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Transcripción

1 CONSULTAS OFTALMOLÓGICAS Autores: Dr. Julio Manzitti Jefe Servicio de Oftalmología, Htal. Garrahan. Dr. Ignacio Manzitti Contratado por Htal. Garrahan para el servicio de oftalmología MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 95

2 ESQUEMA DE CONTENIDOS Consultas oftalmológicas Epidemiología Por qué se deben hacer screenings periódicos Lesiones corneales y urgencias oftalmológicas Anormalidades congénitas del nervio óptico Examen de los ojos por parte del pediatra Enfermedades oftalmológicas más importantes Retinopatía del prematuro Catarata congénita Leucocoria Retinoblastoma Errores refractivos Estrabismo Ambliopía Ptosis palpebral Glaucoma congénito Alteraciones de la córnea Distrofias o degeneraciones retinianas Colobomas Nistagmus Obstrucción del conducto lagrimal Conjuntivitis Celulitis preseptal y orbitaria 96 MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto

3 Introducción CONSULTAS OFTALMOLÓGICAS Este tema fue escrito en base a los patrones de práctica preferida de la Academia Americana de Oftalmología (Tablas 1 y 2) 1. La detección de anormalidades oculares en la niñez es de particular importancia porque tanto los infantes como los niños son susceptibles a la pérdida de visión permanente (ambliopía) por opacidades de medios (cataratas congénitas), errores refractivos no corregidos, estrabismo, y otras condiciones que pueden afectar la calidad de la imagen visual. En contraste, estos factores antes mencionados, no predisponen a pérdida de visión irreversible en un sistema visual maduro de un chico de aproximadamente 10 años o mayor o en un adulto. Esto se debe a que la plasticidad de la vía visual disminuye hacia esa edad. Durante la niñez el cerebro debe recibir imágenes igualmente claras y en foco por parte de los dos ojos simultáneamente para que la vía visual se desarrolle correctamente. De lo contrario el desarrollo de la visión central se disminuye, causando una agudeza visual reducida permanente e irreversible. Es aceptado mundialmente que la ambliopía es tratable en los niños hasta los 10 años de edad debido a la plasticidad del sistema visual. En caso de no realizar tratamiento de la ambliopía en el tiempo adecuado, la disminución visual producida por la misma será permanente y durará de por vida. Dado que existe un tratamiento efectivo para la ambliopía, es muy importante detectar los factores predisponentes de la misma tempranamente, para poder prevenirla. Objetivos: - Orientar a médicos pediatras sobre cómo y cuándo realizar los controles visuales en los niños, y cuándo derivar a un especialista en oftalmopediatría. Epidemiología Las anormalidades estructurales como las cataratas congénitas y el retinoblastoma son los problemas que mas seriamente amenazan el sistema visual en el recién nacido y la primera infancia. Las cataratas infantiles se presentan tempranamente luego del nacimiento en aproximadamente 1 en 700 niños y pueden causar el desarrollo de ambliopía permanente. La incidencia estimada de retinoblastoma en Argentina es de 1 en niños. Las afecciones oculares mas frecuentes en la infancia incluyen estrabismo (desalineamiento de los ojos), ambliopía (disminución de la agudeza visual mejor corregida no atribuible totalmente a anormalidades estructurales), y problemas refractivos (miopía, hipermetropía y astigmatismo). El estrabismo ocurre en aproximadamente el 4% de los niños. La ambliopía unilateral está asociada con estrabismo en el 50 % de los casos, y el 40% de los niños con estrabismo manifiesto desarrollan ambliopía. Problemas refractivos y estructurales también son causa de ambliopía. Se estima que la prevalencia de esta es de alrededor del 2 al 5%. Errores refractivos significativos están presentes en un 20% de los niños a los 10 años de edad. MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 97

4 Por qué se deben hacer screenings periódicos Hay muchos diagnósticos que pueden ser realizados durante un examen oftalmológico pediátrico, desde anormalidades anatómicas en los ojos o funcionales o sensoriales en la visión. Los mismos incluyen pero no están limitados a las siguientes patologías: Retinopatía de la prematuridad Catarata congénita Leucocoria Retinoblastoma Errores refractivos Estrabismo Ambliopía Ptosis palpebral Glaucoma congénito Enfermedades asociadas a opacidades de córnea Distrofias o degeneraciones retinianas Colobomas (iris o retina) Nistagmus Obstrucciones del conducto lacrimonasal Conjuntivitis Las siguientes tablas se basan en los patrones de práctica preferida de la Academia Americana de Oftalmología (Tablas 1 y 2) 1. TABLA 1: EDADES Y MÉTODOS RECOMENDADOS PARA LA EVALUACIÓN DE LOS OJOS Y LA VISIÓN POR PARTE DE LOS PEDIATRAS (Donde dice monocular, significa cada ojo por separado.) 98 MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto

5 TABLA 2: INDICACIONES DE REALIZACIÓN DE UN EXAMEN POR UN OFTALMOPEDIATRA Los ojos pueden ser examinados a cualquier edad durante la infancia Indicación Hallazgos en la prueba de screening Signos y Síntomas de problemas oculares por antecedentes u observaciones de familiares Factores de Riesgo (problemas de salud, enfermedades o medicaciones sistemáticas que se asocien a alteraciones oftalmológicas) Historia familiar de condiciones que causen o estén asociadas a problemas oftalmológicos Ejemplo específico Reflejo rojo pupilar anormal Anomalía estructural Desalineamiento ocular Imposibilidad de realizar la prueba de visión a los 3 años y 1/2 Agudeza visual 4/10 o peor o 2 líneas de diferencia entre ambos ojos a los 3 años Agudeza visual 5/10 o peor 2 líneas de diferencia entre ambos ojos a los 5 años Agudeza visual 8/10 o peor o 2 líneas de diferencia entre ambos ojos a los 6 años. Mala conexión visual con el medio Reflejos anormales (corneal y pupilar) Alteración de la motilidad o alineamiento Nistagmus Lagrimeo persistente Secreción conjuntival persistente Ojo rojo persistente Sensibilidad a la luz persistente Cierre o guiño de un ojo Ojo cerrado Tortícolis Dificultad en el aprendizaje Prematuridad Complicaciones perinatales Desordenes neurológicos o retardos madurativos Artritis reumatoidea juvenil Diabetes mellitus Síndromes sistématicos con manifestaciones oftalmológicas Uso crónico de esteroides u otras medicaciones Retinoblastoma Catarata congénita Glaucoma congénito Distrofia/degeneración retinal Estrabismo Ambliopía Anteojos en la primera infancia Enfermedad de células falciformes Síndromes sistématicos con manifestaciones oftalmológicas Examen de los ojos por parte del pediatra Los ojos pueden ser examinados a cualquier edad, y varios exámenes tipo screening son requeridos durante la infancia. El examen del ojo y la visión debe ser apropiado para cada edad desde el recién nacido ya que a diferentes edades se suelen encontrar diferentes patologías oftalmológicas. Debe incluir antecedentes para establecer factores de riesgo, y luego proceder a la evaluación. Antecedentes En el primer examen con su pediatra, deben ser pesquisados todos los factores de riesgo para patologías del ojo y la visión. Incluir historia familiar oftalmológica detallada, problemas médicos pasados y presentes. MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 99

