función de sus necesidades y así órganos poco utilizados son evitados enviando la sangre con mayor contenido de O2 al corazón, cerebro, cabeza y torso superior. Tres estructuras exclusivas del feto desempeñan un papel esencial para formar una circulación en paralelo donde los dos ventrículos contribuyen al gasto cardíaco fetal total, estos son el conducto venoso, el agujero oval y el conducto arterioso. La sangre oxigenada de la placenta llega hasta el feto a través de la vena umbilical, el 50% de la sangre penetra la circulación hepática y el resto sortea al hígado, penetrando la vena cava inferior a través del conducto venoso y se mezcla parcialmente con su sangre poco oxigenada (PO2: 26-28 mmhg), posteriormente entra a la aurícula derecha y de esta pasa a la aurícula izquierda a través del agujero o foramen oval. La sangre procedente de la vena cava superior con una PO2: 12-14 mmhg entra a la aurícula derecha, atraviesa preferentemente la válvula tricúspide, llega al ventrículo derecho y este la expulsa hacia la arteria pulmonar, la mayor parte evita los pulmones y fluye a través de conducto arterioso. El ventrículo derecho tiene dominancia sobre el izquierdo, el primero maneja mayor volumen de sangre un 56% vs 44%. Solo el 7% del flujo llega a los pulmones debido a que la resistencia vascular pulmonar está elevada ya que el pulmón no es necesario en la vida intrauterina, por esto la sangre se deriva a través del foramen oval y el conducto arterioso. (Antonio Madrid, 2013) (Robert Reid C, 2010) Con el inicio del trabajo de parto el flujo pulmonar aumenta preparándose para el intercambio gaseoso alveolo capilar, y se inicia el cierre de las comunicaciones fetales: Conducto arterioso, conducto venoso y foramen oval. La expansión mecánica de los pulmones y la elevación de la PO2 arterial llevan a un descenso rápido de la resistencia vascular pulmonar (RVP). La eliminación de la circulación placentaria al ligar el cordón 9

umbilical aumenta la resistencia vascular sistémica (RVS) Seis a ocho semanas después del nacimiento la presión en la arteria pulmonar y en la resistencia sufre una disminución importante, esto lleva a que algunas patologías se manifiesten clínicamente y se vuelvan sintomáticas. El conducto arterioso presenta un cierre funcional en 10-15 horas posterior al nacimiento y un cierre anatómico en 2 a 3 semanas, este proceso es mediado por 2 mecanismos: el aumento del oxígeno que estimula la contracción del musculo liso a nivel local y la disminución en los niveles de prostaglandinas que ejercían un efecto vasodilatador. El cierre del agujero oval es secundario al incremento en el flujo pulmonar, ya que este aumenta la presión en la aurícula izquierda, sumado a la caída de la presión en la vena cava inferior y el ventrículo derecho por la oclusión de la circulación placentaria, esto hace que la válvula formada por el septum primum lo cierre llevando a que el gasto del ventrículo derecho sea exclusivo para la arteria pulmonar. Todos estos cambios hemodinámicos llevan a que el conducto venoso se contraiga y toda la sangre que pasaba por él entre al hígado a través de las sinusoides hepáticas. (Antonio Madrid, 2013) (Robert Reid C, 2010) CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS - Shunt de izquierda a derecha. Comunicación Interauricular (CIA), Comunicación interventricular (CIV) y Conducto Arterioso Persistente (CAP). - Obstructivas. Estenosis pulmonar (EP), Estenosis Aortica (EA) y Coartación de Aorta (CA) Cianosantes. Tetralogía de Fallot (TF), Transposición de grandes vasos (TGV) y Atresia Tricúspidea (AT) - Cardiopatías con flujo sanguíneo pulmonar aumentado. CIV, CIA, DAP, Canal AV, Transposición de grandes arterias, Ventrículo único y Atresia pulmonar sin CIV. - Cardiopatías con flujo sanguíneo pulmonar disminuido. Estenosis Valvular pulmonar, Estenosis Valvular aórtica, Coartación de Aorta, Interrupción del Arco aórtico, Tetralogía de Fallot, Ventrículo derecho hipoplásico y Atresia Tricúspidea. 10

