Cirugía de cataratas en ojos con megalocórnea

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1 98 Cirugía de cataratas en ojos con megalocórnea Javier Moreno-Montañés, Ana Fernández-Hortelano INTRODUCCIÓN La cirugía de cataratas en ojos con megalocórnea puede ser muy sencilla y similar a una cirugía habitual en ojo con córnea normal o bien puede ser compleja por diversas causas. Lo primero es saber si estamos ante una megalocórnea esencial (Fig. 1) o ante un megaloftalmos anterior. La megalocórnea es una alteración del tamaño de la córnea, de alrededor de 13 mm de diámetro, que no progresa, no muestra otras alteraciones en el segmento anterior y se hereda de forma recesiva ligada al sexo 1,2. Por el contrario el megaloftalmos anterior puede presentar, además de una megalocórnea, otras alteraciones intraoculares (Tabla I) que pueden influir en la cirugía de cataratas; pueden presentar embriotoxon anterior, hipoplasia de iris con atrofia del esfínter y del músculo dilatador del iris, defectos del iris en la transiluminación, glaucoma, catarata temprana, miopía, subluxación del cristalino, distrofia corneal en mosaico y menor grosor escleral, especialmente en periferia, entre otros cambios morfológicos posibles. A veces, el megaloftalmos anterior se presenta asociado a enfermedades sistémicas como el síndrome de Marfan, el síndrome de Apert, el síndrome de Down, el síndrome de Weill-Marchesani y la mucopolicasaridosis 1,2. Junto con las alteraciones asociadas a la megalocórnea valoraremos dos aspectos más: por un lado el estado de la zónula y por otro el diámetro corneal. El estado de la zónula debemos explorarlo con cuidado puesto que, a veces, estos pacientes no dilatan bien la pupila y cuesta valorarlo en la simple observación con la lámpara de hendidura. En ocasiones, es necesario recurrir a una lente de 3 espejos para intentar ver los bordes del cristalino. En algunas enfermedades, como el Marfan, existe una subluxación que es claramente visible y que puede ser muy variable, desde una mínima subluxación a una subluxación de más de 180 por debilidad zonular. La extensión de la subluxación nos determina el estado de la zónula, puesto que a mayor subluxación debe haber mayor laxitud zonular. Por otro lado el diámetro de la córnea también es importante puesto que a mayor diámetro corneal más profundidad de la cámara anterior, la córnea periférica será más delgada y posiblemente aparezcan más alteraciones pupilares. Por todo lo anteriormente descrito, es importante practicar una buena exploración preoperatoria; conocido el estado real del ojo será más sencillo anticiparnos a la posible aparición de complicaciones. Como hemos mencionado, valoraremos el estado del segmento anterior, con particular interés en conocer el estado de la zónula. Elegiremos adecuadamente la lente intraocular a implantar y el lugar más idóneo para implantarla. Pondremos los medios adecuados para poder superar cualquier dificultad durante la cirugía. Tabla I. Alteraciones asociadas a megalocórnea Fig. 1. Megalocórnea de 13 mm de diámetro. Se observa el aspecto de un ojo con megalocórnea en relación con una lente intraocular Acrysof MA50BM que tiene un tamaño total de 13 mm y presenta una zona óptica biconvexa de 6,5 mm. 1. Intraoculares: 1.1. Embriotoxon posterior Hipoplasia de iris con atrofia del esfínter o del músculo dilatador Defecto del iris de transiluminación 1.4. Glaucoma 1.5. Subluxación del cristalino Miopía 1.7. Altos flujo 2. Sistémicas: 2.1. Síndrome de Marfan 2.2. Síndrome de Apert 2.3. Síndrome de Down 2.4. Síndrome de Weill Marchesani 2.5. Mucopolisaridosis 1126