6 Los niños en riesgo oftalmológico por antecedentes familiares de catarata congénita, glaucoma congénito, retinoblastoma, enfermedades metabólicas o genéticas, deben ser derivados para un examen oftalmológico por parte de un oftalmopediatra lo antes posible 2. El pediatra deberá interrogar a los padres sobre la interacción visual del bebe, las habilidades visuales, y posibilidades de problemas de los ojos o la visión. En la tabla 2 se dan ejemplos de indicaciones que requieren derivación a un oftalmopediatra. La evaluación visual y del ojo Recién Nacido: el examen de los ojos por parte del pediatra debe incluir el examen del reflejo rojo para detectar anormalidades en los medios oculares; inspección externa de los ojos y los párpados, esto se debe repetir en cada examen. Luego de los 6 meses de edad, se debe además realizar la prueba del reflejo corneal (Hirschberg) y la prueba del cover, ambas para examinar el alineamiento ocular y la motilidad y a la edad apropiada, la toma de la agudeza visual. El primer examen debe ser realizado en el recién nacido y se limita al reflejo rojo y la pesquisa de anormalidades estructurales. Si algún problema es detectado, el niño debe ser derivado en carácter de urgencia. A los 6 meses de vida todos los infantes deben ser evaluados en la fijación, alineamiento ocular, y la salud de las estructuras oculares. La prueba de la visión debe ser realizada en un niño a la edad más temprana en que pueda ser realizada, y es recomendable para todos los niños comenzar a realizarla a los 3 años. Si un niño no coopera con la prueba de la visión a los 3 años, un segundo intento debe ser realizado 6 meses más tarde. Si nuevamente, al cabo de los 6 meses es incapaz de completar la prueba, debe ser derivado para un examen por parte de un oftalmopediatra. Otro método de evaluación complementario al anterior es el reflejo rojo binocular (Bruckner), el cual sirve para detectar opacidades de medios, estrabismo, anisometropías, patologías vítreas grandes y anisocorias. Normalmente el reflejo debería ser del mismo color y brillo en los dos ojos. Una diferencia en la intensidad del mismo (Bruckner +) requiere rápida derivación al oftalmopediatra 3. En la tabla 1 se enumeran los métodos de examen a ser usados a cada edad y las indicaciones para necesidad de derivación. A continuación desarrollaremos las enfermedades oftalmológicas mas importantes tanto sea por su frecuencia como por su peligrosidad para la visión como para la vida. Retinopatía del Prematuro La retinopatía del prematuro (ROP) es una enfermedad originada en una alteración en la vasculogénesis de la retina que puede producir un anormal desarrollo de la misma en bebés prematuros 4. Las mejoras introducidas en la tecnología de la terapia intensiva neonatal permiten que en la actualidad puedan sobrevivir recién nacidos de muy bajo peso y edad gestacional. Esto ha causado un aumento en la incidencia de la ROP y un renovado interés en la prevención y tratamiento de esta enfermedad, que puede progresar rápidamente hacia la ceguera irreversible. Es la causa más importante de ceguera infantil en Argentina. La retina del prematuro está vascularizada en forma incompleta y en La retinopatía del prematuro es la causa más importante de ceguera infantil 100 MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto

7 general será tanto más inmadura cuanto menor sea la edad gestacional y el peso al nacer del recién nacido. No todos los infantes prematuros desarrollan ROP. Cuando aparece, generalmente es bilateral y de evolución asimétrica. Es muy raro que se presente en forma unilateral. Los factores de riesgo más importantes para el desarrollo de la enfermedad son la inmadurez y el tratamiento suplementario con oxígeno. Se considera que la población de riesgo que debe ser controlada está delimitada por dos factores: bajo peso al nacimiento y edad gestacional. Se estima que por debajo de 1250 g. el 66% de los pacientes desarrollará un cierto grado de ROP y los que tienen menos de 1500 g., lo harán en un 50%. Neonatos con 32 semanas o menos de vida intrauterina están en riesgo. Clasificación según Localización Divide al fondo del ojo en tres zonas: Zona I: tiene centro en la papila y el radio es el doble de la distancia entre papila y mácula. Zona II: se extiende desde el borde de la zona I hasta la ora serrata del lado nasal y hasta el ecuador del lado temporal. Zona III: es la creciente en forma de medialuna que se ubica del lado temporal por fuera de la zona II. Estadios de la enfermedad Se los enumera del uno al cinco de acuerdo a la gravedad, siendo el estadio uno el menos grave y el estadio cinco un desprendimiento de retina total o en embudo. Enfermedad plus Se caracteriza por la presencia de vasos tortuosos, dilatados y hemorragias en retina, a esto se puede sumar rigidez pupilar. El plus es signo de tendencia a progresión de la enfermedad. La ROP es una enfermedad evolutiva y las alteraciones vasculares se pueden localizar en cualquiera de las tres zonas de la retina. Cuanto más posterior es su localización, más reservado será el pronóstico. En todo paciente de riesgo habrá que comenzar el control a la cuarta semana de vida, pero no más allá de las 33 semanas de edad corregida. Si el desarrollo vascular es normal, se estudia cada dos semanas hasta completar la vascularización (43 a 45 semanas de edad corregida). El diagnóstico a tiempo y el tratamiento en el momento preciso son efectivos en la mayoría de los casos. El objeto del tratamiento es la ablación de la retina avascular. Para el mismo se recurre a la fotocoagulación con láser a fin de obtener una correcta ablación. Conclusión. Es muy importante recordar que la ceguera por ROP puede prevenirse con un adecuado control y tratamiento a tiempo. Catarata Congénita 5 Las cataratas en la infancia pueden ser uni o bilaterales, pueden ocurrir como defectos aislados o acompañadas de otras malformaciones oculares o enfermedades sistémicas. Las cataratas con- MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 101

