METAHEMOGLOBINEMIA. Dr. Julio Garay

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "METAHEMOGLOBINEMIA. Dr. Julio Garay"

Catalina Ojeda Torregrosa
hace 8 años
Vistas:

1 METAHEMOGLOBINEMIA Dr. Julio Garay

2 METAHEMOGLOBINEMIA Es la Hb en estado férrico (por oxidación) VN: 1% Sistemas de mantenimiento MetaHb reductasa NADH dependiente, o diaforasa 1 cataliza la reducción del 95% de la metahb a Hb NADH provisto por la glucólisis anaeróbica es el cofactor y dador de electrones para reducir el hierro Fe3+ a Fe2+. MetaHb reductasa NADPH dependiente, o diaforasa 2, (5% de la reacción en condiciones normales) cofactor NADPH: origen vía de las pentosas

anaeróbica es el cofactor y dador de electrones para reducir el hierro Fe3+ a Fe2+.

3 CAUSAS DE METAHb Déficit enzimático: de MetaHb reductasa NADPH dependiente, Afectados no tienen niveles aumentados de metahb por su escasa acción y sin respuesta al tratamiento con azul de metileno. Glucosa 6PDH: 1 enzima - ciclo de las pentosas, su déficit limita: la producción de NADPH y actividad de diaforasa 2 al estar disminuido su cofactor.

4 CAUSAS DE METAHb Deficiencia de metahb reductasa NADH dependiente, o diaforasa 1(Tienen patrón de herencia autosómico recesivo) Niveles de metahb de homocigotas: 10 al 50 %, están asintomáticos, pero con cianosis. Los heterocigotas no aumentan los niveles de metahb pero son más susceptibles a toxinas oxidantes. Esta enzima tiene su máxima actividad a partir de los 4 meses de edad (lactantes: mayor susceptibilidad)

5 Causas de MetaHb Déficit enzimáticos. Exposición a sustancias metahemoglobinizantes que superen la capacidad reductora del eritrocito. Presencia de Hb M

6 Fuentes Aditivos en alimentos Agua de pozo contaminada Anestésicos locales: LidocaínaProcaína. Anilinas, Azul de metileno Benceno y derivados Benzocaína Bismuto Dapsona Fenacetina Fenazopiridina Fenobarbital Metoclopramida Naftaleno

Anilinas, Azul de metileno Benceno y derivados Benzocaína

7 FUENTES Nitratos Mono y dinitrato de isosorbide de Ag Nitritos: isoamilo, NTG, Nitrofurantoína Nitroprusiato Plantas (coliflor, espinaca brócoli) Primaquina Quinolonas Sulfonamídas Tetracaína tienen nitartaos) Tolueno y derivados Trimetropina Trinitrotolueno

espinaca brócoli) Primaquina Quinolonas Sulfonamídas Tetracaína

8 Ingesta diaria admisible 3,7 mg de nitrato por kilo de peso Comisión conjunta de Expertos de FAO/OMS, 1995 MECANISMO DE ACCIÓN HIPOXIA ANÉMICA

9 CLÍNICA MetaHb 10 a 15 % coloración cianótica de la piel y las mucosas. Con 5 g/dl de metahemoglobina para decolorar labios y mucosas, en contraste con los 5 g/dl de desoxihemoglobina requeridos para presentar igual grado de cianosis. La presencia de metahemoglobina y de pigmentos resultantes de la destrucción de eritrocitos puede producir la emisión de orinas oscuras %: cianosis, cefalea, fatiga, debilidad, vértigo, intolerancia al ejercicio y taquicardia Mayores del 40 %, se agrega disnea, bradicardia, letargia, deterioro del sensorio, coma, convulsiones y acidosis metabólica Niveles mayores al 70 % muerte.

cianosis. La presencia de metahemoglobina y de pigmentos resultantes de la destrucción de eritrocitos puede producir la emisión de orinas oscuras.

10 Tratamiento Sintomático y de sostén con especial cuidado en la función cardiorrespiratoria Tratamiento específico Ácido ascórbico o vitamina C, con metahb hasta 30%, asintomáticos. 2 8 gr/ día. Azul de metileno,para intoxicaciones moderadas y severas. Actúa como un cofactor de la metahemoglobina reductasa NADPH dependiente o diaforasa 2. En presencia de NADPH y diaforasa 2, el azul de metileno es reducido a azul de leucometileno, el cual reduce directamente la metahemoglobina. Dosis: 1 mg/kg en una solución al 1% por vía IV, a pasar en 5 minutos. Si los síntomas no resuelven en una hora, se puede repetir una segunda dosis.

Actúa como un cofactor de la metahemoglobina reductasa NADPH dependiente o diaforasa 2.

11 Tratamiento ineficaz Inadecuada decontaminación. Deficiencia de G6PD o de diaforasa 2. Error Diagnóstico (No hay metahemoglobina y sí sulfohb)

12 EFECTOS ADVERSOS DEL AZUL DE METILENO Dolor precordial Disnea Disuria Polaquiuria Temblor Inquietud Anemia hemolítica (con dosis altas en pacientes con déficit de G6PDH) Metahemoglobinemia (con dosis altas)

13 OTROS TRATAMIENTOS La exanguinotranfusión y la cámara hiperbárica, son las opciones terapéuticas ante la falta de respuesta al tratamiento con azul de metileno, generando ambas indicaciones controversias.

ante la falta de respuesta al tratamiento con azul

Documentos relacionados

MUJER DE 61 AÑOS CON DISNEA Y FIEBRE

MUJER DE 61 AÑOS CON DISNEA Y FIEBRE XLII Sesión Clínica Interhospitalaria de la SOMIMACA Hospital Puerta de Hierro Beatriz Rodríguez Rodríguez Hospital Infanta Leonor, Vallecas, Madrid Servicio de Urgencias