2 98. CIRUGÍA DE CATARATAS EN OJOS CON MEGALOCÓRNEA Por todo ello, pensamos que el éxito de la cirugía dependerá de la adecuada planificación de todos los pasos antes de la intervención. TÉCNICA QUIRÚRGICA Dado que las circunstancias que pueden presentarse son diferentes, intentaremos dar las pautas de actuación que entendemos de mayor utilidad para el éxito en este tipo de cirugías. Anestesia La anestesia es dependiente de la técnica quirúrgica y del paciente. Si tiene una simple megalocórnea de 12 ó 13 mm de diámetro y no es previsible existan complicaciones la intervención puede ser practicada con anestesia tópica. Antes de decidir si hacer anestesia tópica o no hemos de valorar también que los pacientes con megalocórnea suelen tener fotofobia y puede ser difícil que toleren bien la anestesia tópica. Si prevemos posibles complicaciones o la posibilidad de tener que recurrir a una lente suturada en sulcus, las anestesias retro o peribulbares pueden ser más recomendables. Si se trata de un paciente con riesgo de no prestar la adecuada colaboración, o de un niño, la anestesia general debería ser considerada. Incisión La incisión ha de estar bien construida. Hay que tener en cuenta que en la megalocórnea la cornea periférica es más fina y por tanto deberemos asegurar su estanqueidad o bien suturarla adecuadamente al acabar la cirugía. Se han descrito casos con pérdidas de humor acuoso tras cirugía de cataratas por tener las córneas más finas de lo normal 3. Otros autores abogan por usar una vía escleral 3-5. También conviene construir la incisión más verticalizada, pues se han encontrado ojos con megalocórnea que presentan una profundidad central de la cámara anterior de hasta 6,9 mm 3, lo que supone que hay que verticalizar mucho el tip del faco. Si la incisión está excesivamente biselada u horizontalizada tendremos más pliegues en la córnea ya que también la córnea está más adelgazada y aparecen los pliegues más fácilmente. El tamaño de la incisión depende de la técnica de extracción del cristalino: si existe una microesferofaquia (síndrome de Weill-Marchesani) o un cristalino tan luxado que apenas lo visualicemos en periferia de la pupila, tendremos que hacer una extracción intracapsular, con lo que realizaremos una incisión más grande para la extracción completa, o una lensectomía refractiva vía pars plana que puede practicarse a través de unas pequeñas escotillas esclerales. También depende de la lente intraocular que vayamos a implantar. Conviene tener en cuenta que una incisión de 6-7 mm puede no ser demasiado grande en relación con una megalocórnea; así por ejemplo, para un diámetro corneal de 14 mm una incisión curva de 6-7 mm tiene un efecto similar a una incisión de 4-5 mm en una córnea de diámetro normal (11 mm). La elección del tamaño de incisión dependerá de la planificación que hayamos hecho de la técnica de extracción, del modelo de la lente intraocular a implantar y de la edad del paciente. Capsulorrexis La colocación de retractores pupilares depende del estado del iris. En megaloftalmos anteriores importantes, la pupila no dilata bien y está situada excéntricamente. Si no dilata bien, además no veremos si existen alteraciones en la zónula y podremos tener problemas de visualización de la catarata con una cámara anterior muy profunda 3. En nuestra experiencia es correcto poner los retractores de iris al iniciar la cirugía, especialmente en casos en los que la pupila no dilata bien y en casos de Marfan en los que ya sabemos que la zónula estará debilitada. Si el paciente dilata bien, como puede suceder en casos de megalocórnea moderados, pueden no usarse los ganchos retractores de iris; sin embargo, en nuestra experiencia hemos podido observar que la pupila tiende a cerrarse durante la cirugía incluso en los casos más favorables. Si al iniciar la capsulorrexis apreciamos los tradicionales pliegues que indican laxitud zonular o bien el cristalino se mueve ostensiblemente durante dicha maniobra, siempre estamos a tiempo de colocarlos en las siguientes fases de la