LEIOMIOMA VESICAL EN UN VARÓN.

Transcripción

1 Urología Oncológica Arch. Esp. Urol., 57, 8 ( ), 2004 LEIOMIOMA VESICAL EN UN VARÓN. Luis Miguel Herranz Fernández 1, Ramón Arellano Gañán 1, Syonghyun Nam Cha 2, Milagros Jiménez Gálvez 1, Lorenzo Herrero Torres 1, Mariano Rabadán Ruiz 1 e Ignacio Pereira Sanz 1. Servicios de Urología 1 y Anatomía Patológica 2 del Hospital Universitario de la Princesa. Madrid. España. Resumen.- OBJETIVOS: El leiomioma de vejiga es un tumor mesenquimal benigno de muy baja incidencia. Suele ser asintomático y su diagnóstico casual. MÉTODOS Y RESULTADOS: Presentamos un nuevo caso clínico que se resolvió con una resección transuretral de vejiga no presentando recidiva. Se realiza una revisión de la literatura para analizar los mejores métodos diagnósticos, las características clínicas y el tratamiento de esta rara enfermedad. CONCLUSIONES: El leiomioma vesical es un tumor mesenquimal benigno derivado de las fibras del músculo liso, cuyo diagnóstico definitivo se obtiene con el estudio histológico. Su tratamiento va a ser quirúrgico y, si su resección es completa, cuenta con un pronóstico excelente. Palabras clave: Leiomioma vesical. Tumor benigno vesical. Neoplasia vesical. Summary.- OBJECTIVES: Bladder leiomyoma is an uncommon mesenchymal benign tumor. It is generally asymptomatic and incidentally detected. METHODS: We report a new case managed with transurethral resection without evidence of relapse. A bibliographic search was performed to evaluate the diagnostic techniques, clinical features and treatment options of this rare disease. CONCLUSIONS: Bladder leiomyoma is a benign mesenchymal tumor originating from smooth muscle. Biopsy and histological study are required for definitive diagnosis. Surgery is the treatment of choice, and it has an excellent prognosis if resection is complete. Keywords: Bladder leiomyoma. Bladder benign tumor. Bladder neoplasia. INTRODUCCIÓN Correspondencia Luis Miguel Herranz Fernández Servicio de Urología. Hospital de la Princesa C/Diego de León, Madrid. (España) luismiguel.her@terra.es Trabajo recibido: 18 de marzo 2004 El leiomioma de vejiga es un tumor mesenquimal benigno derivado del músculo liso de una incidencia muy baja. (1-12). El leiomioma puede localizarse en cualquier órgano que presente tejido muscular liso, siendo más frecuente en piel, útero, retroperitoneo, aparato digestivo y genitourinario. Dentro del aparato genitourinario la localización más frecuente es en riñón y vejiga. (1-6).