- Cardiopatías conducto dependiente. Estenosis critica de la válvula pulmonar, atresia pulmonar sin CIV o con CIV sin colaterales, atresia de la arteria pulmonar, anomalía de Ebstein, coartación critica de la aorta, transposición de grandes vasos, interrupción del arco aórtico. El diagnóstico de las cardiopatías congénitas ha sido posible por el advenimiento de métodos de diagnóstico que han facilitado su detección. Es el caso de la ecocardiografía, que ha permitido su detección en edades tan tempranas como la fetal y permitido identificar alteraciones anatómicas que antes requerían de la realización de un cateterismo cardiaco. También ha logrado caracterizar de manera más completa a las cardiopatías complejas, así como las malformaciones cardiacas con mínima o nula sintomatología. (Teresita Vega Rivero, 2011) El diagnóstico de las cardiopatías congénitas en el período neonatal, es en realidad un reto. Pero con el advenimiento de las nuevas técnicas, las dificultades diagnósticas han disminuido considerablemente. El electrocardiograma y la radiografía de tórax permiten evaluar los cambios que suceden en cada una de las malformaciones cardiovasculares. La ecocardiografía bidimensional Doppler color, especialmente la fetal, permite hacer la evaluación prenatal de las cardiopatías congénitas y, de esta manera, planear el manejo interdisciplinario de los pacientes tempranamente. Este enfoque ha mejorado los resultados en los diferentes centros de alta complejidad. (Teresita Vega Rivero, 2011) El cateterismo cardíaco se realiza cada vez menos, ya que, si se tiene una adecuada evaluación ecocardiográfica, se pueden tomar decisiones correctas. El cateterismo se reserva para los casos en donde a pesar de una buena evaluación ecocardiográfica persisten dudas diagnósticas, o si la evaluación compromete territorios cardiovasculares que no son accesibles para la ecocardiografía. Otra indicación, es el cateterismo intervencionista, como en el caso de la estenosis aórtica severa, pulmonar crítica y la transposición de grandes arterias, cuando amerita atrioseptostomía con balón. (Teresita Vega Rivero, 2011) 11

FISIOPATOLOGÍA Cuando hay una conexión anormal entre la circulación sistémica y pulmonar, hay un aumento del volumen de sangre desde el lado izquierdo (sistémico) al derecho (pulmonar). Estas conexiones pueden ser por defectos intracardíacos, como la CIV o la CIA, o conexiones vasculares, como el ductus o las fístulas arterio-venosas. La cantidad de flujo que pasa a la circulación pulmonar se puede valorar midiendo el gasto sistémico (QS) y el gasto pulmonar (QP); de tal manera que, una relación QP/QS 1:1 es normal, mientras que cuando hay un cortocircuito izquierdo a derecha la relación puede ser 2:1, lo que indicaría que el flujo pulmonar es el doble que el sistémico. Este aumento del flujo pulmonar es el causante de la mayoría de síntomas que presentan los lactantes. (Muñoz R,2008) Los cambios fisiopatológicos que se producen cuando hay un cortocircuito dependen del tamaño de la comunicación, la localización y también de la resistencia al flujo en el lugar de la comunicación. Como las resistencias vasculares pulmonares al nacer son elevadas, el cortocircuito izquierdo a derecha es mínimo y será cuando estas bajan en las primeras semanas de vida, cuando se ponga de manifiesto el cortocircuito y aparezcan los síntomas. MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Los pacientes con un hiperaflujo pulmonar debido a un cortocircuito izquierda derecha pueden estar asintomáticos o presentar taquipnea y distrés respiratorio. Con un QP/QS > 2:1, suele haber trastornos hemodinámicos por edema intersticial, lo que provoca una disminución de la compliance pulmonar, enfisema y atelectasias, que se traducen clínicamente en taquipnea y distrés respiratorio, así como más vulnerabilidad para presentar infecciones pulmonares, especialmente la del VRS, que condicionan un incremento de la estancia hospitalaria y mortalidad comparando con otros niños. (Muñoz R,2008) También, presentan taquicardia y sudoración, debido al aumento de catecolaminas circulantes, y poca ganancia ponderal debido a la dificultad respiratoria combinada con 12