cirugía. Si no se han colocado los ganchos antes de la capsulorrexis, éstos pueden ser colocados sobre ella logrando dos objetivos: mantienen un tamaño de pupila operativo y, de existir debilidad zonular, mantienen estable el saco capsular 6. La capsulorrexis debe hacerse con especial cuidado. Es importante teñir la cápsula anterior con azul tripán tanto si hay una catarata media como si el problema puede ser de visualización debido a las características de la megalocórnea o ante la presencia de ojos con distrofias corneales en mosaico 7. Las tinciones deben evitarse si no existe integridad de la barrera zonalar: existe riesgo de paso de colorante a cavidad vítrea. Si existe una catarata subluxada, como sucede en el Marfan, o bien una zónula débil, puede costar puncionar la cápsula anterior apareciendo pliegues al practicar la mencionada maniobra; en muchos casos, puncionada la cápsula, con pequeñas tracciones con las pinzas podremos hacer una capsulorrexis correcta. De cara a calcular el tamaño de la capsulorrexis hay que tener en cuenta que en ojos con megalocórnea veremos todo a mayor tamaño de lo real. Osher 3 cita un posible efecto de magnificación en estos casos próximo al 20%. Este autor 3 utiliza un sistema de cálculo que consiste en realizar la capsulorrexis y una vez acabada, sacar la cápsula anterior y colo- 1127

3 IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES Fig. 2. Ojo con megalocórnea de 14 mm e intervención previa de glaucoma. Dilatación media, pero adecuada para realizar la cirugía Aspecto tras la hidrodisección. Tras la capsulorrexis y durante la hidrodisección observamos una zona en la que el cristalino se encuentra subluxado (flecha) Colocación de ganchos retractores de iris e implantación de anillo. Objetivada la subluxación (flecha), estabilizamos el saco capsular con ganchos retractores de iris y a continuación implantamos un anillo endocapsular antes de la facoemulsificación Lente intraocular implantada. Tras la facoemulsificación, facilitada por la presencia de los ganchos y del anillo capsular, procedemos a implantar una lente intraocular Acrysof MA50BM que queda perfectamente centrada, a pesar de la presencia de bridas vítreas en cámara anterior (flecha) Aspecto postoperatorio. La lente se encuentra bien centrada, no se observan signos inflamatorios y una sutura en x asegura el cierre de la incisión. carla sobre la córnea: calcularemos el tamaño de la cápsula anterior sobre la córnea y el tamaño que vemos de la capsulorrexis a través de la córnea. La diferencia es el grado de amplificación que nos produce la megalocórnea. Por otro lado, si el saco capsular es grande fácilmente perderemos las referencias del ojo y tendemos a realizarla excesivamente grande. El tamaño de la capsulorrexis puede ser importante, especialmente si la lente intraocular va ser implantada en sulcus pero con la zona óptica luxada en el saco: en estos casos es recomendable que exista una diferencia de 1-2 mm entre la capsulorrexis y la zona óptica de la lente (la capsulorrexis debe ser 1-2 mm menor que la zona óptica de la lente 8 ). Si la capsulorrexis es demasiado grande no podremos fijar la lente en la capsulorrexis. Hidrodisección Debe ser cuidadosa como en cualquier otra circunstancia. En estos casos, donde el riesgo de subluxaciones de cristalino es elevado, es un paso quirúrgico que puede desvelar tal situación que por diferentes motivos había pasado inadvertida (Fig. 2). Facoemulsificación La técnica de la facoemulsificación ha de evitar lesionar más la zónula si está debilitada. Algunos autores realizan una luxación del núcleo a la zona supracapsular para evitar tracciones en la zónula durante la facoemulsificación, ya que la cáma- 1128