8 génitas o infantiles también pueden formar parte de enfermedades cromosómicas. Los motivos de consulta más comunes suelen ser leucocoria, pobre fijación, estrabismo o nistagmus. En el recién nacido, la ausencia de reflejo rojo pupilar debe hacer sospechar la posibilidad de una catarata congénita. Algunas causas sistémicas conocidas causantes de cataratas congénitas incluyen toxoplasmosis, rubeola, CMV, virus del herpes simple, y sífilis. La galactosemia y el síndrome de Lowe también causan catarata congénita. El temprano diagnóstico y tratamiento de las cataratas congénitas en los niños es muy importante para evitar la ambliopía por deprivación, dado que el sistema visual en esa edad es inmaduro. Las cataratas que son muy densas y comprometen la visión requieren su extracción quirúrgica. La catarata congénita bilateral debe ser operada antes del mes y medio o dos meses de vida ya que con posterioridad la ambliopía por deprivación generará nistagmus con pronóstico visual reservado y agudeza visual final que oscilará entre 0.2 y 0.3. La catarata congénita unilateral también debe ser intervenida precozmente siendo el pronóstico pobre por la supresión que genera el ojo sano. Si son incompletas y no se intervinieron pueden tratarse con dilatadores para proveer campo visual. A la cirugía de la catarata se la debe complementar con la corrección de la afaquia con algún tipo de lente para poder lograr imágenes nítidas sobre la retina. En los niños mayores de 1 año es común la colocación de un lente intraocular en el mismo momento quirúrgico. En caso de no colocar un lente intraocular la rehabilitación con lentes de contacto o anteojos es indispensable 6. La oclusión del ojo que mejor ve para combatir la ambliopía juega un papel muy importante en el tratamiento de las cataratas congénitas. El temprano diagnóstico y tratamiento de las cataratas congénitas es muy importante para su pronóstico Catarata congénita 102 MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto

9 Leucocoria La leucocoria no es una patología en si misma, es un signo que traduce la forma de presentación de diferentes patologías oculares y siempre implica un compromiso severo del ojo afectado 7. Etimológicamente esta palabra deriva de leuco, que significa blanco y cores que quiere decir pupila. Efectivamente se trata de un cambio del reflejo rojo de la pupila, el cual se torna blanco, y puede o no estar indicando una alteración de la transparencia de los medios intraoculares o de la propia retina. Es el signo de presentación más común del retinoblastoma y de otros tumores que pueden comprometer la vida del niño. Por lo tanto merece ser evaluado rápidamente por el especialista para determinar su etiología. Las leucocorias pueden ser cristalinianas (cataratas) o retro-cristalinanas. En el caso de las cataratas se debe evaluar que compromiso de la visión provocan de acuerdo a la edad del niño y si son unilaterales o bilaterales para decidir si es necesario realizar la cirugía de la misma. Con respecto a las enfermedades de la retina que causan leucocoria, la de mayor importancia por el compromiso de vida es el retinoblastoma, el cual diagnosticado a tiempo puede ser curado. Otras enfermedades que también causan leucocorias son la persistencia del vítreo primario hiperplásico (PHPV), la enfermedad de Coats, la toxocariasis, la retinopatía del prematuro (ROP), la displasia de retina, la enfermedad de Norrie, el coloboma retinocoroideo, y otros. Leucocoria Retinoblastoma El retinoblastoma (RB) es el tumor ocular más frecuente en la infancia 8. Es la tercera malignidad luego de la leucemia y los linfomas. Su frecuencia es de 1/ nacidos vivos. Con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado la sobrevida de los pacientes es mayor al 90%, en muchos casos totalmente curable, con preservación de visión. Lo opuesto ocurre cuando el tumor se diagnostica tarde, lo que hace que en muchos casos sea inevitable la ceguera o peor aún, si ya ha existido diseminación extraocular, puede ser una enfermedad mortal. No se ha demostrado prevalencia de sexo o raza. MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 103

10 El RB es un tumor neuroblástico formado por células indiferenciadas que se origina de las células granulares externas e internas de la retina. Histológicamente varía desde retinoblastos pobremente diferenciados a tumores bien diferenciados. La edad promedio de presentación es de 24 meses, siendo menor para los casos bilaterales que para los unilaterales. El retinoblastoma puede ser uni o bilateral (70/30), esporádico o familiar (90/10) y hereditario o no hereditario. Estas clasificaciones están interrelacionadas pues todos los casos bilaterales son hereditarios ya sean familiares o esporádicos. A su vez los casos unilaterales con antecedente familiar son por supuesto hereditarios y solo una pequeña fracción de los unilaterales esporádicos serán hereditarios. Los casos no hereditarios esporádicos son todos casos unilaterales y constituyen el 94% de todos los RB. La herencia del RB es autosómica dominante con una penetrancia del 80%. El gen RB1 está localizado en el brazo largo (q) del cromosoma 13 banda 14. Este es el prototipo de los genes humanos del cáncer, conocidos como genes supresores o antioncogenes. Estos, a diferencia de los oncogenes, favorecen el desarrollo de tumores al hallarse ausentes o inactivos. Signos clínicos de presentación: El signo clínico con que más habitualmente se presenta el RB es la leucocoria. Este signo tiene escasos diagnósticos diferenciales y todos ellos merecen un control oftalmológico con examen de fondo de ojo bajo dilatación pupilar. El lector no puede ni debe desconocer que un incorrecto diagnóstico llevará a dejar este tumor sin el tratamiento adecuado y dicho error indefectiblemente se cobrará la vida del niño. El segundo signo en frecuencia es el estrabismo, fundamentalmente la exotropía. Como la leucocoria, el estrabismo al comienzo puede ser intermitente. La leucocoria es el signo clínico más habitual del RB Tratamiento El tratamiento actual del RB tiene como objetivos fundamentales: 1. Preservar la vida 2. Prevenir la extensión extraocular, metástasis y recurrencia del tumor. 3. Si es factible, conservar el globo ocular preservando la mejor función visual posible. 4. Evitar las secuelas del tratamiento. Existen diferentes métodos de tratamiento, desde la enucleación que es la extracción del globo ocular y se reserva para casos de enfermedad local muy avanzada hasta otros métodos más conservadores. Ellos son la fotocoagulación, la crioterapia, el termotratamiento, la quimioterapia, la radioterapia externa y la braquiterapia. Siembras vítreas de retinoblastoma Retinoblastoma avanzado 104 MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto

