Hematología Material para el Primer Examen Parcial Dr. Luis José Castillo

Transcripción

1 Hematlgía MaterialparaelPrimerExamenParcial Dr.LuisJséCastill Intrducción:Aspectsgenerales Hematlgía Estudidelasangre. Lasangreestácmpuestaprdsgradeselements: Elementsfrmes Célulasquecmpnenlasangre. Célulasrjas,hematíeseritrcits Principalcmpnenteeslahemglbinacuyaprincipalfunciónes laxigenación. Célulasblancas,leuccits Suprincipalfunciónesladefensadelrganism.Sedividenenneutrófils (40 50%, su función es cmbatir bacterias), linfcits (20 40%, cmbaten infeccines virales), esinófils(2 4%, cmbaten enfermedades parasitarias y alergias), mncits(8 10% alguns de ells seelevaneninfeccinesbacterianas,cmlatuberculsis,virales,cmlamnnuclesisinfeccisa),y basófils(1 2%). PlaquetasTrmbcits Vanaintervenirenlahemstasiaprimaria(vascnstricciónyagregaciónde plaquetasenelsitidelaherida). Plasma Elplasmaeslasumadeaguayelectrlits(sdi,ptasi,clr)disueltsenella.Elsdiplasmáticseacercaa 140 M/eq, el ptasi 4 M/eq y el Cl 100 M/eq. Dentr del plasma se encuentran también las prteínas plasmáticas (cnstituyend7grams).éstassedividenendsgrandesgrups:albúmina(4grams)yglbulina(3grams).laalbúmina esprducidaenelhígadysufunciónprincipalesladeterminacióndelapresiónncótica.existenvaristipsdeglbulinas (alfa1,alfa2,betaglbulinas)ytdasellasvanasertransprtadras. Celulplasmina Transprtacbre Apferritina Transprtalaferritina Transferrina Betaglbulinaquetransprtahierr TranscbalaminaII TransprtavitaminaB12 Haptglbulina Captahemglbina Gammaglbulina Papelimprtanteenlainmunidad.Sedividenen5subgrups. IgG Menrpesmlecular(150mildaltns),éstarepresentael60%delasinmunglbulinas. Eslaúnicaqueatraviesalaplacenta.Esmuyimprtante(aligualqueAyM)enlasreaccinesde tip II y III (reaccines de cittxicidad y cmplejs inmunes respectivamente, en ambas hay activacióndecmplement) IgA Pesmlecularde160mildaltns,representadeun10 20%delasIg s.esdeimprtancia enreaccinestipsiiyiii. IgM Pes mlecular de 170 mil, representa de un 5 10% de las Ig s. Es imprtante en las reaccinesiiyiii.estétipsecncecnelnmbredemacrglbulinadebidaqueéstatienela capacidaddefrmarplímers. IgD Pesmlecularde180mil.Hydíaseencuentrabajestudi,supapelnestáclarper sepiensaqueprtegetejids. IgE Pesmlecular190mildaltns.TambiénrecibeelnmbredeReagina.Respnsabledela reacción I, que se cnce cm el nmbre se hipersensibilidad inmediata (reacción antígenanticuerp)yquetienelacaracterísticadenrequerirdelaparticipacióndelcmplement(pr l que es una reacción sumamente rápida Ej.: Urticarias, angiedemas, rinitis alérgica, asma brnquial,gealérgica,anafilaxis ).Paraqueseprduzcaestareaccióninmediatadebedehaber pasadpreviamenteprunaetapadeexpsición. En el plasma también existen factres de cagulación, ls cuales se dividen en factres intrínsecs plasmátics(xii,xi,ix,viii)yenfactresextrínsecstisulares(vii).enelprcesdecagulaciónhay dsfases:unaprimerafase,dndesefrmaeltapónplaquetari,yunasegundafasedndeseactivanls

