ENFERMEDAD de DUPUYTRÉN

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1 ENFERMEDAD de DUPUYTRÉN Es un proceso de naturaleza proliferativa que afecta a la fascia palmar. La medicina clásica define a la enfermedad de Dupuytrén como una contractura de la fascia palmar debida a proliferación fibrosa, que da lugar a deformidades en flexión y pérdida de la función de los dedos de la mano con incapacidad grave. Puede también localizarse en plantas de los pies (retracciones fibrosas en planta de pie o enfermedad de Ledderhose) o en el pene (enfermedad de Peyronié). Está caracterizada por la presencia de nódulos y contracturas en flexión progresivas y no reductibles de las articulaciones metacarpofalángica e interfalángicas El tejido que recubre los músculos de la mano, llamado aponeurosis palmar media, se retrae y tira de los tendones de la palma de la mano de modo que ya no se pueden extender. Este tejido se va haciendo muy fibroso, de ahí el nombre de fibromatoso. En sentido estricto no hay dolor, sino una molestia muy marcada en los dedos. El dedo anular y el meñique son generalmente los afectados, pero cualquier dedo puede tener esta condición. La enfermedad tiende a progresar una vez comenzada la enfermedad, y puede tomar décadas para limitar completamente su funcionalidad. La causa exacta es desconocida, pero existen varios factores de riesgo: Aunque no se ha identificado ninguna relación causa-efecto directa, con frecuencia individuos que realizan determinadas actividades, o sufren otros procesos tienen una alta incidencia de enfermedad de Dupuytren. Personas de edad avanzada Es 10 veces más común en hombres que en mujeres. Diabetes mellitus: La frecuencia de la enfermedad de Dupuytren en diabéticos aumenta con la duración de la enfermedad y la edad del paciente. Así en los que tienen más de 20 años de evolución la prevalencia es del 67%. En realidad suele ser una afectación leve siendo posible que pase desapercibida y por tanto esa cifra sea realmente mayor. Epilepsia: El porcentaje de epilépticos que sufren la enfermedad aumenta en función de los años de duración de la epilepsia. Se han descrito porcentajes que varían desde 8 56%. Hay autores que sugieren que la alta incidencia es debida a la terapia prolongada con fenobarbital. De hecho se ha descrito la regresión de cuerdas y acolchados fibrosos articulares al suprimir éste fármaco. Alcoholismo: La relación entre consumo de alcohol y enfermedad de Dupuytren está confirmada en muchos estudios. El riesgo de padecer ésta última es el doble del de la población normal sin embargo no se ha podido establecer una relación de dosis-efecto. Del mismo modo aunque algunos afirman que los efectos del alcohol

2 estarían mediados por un daño hepático nadie ha podido demostrarlo de forma concluyente. Tabaquismo: Se ha publicado que el riesgo de padecer Dupuytren es 3 veces superior en fumadores que en no fumadores. Esto sugiere que sería prudente recomendar a los pacientes que dejen de fumar para intentar minimizar las recidivas. Factores hereditarios: Aunque en un importante porcentaje de pacientes existe historia familiar, no es cierta la afirmación de hace unos años de que era una enfermedad hereditaria con patrón autosómico dominante de penetrancia variable. La enfermedad de Dupuytren no tiene un patrón etiológico único como lo confirma el hecho que desde el punto de vista clínico tampoco es uniforme. Por ejemplo mientras que en las formas unilaterales casi no hay pacientes con historia familiar, en una forma agresiva de la enfermedad conocida como Diátesis de Dupuytren de Hueston la historia familiar es lo habitual. Otros: En la actualidad la mayoría de los autores coinciden en que no hay asociación alguna entre la ocupación como trabajador manual y el riesgo de padecer la enfermedad. Aunque se han publicado artículos sugiriendo una alta prevalencia de enfermedad de Dupuytren en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV), de momento nadie ha podido establecer una asociación segura. Anormalidades cromosómicas: En cultivos de fibroblastos obtenidos de piezas quirúrgicas se han descubierto extirpes celulares con anomalías cromosómicas, siendo la más frecuente la trisomía 8. Esta alteración es similar al que se produce en los procesos tumorales malignos, por lo que se sugiere que la adicción de un gen c-myc sería lo que produciría una alteración en el crecimiento y reproducción fibroblástica. Factores inmunológicos: La existencia de dendrocítos dérmicos en el tejido adyacente a la fascia enferma, ha llevado a la hipótesis de que las mismas jugarían algún papel en la proliferación fibroblástica. Se trata de células del Sistema Mononuclear Fagocitario que expresan antígenos HLA-DR y tienen la capacidad de liberar citoquinas cuya célula diana sería el fibroblasto. Aunque algunos autores publicaron un aumento de la incidencia de haplotípo HLA A1 B8 DR3 típico de las enfermedades autoinmunes, otros estudios no lo confirman, por ello será necesario investigaciones futuras. Factores bioquímicos: En el tejido fascial enfermo se ha encontrado un aumento de colágeno y en concreto del porcentaje de colágeno tipo III respecto al colágeno tipo I, fenómeno similar a lo que ocurre en los tejidos cicatriciales. Además éste presenta un aumento en el número de enlaces cruzados. Todos estos hallazgos serían la consecuencia de una gran cantidad de células fibroblásticas secretoras activas. También se produce un aumento en la cantidad de

