D me m nc n ias v ascul u ares

Transcripción

1 Demencias vasculares Desde un punto de vista conceptual, la demencia vascular es un síndrome anatómico clínico y no una enfermedad nosológica. Cualquier causa de enfermedad vascular cerebral puede serlo también de una demencia vascular, por lo que ésta vendría a ser una complicación tardía de una afectación vascular, de las cuales algunas son tratables y casi todas susceptibles de prevención. En un principio, la demencia vascular se interpretaba como la vía terminal de la isquemia crónica cerebral, causada la mayoría de las veces por la arteriosclerosis. Así, la falta de riego era la explicación mas aceptada para los cuadros de demencia senil. Fue en 1970 cuando Tomlinson y cols. (92) demostraron que el síndrome esta causado por infartos cerebrales de tamaño y localización diversos. Así, en 1974, Hachinski y cols. (93) denominaron a este síndrome demencial demencia multiinfarto, y elaboraron la Escala de Hachinski (94) para diferenciar la demencia vascular de la demencia por enfermedad de Alzheimer. 1

2 No obstante, continua debatiéndose la adecuación de la terminología actual, demencia vascular, que es mas genérica, refiriéndose a un amplio numero de enfermedades que producen deterioro cognoscitivo (95). En los países occidentales las demencias vasculares representan del 15% al 20% de las etiologías de los síndromes demenciales (96). En efecto, un factor vascular representa 1/3 de las causas de demencias, si se consideran en conjunto las demencias vasculares y mixtas. Para el diagnostico de las demencias vasculares hemos de tener en cuenta tanto la exploración clínica como la valoración neuropsicológica y funcional. La anamnésis facilita el diagnostico: el inicio de los trastornos debe ser exagerado y la agravación esta marcada por una evolución escalonada (97). Estos son varios de los ítems de la puntuación isquémica de Hachinski (Tabla 4) que nos preemitiría eliminar una demencia degenerativa primaria (19). 2

3 Signos clínicos escala de Hachinski Comienzo repentino Deterioro escalonado Curso fluctuante Contusión nocturna Preservación relativa de la personalidad Depresión Quejas somáticas Labilidad emocional Antecedentes o existencia de una hipertensión arterial Antecedentes de ictus Otros signos de arteriosclerosis Síntomas neurológicos locales Signos neurológicos locales Hipodensidad aislada (TAG) Hipodensidades múltiples (TAG) El examen neurológico puede mostrar signos focalizados y déficit cognoscitivos en ciertos sectores. Los estudios de neuroimagen nos aportan un mayor conocimiento sobre las lesiones cerebrales, y los exámenes neurobioquimicos y anatómicos nos permiten conocer la evolución y elegir el tratamiento mas adecuado. La existencia de factores de riesgo vascular, tales como la hipertensión arterial, la diabetes mellitus, la hiperlipemia, las cardiopatías, el hematocrito elevado, el ictus previo, el alcoholismo y el tabaquismo, representa un argumento diagnostico importante, aunque insuficiente (98). Clasificación de las Demencias Vasculares Se han realizado numerosas propuestas para clasificar la demencia vascular. La mayoría de ellas se basan en la etiopatogenia del proceso vascular cerebral y mezclan aspectos anatómicos y fisiopatologicos. 3

4 Así, distinguen tres categorías: Algunos autores (99,100) han propuesto una clasificación basada en el reconocimiento de alteraciones cognoscitivas especificas, relacionándolas con la lesión anatómica confirmada por estudios neurorradiológicos y/o neuropatológicos. 1. la primera se define por un déficit cognoscitivo circunscrito a un trastorno de memoria aislado, 2. la segunda por la existencia de distintos déficit cognoscitivos y 3. la tercera por el deterioro cognoscitivo secundario de lesiones en la sustancia blanca. Teóricamente nosotros distinguiremos las demencias vasculares corticales (o corticosubcorticales) y las subcorticales que se presentan con el doble de frecuencia (101) Corticales Demencias por infartos múltiples Subcorticales Estado lacunar Demencias por infarto único Enfermedad de Binswanger - CADASIL - Infartos de los territorios de la conjunción Angiopatía amiloide cerebral Vasculitis cerebrales Las formas corticales En las formas corticales la demencia se produce por infartos múltiples, la mas típica de las demencias vasculares. Se debe a diversos infartos de gran tamaño, bilaterales, secundarios por ejemplo a una cardiopatía embolígena, o a infartos bilaterales de los territorios de convergencia. Este tipo de demencia también puede relacionarse con secuelas de hemorragias cerebrales. 4