2 828 L. M. Herranz Fernández, R. Arellano Gañán, S. Nam Cha y cols. Dentro de los leiomiomas de vejiga estos pueden ser intramurales (7%), extramurales (30%) y submucosos (63%) (1-9). Son tumores más frecuentes en el sexo femenino, suelen ser asintomáticos y su diagnóstico incidental (1-10,13). Su tratamiento es siempre quirúrgico, ya sea endoscópico, laparoscópico o por cirugía abierta (1-5,10,13,14). Presentamos un caso de leiomioma vesical que fue tratado mediante una resección transuretral de vejiga no presentando recidiva tumoral. Realizamos una revisión de la literatura para analizar los métodos diagnósticos más adecuados, las características clínicas y las mejores formas de tratamiento. CASO CLÍNICO Varón de 67 años con antecedentes de síndrome de apnea del sueño, prostatismo en tratamiento médico y amigdalectomizado en la infancia. Es remitido a nuestro servicio porque en el estudio del prostatismo se descubre una masa intravesical asintomática. En el tacto rectal se palpa una próstata aumentada de tamaño (III-IV/IV) fibroelástica. Hemograma y bioquímica de sangre: normales. PSA: 4,17 ng/ml. Índice de PSA libre: 0,28. Citología de orina: negativa. Ecografía abdominal: Riñones normales; próstata de 61x60x63 mm; vejiga de lucha con divertículos y una masa homogénea y de contornos regulares en la cara izquierda de 15x20mm (Figura 1). Urografía intravenosa: cambios degenerativos en columna dorsolumbar; riñones y vías urinarias superiores normales; vejiga trabeculada con divertículos, importante impronta prostática, residuo postmiccional y dudoso defecto de repleción hacia el lado izquierdo. Con el diagnóstico de masa vesical se decide realizar una exploración endoscópica bajo anestesia, visualizándose una vejiga trabeculada con divertículos, una próstata de gran tamaño y una tumoración sólida en la cara posterior que hace impronta en la luz vesical recubierta de mucosa completamente normal. Se realizó una resección completa de dicha masa, que presentaba un aspecto de pared vesical normal al corte. En el postoperatorio, el enfermo tuvo una retención de orina que obligó a darle de alta con sonda y retirársela dos semanas después. Al microscopio se observaban varios fragmentos de pared vesical que presentaban una proliferación de células fusiformes con citoplasma eosinófilo, núcleos ovalados de pequeño tamaño sin atipias y sin figuras de mitosis. Esta celularidad se disponía formando haces que se entrecruzaban entre sí (Figura 2). Se realizó estudio inmunohistoquímico siendo la celularidad positiva para actina de musculo liso (Figura 3), actina HHF-35 y desmina; diagnosticándose de leiomioma vesical. Actualmente el enfermo lleva un año de seguimiento sin presentar recidiva tumoral. DISCUSIÓN El leiomioma vesical es un tumor benigno de origen mesenquimal. Dentro de estos tumores no epiteliales benignos vesicales es el más frecuente, suponiendo el 46,6% de estos tumores, seguido del hemangioma vesical (1,6,10). El primer caso descrito fue por Jackson en 1870 (1,2,11). FIGURA 1: Ecografía abdominal: Masa homogénea de contornos regulares (15x20mm) dependiente de la pared vesical. Los tumores vesicales no epiteliales son muy raros, suponiendo un 0,2% de las neoplasias, y entre un 1 a un 5% de las neoplasias vesicales; sólo una mínima parte de ellos son benignos (1-12).