3 glucosaminoglicanos en la sustancia fundamental conjuntiva del tejido enfermo,especialmente condroitin y dermatin sulfato. Factores celulares: En la enfermedad de Dupuytren hay un fenómeno de proliferación con aumento del número de fibroblastos. No se conoce la causa de la misma pero una hipótesis sería la siguiente: Se produciría un daño endotelial con estrechamiento microvascular (similar al que se produce en la diabetes mellitus), esto provocaría isquemia local y generación de radicales libres. Estos darían lugar a necrosis de las células pericitos que se acompañaría de una respuesta proliferativa fibroblástica y el depósito de colágeno alrededor de los vasos. Un tipo de célula presente en el tejido enfermo es crucial en todo el proceso de la retracción: el miofibroblasto. Aunque se parece en algunos aspectos al músculo liso últimamente parece claro que su origen está en los fibroblastos perivasculares. Los mecanismos que rigen la transformación de los fibroblastos en miofibroblastos tampoco se conocen, aunque podrían estar involucrados algunos mediadores químicos: 1. Factores de crecimiento: factor de crecimiento plaquetario (PDGF), factor transformador del 2), factor de crecimiento básico fibroblástico (b EGF), yb2 (TGF-bcrecimiento el factor de crecimiento epidérmico (EGF). Están presentes en macrófagos, células endoteliales, plaquetas e incluso en los propios fibroblastos. 2. Citoquinas: Interleukina 1 (presente en los dendrocitos dérmicos). El miofibroblasto posee un mecanismo intracelular formado por microfilamentos de actina que al contraerse transmiten la tracción al colágeno extracelular. El puente de unión entre ambos es una glicoproteína llamada fibronectina. La fuerza contráctil individual de una célula aislada se suma a la de las adyacentes dando como resultado la contractura que se manifiesta clínicamente. Algunos mediadores estimularían la actividad contráctil : la prostaglandina F2alfa, la angiotensina II, la serotonina, y el ácido lisofosfatídico plaquetario. Otros por el contrario provocarían relajación: prostaglandinas E2 y E1. Anatomía patológica macroscópica En la enfermedad de Dupuytren la fascia normal está reemplazada por tejido patológico resultado de los cambios producidos en las bandas y ligamentos. Cabe precisar no obstante que algunos elementos normales no se ven afectados por el proceso. Este es el caso de los ligamentos de sostén del aparato extensor, los ligamentos de sostén cutáneo de Cleland y del ligamento transverso de la aponeurosis palmar (excepto su extensión a la primera comisura que si puede padecerlo). Lesiones anátomo-clínicas: Desde el punto de vista macroscópico podemos distinguir varios tipos de lesiones: 1) Nódulos: Representan la lesión patognomónica de la enfermedad. Engrosamientos localizados y pequeños en las bandas o ligamentos. Suelen estar adheridos a la piel y a diversas estructuras profundas. Suelen preceder cronológicamente a las cuerdas, especialmente en la zona de la palma.

4 2) Cuerdas: Tal como propuso Luck, en la actualidad se utiliza el término banda para referirnos al tejido normal y cuerda cuando hacemos mención al tejido patológico. Engrosamientos más o menos longitudinales que también están adheridos a la piel en algunos puntos. Son contráctiles y por lo tanto suelen provocar un acortamiento progresivo del propio tejido que las forma, con la consiguiente deformidad en flexión del dedo. Si la restricción al movimiento se mantiene durante mucho tiempo puede dar lugar a rigidez secundaria de la articulación. En la palma suele estar precedida cronológicamente por el nódulo, aunque en alguna ocasión aparece sin que exista previamente el mismo. 3) Hoyuelos: Son menos típicos que los nódulos pero no por ello menos frecuentes. Zonas de hundimiento puntual de la piel que se localizan habitualmente en las proximidades del pliegue palmar distal. Son consecuencia de fenómenos de retracción de las fibras longitudinales de la aponeurosis palmar. 4) Acolchamientos articulares dorsales de Garrod: Lesiones fibrosas en el dorso de a articulación interfalángica proximal (IFP). Se desarrollan a expensas de la fascia superficial, entre la piel y los ligamentos de sostén del aparato extensor. Bandas y cuerdas: Analizaremos a continuación las lesiones dependiendo del elemento del complejo fascial afectado: Aponeurosis palmar central: 1) Fibras longitudinales: Nódulos y Cuerdas Pretendinosas. Es el área más frecuente de afectación, especialmente sobre la banda del 4º radio. Habitualmente comienza como un nódulo para evolucionar hacia una cuerda. Provoca deformidad en flexión de la articulación metacarpofalángica (MCF). No distorsiona la trayectoria normal del paquete neurovascular pues éste está siempre profundo. 2) Fibras verticales: Cuerdas verticales. Habitualmente extensión de una cuerda pretendinosa por afectación de los septum de Legueu y Juvara dando lugar a una estructura fibrosa corta y gruesa entre el tendón y el paquete neurovascular. Es raro pero puede producir una tenosinovitis estenosante del flexor. No suele distorsionar la trayectoria del paquete neurovascular 3) Fibras transversales: no se ven afectadas. Aponeurosis palmar hipotenar: Se produce una cuerda sobre la fascia o el tendón del músculo abductor digiti minimi (ADM) que puede extenderse hacia el 5º dedo. Aponeurosis pamar tenar: Pueden producirse 4 lesiones en función de la estructura afectada: 1) Cuerda tenar. Muy poco frecuente. Se desarrolla a expensas de la fascia muscular tenar y se localiza en el borde radial del primer radio.

