Ejercicio Muscular. Universidad Nacional La Matanza

Transcripción

1 Ejercicio Muscular Universidad Nacional La Matanza

2 División funcional Músculo: Haz muscular (fascículo) Fibra (célula) Fibrilla Sarcómero Filamentos finos Filamentos gruesos Hazdefibras

3 Fibra muscular (Célula muscular) Diámetro m; longitud la del músculo Sarcolema = membrana: se continúa con el tendón Sarcoplasma = citoplasma de la fibra muscular. Contiene Glucógeno Mioglobina Miofibrillas Núcleos numerosos, mitocondrias... Retículo sarcoplásmico (retículo endoplásmico): contiene calcio. La liberación de este catión dispara la contracción de las fibras. El calcio entra en el retículo contra gradiente por la acción de una bomba de calcio (ATPasa de Ca2+ ) y se une a una proteína, la calsecuestrina.

4 ESTRUCTURA DEL SARCÓMERO Línea M: porción central de los filamentos guesos. Banda A: alta densidad (filamentos gruesos ) Banda I (filamentos finos) Zona H: no hay filamentos finos Línea Z :Túbulos transversales Banda I Banda A Zona H

5 Composición de los filamentos: F. gruesos Los filamentos gruesos son agregados de miosina (200 o más moléculas). Esta proteína está formada por la asociación de cadenas pesadas y cadenas ligeras. Las cabezas, en las que se encuentran las cadenas ligeras, se orientan hacia el exterior, mediante unos brazos, formando en conjunto los puentes cruzados. Las cabezas se unen a la actina de los filamentos finos. La miosina tiene capacidad de unir ATP y actividad ATPasa. Este fenómeno es la base química de la contracción muscular.

6 Filamentos gruesos

7 Filamentos finos Actina (actina G, globular), forma agregados (actina F, fibrosa). Contiene un centro de unión para miosina. Cuando el músculo está en reposo este sitio está cubierto por la tropomiosina. (Alrededor de 13 agregados de actina por molécula de tropomiosina).

8 Filamentos finos Tropomiosina: proteína filamentosa que se asocia a la actina. Troponina: proteína reguladora asociada a la tropomiosina. Es un complejo formado por tres proteínas globulares (troponina T, I y C). T: unión a la tropomiosina. I: inhibidora de la unión de la miosina a la actina. C: une calcio. Está unión dispara la contracción.

9 CONTRACCIÓN: Deslizamiento En reposo la tropomiosina contacta con la cabeza de la miosina. El contacto está favorecido por la toponina I. Como puede verse en el corte transversal del sarcómero adjunto, el calcio se une a lo troponina C y hace que la unión anterior se deshaga. La cabeza de la miosina y la actina entran en contacto La cabeza de la miosina se mueve y en su movimiento arrastra (golpea) a los filamentos de actina que están anclados en la línea Z. Con ello se produce un acortamiento del sarcómero por deslizamiento, pero no existe acortamiento de ninguno de los diferentes tipos de fibra. Esto se pone de manifiesto por los estudios ultraestructurales en los que se demuestra que la banda A permanece constante en tanto que la zona H llega a desaparecer.

10 El ciclo se mantine siempre que haya calcio suficiente en el entorno de las miofibrillas (sarcoplasma), es decir siempre que haya impulso nervioso y liberación de acetilcolina.. Sin embargo el músculo puede llegar un momento en el que no responda (fatiga). ATP

11 Inervación muscular: unidad motora Nervio motor Motoneurona (mielínica) Unidad motora

12 Unión neuromuscular (placa motora)

13 ACOPLAMIENTO EXCITACIÓN- CONTRACCIÓN N : Placa motora. 1. Llegada del potencial de acción al terminal del nervio motor : se abren canales para calcio dependientes de voltaje en la membrana presináptica, aumenta el calcio y esto estimula la liberación de acetil colina (AC) en la hendidura sináptica. 2. La AC liberada se une a receptores (receptores nicotínicos) en la membrana postsináptica (membrana de la célula muscular). Este receptor es un canal de cationes (Na, K) que se abre por la AC produciéndose la despolarización local de la membrana

14 ACOPLAMIENTO EXCITACIÓN- CONTRACCIÓN N : Placa motora. 3. La despolarización local de la membrana abre nuevos canales dependientes de voltaje, propagándose el potencial de acción por toda la membrana, incluyendo los túbulos T

15 ACOPLAMIENTO EXCITACIÓN CONTRACCIÓN : Placa motora. 4. Los túbulos T conectan directamente con el retículo sarcoplásmico, de forma que cuando los primeros se despolarizan se abren canales de Ca+ dependientes de voltaje del segundo, esto provoca que el Ca2+ salga del retículo sarcoplásmico al sarcoplasma. Esto dispara la contracción. Como la señal (potencial de acción) se propaga en milisegundos a través de los túbulos T, a cada sarcómero de la célula, todas las miofibrillas se contraen al mismo tiempo 5. La acetilcolina es degradada en la hendidura sináptica por la acción de la acetilcolina esterasa 6. El calcio es devuelto al retículo sarcoplásmico por la ATPasa de Ca2+.