4 98. CIRUGÍA DE CATARATAS EN OJOS CON MEGALOCÓRNEA Tabla II. Lentes a considerar en cirugía de catarata en megalocórnea Lente Longitud (mm) Óptica (mm) Tipo AcrySof MA50BM 13 6, 5 Plegable Domilens CZ70BD 13 7 Rígida Human Optics MS Plegable Morcher 95S 15 7 Plegable ra anterior es amplia y trabajaremos lejos del endotelio corneal 7. Sin embargo, la misma luxación del núcleo puede dañar la zónula. En muchos casos con megalocórneas de 13 mm sólo deberemos evitar fluctuaciones en la cámara anterior y demasiados movimientos del núcleo dentro del saco. En caso de gran inestabilidad del cristalino, preferimos implantar un anillo endocapsular tras la hidrodisección (Fig. 2). Tal maniobra puede practicarse anudando un hilo en uno de los extremos del anillo para posibilitar su extracción, si fuera necesaria, según técnica que ya publicamos en ojos con pseudoexfoliación 9. En casos de megalocórnea no nos gusta implantar anillos de Cionni con dos ganchos: si la distancia sulcus-sulcus fuera grande podemos romper la capsulorrexis con la tracción de los dos ganchos o dejarla muy ovalada 10. La técnica de facoemulsificación puede ser la habitual, aunque en cualquier caso son preferibles las técnicas que supongan menores tracciones sobre la zónula; desde este punto de vista, las técnicas de chop son mejores que las técnicas de núcleo-fractura. No obstante, se describen diferentes técnicas para diferentes situaciones: por ejemplo, Marques 3 cita la posibilidad de practicar cirugía microcoaxial a través de 2,2 mm de incisión practicada con una punta Kelman y ultrasonidos torsionales. La punta Kelman puede favorecer con su angulación inferior el abordaje del núcleo cristaliniano especialmente en estos casos de cámaras anteriores profundas. Si realizamos cirugía extracapsular, Dua 11 recomienda no realizar expresión del núcleo con técnica de presión-contrapresión para no dañar más la zónula. Lente intraocular Una vez realizada la limpieza de las masas debemos implantar la lente intraocular. Describiremos las lentes que, a nuestro entender, pueden ser las más convenientes en estas situaciones (Tabla II). El tamaño de la lente intraocular a implantar en estos casos es importante; debe ser suficiente como para que asegure un buen centrado y como para que pequeños descentramientos no tengan repercusión clínica. Se han descrito casos de mal centrado de la lente intraocular en ojos con megalocornea 5, 12, 13. Especialmente en estos casos, no siempre puede asegurarse la implantación endocapsular de la lente intraocular y en ocasiones es necesario recurrir a la sutura de la lente al sulcus (Fig. 3). En casos de megalocórnea extrema (alrededor de 17 mm de diámetro), algunos autores 3 sugieren implantar una lente intraocular hecha a medida de un tamaño total de 18 mm. Esta solución no es fácil, ni en todos los países, ni susceptible y beneficiosa en todos los pacientes con megalocórnea debido, principalmente, a la elevada heterogenicidad de segmento anterior que pueden presentar. Existen varias posibilidades: 1. Si la megalocórnea no es muy grande y existe saco capsular centrado podremos implantar una lente normal o habitual en saco capasular; en nuestra experiencia es mejor buscar una lente que tenga una zona óptica algo mayor. En España es fácil de conseguir la lente AcrySof MA50BM (Alcon, USA) (Fig. 1) que tiene un tamaño total de 13 mm y presenta una zona óptica biconvexa de 6,5 mm. Presenta además la ventaja del diseño de sus bordes, que son rectos, y se comercializa en un amplio rango dióptrico, de +6 a +30 dioptrías. Nuestra experiencia es buena con esta lente intraocular. Javadi 4, de 6 casos con megalocórnea de alrededor de 13 mm publica buenos resultados con la implanta- Fig. 3. Síndrome de Marfan con megalocórnea de 15 mm de diámetro. La pupila apenas dilata por lo que colocamos retractores Inicio de la capsulorrexis. Son visibles los pliegues sobre la cápsula anterior al intentar puncionarla; éste es un signo de gran laxitud zonular Escotilla escleral y lente intraocular. Dado que la lente (mod. 95BUV, Storz) va a ser suturada, se prepara una escotilla escleral que proteja el punto de sutura Aspecto final. Tras la sutura de la lente se ha procedido a suturar también la herida. 1129