5 2) Cuerda pretendinosa del pulgar. Deformidad en flexión de la articulación metacarpofalángica del pulgar. 3) Cuerda comisural proximal. Cuerda en la primera comisura con retracción del espacio de la misma. Dificultad en la abducción del pulgar. 4) Cuerda comisural distal. Similar a la anterior. Fascia palmodigital: Cuerda en Y: En ocasiones la cuerda pretendinosa se extiende hacia distal por la bifurcación de la misma dando la morfología en Y. 1) Cuerda espiral: Más frecuente en el 5º y 4º dedos. Afecta de proximal a distal a : una bifurcación de la banda pretendinosa, la banda espiral, la lámina digital lateral y al ligamento de Grayson. Desplaza hacia palmar y medial el paquete neurovascular colateral. La cuerda espiral proximalmente se encuentra sobre el paquete vasculonervioso, pasa bajo el mismo, a continuación se hace lateral, y por último anterior. Se produce una deformidad en flexión de las articulaciones MCF e IFP. La presencia de ésta última junto con la existencia de una masa fibrosa interdigital debe hacernos sospechar siempre una distorsión importante del eje neurovascular. 2) Cuerda natatoria: Es muy frecuente y aparece generalmente en las comisuras digitales cubitales. Se ve afectada la porción transversa y las expansiones digitales dorso-laterales del mismo. Produce una restricción en la abducción de los dedos, transformando la normal morfología en U de la comisura en una V. También puede dar lugar a deformidad en flexión de la articulación IFP. No altera de forma importante el trayecto del paquete vasculonervioso. Fascia digital: 1) Cuerda central: Es la afectación de la fascia superficial palmar entre la piel y la vaina flexora. Se extiende desde la banda pretendinosa hacia distal siguiendo la línea media, entre ambos ejes vasculonerviosos colaterales. Es la causa más común de deformidad en flexión de la articulación IFP. No produce modificaciones importantes en la anatomía del paquete colateral. 2) Cuerda lateral: Se encuentra asociada con frecuencia a la cuerdas pretendinosa y natatoria. Cuando aparece aislada lo hace en el borde cubital del 5º dedo. Es la consecuencia de la afectación de la lámina digital lateral. Produce contractura en flexión de la articulación IFP y en ocasiones de la interfalángica distal (IFD). Produce desplazamiento hacia medial del paquete neurovascular colateral. 3) Cuerda retrovascular: Trayecto longitudinal que se origina en el periostio de la falange proximal y en un plano profundo respecto al eje neurovascular. Tiene su origen en la estructura que Thomine define como banda retrovascular. Algunos autores creen que puede provocar deformidad en flexión de las articulaciones IFP e IFD. McFarlane afirma que si después de una resección completa de la fascia

6 enferma no se consigue extensión completa intraoperatoria se debe buscar y resecar la cuerda retrovascular. Para otros esto se debe solamente a que en enfermos de larga evolución provoca rigidez articular. 4) Cuerda espiral aislada de Barton: Afecta al 5º dedo. Se extiende desde el tendón del ADM hasta la base de la falange media, discurriendo por un trayecto superficial al paquete vasculonervioso. En algunas ocasiones se extiende a la eminencia hipotenar por afectación de la fascia muscular. Grave deformidad en flexión de la articulación interfalángica proximal del 5º dedo. PRESENTACIÓN CLINICA Y CLASIFICACIONES EVOLUTIVAS Presentación clínica y diagnóstico: El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren en sus primeros estadios es difícil y depende de la experiencia. Las primeras manifestaciones como retracciones y endurecimiento de la piel, antes de la formación de los nódulos y de las cuerdas puede ser confundida con otros procesos.

7 Caso típico: Lo describió McFarlane como un varón caucáseo o del norte de Europa, 50 a 60 años de edad con enfermedad bilateral, que presenta la enfermedad en una de sus manos desde hace más de 10 años y sin relación con la dominancia de la mano. Suele tener entre 1 y 3 radios afectados en la mano más comprometida y suele ser progresivo. Suelen tener historia familiar de la enfermedad. Dermopatología: Las manifestaciones más precoces de la enfermedad se producen en la piel, como engrosamiento de las fibrillas verticales que conectan la piel palmar con las estructuras fasciales profundas (fibras de Grapow), formando microcuerdas. Se produce una substitución fibrosa de la grasa subcutánea especialmente en el pliegue palmar distal. En consecuencia la piel se vuelve dura e inmóvil y se adhiere a la fascia subyacente, perdiendo su normal movilidad. El engrosamiento cutáneo suele ser localizado, aunque puede ser difuso. La presencia de "pits" (hoyuelos) es un signo también precoz, producido por la retracción de estas fibrillas verticales. Nódulo: El nódulo es una masa dura de tejido bien definida, que se fija a la piel y la fascia. Está considerado como el signo patognomónico de la enfermedad de Dupuytren y clave de su diagnostico. Se ha insistido en que el nódulo es el sitio del proceso retráctil y que muchas veces es múltiple. Con frecuencia se observan nódulos justo sobre la zona proximal o distal del surco palmar. Es frecuente encontrar los nódulos en la base del dedo meñique, asociados al tendón del abductor de ese dedo y en la base del pulgar. También se ven en el segmento proximal de los dedos, a nivel de las articulaciones IFP. Es una estructura muy celular y vascular, que contiene abundantes miofibroblastos que producen mucho colágeno anormal. Estos nódulos rara vez son dolorosos, y si se produce dolor este suele ser autolimitado.