11 Errores Refractivos Los rayos de luz que entran al ojo deben ser enfocados sobre la retina para que se formen las imágenes en forma nítida sobre ella. Cuando se habla de vicios de refracción nos estamos refiriendo al estado óptico de los ojos. Esta es una característica física y puede ser medido en forma cuantitativa. Cuando existen vicios de refracción los rayos no convergen en forma adecuada sobre la retina 3. Los vicios de refracción son tres: La miopía: la imagen se forma por delante de la retina y la persona ve mal de lejos. La hipermetropía: la imagen se forma por detrás de la retina. Puede generar tanto mala visión de lejos como cerca. En gente joven puede cursar con buena visión pero manifestarse en forma de cefaleas, cansancio, mala conducta, desinterés por la lectoescritura 9. El astigmatismo: se forma una imagen distorsionada sobre la retina. Produce mala visión tanto de lejos como de cerca. El oftalmopediatra realizará un interrogatorio sobre los signos y síntomas. Se medirá la agudeza visual sin y con corrección óptica, de acuerdo a la refracción medida subjetivamente. Para medir correctamente la refracción en un niño es necesario colocar colirios que relajen la acomodación (ciclopentolato y similares), caso contrario las mediciones pueden ser no fidedignas. Los vicios de refracción tienen alta incidencia familiar; ante el antecedente de padres afectados, el pediatra debe estar atento a la pesquisa de los mismos y no olvidar que en casos unilaterales no detectados a tiempo puede haber una ambliopía irreductible. El pediatra debe investigar sobre cirugías refractivas en los padres. En caso de sospecha de vicio de refracción derivar al oftalmopediatra. Estrabismo El termino estrabismo hace referencia a la pérdida del paralelismo de los ejes oculares. Esto determina trastornos en la visión binocular. La prevalencia del estrabismo en la población infantil es de alrededor del 2 3 % y es similar en ambos sexos. 3 A los estrabismos se los clasifica según el tipo de desviación y la frecuencia. Es muy importante examinar tempranamente a un niño con estrabismo ya que muchas veces puede ser secundario a otras patologías, algunas de las cuales implican riesgo de vida para el paciente. (Por Ej. retinoblastoma 8 ) Si bien la causa del estrabismo es un fenómeno predominantemente motor, tiene graves implicancias sensoriales. Se pierde la visión binocular y suele desarrollarse ambliopía del ojo no fijador, llegando en algunos casos a visión bultos o cuenta dedos. Es por ello que el diagnóstico temprano del estrabismo y el tratamiento de la ambliopía en caso de estar presente la misma, brindan mas posibilidades de alcanzar el máximo visual potencial. Existen diferentes formas de estrabismo: Las esotropías 10 (estrabismo convergente) representan los cuadros clínicos más comunes entre los disturbios de la motilidad extrínseca. Estas pueden ser causadas por factores mecánicos y/o inervacionales. MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 105

12 Esotropía infantil (esotropía del lactante o congénita) Arbitrariamente se ha aceptado definir como esotropía congénita a aquellas esotropías que se presentan antes de los 6 meses de edad. Estas resultarían del fracaso en el normal desarrollo de factores esenciales para el desarrollo de la binocularidad. Se caracteriza por ser una esotropía en general alternante, de mediano a gran ángulo de desviación con dificultad bilateral en los movimientos de abducción. Presentan un tortícolis horizontal alternante característico. En general estos pacientes desarrollan buena agudeza visual en ambos ojos por la característica alternante del estrabismo. La dificultad en el movimiento de abducción y la fijación en aducción tienen relación directa con la amplitud del nistagmus de fijación (NF) y nistagmus latente (NL) que son característicos de este cuadro. El tratamiento es esencialmente quirúrgico. Existe controversia acerca de cuándo y cómo se debe realizar la cirugía. Primero tratar la ambliopía si estuviera presente. Está indicado realizar una cirugía temprana con el objetivo de lograr una buena alineación ocular antes de los 18 meses de edad. Esotropía comitante adquirida (básica o esencial) Es la forma clínica más frecuente de estrabismo y se suele manifestar después de los primeros 6 meses de vida en cualquier momento de la infancia. El comienzo puede ser brusco coincidiendo con estrés emocional o físico. El tratamiento consiste en corregir una eventual hipermetropía, si la hubiera y tratar la ambliopía para luego alinear los ojos quirúrgicamente. Esotropia Esotropías acomodativa y parcialmente acomodativa Se define como esotropía acomodativa a aquella desviación convergente que ocurre al utilizar la acomodación. Esta se manifiesta en personas hipermétropes. El comienzo de la esotropía acomodativa ocurre entre los 2 y 3 años de edad pero puede ocurrir inclusive antes del año de edad o más tardíamente en la adolescencia. El tratamiento consiste en el tratamiento de la ambliopía y la prescripción de toda la corrección hipermetrópica. Si con el uso de los lentes los ojos se alinean, se está ante una esotropía acomodativa. Si persisten algo desviados estamos ante una esotropía parcialmente acomodativa. El ángulo residual no corregido con los lentes puede ir desde una microtropía hasta estrabismos de mediano ángulo. Cuando la desviación residual es mayor a 20 dioptrías prismáticas, puede ser corregida quirúrgicamente. Esotropia pequeña sin usar los lentes Ojos alineados al usar los lentes 106 MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto

13 Exotropia Las exodesviaciones hacen referencia a la desviación divergente de los ojos entre si. 11 Son relativamente frecuentes y no necesariamente patológicas. Una exotropía intermitente pequeña es normal en los recién nacidos y se resuelve espontáneamente entre los 2 y 4 meses de edad. El estrabismo divergente puede presentarse en 2 formas clínicas. Una intermitente, en la que el paralelismo se pierde solamente por momentos, desviando uno de los ojos hacia fuera. Esta forma representa el 85% de los casos y no se acompaña de disminución de visión. Suelen indicarse las cirugías cerca de los 5 años de edad. Si el estrabismo divergente es permanente puede expresar en el niño una patología intraocular o alguna afección del sistema nervioso central. Esta forma clínica suele comenzar siendo intermitente antes de hacerse permanente. Exotropia Dicho esto la importancia de consultar al especialista en todos los casos de estrabismo. Qué es el pseudoestrabismo? Es una condición común que se presenta con una falsa apariencia de estrabismo. La causa más frecuente de pseudoestrabismo es un puente nasal ancho y plano y un pliegue de piel en la esquina interna del ojo, que pueden generar la apariencia de los ojos cruzados hacia dentro. Pseudoestrabismo Esta condición suele revertirse cuando el niño crece y el puente nasal se eleva y afina. Un oftalmólogo puede distinguir fácilmente entre un estrabismo verdadero y un pseudoestrabismo durante el examen, usualmente alrededor de los 6 a 9 meses de edad. No es necesario ningún tratamiento si se diagnostica pseudoestrabismo. Ambliopía El término ambliopía se refiere a un grupo de desórdenes en los cuales la agudeza visual está reducida, secundaria a una inapropiada o abolida estimulación durante el período sensitivo o plástico del desarrollo visual 3. La prevalencia de ambliopía en humanos se estima alrededor del 2 al 5% 12, siendo una de las enfermedades más frecuentes que afectan la visión. MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 107

14 El ojo amblíope ha recibido un anormal o pobre estímulo visual durante la infancia o niñez (período plástico). Existen diferentes causas de ambliopía: ambliopía por estrabismo, ambliopía por refracción y ambliopía por deprivación. La ambliopía por estrabismo, suele instaurarse en el ojo no dominante. La ambliopía por refracción puede instaurarse en ambos ojos si vicios de refracción importantes no son corregidos o en el ojo que peor ve si existe un disbalance entre la refracción de ambos ojos y no se la corrige (Ambliopía anisometrópica). La ambliopía por deprivación se da en pacientes con cataratas congénitas densas o ptosis palpebrales, que no permiten el paso de la luz hacia la retina. De los tres tipos de ambliopía ésta suele ser la de mayor compromiso visual. Cuanto antes se detecte la ambliopía, mejor resultados dará su tratamiento. El tratamiento consiste primero en erradicar los factores ambliopizantes. Si son vicios de refracción se dará el anteojo necesario o en casos de catarata se realizará la cirugía. Luego se indica terapia de oclusión o dilatación con gotas del ojo dominante para estimular al uso del ojo ambliope 13. Es importante recalcar que el período de maduración visual es hasta alrededor de los 9 años, siendo clave realizar el tratamiento de la ambliopía antes de esa edad. Pasado ese período la pérdida visual sería irreversible. En nuestra experiencia, con tratamientos muy intensos, hemos logrado resultados satisfactorios en chicos de hasta 13 años, pero estos casos son la excepción. Ptosis Palpebral 14 La ptosis palpebral es una afección que tiene como rasgo clínico más relevante una posición anómala del margen palpebral. Las ptosis palpebrales pueden ser congénitas o adquiridas. Las primeras se producen por una alteración en el desarrollo prenatal del sistema elevador del párpado. Por este motivo es que el párpado no sólo no se eleva bien sino que tampoco desciende bien. Es decir entonces que su excursión está disminuida. También pueden estar presentes estrabismo y tortícolis con la posición de mentón elevado. La ptosis puede asociarse a astigmatismo y ambliopía por anisometropía o por deprivación dependiendo de la magnitud de la misma. Los casos moderados a severos requieren solución quirúrgica. Con respecto a la misma, tienen un pronóstico poco favorable, las técnicas quirúrgicas deben ser agresivas, ya que la dinámica de ese párpado nunca funcionó correctamente. Ptosis ojo derecho 108 MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto

15 Glaucoma Congénito 15 Se presenta en 8/ nacidos vivos. En el 80% de los casos es bilateral y tiene una prevalencia del 70% en el sexo masculino. La mayoría de los casos son esporádicos, no familiares, y no hereditarios aunque en un pequeño porcentaje puede ser de herencia autosómica recesiva. Forma de comienzo En general las primeras manifestaciones se presentan al nacimiento o inmediatamente después de las primeras semanas de vida. Si es unilateral la consulta es más temprana. Si los dos ojos están afectados y sólo existe agrandamiento ocular se demora la consulta porque piensan que es un hermoso niño con ojos grandes y se llega más tarde al diagnóstico. Los signos son: edema corneal, buftalmos o agrandamiento del tamaño de los ojos, aumento del diámetro corneal, estrías de Haab (se ven en la membrana de descemet con la lámpara de hendidura), excavación papilar tardía y alteraciones venosas palpebrales La opacificación brusca de la córnea lleva al paciente a la consulta de urgencia La opacificación brusca de la córnea por rotura del endotelio y la descemet lleva al paciente a la consulta de urgencia. Estrías de Haab Las manifestaciones principales son: Fotofobia, lagrimeo o epifora, blefaroespasmo, enrojecimiento palpebral y estornudos frecuentes. A veces, por falta de experiencia en el diagnóstico, se puede atribuir la epífora y el enrojecimiento a conjuntivitis u obstrucción lagrimal. Diagnóstico Si se está ante la sospecha de glaucoma congénito es necesario realizar un examen bajo anestesia general para poder evaluar al paciente en forma completa. Dicho examen consiste en medir los diámetros corneales, el largo axil, la presión intraocular, realizar una biomicroscopia y evaluar el seno camerular. MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 109

