EL NEUROBLASTOMA EN EL NIÑO

Transcripción

1 EL NEUROBLASTOMA EN EL NIÑO Por el Dr. Luis A. Barahona. Nuestro objetivo es presentar un caso de Neuroblastoma metastásico que tuvimos en la Sala de Niñas del Hospital General San Felipe y hacer una somera revisión de este tumor, que no es tan raro como parece y cuyo diagnóstico tratamiento son tardíos, dado que cuando el tumor se hace manifiesto es debido a sus múltiples metástasis y que, por consiguiente, es muy poco lo que puede hacerse en favor e los niños afectados. PRESENTACIÓN DE UN CASO A. R. R., de 4 años de edad, raza blanca. Ingresó el 9 le noviembre de Procedencia: Tatumbla. Síntoma principal: Fiebre y debilidad. Dolor en pierias y cadera. Enfermedad actual: Niña que fue internada en Sala de polio 2 meses antes de su ingreso en Sala de Niñas, por dolor en las extremidades inferiores y cadera que le impedía caminar. Podía gatear, pero lo hacía con gran esfuerzo y dolor; asimismo se mantenía de pie, pero se cansaba pronto, defiere el padre que todo esto fue posterior a un cuadro febril que tuvo la niña (no da mas datos) y que aún persiste en la actualidad, a pesar del tratamiento instituido en Sala de Polio, en donde fue catalogada como Radiculoneuritis. En vista de ello fue trasladada a Sala de Niñas para completar su estudio. Historia pasada: Nacida de parto a término, sin complicaciones. Fue alimentada con leche materna por 3 meses y posteriormente con leche de vaca. Historia psico-motor sin importancia. Refiere la madre, que antes de la presente enfermedad, la niña era juguetona y alegre. Enfermedades anteriores: No hay historia de enfermedades eruptivas. Catarros frecuentes. No hay historia de convulsiones. PEDIÁTRICA

2 Historia familiar: Padres sanos. Tiene 7 hermanos sanos. Historia ambiental: Casa rural. Hay hacinamiento. No hay servicio sanitario ni agua potable. Dietética: Dieta completa en la actualidad. Con anorexia en los últimos meses. Al examen físico (hecho al ingreso): Niña de 4 años de edad, lúcida, febril (38.5), con nutrición aceptable, algo pálida. Actitud indiferente. Peso: 30 libras. Talla: 97 cms. Como hallazgos positivos encontramos: ganglios cervicales medianos, sobre todo a derecha. Discreta hipotonía muscular. La marcha era casi normal, con ligera dificultad. Se encontró un bazo percutible, no palpable. Se encontraron caries dentales y una faringoamigdolitis moderada. Conjuntivas pálidas. Resto del examen físico: Nada especial. Examen de laboratorio: Al ingreso, se le practicaron todos los exámenes tendientes a descartar los procesos de fiebre prolongada más comunes, así: Welch Stuart: Negativo en 4 oportunidades con intervalos de 10 días. Hematozoario: Negativo, hecho en forma seriada. P. Tuberculina: Negativa por 3 veces. Hemocultivo: Negativo por 2 veces. Recuento y fórmula: (10-XI-64). G. R.: G.B.: Hb.: 8.1 grs. Hematocrito: 28 vols. N.: 64%. L.: 35%. E.: l /o. Examen de orina: Negativo. Heces: H. de ascárides y tricocéfalos. Eritrosedimentación: 31 mms. R. X. Pulmones: Negativo (ll-xi-64). Se pidió células L. E. que no fue reportada. EVOLUCIÓN Y COMENTARIOS Además de todos los exámenes de laboratorio arriba anotados, y que descartaban un proceso febril de presenta HONDURAS