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9 Cuerda: Las cuerdas son la manifestación patológica de las bandas pretendinosas, estas se van engrosando y retrayendo hasta llegar a ser prominentes en la piel y adquirir una consistencia similar a un tendón. Durante su evolución el nódulo suele regresar dando paso a la formación de una cuerda, aunque en algunos casos continúa la maduración de la cuerda sin que haya regresión del nódulo. Histológicamente la cuerda madura presenta pocas células y miofibroblastos y mucho colágeno. Progresión de la enfermedad: En muchos casos la fascia palmar no progresa lo suficiente para con seguir flexionar los dedos, y suele preceder a la extensión de la enfermedad en los dedos. La progresión típica de la enfermedad es la formación de un nódulo asociado a cambios cutáneos, que progresan a la formación de una cuerda que va produciendo deformidad en flexión gradual del dedo, aunque esta progresión puede ser caprichosa e impredecible podemos observar la enfermedad con más frecuencia en la palma que en los dedos, y dentro de estos se afectan de más a menos; anular, meñique, pulgar, medio e índice. Sólo en un tercio de los casos suele haber más de 3 radios afectados.

10 Enfermedad ectópica: Podemos dividir la enfermedad ectópica en el enfermo de Dupuytren como enfermedad ectópica regional y distante. 1) Enfermedad ectópica regional: Acolchamientos patológicos en el dorso de las articulaciones IFP (knucle pads). Son lesiones fibrosas que a menudo están asociadas a enfermedad bilateral y lesiones a distancia. Estos espesamientos nodulares a veces son dolorosos, con frecuencia desaparecen con el tiempo y raramente producen contractura articular. La prevalencia de estos depósitos se estima entre un 44% y un 54% según las series y es el dedo índice el que con más frecuencia se afecta. El 81% de los pacientes con knucle pads tienen enfermedad bilateral, mientras que el 48% de los pacientes con enfermedad bilateral tienen knucle pads. En algunos casos se observa una placa de tejido enfermo sobre el dorso de la falange media y es esta localización puede impedir la flexión de la articulación IFD permaneciendo esta en extensión. Esto se produce debido a que se fija el aparato extensor a dicho nivel. 2) Enfermedad ectópica a distancia: Normalmente la encontramos en pacientes con fuerte diátesis. Son lesiones poco frecuentes y las más comunes son la enfermedad de Lederhose (fibromatosis plantar) y la enfermedad de Peyronie (fibromatosis peneana). La fibromatosis plantar se limita a la fascia plantar y en raras ocasiones produce contractura de los dedos. La mayoría de los casos son asintomáticos pero en algunas ocasiones causan mal estar en el pie. Está presente en el 31% de pacientes que tienen knucle pads y en el 6% de los que no las tienen. La enfermedad de Peyronie se asocia también en mayor medida cuando están presentes los knucle pads 8% y sólo en el 2% en los que no lo tienen.

11 Están descritas enfermedades ectópicas raras tanto a nivel regional como a distancia como en la muñeca, la pierna, hueco poplíteo y en el brazo. Diagnostico diferencial: El diagnostico diferencial de la enfermedad de Dupuytren engloba una serie de anormalidades que causan cambios en la mano y que puede llevar a confusión sobre todo en sus primeros estadios. Estas pseudocontracturas de Dupuytren están causadas por cambios en las partes blandas que simulan la enfermedad de Dupuytren. Estos son: Hiperqueratosis palmar ocupacional, deformidades en flexión de los dedos en las manos espásticas de las parálisis cerebrales, quistes de inclusión, gangliones, tumores de células gigantes, formación de cálculos y depósitos, el sarcoma epitelioide, nódulos en la artritis reumatoide etc. Clasificaciones Clasificación de Tubiana: En esta clasificación se mide el grado total de flexión del sumando los grados de contractura de las distintas articulaciones. Estadio 0 = No lesión Estadio N = Nódulo palmar o digital sin flexión del dedo Estadio 1 = Flexión total entre 0º y 45º Estadio 2 = Flexión total entre 45º y 90º Estadio 3 = Flexión total entre 90º y 135º Estadio 4 = Flexión total entre más de 135º La presencia de una contractura IFP de más de 70 entre los estadios 2 y 4, tiene un factor pronostico importante y se acompaña en la clasificación con una D+. La clasificación usada para el pulgar es la misma para la deformidad en flexión y para la contractura de la 1ª comisura la siguiente (se mide el ángulo formado por los ejes longitudinales de los metacarpianos de los dedos pulgar e índice): Estadio 0 = Entre 70º y 45º Estadio 1 = Entre 45º y 30º Estadio 2 = Entre 30º y 15º Estadio 3 = Menos de 15º Clasificación de Luck: Es una clasificación biológica en tres estadios: 1. Estadio proliferativo: Caracterizado por una intensa proliferación de miofibroblastos (estas células pueden generar fuerzas de contracción en los tejidos) y la formación de nódulos. Se caracteriza por el engrosamiento y la nodularidad de la fascia palmar. 2. Estadio involutivo: Se alinean los miofibroblastos a lo largo de las líneas de tensión. Se caracteriza fundamentalmente por la retracción. La primera manifestación de la retracción es el empalidecimiento de la piel de la palma distal observada durante