5 IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES Fig. 4. Síndrome de Weill-Marchesani con megalocórnea de 14 mm y microesferofaquia de 7 mm. El cristalino está completamente suelto Microesferofaquia. El tamaño del cristalino y la total ausencia de zónula obliga a plantearse una extracción completa del cristalino Cristalino. Se aprecia el aspecto globuloso del cristalino; su extracción «in toto» obliga a plantearse la sutura de una lente a sulcus. ción de lentes de 13 mm, lentes que permanecen bien centradas en el postoperatorio. 2. Si la megalocórnea no es muy grande y no existe un saco capsular que pueda asegurar el centrado de la lente es necesario plantearse la sutura de la lente intraocular al sulcus (Fig. 4). En estos casos, las lentes rígidas siguen conservando algunas de sus indicaciones. Entre ellas, la lente rígida CZ70BD (Domilens, Francia), que presenta una zona óptica de 7 mm y que tiene dos orificios en cada háptico para suturar en sulcus y tiene bordes rectos. Algunos autores recomiendan esta lente en megalocórneas bajas 11. En nuestro conocimiento sólo existe una lente intraocular plegable diseñada para ojos con subluxación y/o síndrome de Marfan: es la lente MS714 (Human Optics, Alemania) de 14 mm de longitud total y 7 mm de óptica. Esta lente plegable tiene una constante A de 118 y una angulación de la zona óptica de 10. Está diseñada para ser implantada en sulcus. No hemos encontrado publicaciones sobre resultados de la implantación de esta lente intraocular. Morcher (Morcher, Alemania) también tiene una lente plegable (modelo 95S) de 15 mm de longitud total y con zona óptica de 7 mm. Esta lente es acrílica monobloque con una angulación de 10 y una constate A de 119,1; su rango dióptrico disponible se encuentra entre +10 y +22 dioptrías. El cálculo del poder dióptrico de la lente a implantar puede hacerse con las fórmulas normales como la SRK-T puesto que además muchos de estos ojos son miopes 4. Sin embargo, si la megalocórnea es extrema y además presenta una gran profundidad de la cámara anterior usaremos la fórmula Holladay II que es la que más tiene en cuenta los datos del tamaño del segmento anterior del globo 12, Si la megalocórnea es elevada y/o ha habido problemas durante la cirugía las posibilidades de implantar una lente intraocular son las siguientes: Implantar una lente rígida en sulcus y suturar los hápticos a sulcus. En ocasiones los hápticos quedan más abiertos de lo habitual por la megalocórnea (distancia sulcus-sulcus mayor de lo normal), pero permiten que la zona óptica de la lente quede centrada. No es adecuado en estos casos implantar una lente en sulcus sin suturar, puesto que tiene muchas posibilidades de quedar descentrada. Implantar una lente rígida o plegable suturándola al iris y/o cápsula anterior. En este caso evitaremos suturarla cerca del esfínter del iris que puede estar algo dañado 11. Implantar una lente en sulcus luxando la zona óptica detrás de la capsulorrexis 8. Implantar una lente modelo Artisan en cámara anterior pinzándola al iris 14, 15. Implantar una lente modelo Artisan pinzando el iris pero en cámara posterior 7. Esta implantación se realiza con la técnica descrita por Brasse 16. En los casos de implante de la lente Verisyse en cámara posterior hay que usar una constante A de 117 en vez de la constante de 115 utilizada para esta lente en el cálculo de la potencia de la lente intraocular 7. Las lentes intraoculares modelo Artisan que se implantan pinzando el iris se deben evitar en megaloftalmos anteriores que presenten iris atróficos con defectos en la trasilumina- 1130