insuficiente ingesta, asociada al aumento del consumo calórico y demandas de oxígeno del miocardio. Los signos más específicos de IC son la taquipnea > 50/m, el ritmo de galope, la hepatomegalia y las dificultades de alimentación. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR. El término comunicación interventricular describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable. Pueden presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatías más complejas (tronco arterioso común, tetralogía de Fallot, ventrículo derecho de doble salida, transposición de grandes arterias, canal aurículo-ventricular común, etc.), nos referiremos exclusivamente a las primeras. EPIDEMIOLOGIA. La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente si excluimos la válvula aórtica bicúspide. En su forma aislada representa aproximadamente el 20% de todas las cardiopatías congénitas. Clásicamente la prevalencia se cifraba entre 1 y 3,5/1000 recién nacidos vivos (RNV), mayor en prematuros, sin embargo, recientemente se han dado cifras más elevadas, hasta de 50/1000 RNV y superiores. Los factores que explican las diferencias son: la población seleccionada, si el diagnóstico atiende a criterios clínicos o ecocardiográficos y si se incluyen o no diagnósticos prenatales. Los estudios a todos los recién nacidos con ecocardiografía arrojan una elevada incidencia, a expensas de pequeñas-mínimas CIV musculares de las que un 85-90% cerrarán espontáneamente en el primer año y quedarían excluidas en otro tipo de valoración. Se ha propuesto una etiología multifactorial, con interacción entre la predisposición hereditaria y factores ambientales como condicionantes del defecto, el riesgo de recurrencia de cardiopatía congénita en familiares de primer grado de un afectado se sitúa 13

entre el 3 y el 4%, existiendo concordancia (esto es, la cardiopatía será también una CIV) en más de la mitad de los casos. La comunicación interventricular es la cardiopatía congénita más frecuente. La incidencia es de 1 caso por cada 1000 nacidos vivos. Al ser la más frecuente es la cardiopatía más estudiada y la que con más frecuencia llega a la vida adulta. En Costa Rica representa el 28% de todas las cardiopatías congénitas y constituye la primera causa de egreso de los pacientes operados. Clasificacion El tabique interventricular consta de cuatro partes: o o o o Tabique membranoso Tabique de entrada, cercano a las válvulas auriculoventriculares (muscular) Tabique trabeculado, o zona central/apical ventricular (muscular) Tabique de salida o infundibular, cercano a las válvulas sigmoideas (muscular) Los defectos más frecuentes son los de la región del tabique membranoso y no es raro que presenten cierta extensión hacia las regiones adyacentes, por lo que reciben el nombre de perimembranosos. CLÍNICA Depende del tamaño y del grado del cortocircuito: o o CIV pequeña: El niño está asintomático, con un desarrollo normal. Presenta sólo un soplo. CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: En lactantes puede ocasionar insuficiencia cardiaca congestiva, retraso estatoponderal, infecciones respiratorias frecuentes, fatiga con las tomas y sudoración mientras está comiendo. 14

o o CIV grande y/o cortocircuito severo: En lactantes ocasiona insuficiencia cardiaca congestiva importante, con taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento. También presentan retraso pondoestatural acusado. En niños más mayores (> 1 año) ocasiona hipertensión pulmonar significativa, disminuyendo los síntomas a medida que la presión pulmonar aumenta y por tanto disminuye el cortocircuito. De continuar abierta puede desembocar en el Síndrome de Eisenmenger. Síndrome de Eisenmenger: Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga. Ecocardiografia. La ecocardiografía transtorácica es la técnica diagnóstica principal ante la sospecha clínica de CIV. En la mayoría de casos con defectos no complicados es el único estudio de imagen requerido, tanto para el control clínico como para la cirugía. La ecocardiografía bidimensional junto con el doppler-color permite determinar el número, tamaño y localización de la(s) CIV, la magnitud y características del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo. Con la utilización adecuada de los diversos planos ecocardiográficos se definen la localización y tamaño del defecto, que suele expresarse en relación con el diámetro del anillo aórtico y que debe valorarse en varias proyecciones, pues habitualmente no son circulares. La técnica doppler proporciona información fisiológica sobre la presión ventricular derecha y arterial pulmonar, mediante la medición del gradiente de presión interventricular y/o el gradiente de insuficiencia tricúspide si existe. Además de demostrar la comunicación interventricular, la ecografía es útil para detectar la presencia de lesiones asociadas como son: anomalías de las válvulas auriculoventriculares, insuficiencia aórtica, obstrucción en tractos de salida ventriculares, cortocircuitos a otros niveles o coartación aórtica. Permite también la identificación de los posibles mecanismos de disminución del cortocircuito. En casos con mala ventana transtorácica (adultos y niños mayores) puede ser útil la ecocardiografía transesofágica (ETE). La ETE es, además, necesaria en la valoración previa a la oclusión con dispositivo por cateterismo cardiaco y como guía durante dicho procedimiento. Ocasionalmente, sobre todo en defectos complejos o múltiples, se realiza ecocardiografía intraoperatoria, epicárdica o transesofágica, para descartar la presencia de defectos residuales antes de 15