12 la extensión de los dedos. La piel luego se fija a la fascia subyacente tal y como se prueba con la aparición de los surcos y hundimientos. 3. Estadio residual: El tejido se vuelve prácticamente acelular y hay un alto componente en colágeno. Los nódulos comienzan a desaparecer, las articulaciones presentan grandes contracturas y aparecen cuerdas tendinosas visibles y palpables. Síntomas Comunes: Endurecimiento de la palma de la mano con la impresión de tener cuerdas bajo la piel en las prolongaciones de los dedos. Progresivamente, la flexión de los dedos se vuelve irreductible (imposibilidad de ponerlo en su lugar original). Es poco dolorosa. El sistema nervioso permite que la persona transcurra su vida dentro de un equilibrio, en estado de salud. Ese equilibrio saludable es mantenido principalmente mediante información transportada por el sistema nervioso vegetativo. El equilibrio puede alterarse cuando el sistema es sometido a agresiones suficientemente intensas como traumatismos, fracturas, cirugías, estrés, procesos inflamatorios (amigdalitis, hepatitis, neumonía, etc). El sistema nervioso tiene gran capacidad de memoria para este tipo de agresiones y esos estímulos nocivos pueden seguir minando al sistema durante toda la vida. Esas agresiones pasan a constituir campos de interferencia que actuando sobre una base genética o sobre un área previamente lesionada o sensibilizada pueden dar como resultado final una enfermedad crónica, en este caso contractura de Dupuytrén. El tratamiento debería estar dirigido a solucionar la causa: Habitualmente la causa es una irritación del sistema nervioso ocurrida con anterioridad (meses, años). Esa información se mantendrá en la memoria del cuerpo hasta tanto no sea corregida mediante tratamiento adecuado. Una cirugía, un traumatismo, emociones fuertes, un proceso inflamatorio acontecidos en el pasado pueden constituir la irritación inicial y causal de todo el problema actual. Durante la vida se acumulan este tipo de irritaciones, el organismo las va compensando hasta que un momento dado, temprano o tarde, una nueva irritación grande o pequeña hace que el vaso rebalse y aparezcan los síntomas. La enfermedad de Dupuytren representa el resultado final de un proceso. Este proceso pudo haberse iniciado meses o años antes, tras una irritación del sistema nervioso en cualquier lugar del cuerpo. Un problema emocional o el estrés

13 generalmente representan la gota que rebalsa el vaso en un sistema sobrecargado por otras irritaciones. El tratamiento debería estar dirigido a la causa y no a la consecuencia; tanto los calmantes como los antiinflamatorios o los corticoides tratan la consecuencia; los medicamentos tapan el problema, no lo resuelven. La terapéutica que ofrece la medicina clásica se basa en: inyecciones de corticoides o cirugía con resultados paliativos. La medicina de bio-regulación considera que la enfermedad de Dupuytrén pone en evidencia una disfunción o pérdida de capacidad reguladora del sistema nervioso vegetativo. Es decir que la enfermedad es un trastorno de regulación, por lo que emplea como base de tratamiento procaína o lidocaína en muy bajas concentraciones y en dosis también muy bajas, es decir como agente regulador, no como anestésico. La toxicidad es prácticamente nula. GUÍA DE TRATAMIENTO Sin retracción digital: El tratamiento quirúrgico generalmente no está indicado. Observación semestral, advirtiendo al paciente de la posibilidad de una progresión más o menos rápida de la enfermedad. Podría considerarse en raros casos en los que las lesiones palmares se asocian a dolor o prurito con la presión local y movimientos de prensión. 1. Tratamiento no quirúrgico Se han descrito casos de resolución completa de la enfermedad de Dupuytren sin necesidad de intervención quirúrgica. Esto nos abre puertas a la investigación sobre nuevas vías de tratamientos no quirúrgicos de esta enfermedad como ferulizaciones, radiación, dimetil sulfato, cremas con vitamina E, anti-gout, medicas físicas y ultrasonidos. La mayoría de estos procedimientos no han demostrado ser muy efectivos a largo plazo en contracturas establecidas. La fasciotomía percutanea con aguja, la tracción continua esquelética lenta, las inyecciones de esteroides, los bloqueantes de los canales de calcio y ganma-interferón son algunas esperanzas dentro de este tratamiento. Fasciotomía enzimática percutanea; descrita por Hurst y Badalamente está demostrando muy buenos resultados. Este procedimiento consiste en la infiltración de U de colagenasa diluida en un medio de cloruro sódico con cloruro cálcico e inyectada en el espesor de la cuerda de Dupuytren. El mecanismo de infiltración se realiza con una jeringa y aguja de insulina, se diluye la colagenasa en 0,25 ml del diluyente para una contractura MCF y en 0,2 ml para una contractura IFP. La infiltración se realiza en el espesor de la cuerda y no precisa infiltración previa con anestésico local, la aguja puede ser guiada con ultrasonidos para la seguridad de la infiltración ya que una infiltración fuera de la cuerda en la proximidad del tendón puede producir una rotura del mismo.