16 Tratamiento El glaucoma congénito es una urgencia quirúrgica dado que produce ambliopía orgánica (por lesión del nervio óptico) y funcional (por edema corneal y miopía). Las técnicas que se realizan en la actualidad son la trabeculotomía, y la colocación de válvulas o implantes que hacen un shunt entre la cámara anterior y el espacio subtenoniano para que filtre el humor acuoso afuera del ojo. En los casos muy refractarios los autores estamos utilizando las técnicas antes mencionadas con la colocación de membrana amniótica lo cual mejoraría los resultados posquirúrgicos. Aumento del diámetro corneal derecho Alteraciones de la Córnea Los diagnósticos diferenciales de opacidad corneal en un recién nacido incluyen trauma por el fórceps, glaucoma congénito, infecciones, malformaciones congénitas y mucopolisacaridosis 3. En niños algo más grandes las opacidades pueden ser secundarias a mucopolisacaridosis, enfermedad de Wilson o degeneración hepatolenticular y a la cistinosis. Infiltrados corneales son producidos por infecciones virales, blefaritis stafilocóccica, distrofias corneales y queratitis intersticial secundaria a sífilis congénita. Microcórnea: un diámetro corneal menor a 10 mm en un recién nacido de término es considerado una microcórnea. Puede estar asociado con otras malformaciones del segmento anterior o a un ojo microftálmico. Megalocórnea: diámetro mayor a 12.5 mm debe ser considerado secundario a glaucoma congénito hasta que se demuestre lo contrario. Queratitis herpética: tanto el herpes simple como el zoster pueden causar queratitis. Cuando se afecta el epitelio y se coloca fluoresceína se puede observar un patrón en forma de dendrita típico del herpes. El compromiso corneal por herpes puede ser recurrente y llevar a la ceguera. El tratamiento incluye antivirales tópicos (aciclovir) para les lesiones epiteliales y sistémicos para disminuir las recidivas. Corticoides tópicos son útiles para las lesiones estromales corneales, pero deben reservarse para el oftalmopediatra. Abcesos corneales: Los tres gérmenes patógenos que provocan infección corneal aún estando el epitelio intacto son: Neisseria gonorrheae, Neisseria meningitidis y Corynebacterium diphtheriae. El resto de los organismos necesitan de una lesión epitelial previa para provocar un abceso corneal. Los síntomas de un abceso corneal son disminución de agudeza visual, dolor, fotofobia e inyección conjuntival. Puede también observarse un infiltrado blanquecino en la córnea e hipopion (pus en la cámara anterior). Es urgente la necesidad de derivación a un oftalmólogo para toma de muestra y tratamiento adecuado. Los usuarios de lentes de 110 MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto

17 contacto tienen aumentado el riesgo de desarrollar abscesos corneales por Acanthamoeba, por contaminación de las soluciones. El tratamiento de la misma es muy difícil y puede requerir trasplante de córnea. Distrofias o Degeneraciones Retinianas Existe una serie de entidades nosológicas congénitas y hereditarias que afectan la capa de conos y bastones y el epitelio pigmentario de la retina y que producen graves alteraciones de la agudeza visual en el niño 16. En la primera infancia hay síntomas y signos que deben hacer pensar al médico sobre dificultades en la visión. El más frecuente es el nistagmus, que suele ser indicativo de la existencia de trastornos visuales. Otro signo es el dígito ocular de Franceschetti, que se ve cuando el niño toca sus ojos con los dedos o con el puño apretándolos o refregándolos. También estos pacientes suelen tener fotofobia. Frente a estas manifestaciones hay que pensar en la posibilidad de que el niño tenga una enfermedad de la retina, nervio óptico o corteza (ceguera cortical). El examen de estos enfermos es muy importante y el de fondo de ojo es el que adquiere mayor relevancia. Las distrofias retinales hereditarias son un grupo genético heterogéneo pero que ya desde la infancia presenta signos típicos de patología. Pueden ocurrir como una anormalidad aislada en un chico normal o asociarse a otros problemas sistémicos. Algunas son estacionarias y otras progresivas. Distrofias estacionarias Ceguera nocturna estacionaria Fundus albipunctatus Alteración estacionaria de conos (acromatopsia) Drusen hereditarios Distrofias progresivas Amaurosis congénita de Leber Desorden peroxisomal Distrofia progresiva de conos y bastones (retinopatía pigmentaria) Maculopatía bilateral simétrica degenerativa de la infancia o de Stargardt. Degeneración viteliforme o de Best Colobomas (iris o retina) El coloboma de iris es un defecto del desarrollo causado por un cierre incompleto de la fisura embrionaria anterior. La pupila en estos casos suele tener una forma ovalada. El área afectada se localiza nasal inferior y puede extenderse hacia posterior, involucrando retina y coroides. El compromiso de la agudeza visual es variable. El coloboma puede ser una anomalía aislada o puede estar asociada a varios síndromes. La expresión genética de esta anomalía también es variada y puede presentarse desde un coloboma aislado de iris hasta grados de microftalmía o incluso anoftalmía. Nistagmus 17 Se entiende por nistagmus a la oscilación rítmica de los ojos. Puede ser uni o bilateral, mas pronunciado en un ojo o en alguna MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 111