5 Excepcionalmente, puede ser la causa una lesión focal única situada en un área estratégica para las funciones cognoscitivas. Los infartos corticales que mas a menudo producen demencia son los localizados en la cara medial del lóbulo frontal y temporal del hemisferio dominante, en el territorio de las arterias cerebrales anterior y posterior, respectivamente. Las formas subcorticales La relación entre la lesión cerebral y la intensidad del síndrome demencial se establece por el volumen de sustancia cerebral afectada(102). se caracterizan por accidentes de tipo lacunar y por la enfermedad de Binswanger (103). Se trata de complicaciones casi especificas de la hipertensión arterial (104). Los accidentes lacunares corresponden a pequeños infartos profundos producidos por la oclusión de una arteria perforante, causantes de cavitaciones parenquimatosas únicas o múltiples. La repetición de esos accidentes conduce al cuadro clásico del estado lacunar, caracterizado por un deterioro cognoscitivo asociado a un síndrome pseudobulbar (trastorno de la deglución, disartria parética, marcha en pequeños pasos, incontinencia urinaria, risas y lloros espasmódicos y signos piramidales bilaterales). 5

6 La encefalopatía subcortical arterioesclerótica o enfermedad de Binswanger se caracteriza por desmielinización y gliosis de la sustancia blanca periventricular y subcortical profunda, con lagunas y dilatación ventricular. Fue descrita por Alzheimer y significa una afección clinicopatológica bien definida, cuyo diagnostico de certeza es histológico. CADASIL Para establecer el diagnostico de aproximación debe concurrir la existencia de demencia con la imagen radiológica de leucoaraiosis en presencia de factores de riesgo vascular y con clínica de déficit neurológico focal y/o signos motores subcorticales (95). En 1991, Tournier-Lasserve y cols. (105) propusieron el CADASIL (arteriopatía dominante autosomica cerebral con infartos subcorticales y leucoencefalopatia) para designar una leucoencefalopatia parecida a la enfermedad de Binswanger, transmitida de modo autosomico dominante. Excepcionalmente, el infarto talámico bilateral, la angiopatía amiloide cerebral primitiva y las vascularitis cerebrales pueden producir una demencia de tipo vascular. La tomodensitometria encefálica es necesaria para demostrar tres aspectos (106): 6

7 1) Hipodensidades múltiples de pequeño diámetro situadas selectivamente en las zonas subcorticales, sustancia blanca y núcleos grises centrales, así como en el franco cerebral, reflejando infartos de tipo lacunar. 2) Hipodensidades múltiples y de gran tamaño que reflejan la presencia de infartos cerebrales voluminosos y sucesivos por oclusiones arteriales repetitivas. A veces se encuentra la participación de las zonas corticales. 3) Imágenes homogéneas de rarefacción de la sustancia blanca con predominancia periventricular que pueden reflejar una leucoencefalopatia y orientarnos hacia una enfermedad de Binswanger, aunque este signo radiológico no posee especificidad. En cuanto a la visualización de los infartos existe una buena correlación entre el escaner y la imagen por resonancia magnética. Sin embargo, esta es mucho mas sensible a la hora de detectar las lagunas y las leucoencefalopatias. Las demencias vasculares constituidas no son reversibles, pero el tratamiento de los factores de riesgo (en particular la hipertensión arterial) y la corrección de los mecanismos etiológicos pueden prevenir su agravación. 7