3 ción frecuente, la curva de temp. de mantuvo con oscilaciones entre 37.7 y 39.5, que cedía temporalmente con antipiréticos. Sólo encontramos al ingreso una anemia hipocrómica con discreta leucocitosis, hecho frecuente en nuestro medio. Para su parasitismo intestinal se le trató con Oxiuril durante 6 días. Su estado nutritivo siempre fue aceptable y siempre se mantuvo en un estado de moderada apatía. A las 2 semanas de su ingreso a Sala, se encontró además de su fiebre (38) una hepatomegalia moderada y el bazo siempre percutible. Se repitió la P. de Tuberculina, que fue negativa. En vista de ello se pidieron otros exámenes de control, que dieron: Recuento y fórmula: G. R.: Hb.: 6.4 grs. N.: 73%. Este cuadro se mantuvo en esa forma en 3 oportunidades más. Plaquetas: Reticulocitos: Se hicieron en 4 oportunidades y osciló entre 1 y 3%. Este cuadro anémico persistente, que no cedió al tratamiento con Yectofer intramuscular, nos hizo pensar en un probable cuadro leucémico, por lo que además se hicieron los siguientes exámenes: Mielograma: Que fue reportado normal. (Dr. R. Custodio ). Biopsia del Ganglio Cervical; Informó presencia de cél lulas reticulares gigantes, que semejan megacariocitos y que hace pensar en una hematopoyesis extramedular. Hacer mielograma. R. X. de Huesos Largos: (30-XII-64). Se aprecia franca reacción perióstica en el radio y húmero del lado izquierdo, lo mismo que en el fémur y tibia del miembro inferior izquierdo. En el tercio próxima! de ambos radios se aprecian pequeñas zonas de radiotransparencia, siendo esta más manifiesta en el radio izquierdo. Se pide Rx. del cráneo. Rx. de Cráneo: Se descubre marcada separación de los huesos del cráneo (Fig. N?í), lo que hace afirmar un proceso de hipertensión intracraneana. (Dr. C. Corrales). A esta altura notamos ya un mayor deterioro del estado general y nutricional de la niña, y con este cuadro múltiple PEDIÁTRICA

4 Figura N 1 pensamos en un proceso tumoral con múltiples metástasis, y dada la edad de la niña, en un Neuroblastoma. En los días siguientes se presentaron vómitos, cefalea y convulsiones y además una discreta exoftalmia que fue aumentando rápidamente (Fig. N? 2). Había un signo de Macewn francamente positivo (signo de la olla cascada). Cosa rara fue un fondo de ojo negativo. Figura N 3 26 HONDURAS

5 Se pidió un Pielograma Intravenoso, que reportó: (Fig. N? 3). Ambos ríñones concentran satisfactoriamente. Hay Figura N? 2 moderada ectasia uretero pielocalicial en el lado derecho. Este mismo riñon está moderadamente descendido y desplazado hacia afuera. Hay una densidad ovoidea que avanza desde la pelvis y que corresponde a un marcado globo vesical. Los contornos renales no son precisables en este examen (Dr. C. Corrales). Se repitió Rx. de Pulmones, que fue negativa. Se hizo Flat simple de abdomen, que reportó: Se observa una zona de calcificación por encima del riñon derecho, el que está desplazado hacia abajo y nos parece que esta calcificación se encuentra dentro de un tumor de la Suprarrenal, el que posiblemente es un Neuroblastoma. La pelvis ósea se ve llena de metástasis osteoblásticas y también se ve el mismo tipo de metástasis en el extremo proximal de ambos fémures. (Dr. J. Rivera). El 7 de enero de 1965 la niña presentó un tinte ictérico acentuado con gran hepatomegalia, y el estudio de bilirrubinas reportó: B. total; 8.7 mgs. B. D.: 5.7 mgs. y la B. ind.: PEDIÁTRICA 27