18 posición determinada de la mirada. El nistagmus puede estar asociado a esotropia o puede asociarse a malformaciones oculares que causen ambliopía por deprivación (opacidad de medios) o condiciones en las cuales las vías visuales sean hipoplásicas (se lo llama nistagmus sensorial). Hipoplasia de nervio óptico o mácula, aniridia, albinismo, también están asociados a nistagmus. El nistagmus también puede ocurrir con estructuras oculares normales y un sistema visual sensorial intacto clínica y electrofisiológicamente (nistagmus motor). En algunas circunstancias, el nistagmus puede disminuir o abolirse en algunas posiciones de la mirada, en estos casos es común encontrar un tortícolis en los pacientes. Se denomina nistagmus latente a aquel que aparece cuando se ocluye un ojo. Este tipo de nistagmus se observa en pacientes con esotropia congénita, puede tener ambliopía asociada. A diferencia del nistagmus del adulto, el nistagmus congénito revela una alteración visual a nivel de retina o nervio óptico. Hoy se acepta que la gran mayoría de los casos de nistagmus congénito obedecen a enfermedad de la vía visual anterior. La evaluación de un paciente con nistagmus debe comenzar en el oftalmopediatra, dado que suelen encontrarse en la mayoría de los casos patologías oculares asociadas. Algunos tipos de nistagmus, usualmente los nistagmus motores, pueden ser tratados quirúrgicamente, menos frecuentemente el uso de prismas en los anteojos pueden ayudar. Spasmus nutans es un tipo de nistagmus intermitente, monocular y asimétrico que suele ser muy rápido y fino. Se acompaña de movimiento de la cabeza (head nodding) que es de menor frecuencia que el nistagmus y aumenta cuando el niño intenta mirar algo que le interesa. En este nistagmus la agudeza visual está mínimamente afectada. A diferencia del nistagmus congénito que comienza entre la 8 y 12 semanas de vida el spasmus nutans comienza entre los 6 y 12 meses. Remite espontáneamente hacia los dos años aunque hay casos que se extienden hasta los 8 años. Se han reportado algunos casos de spasmus nutans derivados de tumores supraselares. Por eso deben solicitarse neuroimágenes en todo niño que presente este cuadro. Nistagmus latente es aquel que aparece cuando se ocluye un ojo Obstrucción del conducto lagrimal 18 La patología congénita del aparato lagrimal más frecuente es la obstrucción baja del conducto lácrimonasal (en la zona de la válvula de Hasner) debido a una anomalía que impide la canalización del conducto lagrimal membranoso. Este debe abrirse espontáneamente para el momento del nacimiento. Aproximadamente 5 a 6 % de los niños nacen con una obstrucción del conducto lagrimal de uno o los dos ojos. Al menos el 90 % de estas obstrucciones se mejoran solas para la edad de un año. 19 El diagnóstico de obstrucción congénita del sistema bajo no es difícil. La epífora es el primero y más constante de los signos. El ojo afectado se ve húmedo y brillante, suele estar permanentemente lleno de lágrimas o de secreción mucopurulenta. La epífora se incrementa cuando el lactante es expuesto al frío o viento. Otra manifestación clínica suele ser una conjuntivitis moderada que no responde a fármacos locales. La persistencia de secreción crónica a pesar del tratamiento y en especial si es unilateral debe sugerir una obstrucción lagrimal congénita. Contribuirá al diagnóstico la simple instilación de una gota de fluoresceína o rosa de bengala en el saco conjuntival de cada ojo. La rápida desaparición del colorante en el saco conjuntival del paciente hablará de normalidad. 112 MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto

19 La dacriocistografía se reserva para aquellos lactantes en los que la duda diagnóstica persiste o en quienes el tratamiento no resultó eficaz luego de un par de cateterizaciones. Si el niño tiene epífora sin supuración ni dilatación sacular no es necesario intentar cateterizaciones antes de los nueve meses de edad. Las obstrucciones antes de esta edad muchas veces se resuelven espontáneamente. Después de los primeros doce meses el porcentaje de éxito con las cateterizaciones se va reduciendo gradualmente. Dicho esto, se aconseja realizar la cateterización lacrimonasal al año de edad en aquellos pacientes que persisten con epifora. Conjuntivitis 20 A los efectos didácticos las conjuntivitis en pacientes pediátricos pueden clasificarse de acuerdo a la edad de aparición en: a) Neonatales (primer mes de vida) e b) Infantiles. A su vez, podrán ser causadas por distintas etiologías, por ejemplo, químicas, bacterianas, por clamidias y virósicas. Se caracterizan por congestión conjuntival, quemosis, secreción e hinchazón de los párpados. A veces se agrega queratitis (dependiendo de la causa). En ocasiones están asociadas a compromiso sistémico. La conjuntivitis neonatal es la enfermedad ocular mas frecuente en este período Conjuntivitis neonatales Es la enfermedad ocular más frecuente de este período y la infección más común 21. Se contrae por contaminación a través del canal del parto, aunque puede darse en niños nacidos por cesárea. Varía del 0.5 al 12% de los recién nacidos (RN), dependiendo de la población estudiada. El momento de aparición de la conjuntivitis, así como sus características clínicas y los antecedentes maternos, pueden orientar en la sospecha del agente causal. Cuando la conjuntivitis se presenta en las primeras 24 horas de vida, es bilateral y la secreción es acuosa, la etiología más probable es la química. Si la presentación es entre el segundo y el tercer día, bilateral y con secreción abundante y purulenta, lo más probable es que la etiología sea la gonocóccica. La conjuntivitis por Clamidia trachomatis suele presentarse entre el segundo y el quinto día de vida y con secreción escasa, mucopurulenta o purulenta. Conjuntivitis gonocóccica Entre sus complicaciones más graves se incluye la pérdida de la visión por perforaciones o cicatrices corneales o pérdida del globo ocular por endoftalmitis severas que pueden requerir la enucleación. El diagnóstico de la conjuntivitis gonocóccica se hace por la presencia de diplococos Gram (-) en el examen directo. Su tratamiento consiste en limpieza local con abundante suero fisiológico. Como fármaco es muy empleada la penicilina G acuosa U/día endovenosa durante 5 días o bien una dosis única de ceftriaxona, 50mg/kg. Conjuntivitis de inclusión del recién nacido Es provocada por Clamidia trachomatis, cepas D a K. Suele haber hipertrofia papilar y presencia de pseudomembranas. Generalmente es MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 113

