DEGRADACIÓN DEL GRUPO HEM Dra. Carmen Aída Martínez
85% del Hem destinado a degradación proviene del eritrocito Vida media del eritrocito 120 días Recambio de hemoglobina 6 gr/día
Reutilizados para síntesis proteica Los Glóbulos rojos muertos son fagocitados Por los macrófagos en bazo, hígado y medula ósea. Eritropoyesis en medula ósea.
Captación: Difusión facilitada Conjugación Utiliza UDP y ác. Glucorónico Secreción Transporte activo (cmoat)
Conjugación Diglucoronido de bilirrubina
Secreción Circulación entero hepática B-Glucoronidasa
ICTERICIA/HIPERBILIRRUBINEMIA
* Hiperbilirrubinemia se presenta cuando la cifra de Bilirrubina aumenta a más de 1 mg/dl * Ictericia Color amarillo de la piel, lecho ungueal y las escleróticas causado por el deposito de bilirrubinas. BBSS mayor de 2 mg/dl
Tipos Hemolítica Drepanocitosis Carencia de piruvato cinasa Carencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Cirrosis Hepatocelular Obstructiva Toxinas Tumor Infecciones Hepatitis Cálculos
Ictericia Hemolítica
Ictericia hepatocelular
Ictericia obstructiva
Casos
CASO I Varón, 2 años y 7 meses. Edad gestacional 39 semanas, madre e hijo con igual grupo sanguíneo O Rh (+). Antecedente de hospitalización 8 días en el período neonatal por hiperbilirrubinemia de 25,1 mg/dl (0.25-1.5 mg/dl) sin causa evidente. Comenzó en forma brusca con decaimiento, palidez progresiva, dolor abdominal, fiebre y vómitos. Consultó en hospital, donde observaron palidez importante, ictericia y taquicardia (156 x min). Antecedente de ingesta de habas 48 hrs antes.
Laboratorio En los exámenes de ingreso Hto: 15,8% (39%) Hb: 4,7 gr/dl, (11-13 gr/dl) Frote periférico: disminución del número, reticulocitos: 4,4%, ( 0-2%) Bilirrubina total: 4,11 mg/dl (0.25-1.5 mg/dl) indirecta: 3,52 mg/dl. (0.25 1.3 mg/dl )
Test de detección cualitativo de G6PD confirmó la deficiencia de la enzima. Frote periférico
CASO II Mujer de 80 años que acude por dolor abdominal e ictericia. Antecedentes personales: HTA, Hipercolesterolemia, DM tipo 2 tratada con insulina. Enfermedad actual: Hace 15 días comienza con diarrea profusa acompañada de dolor abdominal con mejoría parcial tras dieta. Refiere desde ayer intenso dolor abdominal que se localiza n hipocondrio derecho acompañado de nauseas y vómitos de aspecto bilioso. Refiere también prurito en ambos brazos. Exploración general: Tª 37ºC. TA 110/50 mmhg. Fc 71 latidos x min. Ictericia de piel y conjuntival. Abdomen: globoso, blando y depresible, dolor intenso a la palpación en hipocondrio derecho.
Laboratorios Exploraciones complementarias: Globulos Rojos 3.7 x 10 6 /ml (3 5 x 10 6 /ml) Hb 11,8 mg /dl (12 15 mg /dl) Ht 35,9 (36-44 % ) Bilirrubina total 6,21 (0.25-1.5 mg/dl) Bil Directa 5,56 (0-0.2 mg/dl) Glucosa 168 Fosfatasa Alcalina 300 (45-125 U/L) ALT-GPT 339 (5 35 U/L) AST-GOT 318 (5 40 U/L)
ECOGRAFÍA : Vesícula distendida con presencia de barro biliar y microlitiasis, sin signos de colecistitis aguda. Vía biliar intra y extrahepática significativamente dilatada, El colédoco mide aproxidamente 2,5 cm y se encuentra dilatado hasta su tercio distal, donde se visualiza presencia de material hiperecogénico y posible litiasis. conducto pancreático ligeramente dilatado. Hígado Sin cambios.
Diagnóstico: ICTERICIA OBSTRUCTIVA POR COLEDOCOLITIASIS
CASO III Varón de 33 años no fumador con el único antecedente personal de hipercolesterolemia tratado con dieta. En Marzo del 2004 acude a consulta relatando malestar general acompañado de cefalea, astenia y fiebre vespertina de hasta 39,2 ºC, acolia y coluria. En la exploración física, se observan leve ictericia de Conjuntivas. refiere la ingesta de moluscos vivos (ostras) hacía un par de semanas.
Laboratorios SGOT 626 U/L (5 40 U/L) ALAT 2134 U/L (5 35 U/L) La serología nos confirma un proceso agudo de hepatitis A (IgM positiva e IgG negativa). BBSS total 6.1 mg/dl (0.25-1.5 mg/dl ) BBSS directa 5.4 mg/dl (0-0.2 mg/dl ) El resto de parámetros están dentro del rango de la normalidad.
Causas de ictericia
Laboratorio Valor de referencia Recuento de GR 3 5 x 10 6 /ml Hb Mujeres 12 15 mg /dl Hombres 13 17 mg/dl HT Mujeres 36-44 % Hombres 40 50 % BBSS Totales 0.25-1.5 mg/dl Directa 0-0.2 mg/dl Indirecta 0.25 1.3 mg/dl SGOT 5 40 U/L ALAT 5 35 U/L