finalizar la intervención. Actualmente, el uso de la ecocardiografía tridimensional en tiempo real no está generalizado. Ofrece mayor precisión para identificar la forma del orificio y sus extensiones, permite comprobar su dinámica a lo largo del ciclo cardiaco y mejora la definición de la relación espacial del defecto con las estructuras adyacentes. Por todo ello, tiene especial relevancia para seleccionar los casos susceptibles de ser ocluidos por cateterismo y para planificar la técnica a utilizar en la corrección de algunas CIV complejas (múltiples, residuales postcirugía o en localizaciones de difícil evaluación). COMUNICACIÓN INTERAURICULAR. La comunicación interauricular (CIA) es un defecto del tabique interauricular, es decir, un orificio entre las cavidades superiores del corazón (las aurículas derecha e izquierda). Como la presión es más elevada en el lado izquierdo del corazón, la sangre es impulsada a través del orificio, del lado izquierdo al derecho. Esto puede ocasionar un agrandamiento de la aurícula derecha. Antes del nacimiento, el corazón fetal normal tiene un orificio (denominado «agujero oval») entre las aurículas izquierda y derecha. Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común de CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno venoso. Cada tipo de CIA está relacionado con un orificio en una parte diferente del tabique interauricular. Las CIA varían en tamaño y en la severidad de los síntomas que pueden causar. Son responsables del 5 al 10% de todos los defectos cardiacos congénitos y la prevalencia es dos veces mayor en mujeres que en hombres. Es uno de los defectos cardíacos congénitos (CC) más frecuentes, como lesión aislada, presente en cerca del 6-10% de todas las malformaciones cardíacas. Los defectos tipo ostium secundum son los más frecuentes (60%), suponiendo el ostium prímum un 20% y los defectos tipo seno venoso superior el 15%. Los otros tipos son infrecuentes. (M Gatzoulis,2005) 16

Clasificación. - Ostium secundum: Situado en la parte central del tabique. 50-70% de todas las CIAs. Es a este pito al que se hace referencia cuando se habla de CIA. Se debe diferenciar este tipo de CIA del Foramen Oval Permeable, que es una variante de la normalidad presente hasta en el 30% de la población. - Ostium primun: Situado en la parte baja del septo, por encima de las dos valvas A-V, a la cual se asocia una hendidura en la valva anterior mitral capaz de producir una insuficiencia mitral. Una forma más completa de esta lesión es el Canal Atrio ventricular (asociado al SD. de Down) que incluye la existencia de una comunicación interventricular asociada. 30% de todas las CIAs. - Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la Vena Cava Superior (la más frecuente) o inferior y suele acompañarse de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial. 10% de todas las CIAs. CLINICA Una persona que no tiene ningún otro defecto cardíaco o que tiene uno pequeño (menos de 5 mm) puede ser asintomática, o puede que los síntomas no se presenten hasta una mediana edad o posteriormente. Los síntomas que sí se presentan pueden comenzar en cualquier momento después del nacimiento y en la infancia, y pueden abarcar: Dificultad respiratoria (disnea) Infecciones respiratorias frecuentes en niños Sensación de percibir los latidos cardíacos (palpitaciones) en adultos Falta de aliento con la actividad Ecocardiografía: El diagnóstico se confirma mediante la ecocardiografía. El hallazgo más importante es un ventrículo derecho dilatado. La presencia de insuficiencia 17

