Otras Conectivopatías Esclerosis Sistémica S. Sjögren Miositis EMTC Patología Médica Facultad de Medicina de Granada. Prof. Juan Jiménez Alonso Curso académico 2005-2006 Prof. J. Jiménez Alonso
Conceptos * Colagenosis * Vasculitis * Enfermedad Autoinmune localizada: endocrinológicas sistémicas (colagenosis vasculitis) Prof. J. Jiménez Alonso
Esclerosis Sistémica Alteraciones de tipo fibrótico en vasos pequeños, piel y órganos internos (digestivo, corazón, pulmones). Clasificación: Preesclerodermia ES difusa ES localizada y Esclerodermia sine esclerodermia Esclerodermia localizada Prof. J. Jiménez Alonso
Mujeres 4/1 30-60 años 20 casos /millón hbs. RAYNAUD: manos, pies, zonas acras Prof. J. Jiménez Alonso
Alteraciones cutáneas hinchazón - endurecimiento de la piel retracciones Esclerodactilia Telangiectasias cambios tróficos Calcificaciones subcutáneas Prof. J. Jiménez Alonso
Otros síntomas - Atromialgias - Disfagia - Disnea - HTA participación visveral Prof. J. Jiménez Alonso
Síndrome CREST Calcinosis Raynaud Afectación esofágica Esclerodactilia Telangiectasias Prof. J. Jiménez Alonso ES limitada
Complicaciones Locales Viscerales: corazón pulmones riñón Prof. J. Jiménez Alonso
Diagnóstico Historia clínica Examen físico ANAs: nucleolar-moteado Ac anticentrómero (limitadas) Ac Scl-70 (difusas) Prof. J. Jiménez Alonso
Capilaroscopia normal Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento NO SATISFACTORIO: d-penicilamina? Protección frio Evitar tabaquismo, estrés y vasoconstrictores-betabloqueantes Vasodilatadores: nifedipino, amlodipino, IECAs Tratamiento de las compl. Viscerales. Prof. J. Jiménez Alonso
Síndrome de Sjögren Infiltración linfocítica glándulas secrección exocrina hiperactividad de las células B Sequedad mucosas general, artralgias, hipertrofia parotídea. Clasificación: SS Primario SS asociado: ES, AR, LES, Prof. J. Jiménez Alonso
Descrita en 1933 0.5 2% mujeres; más frecuente en mujeres adultas; excepcional en niños Más frecuente la forma 2ª asociada a AR Un 30-50% de AR tienen SS LES. Un 10-25% tienen SS Enfermedades con síntomas similares: Sarcoidosis, linfoproliferativas, amiloidosis, algunos medicamentos (antihistamínicos, ansiedadpsicofármacos, sequedad ambiente ) Prof. J. Jiménez Alonso
Causas: Infección retroviral: causa o favorecedor (?). Otros virus: E-B. Hepatitis C. Predisposición genética Prof. J. Jiménez Alonso
Manifestaciones clínicas Sequedad de mucosas Dolores osteomusculares Hipertrofia parótidas Síntomas generales Manifestaciones sistémicas Polineuropatía Vasculitis Riñon, corazón Prof. J. Jiménez Alonso
Diagnóstico (criterios) Historia clínica y examen físico Analítica de sangre: proteinograma, crioglobulinas, FR y ANAs, Ro y La Schirmer (falsos + > 60 a.). Rosa de bengala Ecografía glandular, gammagrafía o sialografía Biopsia labio-glándula salivar menor Prof. J. Jiménez Alonso
Criterios (Vitali et al.) Síntomas oculares Síntomas orales Signos oculares Biopsia + Afectación glandular salivar autoanticuerpos Al menos 4 positivos Prof. J. Jiménez Alonso
Anti-SS-B/La Anti-SS-A/Ro Prof. J. Jiménez Alonso
Pronóstico Mala calidad de vida: por la sequedad de mucosas GENERAL (ojos, boca, piel, genitales ) Por las artralgias-artritis A veces hipertrofias parotídeas marcadas, polineuropatía, vasculitis miembros, excepcionalmente linfomas Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento Higiene oral exquisita Ingesta abundante de líquidos Lágrimas saliva, artificiales Analgésicos (paracetamol) AINES Antipalúdicos (hidroxicloroquina) Pilocarpina cevimelina (eficaces irregularmente) Corticoides-Inmunosupresores Prof. J. Jiménez Alonso
Miopatías Inflamatorias Inflamación crónica m. estriada Clasificación: Dermatomiositis (mujeres, niños, adultos) Polimiositis (adultos, varones) Miositis por cuerpos de inclusión Varones de > 50 años asociadas a otras conectivopatías Asociadas a neoplasias Prof. J. Jiménez Alonso
Debilidad muscular proximal, simétrica y progresiva, con impotencia marcada. Disafagia, disfonia, Sensibilidad normal Manifestaciones generales, sistémicas Afectación pulmonar (fibrosis-ac Jo-1 + artritis IF: síndrome antisintetasa) Búsqueda de neoplasia (más en DM; ovario, mama, pulmón, colon ) En la MCI: afectación distal y facial Prof. J. Jiménez Alonso
Ac Jo-1
Dermatomiositis
Diagnóstico - Tratamiento Hª clínica EF - enzimas musculares (GOT-CPK-LDH) AutoAcs: Jo-1 y Pm. EMG: patrón miopático Biopsia muscular Prednisona: 1 mg/kg peso Inmunospuresores: azatioprina 2-2.5 mg/kg. Peso/día; a veces + metotrexato Inmunoglobulinas iv mensuales. Prof. J. Jiménez Alonso
Enf. Mixta Tejido Conectivo (EMTC)- Síndrome Sharp LES + AR + ES + PM Acs RNP Lupus con menos afectación renal y de SN y más HTP Prof. J. Jiménez Alonso
Ac. RNP Prof. J. Jiménez Alonso
Criterios diagnósticos (Alarcón Segovia et al. 1989) 1.- Serológicos.- Ac anti RNP + a título elevado (1/1600) 2.- Clínicos.- edema de manos, sinovitis, miositis, Raynaud y acroesclerosis EMTC definida: cr. serológico + 3 cr. clínicos Prof. J. Jiménez Alonso