3 LEIOMIOMA VESICAL EN UN VARÓN. 829 Estos tumores son dos o tres veces más frecuentes en las mujeres y el rango de edad de mayor incidencia es entre los 40 a los 60 años (1,2,4,6,7,10,12). Nuestro caso se escapa de este patrón, al tratarse de un hombre de 67 años. Esta patología tiene una etiología desconocida, y para explicar su patogénesis existen diversas teorías: (1-3,5,6,8). Teoría irritativa/inflamatoria de Blum: el tumor se originaría por un estímulo irritativo crónico sobre la musculatura lisa de la vejiga. Teoría disontogénica: el tumor se originaría a partir de restos embrionarios del conducto de Wolff o de Müller incluidos en el tejido muscular liso vesical. Teoría endocrina: el origen tumoral estaría en un desorden endocrino, como ocurre en el leiomioma uterino, en donde se encuentran receptores de estrógenos. Algunos autores describen leiomiomas vesicales con receptores de estrógenos y progesterona (9,12). Teoría de la metaplasia perivascular o teoría irritativa vascular. Los lugares más comunes de origen de leiomiomas son: la piel, el útero, el retroperitoneo, el aparato digestivo y el sistema genitourinario (1-6). En el tracto genitourinario el lugar más frecuente de aparición de un leiomioma es la cápsula renal, también lo podemos encontrar en la pelvis renal, el uréter, la vejiga, la uretra, el cordón espermático, los conductos deferentes, el escroto, las vesículas seminales, el pene y la próstata (1-6,13). Los leiomiomas vesicales según su localización pueden ser: un 63% endovesicales, un 30% extravesicales y un 7% intramurales (1-9). Esta patología suele ser asintomática y su diagnóstico incidental al ser el paciente estudiado por otra causa, como fue nuestro caso. En los casos donde existe sintomatología, suelen ser leiomiomas endovesicales que asientan en el trígono o cuello vesical. La clínica es muy variable: infecciones de orina de repetición y pielonefritis; hematuria al ulcerarse la mucosa; sintomatología miccional irritativa como polaquiuria, disuria, tenesmo, etc.; sintomatología miccional obstructiva como disminución de la fuerza y del calibre del chorro miccional, retenciones de orina, cólicos renales, etc.(1-8,10,13). En la literatura se han descrito síntomas más raros como ureterohidronefrosis bilateral con insuficiencia renal o distocias en el parto (7,9,10,13). También se pueden diagnosticar al estudiar una masa palpable abdominal por exploración abdominal, vaginal y/o rectal (1,3). El leiomioma puede aparecer de forma aislada, múltiple o asociado a otras patologías como: miomas uterinos, ovarios poliquísticos, leiomiomatosis FIGURA 2: Pared vesical con proliferación de células fusiformes sin atipia formando haces que se entrecruzan entre sí en ángulo recto, correspondientes a músculo liso. FIGURA 3: Estudio inmunohistoquímico. Positividad citoplasmática para actina de músculo liso.

4 830 L. M. Herranz Fernández, R. Arellano Gañán, S. Nam Cha y cols. generalizada, adenoma de próstata, neurofibromatosis tipo 1, papiloma invertido, etc. También el embarazo puede favorecer su desarrollo (1,3,7,13). Dentro de las pruebas diagnósticas que podemos realizar en esta patología tenemos la ecografía, prueba de gran rendimiento por su fiabilidad, bajo coste, accesibilidad y, además, tratarse de una prueba no invasiva. Con esta prueba veremos una masa uniforme, de contornos bien definidos y regulares, dependiente de la pared vesical y con características sólidas y no quísticas. Para obtener una mayor información se puede completar el estudio con una ecografía transvaginal (1-3,10). En la urografía veremos un defecto de repleción de contornos regulares en el cistograma. Puede asociarse a signos de obstrucción de la vía urinaria, tanto en el tramo superior como en el inferior (1-3). Con la TAC objetivaremos una lesión sólida, regular, dependiente de la pared vesical, sin adenopatías y podremos delimitar su relación con los órganos vecinos. Con la RMN obtendremos imágenes de mayor calidad y más precisas, pero se trata de una prueba más cara y de mucha menor disponibilidad (1,5,10). En la cistoscopia observaremos una lesión parietal sobreelevada con mucosa normal o como mucho con alguna ulceración (1-4,6,10). El diagnóstico definitivo lo obtendremos mediante el estudio histológico. Macroscópicamente se observa un tumor sólido, elástico, bien delimitado de color blanquecino (1,2,7,14). La sensación que da al resecarlo es de estar cortando pared vesical