14 El paciente se va a casa con la mano elevada en un vendaje que él mismo se quita a las pocas horas. Al día siguiente de la infiltración el paciente comienza a manipular generosamente su dedo con lo que puede corregir la contractura, la colagenasa se mantiene activa durante 4 días, aunque muchos pacientes refieren la resolución de la contractura en el primer día al levantarse por la mañana. Posteriormente los pacientes deben llevar una férula extensora por las noches durante 4 meses y realizar en su domicilio los ejercicios de flexión y extensión en los que previamente son instruidos. Después de un seguimiento de 9 meses los autores refieren "resultados excelentes" en un 90% de las contracturas MCF y en un 66% de las IFP. 2. Tratamiento quirúrgico El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren no conlleva en si mismo una indicación quirúrgica. Debemos considerar el paciente, su mano, y la enfermedad. La edad, los factores de riesgo y morbilidad, las expectativas reales y el grado de colaboración que podemos obtener de nuestro paciente son fundamentales para sentar una indicación. Hay que valorar el grado de deformidad y la repercusión y limitación que tiene en el paciente, ya que es uno de los factores más importantes a la hora de indicar la intervención. El objetivo de la cirugía es devolver la función a la mano no el de curar la enfermedad, y para esto planteamos muy diversas intervenciones quirúrgicas. Indicaciones: Generalmente la indicación la realizamos cuando el paciente tiene una grado de deformidad digital que le estorba en su manejo cotidiano, esto suele ser a partir de una contractura articular de más de 30º bien sea MCF o IFP. No esta comprobado que el tratamiento precoz de la articulación IFP mejore su pronostico. La presencia de nódulos palmares o digitales no es una indicación de tratamiento quirúrgico aún cuando estos sean dolorosos, ya que el dolor suele ser autolimitado y ceder con el tiempo. Si persiste el dolor se pueden realizar infiltraciones con corticoides en el espesor del nódulo con lo que se suele obtener la remisión del dolor y a veces también del nódulo. Los pits tampoco son indicación de tratamiento quirúrgico excepto cuando son muy profundos y provocan el acúmulo de residuos en su interior con maceración e infección de la piel. Los Knucle pads a veces producen dolor que suele remitir con el tiempo así como el propio espesamiento, es muy raro que produzcan contractura articular así que en principio no se tratan quirúrgicamente Preparación: La intervención debe ser realizada en un quirófano debidamente equipado. Se coloca el brazo en una mesa de mano sujetando los dedos con una mano de plomo para comodidad del cirujano. Como profilaxis previa a la cirugía algunos autores recomiendan a sus pacientes que se laven las manos con un jabón antiséptico. En cuanto a la profilaxis antibiótica no es necesario usar antibióticos ya que se trata de una cirugía limpia aunque algunos autores pautan una dosis de una cefalosporina de primera generación unas horas antes de la cirugía. La anestesia será generalmente

15 locorregional. Se coloca un torniquete a nivel del brazo y previo a subir la isquemia se realiza expresión venosa del brazo. Es conveniente usar instrumentos de magnificación como gafas lupa de 2,5 o 3 aumentos. Normalmente el paciente puede ser intervenido en unidades de cirugía mayor ambulatoria dándose de alta el mismo día o dejar al paciente ingresado una noche con el brazo colgado. Cirugía: a) Tratamiento de la piel: Incisiones: El diseño de las incisiones es muy importante y requiere un amplio conocimiento de la vascularización de la piel. Se pueden hacer de muchas formas y depende del patrón que presente la enfermedad y del gusto del cirujano, aquí nos planteamos dar unas orientaciones básicas. Si uno o dos radios están afectados recomendamos la clásica en zig-zag de Bruner. Si están afectados más de dos radios, podemos combinar una incisión palmar transversa, que nos permite un abordaje de prácticamente toda la palma, (desde el pliegue palmar distal del lado cubital, al pliegue palmar proximal del radial) con una incisión vertical hacia el 2º o 3º dedos y hacia proximal entre las eminencias tenar e hipotenar (formando 4 colgajos triangulares que permiten abordar toda la palma) y combinado con incisiones en zig-zag en el resto de los dedos. Otras incisiones para remover la fascia enferma son colgajos de avance en Y-V, múltiples zetaplastias o múltiples pequeñas incisiones transversas. Para evitar las cicatrices retráctiles, se deben buscar los pliegues de flexión y siempre que se cruce un pliegue cambiar la dirección con pequeñas zetaplastias. Disección y levantamiento de los colgajos: La disección debe ser cuidadosa no despegando los colgajos cutáneos más allá de lo que se quiere resecar intentando preservar los vasos, para no desvascularizar la piel. A veces la fascia enferma se adhiere a la piel no existiendo un plano de disección, debiéndose separar en un plano dérmico, quedándonos a veces con una piel de dudosa viabilidad. En estos casos puede ser recomendable tratar esa piel como si fuese un injerto mediante un apósito atado, o sustituirla por un injerto de piel total. Escisión de piel: Dermofasciectomía, es una técnica popularizada por Hueston, consiste en extirpar la fascia enferma con la piel y sustituirla por injertos de piel total. Esta indicada para enfermedades con elevada diátesis en la primera intervención, en las recidivas o para sustituir aquella piel que ha sido infiltrada por los miofibroblastos. Algunos autores propugnan la dermofasciectomía como tratamiento primario en las contracturas de más de 45º de las articulaciones IFP observando menor recurrencia de la contractura y menor tasa de recidivas por lo que lo recomiendan como tratamiento de elección especialmente en el dedo meñique. Palma abierta: La opción de la palma abierta de McCash reduce la incidencia de hematomas en la concavidad de la palma y produce una cicatrización por contracción de los bordes de la herida en el plazo de 4 a 6 semanas, plazo durante el cual precisara de curas cada 3-4 días. Al término de este periodo presentan una calidad de piel similar a la primitiva, con buena sensibilidad y con el dibujo cutáneo de la piel conservado. Lo que hace pensar que más que una cicatrización por segunda intención se trata de un retorno de la piel contraída a su estado previo.