6 98. CIRUGÍA DE CATARATAS EN OJOS CON MEGALOCÓRNEA ción, puesto que será una mala sujeción del iris y se producirá dispersión de pigmento con mayor atrofia del iris. Siempre que las implantemos deberemos realizar una iridectomía periférica aunque la cámara anterior sea amplia 7. Limpieza del viscoelástico y sutura Es conveniente limpiar bien el viscoelástico del saco capsular al acabar la intervención, especialmente si se ha colocado una lente en sulcus con zona óptica luxada en la capsulorrexis, puesto que puede producirse un bloqueo capsular 8. Hay que tener en cuenta que dado el tamaño de la cámara anterior es frecuente usar mucha más cantidad de viescoelástico que en una cirugía normal de cataratas y no es menos cierto que debemos extraerlo en su totalidad para evitar picos tensionales en el postoperatorio. Si hemos realizado una incisión en córnea clara puede ser conveniente una sutura de la incisión aunque hayamos utilizado incisiones de alrededor de 2,7-3 mm; las características de la córnea periférica y el gran diámetro de la córnea pueden facilitar la filtración a través de la incisión. CONCLUSIONES En resumen, la cirugía de las cataratas en ojos con megalocórnea requiere una buena exploración preoperatoria con una especial atención al estado de la zónula y a otras alteraciones del segmento anterior. Los pasos de la intervención han de estar bien planificados. Prestaremos especial atención al modelo de la lente intraocular y al lugar de la implantación. BIBLIOGRAFÍA 1. Kenyon KR, Hersh PS, Starck T, Fogle JA, Corneal dysgeneses, dystrophies and degenerations. In: Tasman W, ed, Duane s Clinical Ophthalmology. New York: Lippincott; 1995; vol 4, chapt 16, American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Sciences Course. Sec 8. External Disease and Cornea. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; ; Marques F, Osher RH. Cataract surgery and anterior megalophthalmos: custom intraocular lens and special considerations. J Cataract Refract Surg 2007; 33: Javadi MA, Jafarinasab MR, Mirdehghan SA. Cataract surgery and intraocular lens implantation in anterior megalophthalmos. J Cataract Refract Surg 2000; 26: Haran S, Billson FA. Anterior megalophthalmos in a family with 3 female siblings. J Cataract Refract Surg 2005; 31: Por YM, Lavin MJ. Techniques of intraocular lens suspension in the absence of capsular/zonular support. Surv Ophthalmol 2005; 50: Lee GA, Hann JV, Braga-Mele R. Phacoemulsification in anterior megalophthalmos. J Cataract Refract Surg 2006; 32: Gimbel HV, DeBroff BM. Intraocular lens optic capture. J Cataract Refract Surg 2004; 30: Moreno-Montañés J, Heras H, Fernandez-Hortelano A. Extraction of endocapsular tension ring after phacoemulsification in eyes with pseudoexfoliation. Am J Ophthalmol 2004; 138: Moreno-Montañés J, Sainz C, Maldonado MJ. Intraoperative and postoperative complications of Cionni endocapsular ring implantation. J Cataract Refract Surg 2003; 29: Dua HS, Azuara-Blanco A, Pillai CT. Cataract extraction and intraocular lens implantation in anterior megalophthalmos. J Cataract Refract Surg 1999; 25: De Sanctis U, Grignolo FM. Cataract extraction in X-linked megalocornea: a case report. Cornea 2004; 23: Kwitko S, Belfort Jr R, Omi CA. Intraocular lens implantation in anterior megalophthalmus. Case report. Cornea 1991; 10: Oetting TA, Newsom TH. Bilateral Artisan lens for aphakia and megalocornea: long-term follow-up. J Cataract Refract Surg 2006; 32: Basti S, Koch DD. Secondary peripheral iris suture fixation of an acrylic IOL in megalocornea [letter]. J Cataract Refract Surg 2005; 31: Brasse K, Neuhann TH. Posterior chamber Verisyse lens implantation to correct aphakia without capsular support. Video Journal of Cataract and Refractive Surgery 2004;