20 autolimitada, pero es bastante frecuente que persista algunos meses dejando cicatrices conjuntivales y corneales. Con respecto de sus complicaciones hay que citar que la presencia de clamidia en conjuntiva está hablando de su existencia en orofaringe. Como tratamiento, no es útil la administración tópica de drogas porque no elimina la clamidia extraocular. Es necesario realizar tratamiento sistémico. Conjuntivitis infantiles Pasado el período del primer mes de vida, las conjuntivitis son mayoritariamente bacterianas (aproximadamente 80%), comparadas con las virósicas. Las bacterias más frecuentemente responsables son Haemophilus influenzae, Estreptococo pneumoniae y Brahamella catarrhalis. El cuadro clínico habitual se caracteriza por ojo rojo, ardor, picazón, secreción serosa, mucosa o purulenta, que puede pegar las pestañas por la mañana y provocar hinchazón de los párpados. Algunos casos de conjuntivitis por H. influenzae se pueden asociar a otitis media, por lo cual se instituirá un tratamiento sistémico. La conjuntivitis bacteriana aguda es en general una afección autolimitada que sin embargo se trata para acortar su duración y brindar mayor confort. El tratamiento es habitualmente empírico, mediante colirios de amplio espectro, siendo los cultivos necesarios solamente en casos de conjuntivitis crónicas o recurrentes. En los casos de conjuntivitis virales, la secreción es serosa o mucosa, y muchas veces presentan adenopatía preauricular. Por lo general son causadas por adenovirus. El tratamiento de todas ellas es sintomático, mediante compresas frías, mientras se espera pacientemente la evolución autolimitada del cuadro. El haemophilus influenzae es el germen más común en las celulitis preseptales por bacteriemia Celulitis Preseptal y Orbitaria 22 El septum orbitario se erige desde el borde orbitario y se inserta en la aponeurosis del elevador en la parte superior y en el borde superior del tarso en la parte inferior. Este constituye una barrera de defensa para la propagación de las infecciones desde los párpados hacia la órbita. Las infecciones que se encuentran por delante del septum orbitario se las llama preseptales. La celulitis preseptal es una infección de los párpados y se caracteriza por edema bipalpebral, eritema, calor, rubor, dolor, secreción purulenta o mucosa, quemosis conjuntival y adenopatías regionales. Por lo general se origina en lesiones de piel u otras infecciones como orzuelos o dacriocistitis. Estafilococo epidermidis es la causa más común de estos cuadros. En menores de 4 años otra causa de celulitis preseptal puede ser una bacteremia. Más frecuentemente por Haemofilus Influenza. La infección orbitaria se origina en la mayoría de las veces de una sinusitis vecina. Cuando se está ante una celulitis orbitaria, a los signos de la celulitis preseptal se la suman proptosis, restricción de la motilidad, defecto pupilar aferente, disminución de la agudeza visual y dolor con los movimientos oculares. Es un cuadro más severo, ya que puede diseminarse a SNC vía el seno cavernoso. Suele haber fiebre alta. Es necesario realizar imágenes para delimitar la extensión de la infección orbitaria y sinusal al mismo tiempo. Los agentes causales son los mismos que provocan sinusitis aguda y crónica. El tratamiento en ambos casos es la internación con antibióticos endovenosos. En caso de existir abceso subperióstico ocasionalmente se requiere realizar el drenaje quirúrgico del mismo MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto

21 Lesiones Corneales y Urgencias Oftálmicas 24 Las quemaduras químicas con ácidos o álcalis pueden provocar ceguera y son una real emergencia Las erosiones corneales se diagnostican con fluoresceína y se las trata con antibióticos tópicos, pero no necesariamente necesitan un parche oclusivo. Agentes tópicos ciclopléjicos sirven para disminuir el disconfort por espasmo ciliar. Se requieren controles diarios hasta que la cicatrización se completa. La sospecha de cuerpo extraño intraocular, y laceraciones corneales o esclerales requieren derivación urgente al oftalmólogo. Si existe sospecha de perforación del globo, es aconsejable colocar al niño en reposo, no darle nada por boca y colocar un escudo ocular protector hasta la exploración quirúrgica bajo anestesia general. El diagnóstico puede ser difícil en caso de que los signos obvios de perforación no estén presentes (disminución de la cámara anterior, hipema, pupila irregular). Es mas, algunos materiales no radiopacos como el vidrio puede ser que no sean vistos en radiografías. Una tomografía computada puede ser útil para la evaluación del trauma ocular, la cual sirve también para ver hueso. Una resonancia magnética no proveerá tan buenas imágenes de hueso y deben evitarse en caso de sospecha de cuerpo extraño metálico. Las quemaduras de conjuntiva y córnea pueden ser térmicas, por radiación o químicas. Las quemaduras térmicas superficiales pueden causar dolor, lagrimeo, e inyección. El manejo de las mismas es con antibióticos tópicos y oclusión. Es conveniente adicionar un ciclopléjico si hay compromiso corneal, porque suele haber espasmo del cuerpo ciliar acompañando la herida. La luz ultravioleta causa queratitis difusa. Son típicamente producidas por esquiar sin protección en días de sol. El tratamiento es con antibióticos tópicos, oclusión y ciclopléjicos si hay mucho dolor. Las quemaduras químicas con ácidos o álcalis pueden provocar ceguera y constituyen una real emergencia oftalmológica. Ejemplos de estas son quemaduras causadas por baterías que explotan, líquidos limpiadores derramados, lavandina. Las quemaduras con álcalis pueden no causar significativa inyección dado que los vasos conjuntivales se dañan con el álcali. Los álcalis tienden a penetrar mas profundo en los tejidos oculares que los ácidos. El tratamiento consiste en lavado copioso con agua inmediatamente luego de la quemadura, aun antes de hacer pruebas visuales. El paciente debe ser derivado al oftalmólogo luego que los primeros auxilios fueron administrados. El trauma contuso al globo ocular puede causar hipema, o sangrado en la cámara anterior debido a ruptura de los vasos localizados en la raíz del iris o en el ángulo. El sangrado puede ser microscópico o puede llenar toda la cámara anterior. Un trauma severo como para producir hipema puede estar asociado a otras injurias oculares como ser luxación del cristalino, catarata, edema o desprendimiento de retina, y glaucoma. El manejo inicial del hipema traumático debe incluir la toma de agudeza visual y el examen de la integridad del globo y la orbita. Es conveniente colocar un escudo protector y dejar la cabeza elevada mientras se hacen los arreglos para la derivación al oftalmólogo. Las causa de hipema no traumático incluyen xantogranuloma juvenil 25 y discrasias sanguíneas. Anormalidades congénitas del nervio óptico Al examinar una papila se debe ver el color, los bordes, la altura y la presencia de alteraciones peripapilares y de la emergencia de los vasos. MIP - Medicina Interna Pediátrica v Año quinto 115