tricuspidea permitirá estimar con el Doppler la presión arterial pulmonar. Se requiere un alto índice de sospecha para hacer el diagnóstico correcto y a menudo es necesario hacer un ecocardiograma transesofágico en el paciente adulto para establecer el lugar y el tamaño del defecto y la conexión de las venas pulmonares. (M Gatzoulis,2005) TETRALOGIA DE FALLOT. La tetralogía de Fallot es la más frecuente de las cardiopatías complejas, entendiendo por tales aquellas que asocian más de una lesión. Fue descrita detalladamente por Fallot en 1888, aunque se conocía desde al menos 200 años antes. Se trata de una cardiopatía conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el tronco arterial común, la atresia pulmonar con comunicación interventricular y la doble salida del ventrículo derecho. (Jaime A. González L, 2008) La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos dentro de las estructuras del corazón: 1. Comunicación interventricular del orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo. 2. Estrechamiento de la válvula pulmonar que comunica el ventrículo derecho con la arteria pulmonar que a su vez va a los pulmones. 3. Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventrículos en lugar de hacerlo exclusivamente del izquierdo. 4. Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho o hipertrofia ventricular derecha. EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de las cardiopatías congénitas en la población general es del 0,8%, mientras que la tetralogía de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatías congénitas. Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres. (Pedersen LM, 2008) 18

Junto con la transposición de grandes arterias, la tetralogía de Fallot es una de las entidades cianóticas más frecuentes y su prevalencia se sitúa alrededor del 11% de los recién nacidos vivos con cardiopatía congénita. Su etiología es desconocida y se supone multifactorial, pero sí se conoce su asociación con la microdelección del cromosoma 22, en especial en aquellos niños con arco aórtico derecho (17%). También es muy conocida la combinación con síndrome de Down (8%). (Maroto Monedero C, 2011) (Jaime A. González L, 2008) CLINICA En los niños las manifestaciones son muy variables y en ocasiones hay pacientes asintomáticos. Normalmente presentan: Cianosis. La mayoría presenta cianosis (coloración azulada en la piel) desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año. También disminuye la tolerancia al esfuerzo. Acropaquias. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de los extremos de los dedos), y que los niños adopten una postura típica en cuclillas (squatting), porque es en la que están más oxigenados. Crisis hipoxémicas. Disminuye la oxigenación de la sangre ante determinados estímulos como el llanto o el dolor. También se reduce la oxigenación de la sangre en los pulmones, lo que provoca un aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza y síncope (pérdida de conocimiento). Si ésta situación se mantiene, puede llegar a causar la muerte del paciente, por lo que requiere un tratamiento urgente. Otras complicaciones. Estos pacientes también pueden tener anemia, endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del corazón), embolismos, problemas de coagulación e infartos cerebrales. (Jaime A. González L, 2008) Ecocardiografia. Actualmente, un número creciente de casos de tetralogía de Fallot se diagnostica en ecocardiografía fetal. El diagnóstico prenatal permite evaluar el desarrollo 19

del anillo pulmonar, del tronco y de las ramas pulmonares a lo largo de la gestación, y preparar el periodo neonatal inmediato de estos niños. Un diagnóstico precoz puede, de esta manera, controlar los raros casos de Fallot neonatal que debutan con cianosis severa por presentar hipoplasia del tracto de salida derecho y/o de las ramas pulmonares. En la mayoría de los casos, sin embargo, el diagnóstico sigue siendo posnatal. ( Pedersen LM, 2008). DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE. El ductus arterioso o conducto arterioso es un pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar. Está normalmente abierto en el feto, pero se cierra justo después del nacimiento (en la mayoría de los casos durante los primeros tres días de vida, aunque puede permanecer abierto hasta varios meses después). La persistencia de este conducto condiciona un 'cortocircuito' entre la circulación sistémica y la pulmonar, se produce la mezcla de sangre oxigenada de la circulación sistémica que va por la aorta y la sangre con poco oxígeno que circula por la arteria pulmonar, lo que al final produce que al organismo se mande sangre con menos oxígeno del normal. Esta anomalía es dos veces más frecuente en mujeres que en hombres. EPIDEMIOLOGÍA El retraso del cierre ductal está inversamente relacionado con la edad gestacional (EG). la incidencia varía desde un 20% en prematuros mayores de 32 semanas hasta el 60% en menores de 28 semanas. Hecho que puede relacionarse con el déficit de surfactante, ya que, en prematuros sin síndrome de distrés respiratorio (SDR) el cierre ductal se produce en un período similar al de RNT. En el RNT el hallazgo de ductus arterioso permeable (PDA) generalmente está relacionado con un defecto anatómico del ductus o de otras partes del corazón. Aunque la mayoría de los casos ocurren de forma esporádica es importante resaltar el papel, cada vez más relevante, de los factores genéticos y de las infecciones prenatales, como la rubéola, cuando se padece en las primeras cuatro semanas del embarazo. (Mª Dolores Ruiz González, 2011) 20