16 Esta técnica reduce la incidencia de hematomas al permitir el drenaje de la sangre por la herida y la incidencia de infecciones, necrosis cutáneas y dehiscencias al no haber compromiso de la piel por la tensión de los bordes. Está especialmente indicada en intervenciones especialmente agresivas como la fasciectomía ampliada. Permite una movilización precoz de la mano con una rápida integración en el programa de rehabilitación. Se realiza un vendaje con abundante acolchamiento que se sustituirá a las 48h por uno más ligero y una férula. Cierre cutáneo: El cierre cutáneo debe de ser cuidadoso al igual que la hemostasia, si queda a tensión es mejor dejar la palma abierta o colocar un injerto. A si mismo hay que valorar la viabilidad de los colgajos al soltar la isquemia y en caso de dudosa viabilidad poner solución para prevenir la necrosis y la infección. Los injertos deben ser de piel total, se usan para la cobertura en casos de dermofasciectomia, en casos de resección de piel por mala cobertura o defectos de cobertura cutánea al estirar la palma o los dedos. Se deben colocar apósitos atados y esperar a que el injerto esté prendido antes de comenzar la movilización. Los injertos a veces se reinervan parcialmente, aunque nunca consiguen una buena sensibilidad. b) Tratamiento de la fascia: Fasciotomía: Puede estar indicada en pacientes de edad avanzada o con deterioro del estado general, que no pueden someterse a intervenciones mayores. Puede solucionar con éxito las contracturas MCF pero raramente las IFP. Es por tanto un método paliativo que puede solucionar el problema temporalmente, pero que en el contesto de estos pacientes puede ser suficiente. Fasciectomía limitada: Son técnicas encaminadas a resecciones fraccionadas de las cuerdas enfermas, mediante varias pequeñas incisiones en zeta o elípticas pudiéndose cubrir o no los defectos con injertos de piel total. Se puede de esta forma liberar bien las articulaciones y se deja fascia enferma que sirve de soporte. Las ventajas de esta técnica son su baja morbilidad y rápida recuperación. Y los inconvenientes la alta tasa de recidivas. Fasciectomía palmar selectiva: Esta técnica es la comúnmente utilizada por la mayoría de los cirujanos. Consiste en extirpar sólo la fascia enferma y en su totalidad. Fasciectomía palmar ampliada: Consiste en remover tanto la fascia enferma como la sana. Esta técnica está mas indicada en casos de elevada diátesis y con tendencia a recidivar. También tiene asociadas mayor número de complicaciones como el hematoma y la distrofia simpático refleja. c) Tratamiento de las articulaciones: La contractura de la articulación MCF se resuelve bien mediante la simple fasciectomía y no da muchos problemas. Esta articulación tolera bien periodos

17 prolongados de inmovilización a causa de la enfermedad, y por eso no es una causa urgente de cirugía. La contractura de la articulación IFP es más difícil de solucionar, los periodos largos de inmovilización pueden causar acortamiento de las estructuras capsuloligamentarias y con frecuencia deja contractura residual. Conviene diferenciar entre contracturas primarias y secundarias dentro de la articulación IFP. Las primarias dependen exclusivamente de la fascia enferma y las secundarias tienen un componente motivado por el acortamiento de las estructuras capsuloligamentarias por adherencias periarticulares y de las estructuras adyacentes. En las contracturas secundarias podemos tener desde el acortamiento de la piel palmar, contracción de la vaina tendinosa, acortamiento de los músculos flexores, adhesión de la placa volar, adhesión del ligamento retinacular, contractura o adhesión de los ligamentos colaterales y accesorios y los cambios intrarticulares en la articulación. Contracturas menores de 30º después de la fasciectomía se pueden corregir bien con el tratamiento rehabilitador. Las contracturas secundarias de más de 30º hay que intentar una movilización pasiva de la articulación intraoperatoria como tratamiento de primera elección, si este no resulta podemos recurrir a la capsulotomía. La manipulación pasiva consiste en extender pasivamente la articulación durante unos 2 minutos y con una fuerza suficiente como para romper las adhesiones periarticulares, para algunos autores esta maniobra sería suficiente sin tener que recurrir a mecanismos más agresivos. En contracturas severas y recurrentes principalmente en el meñique algunos autores prefieren una artroplastia con prótesis y acortamiento de la falange proximal o las osteotomías correctoras. Capsulotomía: Hay discusión sobre como y cuando hacer una capsulotomía. Podemos liberar las estructuras que de una forma pasiva producen la limitación a la extensión de hecho hay muchas técnicas para realizar la capsulotomía. Parece que uno de las causas más importantes de la contractura secundaria es el acortamiento de la vaina tendinosa entre las poleas A2 y A4, y puede ser muy efectivo resecar una ventana de la vaina a dicho nivel consiguiendo en muchas ocasiones una extensión completa con este procedimiento. También puede ayudar el abrir la placa volar, pero no recomendamos el abrir las articulaciones y los ligamentos colaterales ya que puede crear una inestabilidad posterior o una inflamación que cause más secuelas que la contractura que tenía. Hiperextensión de la IFD: Se produce principalmente en el quinto dedo. Generalmente son deformidades pasivas secundarias a la flexión de la IFP, no está afectado el ligamento de Landsmeer. Se corrigen con la corrección de la IFP. Deformidades fijas, son raras, producidas generalmente por una placa de enfermedad en el dorso de la segunda falange que fija el aparato extensor a dicho nivel. Las correcciones son más difíciles, hay que recurrir a la sección del ligamento de Landsmeer y tenotomía de del tendón extensor terminal. d) Casos particulares: Enfermedad en el 5 dedo: La enfermedad se puede presentar aislada o