16 Metabolismo muscular Fuente inmediata de E para la contracción musc: ATP 1 ATP ADP + Pi Creatina-P-quinasa 2 Creatina-P + ADP Creatina + ATP 3º Vía del ácido láctico 4º Vía aeróbica

17 4 s 10 s 1.5 Min 3 Min Tipo de desempeño ATP CP = PCr ACIDO LACTICO OXIDATIVO Vías predominantes 17

18 PRODUCCION ANAEROBICA DE ATP La forma mas simple y rápida envuelve la donación de un grupo fosforico (P) y del enlace energetico de la CP para el ADP y formar ATP. CP + ADP ATP + C CREATIN- QUINASA 18

19 Sistema Anaerobico GLUCOGENO GLUCOSA 2 ATP Acido Pirúvico O2 insuficiente G L U C O L I S I S Sistema Aerobico GLUCOGENO GLUCOSA 2 ATP Acido Pirúvico O2 suficiente ACIDO LACTICO, 2 ATP CO2, H2O, ATP 19

20 Du Durante un ejercicio prolongado el uso de CHO al comienzo es superior al de las grasas, con la prosecución de la prueba la utilizacion de las grasas se vuelve lentamente mas predominante 20

21 Metabolismo muscular Ác. Grasos libres Carbohidratos Glucógeno Glucosa Alimentos + O 2 Ác. Pirúvico -O 2 Ác. Láctico + O 2 + Creatina ATP Creatina FC + ADP Contracción Pi + ADP + FC

22 En la contracción el Ca se une a troponina C y a la CALMODULINA Estimula Ca-Calmodulina Fosforilasa quinasa Inicia GLUCOGENÓLISIS De esta manera el Calcio provoca la contracción muscular y estimula la provisión del sustrato necesario.

23 ADRENALINA Se une a receptores de membrana + Adenilato Ciclasa Fosforila Si AMPc + PKA Fosforilasa quinasa(a) Fosforila Glucógeno fosforilasa Glucogenólisis

24 Ejercicio Ca 2+ AMP Catecolaminas + Calmodulina + Troponina C RC Prot G Adenilato Ciclasa AMP PQ A Fosforilasa Quinasa Glucógeno fosforilasa + Contracción muscular GLUCÓLISIS + FFQ1 FRU-6-P FRU-2,6 P GLUCOGENÓLISIS GLUCÓGENO GLU 1-P

25 Miopatías Metabólicas Universidad Nacional La Matanza

26 Clasificación: 1. Miopatías por alteraciones en el metabolismo del glucógeno (glucogenosis). 2. Miopatías por alteraciones en el metabolismo lipídico. 3. Miopatías debidas a deficiencias de enzimas de la cadena respiratoria mitocondrial.

27 : 1.Glucogenósis Muscular Glucogenosis tipo II, Déficit de maltasa ácida Enfermedad de Pompe Con debilidad muscular Glucogenosis tipo IV, Déficit de e. Ramificante Enfermedad de Andersen Glucogenosis tipo III, Déficit e. desramificante Enfermedad de Cori- Forbes Con intolerancia al ejercicio y mioglobinuria Glucogenosis tipo V, déficit de miofosforilasa Enfermedad de McArdle

28 Déficit de miofosforilasa Enfermedad de McArdle Repaso de la acción de la enzima: FOSFORILASA. Rompe uniones alfa 1 4 por inserción de un grupo fosfato en el C1 de la glucosa. Producto: Glucosa 1 P No hay gasto de ATP. El Pi proviene del medio.

29 Déficit de miofosforilasa Enfermedad de McArdle Bioquímica: disminución notable o ausencia de la actividad de la miofosforilasa en músculo. se acumula glucógeno el cual puede ser demostrado mediante tinciones histoquímicas en biopsias musculares Síntomas aparecen en la adolescencia o juventud: intolerancia al ejercicio, mialgias, calambres musculares rigidez muscular. un 50% de los casos presenta crisis de mioglobinuria tras el ejercicio intenso

30 Déficit de miofosforilasa Enfermedad de McArdle Diagnóstico: La biopsia muscular es siempre diagnóstica. Esta reacción se puede determinar histoquímicamente.

31 Miopatías por alteraciones en el metabolismo lipídico. Déficit muscular de Carnitina Palmitoil Transferasa Alteración en el transporte de los ácidos grasos de cadena larga al interior de la mitocondria donde son metabolizados mediante la ß oxidación, proporcionando la energía necesaria al músculo.

