Melanocitoma Coroideo: Revisión a Propósito de un Caso

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1 Oftalmologia - Vol. 34: pp Melanocitoma Coroideo: Revisión a Propósito de un Caso Scott García-Pacheco 1, Severiano Campos-García 2, Ana Campo-Gesto 3 1 Licenciado en Medicina. Residente de Oftalmología 2 Doctor en Medicina. Jefe del Servicio de Oftalmología 3 Licenciada en Medicina. Adjunta del Servicio de Oftalmología Hospital Xeral-Cíes. Complejo Hospitalario-Universitario de Vigo, España. RESUMEN Objetivo/Método: Se presenta el caso de una paciente de 61 años, sin antecedentes, con buena agudeza visual, quien acude a nuestro servicio para revisión rutinaria y se le detecta una lesión pigmentada en el fondo del ojo derecho que es diagnosticada como un Melanocitoma coroideo. Se realiza seguimiento por medio de visualización directa y pruebas complementarias, y se lleva a cabo una revisión bibliográfica de la entidad. Resultados/Conclusiones: El Melanocitoma coroideo es una lesión benigna infrecuente, que puede ser difícil de diferenciar de su contraparte maligna, el melanoma coroideo. El seguimiento es esencial para detectar cambios y definir conductas terapéuticas. ABSTRACT Choroidal Melanocytoma: review and case report Purpose/Methods: We present the clinical case of a 61 years old female, with no history of illness, good visual acuity, who came to our department for a routine checkup and we detected a pigmented lesion in right eye funduscopy, diagnosed as choroidal Melanocytoma. We follow the lesion through direct observation and complementary tests in order to prove its behavior. We take this case to make a bibliographic review of the entity and similar published cases. Results/Conclusions: Choroidal Melanocytoma is a rare benign lesion, that can be hard to distinguish from its malignant equivalent, choroidal melanoma. Following is essential to detect changes and to take therapeutic measures. Palavras-chave: Melanocitoma; Melanoma; Coroides. Key words: Melanocytoma; Melanoma; Choroid. VOL. 34, JANEIRO - MARÇO,

2 Scott García-Pacheco, Severiano Campos-García, Ana Campo-Gesto Introducción E l Melanocitoma es una variante de nevus melanocítico con rasgos clínicos e histopatológicos característicos. Aunque es clásica su localización en el disco óptico, puede también hallarse en todo el tracto uveal, incluyendo el iris, cuerpo ciliar y coroides. La mayoría de los oftalmólogos no están familiarizados con estos melanocitomas extrapapilares 1. Fue inicialmente considerado como un melanoma maligno de la papila. Descrito por Zimmerman y Garron en 1962, quienes aclararon sobre su naturaleza benigna y sugirieron evitar enucleación 2, la cual constituía el tratamiento habitual de estas lesiones. En 1963, Kurz reporta el caso de un niño con un tumor histológicamente similar, ubicado en segmento anterior y que daba lugar a un glaucoma secundario 3. En 1964, Bowers reporta un melanocitoma de cuerpo ciliar en paciente negra de 69 años 4. Desde entonces, numerosos reportes de melanocitomas ubicados en iris, cuerpo ciliar y coroides 1-7. Fig. 1 Fondo de ojo derecho, en el que se observa la lesión pigmentada. Se le realizó una ecografía B-scan, la cual resultó anodina, y una angiografía fluoresceínica, en la que la lesión se comportó como hipofluorescente en fases tempranas (Fig. 2) (por bloqueo del pigmento sobre la fluorescencia coroidea) e hiperfluorescente en fases tardías (Figs. 3, 4, 5), con zonas de fugas y retención del contraste en el área del probable DEP. Caso Clínico Paciente mujer de 61 años de edad quien acude a consulta para revisión oftalmológica rutinaria, asintomática. No presenta antecedentes familiares ni personales relevantes, aparte de una miopía media en ambos ojos. La agudeza visual inicial con corrección óptica fue de 1,0 en ambos ojos. La biomicroscopia anterior evidenciaba esclerosis nuclear bilateral en cristalinos, resto normal. En el fondo del ojo derecho (Fig. 1) se detectó una masa coroidea plana de aproximadamente 3 DD, pigmentada, de bordes irregulares, con pigmento naranja en su superficie, aparente desprendimiento de epitelio pigmentario (DEP) circular, bien delimitado, en área yuxtamacular, de ½ DD aprox. El fondo del ojo izquierdo era completamente normal. Presión intraocular (PIO) normal en ambos ojos. Fig. 2 Lesión hipofluorescente temprana. La Tomografía de Coherencia Óptica (OCT) muestra la lesión del ojo derecho como una placa hiperreflectiva coroidea, de localización subfoveal inferior (Fig. 6), y confirma el DEP circular yuxtamacular (Fig. 7). 344 OFTALMOLOGIA

3 Melanocitoma Coroideo: Revisión a Propósito de un Caso Fig. 3 AGF: fase tardía. Fig. 6 OCT, ojo derecho. Fig. 4 AGF: fase tardía (ampliada). Fig. 7 OCT: DEP yuxtamacular. Fig. 5 Área de DEP (AGF tardía). A partir de estos hallazgos, se plantea el diagnóstico de Melanocitoma coroideo y se decide tomar una conducta expectante con revisiones periódicas. Posteriormente se realiza una autofluorescencia, en la que la lesión se muestra moderadamente fluorescente en los márgenes del DEP (Fig. 8), y fotografías del fondo de ojo con filtros monocromáticos, que ponen de manifiesto por medio del filtro rojo su ubicación coroidea y su magnitud de aproximadamente 3 DD (Fig. 9). VOL. 34, JANEIRO - MARÇO,