CLINICA El signo clínico más frecuente es un soplo sistólico de eyección, con menos frecuencia continuo, que se ausculta mejor en región infraclavicular izquierda y borde paraesternal superior izquierdo que con frecuencia se irradia al dorso. La aparición del ductus se puede acompañar de: Precordio hiperactivo, taquicardia, pulsos saltones en región postductal, polipnea, apnea, hepatomegalia. Es muy sugestivo de PDA el empeoramiento de un RN prematuro con SDR que estaba mejorando. Apareciendo retención de CO2, aumento de los requerimientos de oxígeno y de los parámetros del respirador. Ecocardiografía. Debe realizarse una ecocardiografía sistemática para descartar cardiopatías congénitas y especialmente aquellas ductus dependientes. La normalidad estructural del corazón debe demostrarse, no asumirse. Parámetros que debemos valorar: Dirección del shunt y patrón de flujo durante el ciclo cardiaco. Diámetro interno del ductus. Función cardiaca. Tamaño de la aurícula izquierda y relación Aurícula izquierda (AI) / (Ao) Raiz aórtica. Efectos en la circulación periférica La proyección ecocardiográfica ideal para diagnosticar el ductus, la dirección del paso y el diámetro del mismo es la visión en paraesternal eje corto, para valorar la función cardíaca y la relación AI/Ao es en paraesternal eje largo y para los efectos en la circulación, fundamentalmente el robo diastólico en aorta es la ventana supraesternal. Con todos éstos datos ecocardiográficos y valorando la repercusión clínica del ductus en el paciente podemos establecer si es hemodinámicamente significativo y por tanto sentar la indicación del cierre del mismo. (Mª Dolores Ruiz González, 2011) 21

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS. Las «grandes arterias» son la arteria pulmonar y la aorta. Normalmente, la arteria pulmonar está conectada a la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho). El ventrículo derecho bombea la sangre pobre en oxígeno a la arteria pulmonar, que la transporta a los pulmones. La cavidad inferior izquierda (el ventrículo izquierdo) bombea la sangre rica en oxígeno a la aorta, que la transporta al resto del organismo. En la transposición de las grandes arterias, se invierte la posición normal de las arterias. La aorta sale del ventrículo derecho (en lugar del ventrículo izquierdo) y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo (en lugar del ventrículo derecho). El problema cuando esto sucede es que la sangre rica en oxígeno regresa a los pulmones mientras que la sangre pobre en oxígeno es transportada al resto del organismo. Clasificación: 1. TGA con SI del neonato. Incluye las transposiciones de los grandes vasos con septo íntegro, las transposiciones asociadas a CIV mínimas y una mayoría de casos de las transposiciones asociadas a estenosis subpulmonar dinámica. 2. TGA asociada a CIV grande. 3. TGA con CIV y estenosis subpulmonar. 4. TGA con SI y estenosis pulmonar o subpulmonar o ambas asociadas. Esta cardiopatía puede asociarse a otras anomalías presentes en la válvula tricúspide en un 4% de los casos, en la válvula mitral en un 20% pero sobre todo en los pacientes con TGA asociada a CIV, aunque en la mayoría de estos casos las lesiones mitrales no son funcionalmente significativas. La obstrucción aórtica por coartación y la interrupción del arco aórtico son anomalías asociadas raras en los casos de TGA con SI, pero se presentan con una frecuencia del 7-10% en las TGA con CIV. (M. Gil-Fournier, 2008) EPIDEMIOLOGIA 22