32 CITOSOL MEMBRANA INTERNA MATRIZ CARNITINA CARNITINA ACIL-S-CoA ACIL-S-CoA CoA-SH I Carnitina acil transferasa II CoA-SH Malonil CoA ACIL- CARNITINA ACIL- CARNITINA 32

33 Miopatías por alteraciones en el metabolismo lipídico. Se acumulan lípidos bajo la forma de grasas neutras. Los síntomas se desencadenan por el ejercicio prolongado. consisten en: crisis de mialgias, calambres, debilidad muscular y rigidez con mioglobinuria, y en casos severos fracaso renal agudo. Las crisis se favorecen con el ayuno, la fiebre, el frío o el «stress».

34 Miopatías debidas a deficiencias de enzimas de la cadena respiratoria mitocondrial MIOPATIA MITOCONDRIAL Se presenta: Desde la infancia temprana hasta la edad adulta. Síntomas: Debilidad generalizada, Flacidez en los músculos del cuello e imposibilidad para caminar. El cerebro frecuentemente se ve afectado y pueden presentar ataques, pérdida de la consciencia, la visión, el oído o el equilibrio, así como signos de retardo mental. Progresión: La enfermedad puede presentar distintos grados de severidad y progresión. Herencia: Gen materno mitocondrial (mtadn).

35 Diferencias en el músculo según la deficiencia

36 DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

37 DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Produce degeneración muscular Afecta a todas las razas El gen anormal en el locus Xp21 Codifica para la distrofina

38 La distrofia muscular de Duchenne, es una de las distrofias más comunes y más graves que afectan al ser humano. Se hereda de forma recesiva ligada al sexo, el gen que la determina está ubicada en el brazo corto del cromosoma X, este gen es incapaz de codificar la proteína distrofina, lo que se traduce en un perdida progresiva de las fibras musculares.

39

40 La enfermedad de duchenne se debe a la falta de DISTROFINA en la célula muscular. La cual constituye una unión elástica entre las fibras de actina del citoesqueleto y la matriz extracelular que permite disipar la fuerza contráctil. Fundamental para el mantenimiento del tejido muscular Lo que significa que sin distrofina las células musculares se degeneran gradualmente y mueren. Luego son sustituidas por tejido graso. CPK elevada: diagnostico diferencial. Al ser esta una enfermedad degenerativa la fuerza muscular de la persona va disminuyendo al pasar los años afectando así los distintos segmentos musculares del cuerpo tales como musculatura cardiaca, esquelética y musculatura lisa

41

42 DISTROFINA

43

44 Evolución de la enfermedad En los primeros meses se muestra una leve hipotonía (afecta el desarrollo psicomotor del lactante y del niño) A los 3 años aparecen signos de alteraciones al inclinarse y caminar, alcanzando su máxima expresión alrededor de los 5 años Entre 7 y 12 años aparece debilidad progresiva hasta el punto de precisar silla de ruedas. La enfermedad progresa imparablemente, la afectación de la musculatura respiratoria. Comienza a manifestarse, infecciones pulmonares frecuentes y disminución de la capacidad respiratoria. Las contracturas y la escoliosis comprometen aún más la mecánica pulmonar e incluso comprimen el corazón.

45 La muerte puede sobrevenir, en algunos casos, alrededor de los 18 años de edad por insuficiencia respiratoria durante el sueño, insuficiencia cardiaca congestiva intratable, neumonía, aspiración y obstrucción de la vía respiratoria.

46 ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR DEBILIDAD MUSCULAR DIFICULTAD MOVIMIENTOS DE EXTREMIDADES Y HABILIDAD FUNCIONAL DIFICULTAD EN DEGLUCIÓN, MASTICACÓN, HABLA, RESPIRACIÓN complicaciones secundarias contracturas y escoliosis

47

48 Ejercicios: fortalecer la musculatura y dan aprendizaje motor. Elongaciones: el desarrollo de contracturas y retracciones tienden a fijar articulaciones produciendo deformidades, dolor y disminución en ciertas funciones. el objetivo de las elongaciones es retrasar las retracciones, ya que las mismas dificultan la marcha, haciéndose necesario a veces la cirugía ortopédica. Postura: los pacientes que han perdido la función de la marcha, la postura en la silla de ruedas debe ser cuidada al máximo, ya que tienden a hacer deformaciones escolióticas, con las consiguientes complicaciones, principalmente respiratorias es recomendable el uso de almohadones adecuados para una correcta base de apoyo, Ejercicios respiratorios: los pacientes se ven complicados respiratoriamente en estadios terminales,o como consecuencia de deformaciones torácicas graves. Presentando dificultades para toser y movilizar secreciones, haciéndose necesario la asistencia kinésica respiratoria.

49 Càtedra Bioquímica Kinesiología UNLaM Universidad Nacional La Matanza