18 en combinación con otros dedos, y es frecuentemente más grave y de más difícil corrección, en especial la contractura de IFP. Esto en parte puede ser debido a en parte a la incontrolada cicatriz que se forma después de la intervención. Menos del 20% de los operados con contractura IFP obtienen una corrección completa. Por eso es quizás en estos casos en los que la dermofasciectomía es más recomendada ya que parece que con la cobertura con injertos de piel total las fuerzas de retracción son menores. Recomendamos realizar dermofasciectomía en contracturas mayores de 45 o en afectación severa del lado cubital. Enfermedad en el pulgar y 1ª comisura: La enfermedad en el lado radial de la mano es muy común pero no suele ser muy grave. En pacientes con una fuerte diátesis, el pulgar se flexiona a nivel de la MCF, menos frecuentemente de la IF y aducido por una contractura de la comisura. Las incisiones usadas comúnmente para intervenir en la zona radial de la mano suelen ser en forma de T. La rama horizontal se traza por el eje del pulgar y la vertical parte de esta por la comisura hacia el índice y se zetean los pliegues. Los paquetes neurovasculares no son nunca desplazados y están siempre por debajo de la enfermedad Amputación: Puede ser necesaria en casos muy graves y de larga evolución o bien por insistencia del paciente. En estos casos y aunque se decida una intervención convencional debe avisarse al paciente de esta posibilidad ya que la operación puede precisar reconvertirse en amputación a pesar de conseguirse la extensión completa del dedo, debido a que no se perfunda el dedo, por la elongación de los vasos. La amputación es típicamente indicada en el meñique y el nivel más adecuado es la mitad de la falange proximal conservando integro el arco palmar. Ocuparse sólo de una estructura sin prestar atención a los elementos que la rodean, a posibles focos irritativos distantes y a la historia de vida de esa persona, conduce al fracaso de cualquier tratamiento. Para mas información sobre la enfermedad hemos consultado la base de datos de la pagina de AAOT donde hay una conferencia del Dr. Hugo F. Caloia Integrantes: Rhodius, Marcos Dávolos, Ignacio Gavernet, M. Lourdes Bibliografia: 1. Robert M.McFarlane. Enfermedad de Dupuytren. En Cirugía Plástica. La mano. Tomo II : Editor: McCarthy, May,Littler. Editorial Médica Panamericana S.A.- Madrid España, Pp

19 2. Rober M.McFarlane. Dupuytren s Contracture. En Operative Hand Surgery.Third Edition. Volume 1: Editor: David P. Green,MD. Churchill Livingstone. New York, Pp Hand Clinics. Dupuytren s Disease. Volume 15. Number 1.Guest Editor: Ghazi M. Rayan. W.B. Saunders Company, Philadelphia. February James D. Saar, M.D., and Peter C.Grothaus, M.D. Dupuytren s disease : An Overview Plast Reconstr Surg 106: , Medicina del Dolor- Pain Management, Dr. Pablo rubén Koval, Médico especialista. 6. Fernández Vazquez, J.M.; Fernández Palomo, L.J. Barón Guillaume Dupuytren. Anales Médicos, 2004; 49 (3): Fernández VJM, Camacho GJ, Luna A; An Med Asoc Med Hosp ABC 2004; 49 (3): Carlos Navarro Díaz. Residente 5º año de Cirugía Plástica, Reparadora y Estética. Hospital Universitario de Getafe (Madrid), José García Domínguez. Médico Especialista en Cirugía Plástica, Reparadora y Estética. Práctica privada. (Madrid) 9. Plast Reconstr Surg Apr;117(4): Increased metabolic activity of fibroblasts derived from cords compared with nodule fibroblasts sampling from patients with Dupuytren's contracture. Seyhan H, Kopp J, Schultze-Mosgau S, Horch RE. Department of Plastic and Hand Surgery, University of Erlangen-Nurnberg, Erlangen, Germany. 10. Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi Oct-Dec;109(4): [Comparative electronmicroscopic research on normal palmar aponeurosis and adulterated palmar aponeurosis in Dupuytren disease] 11. Tech Hand Up Extrem Surg Dec;9(4): A review of common practice in Dupuytren surgery. Au-Yong IT, Wildin CJ, Dias JJ, Page RE. Department of Radiology, Queens' Medical Centre and Nottingham City Hospital, Tollerton, Nottingham, UK.

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