normal, pero de mayor grosor. En el estudio histológico, esta lesión está constituida por una proliferación de fibras musculares lisas con núcleos de pequeño tamaño (relación núcleo/citoplasma baja), con escasas figuras de mitosis (menos de 10 mitosis por campo de gran aumento) y sin atipia citológica a diferencia del leiomiosarcoma. El urotelio puede estar ulcerado o no presentar ninguna alteración histológica relevante (1,14). En el estudio inmunohistoquímico la celularidad tumoral es positiva para marcadores musculares como desmina, actina del músculo liso y actina HHF- 35 (7,9,14) y negativa para marcadores epiteliales y S-100 (14). También puede observarse positividad con vimentina (7,9,14). El tratamiento de esta lesión va a ser siempre quirúrgico. Puede ser una resección transuretral, como fue nuestro caso; por cirugía abierta o laparoscópica. Dentro de la cirugía abierta se han descrito enucleaciones, cistectomías parciales, cistectomías totales y resecciones transvaginales (1-6,8-14). El diagnóstico diferencial de esta patología hay que realizarlo con otras alteraciones que produzcan defectos de repleción en la vejiga como cálculos, coágulos vesicales, micetomas, cuerpos extraños, otros tumores, hematomas, metástasis, feocromocitomas, ureteroceles, quistes hidatídicos, neurofibromas, etc.; y con lesiones inflamatorias vesicales como el condiloma acuminado, pseudotumor inflamatorio, tuberculosis, esquistosomiasis, malacoplaquia, cistitis intersticial o granulomatosa, metaplasia escamosa, adenoma nefrogénico, malformaciones vasculares, endometriosis, amiloidosis, Crohn, etc (1,3,6,9). El pronóstico de esta enfermedad es excelente siendo excepcional tanto su malignización como su recidiva si la resección del tumor fue completa (1,3,4,6-8). Por tanto, el leiomioma vesical es un tumor mesenquimal benigno derivado de las fibras del músculo liso, cuyo diagnóstico definitivo se obtiene con el estudio histológico. Su tratamiento va a ser siempre quirúrgico y, si su resección fue completa, cuenta con un pronóstico excelente. BIBLIOGRAFIA y LECTURAS RECOMENDADAS (*lectura de interés y **lectura fundamental) **1. *2. **TALLADA BUÑUEL, M.; MARTÍNEZ MORCI- LLO, A.: Leiomioma vesical. En: Patologías excepcionales en Urología Ed. Luzan-5. Madrid (España), DÄUTH, T. L.; CONRADIE, M.; CHETTY, R.: Leiomyoma of the bladder in a patient with Von Recklinghausen s neurofibromatosis. J. Clin. Pathol.; 56: 711; 2003.

5 **5. *6. * ** ABENGOZAR GARCIA-MORENO, A. y cols.: Leiomioma vesical: revisión de la literatura y presentación de tres casos clínicos. Actas Urol Esp. 22: 702; LOW, S. J.; SMITH,K. M.: Bladder leiomyoma a rare cause of bladder symptoms. J. Obstet. Gynaecol. 23: 89; SILVA-RAMOS, M. y cols.: Leiomioma de vejiga. Análisis de agregación de 90 casos. Actas Urol Esp. 27: 581; FURUHASHI, M.; SUGANUMA, N.: Recurrent bladder leiomyoma with ovarian steroid hormone receptors. J. Urol. 167: 1399; NETO, A. G. y cols.: Urinary bladder leiomyoma during pregnancy: report of one case with immunohistochemical studies. J. Obstet. Gynaecol. 22:683; RUBIO MUÑOZ, A. y cols.: Leiomioma vesical. Arch Esp de Urol. 53 (10): 934-7; CERVELL FERRÓN, J. M. y cols.: Leiomioma vesical. Arch Esp de Urol. 53: 943; ESPINOSA BRAVO, R. y cols.: Leiomioma y carcinoma transicional de vejiga de forma simultánea. Presentación de un caso. Arch. Esp. de Urol. 55: 1271; RODRÍGUEZ DE LEDESMA VEGA, J. y cols.: Leiomioma vesical. Revisión de la literatura y presentación de un nuevo caso. Arch. Esp. de Urol. 53: 167; ORTIZ GÁMIZ, A. y cols.: Leiomioma vesical: diagnóstico por imagen. Arch. Esp. de Urol. 55: 79; MARTIN, S. A. y cols.: Smooth muscle neoplasms of the urinary bladder: a clinicopathologic comparison of leiomyoma and leiomyosarcoma. Am. J. Surg. Pathol. 26: 292; Mar EL HAMAMY, E.; MAULIK, T. G.: A bladder leiomyoma. J. Obstet. Gynaecol. 23: 317; 2003.