6 3 mgs. Un índice ictérico de 39.5 U. y con Prueba de Hanger positiva. No se le hizo biopsia hepática en vista del estado de h niña, a pesar de que el T. de C. de sangrado y de protrombina estaban dentro de límites normales. El último Mielograma hecho fue reportado positivo por células tumorales sugestivas de Neuroblastoma (seudorosetas). Esta niña fue dada de alta en vista de su mal estado y a petición expresa de los padres. Sin embargo, estamos seguros, desde el punto de vista clínico, radiológico y hematológico, de que se trataba de un caso de Neuroblastoma típico, con metástasis múltiples. Aún más, creemos que desde su ingreso en Sala de Polio ya el tumor estaba actuando. Nelson menciona el dolor de piernas y cadera como uno de los síntomas más frecuentes en este tipo de tumores. CONSIDERACIONES GENERALES SOBRE EL NEUROBLASTOMA El Neuroblastoma, considerado por muchos autores como el más frecuente de los tumores abdominales, tiene características propias que lo hacen interesante: en primer lugar, porque aparece casi siempre en niños menores de 4 años; porque además de ser mortal, su diagnóstico es casi siempre imposible en las primeras etapas, lo que dificulta el hacer un tratamiento precoz. Además casi siempre se origina en el espacio retroperitoneal, generalmente de la médula suprarrenal, pero puede originarse fuera del abdomen. Todas estas características lo diferencian del adulto, en donde el tracto gastrointestinal es el sitio más frecuente de los carcinomas. Otra característica importante es su capacidad de extensión, ya sea por contigüidad, por la vía linfática o sanguínea. Por contigüidad se puede extender hasta el diafragma, o sobrepasar la línea media envolviendo los grandes vasos Vena Cava y Aorta, hecho este que lo hace diferenciable del Tumor de Wilms, que no sobrepasa la línea media HONDURAS

7 Por la vía linfática infarta los ganglios regionales y por la vía hemática metastatiza de manera lenta pero progresiva y difusa todos los órganos: huesos, hígado, piel y de manera especial las órbitas. Sin embargo, las metástasis pulmonares son raras. De 115 casos de tumores abdominales encontrados por E. Thomas Boles Jr. en el Columbus Children's Hospital, en un período de 15 años, la mayor frecuencia correspondió al Neuroblastoma, siguiéndole en frecuencia el Tumor de Wilms, y 48 casos del primero, los dos tercios fueron diagnosticados cuando ya habían numerosas metástasis. Fanconi dice que estos tumores pueden generarse en distintas fases de maduración de las células medulares y dan origen, desde el punto de vista histológico, a varias formas: al simpatogonioma, que es el más indiferenciado y el de peor pronóstico a corto plazo, dada la rapidez de sus metástasis. El más típico es el simpáticoblastoma con sus células en fibrillas entremezcladas (seudorosetas). Hay otros tipos como el ganglioneuroma y el feocromocitonia,. cuya sintomatología difiere en mucho de los primeros. El Neuroblastoma sangra fácilmente, con necrosis y calcificaciones que, como vimos, contribuyen al diagnóstico. De allí que la palpación del abdomen debe hacerse lo menos posible, si es que se sospecha la presencia de dicha tumoración. La sintomatología, por todo lo antes dicho, es sumamente variable. De allí que el estudio de estos tumores sea también variado y que comprende, desde los exámenes de rutina, hasta los estudios radiológicos de abdomen, huesos largos, pielograma intravenoso, flebograma de la vena cava inferior, fondo de ojo, etc. Examen importante es el mielograma, buscando las células metastásicas. El tratamiento comprende la escisión del tumor, aun en presencia de metástasis. Koop cree que la cirugía sola produce tan buenos resultados como si se combina con la radioterapia, ya que este tumor es radiosensitivo, por lo que la mayoría de los autores emplean los dos tratamientos. Una tercera arma en el tratamiento son los citotóxicos, entre los cuales sobresale el Citoxan (ciclophosfamide), ya que actúa sobre el tumor en sí y en sus metástasis, teniendo en cuenta desde luego sus limitaciones, como tóxico que es. PEDIÁTRICA