4 Scott García-Pacheco, Severiano Campos-García, Ana Campo-Gesto Fig. 8 Autofluorescencia OD. Fig. 9 Fotografía con filtro rojo. En virtud de los hallazgos y de la buena evolución de la paciente, se mantienen el diagnóstico de Melanocitoma coroideo en ojo derecho y una conducta conservadora con revisiones oftalmológicas anuales para seguimiento de la tumoración. Hasta la fecha, la paciente continúa sin síntomas y con agudeza visual máxima. Discusión El Melanocitoma se define como una variante específica de nevus melanocítico, benigno, congénito no hereditario, localizado en el disco óptico o en cualquier parte del tracto uveal, caracterizado clínicamente por un color entre marrón oscuro y negro, y compuesto histopatológicamente por células redondas u ovaladas intensamente pigmentadas, con núcleos pequeños, redondos y uniformes 1. La incidencia real es desconocida puesto que frecuentemente no es diagnosticado por no dar síntomas. Suele detectarse en pacientes de entre 30 y 50 años, aunque se han descrito a cualquier edad. Se presenta por igual en hombres y mujeres, y en cuanto a raza parece ser más frecuente en blancos. La clínica no es llamativa: sólo afecta levemente la agudeza visual en 26% de los casos 5. Los defectos del campo visual son frecuentes pero leves. En la exploración puede presentar rasgos que se solapan con los del melanoma maligno (calcificaciones, necrosis, pigmento naranja, fluido subretiniano). Su tamaño habitual es 3mm en extensión y 2mm de altura, aunque se han descrito formas exofíticas. Zhang, Dai y col (5), en 2009, reportaron un Melanocitoma coroideo de 13x10,5 mm en una niña china de 7 años, el más grande descrito hasta la fecha. Histológicamente suele estar constituido por células poliédricas, grandes, intensamente pigmentadas, bien diferenciadas, con abundante citoplasma, pequeños núcleos ovalados, escasos nucléolos. Citoplasma con escasas organelas, pero muchos melanosomas gigantes. El Melanocitoma es típicamente una lesión estacionaria. Entre 10-15% de los casos puede experimentar un crecimiento lento, incluso con necrosis espontánea 5. La malignización se ha descrito sólo en 1 a 2% de los casos 6. El diagnóstico se hace por medio de la visualización directa (biomicroscopia, gonioscopia, oftalmoscopia), ultrasonografía (dudoso en lesiones planas y/o pequeñas), angiografía fluoresceínica, autofluorescencia y fotografías con filtros monocromáticos, TAC, RMN. Recientemente se han introducido como complementos diagnósticos la Inmunohistoquímica y la FNAB (biopsia-aspiración con aguja fina), principalmente para detectar indicadores de malignidad que sugieran un 346 OFTALMOLOGIA

5 Melanocitoma Coroideo: Revisión a Propósito de un Caso melanoma, ya que no existen marcadores específicos de melanocitoma. Es esencial establecer el diagnóstico diferencial con el melanoma coroideo, debido al comportamiento maligno de éste último, aunque también debe diferenciarse de los nevus melanocíticos, melanocitosis oculis y tumoraciones del epitelio pigmentario. Distinguir un melanocitoma coroideo de un nevus o del melanoma coroideo representa un reto diagnóstico 7. Dentro de las complicaciones, aunque infrecuentes, se han descrito el desprendimiento de retina, DEP, necrosis isquémica del tumor, glaucoma secundario, retinopatía isquémica y la transformación maligna. Una vez planteado el diagnóstico de Melanocitoma coroideo, el tratamiento actual es conservador, con controles periódicos cada 6 meses o anuales. El pronóstico es excelente 5. Conclusión El Melanocitoma coroideo es una lesión benigna poco frecuente, ante la cual es indispensable establecer diagnóstico diferencial con su contraparte maligna, el melanoma coroideo. Discernir entre uno y otro puede llegar a ser tan importante como evitarle al paciente la enucleación por una lesión de comportamiento estacionario. El seguimiento periódico es esencial para detectar cambios y definir conductas terapéuticas. Bibliografía 1. SHIELDS J, SHIELDS C, EAGLE R.: Melanocytoma (Hyperpigmented magnocellular nevus) of the uveal tract. Retina 2007 (27): ZIMMERMAN LE, GARRON LK.: Melanocytoma of the optic disc. Int Ophthalmol Clin 1962;2: KURZ GH.: Melanocytoma of the anterior uvea: an unusual tumor associated with buphthalmos. Surv Ophthalmol 1963;123; BOWERS JF.: Melanocytoma of the ciliary body. Arch Ophthalmol 1964;71; ZHANG X, DAI R, CHAO W, DONG F.: Images por Diagnosis: Atypical presentations of choroidal melanocytoma. Chin Med J 2009; 122(10): SHIELDS JA, DEMIRCI H, MASHAYEKHI A.: Melanocytoma of optic disc in 115 cases. Ophthalmology 2004;111: ESMAILI D, MUKAI S, JAKOBIEC F Y COL.: Ocular melanocytoma. Int Ophtalmol Clin Winter; 49(1): VOL. 34, JANEIRO - MARÇO,

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