2 factresdecagulación.ladeficienciadelsfactresxi(c),ix(b)yviii(a)secncecnelnmbrede hemfilia. **Recrdarquehayunaguaintracelularextracelular(quepuedeserintersticialplasmática) **Recrdarquedentrdelascélulaslqueabundaeselptasiyhaymenssdi. **LeydeStanley Enelextremarterialexisteunapresiónhidrstáticamayrquelancótica,lcntrariexisteenelextremvens.La presión ncótica está determinada pr la albúmina. La presión hidrstática tiende a sacar líquid hacia el espaci intersticial. Cuand disminuyelapresiónncóticaaumentalahidrstáticaseprduceedema. **Másdel90%delasinmunglbulinassnG,AyM. **Recrdarquelacuartareacciónesladesensibilidadtardía,lacualesmediadaprlinfcitsT,quienesprducendañanivelcelulara travésdelascitquinas. EnfermedadesdelsGlóbulsRjs Lsglóbulsrjssncélulasbicóncavas,anucleadas,quecntienenlahemglbina.Sunúmerscilacercade5millnes.Se debendetenerde12 14gramsdehemglbinaycercadeun40%dehematcrit. **Hematcrit=Sedimentacióndelselementsfrmes. Lsglóbulsrjsseprducenenlamédulaóseagraciasalasecrecióndelaeritrpyetina,lacualesprducidaenelriñóny enelendtelivascular.elestímulquepneenmarchalasecrecióndeeritrpyetinaeslahipxia.lahipxiahipóxicaseve en ls individus que viven en znas en las que hay disminución de xígen ambiental y en tds ls pacientes que tienen enfermedadespulmnarescrónicas.ademásexistelahipxiadeestasis,lacualsevesiemprequehayunenlentecimientde lacrrientesanguínea. **Elriñónprduceeritrpyetina,ademásdevitaminaDyrenina. Encndicinesnrmaleslamédulaóseaprduce50ccdesangrediariamente.Enanemiashemlíticaslamédulaóseapuede prducirhasta500ccdesangre,perpruntiemplimitad.lseritrcitstienenunavidamediade80 120días(de3a4 meses),ysevanadestruirfundamentalmenteenelsistemaretículendtelial,enelórganesplénic(baz). Anemias Sehabladeanemiacuandhayunadisminucióndelsglóbulsrjs,delahemglbinaydelhematcrit.Lavariablemás imprtante para definir anemia es la hemglbina, ya que ésta es la mens mdificable pr la hidratación. Existen varias clasificacinesparalasanemias. Asípues,dependienddelaetilgíadelaanemia,habráanemiaspr: Disminucióndeprduccióndeglóbulsrjs Médulaóseanpuedegenerarlascélulas Aplasiamedularmielptisis(sustitucióndelseritrcitsprtra estirpecelular). Faltadenutrientes Faltadehierr,B12,ácidfólic,etc. Aumentenladestruccióndeglóbulsrjs AnemiasHemlíticas Intracrpuscular sueleserhereditari.éstassedividenentresgrandesgrups: Defectsenzimáticsenzimpénicas(G 6PD) Membranpáticas (aquí se ve la micresfercitsis familiar hereditaria anemia de Chauffrad Minkwski) Hemglbinpatías Disminución de las cadenas alfa beta de las hemglbinas (talasemias, prblema cuantitativ) y alteración de las secuencias de aminácids de las cadenas de hemglbina(falcemia,prblemascualitativs) Extracrpuscular Sueleseradquirid Autinmunes Estassnlasmásimprtantes Mecánicas,etc. AnemiasdebidaPérdidadeSangre

3 Lsglóbulsrjstienenuntamañ,vlumencrpuscularmedi(VCM),quesemantieneentre80 94.Suclrsecncecn el nmbre de hemglbina crpuscular media (HCM), la cual se mantiene entre Dependiend de las ds variables anteriresexisteunaclasificaciónmrflógicadelasanemiasatendiendaltamañdelglóbulrj. TamañdelGlóbulRj: AnemiaNrmcítica Existedisminucióndeglóbulsrjs,disminucióndehemglbina,disminucióndelhematcrit, per glóbuls rjs de tamañ y clr nrmal. Habitualmente ésta se acmpaña de una hemglbina entre 18 y 24 (anemianrmcíticanrmcrómica).sisetieneanemianrmcíticanrmcrómicasedebedepensaren5patlgías: Anemiapsthemrrágicaaguda(mensde2semanas) Anemias hemlíticas Tdas las anemias hemlíticas sn nrmicíticas nrmcrómicas, cn excepción de las talasemias,yaqueeldéficitdehemglbinalashacemicrcíticashipcrómicas. Anemiasaplásticas AnemiasMielptísicas Anemias de enfermedades inflamatrias crónicas Cualquier inflamación que dura más de cuatr semanas prduceanemia. **Un cnte de reticulcits permite separar las ds primeras de las siguientes. Si se debe a pérdida de sangre ls reticulcitsaumentan.siesunprblemaenlaprducción(cmenlas3últimas)hayreticulpenia. Anemia Micrcítica Anemia de glóbul rj pequeñ, que habitualmente se acmpaña de hipcrmía. Siempre que se veaanemiamicrcíticahipcrómicasedebedepensaren3patlgías: AnemiaFerrpénica AnemiasSiderblásticassideracrésticas Elprblemaeslafaltadeincrpracióndelhierralasmléculasde hemglbina.aparecenlssiderblasts,quesneritrcitscargadsdehierr. Talasemias Eslaúnicaanemiahemlíticaquenesnrmcíticanrmcrómica. AnemiaMacrcítica Anemiadeglóbulsrjsgrandes,siemprequesevemacrcitsisseestáhablanddedéficitsde B12ydedéficitsdeflats.Sedividenendsgrandesgrups: Macrcíticas Megalblásticas Aparece el megalblast en médula ósea. El megalblast es una expresión mrflógicadeundefectmetabólic,esuneritrblastmultinuclead(nrmalmente,lacélula,paracmpletar lamitsisduplicaelmaterialnuclear,paralquenecesitab12yácidfólic.sudeficienciahacequelacélulan llegueamitsis). LaAnemiaPernicisaesunaanemiahereditariaqueseencuentradentrdeestegrup.Esunaanemia prautinmunidad. Macrcíticas n megalblásticas Se ve cuand n hay megalblasts en médula ósea. Se ve cuand hay alteracinesenlasmembranasdeleritrcit.estes,encasde:hiptiridism,hiperlipidemiasyalchlism (enalgunscass). AnemiasPstHemrrágicasAgudas Es aquella anemia que aparece acmpañand a pérdida aguda y brusca de sangre (hemrragias rtura esplénica, cirugía, embarazectópic,perfracióndeúlceras,etc. ). Fisipatlgía La pérdida de sangre genera hipvlemia, curriend inmediatamente hiptensión, l cual prduce liberación de cateclaminasqueprducenvascnstricciónperiféricaytaquicardiaparatratardemantenerlapresión(primermecanism deregulación). En ests pacientes l inmediat es hacer el test de Tilt (test de hiptensión pstural baja la presión más de 10 mmhg aumentanlslatidscardiacs). Cercadelas6a8hrasseprduceunsegundmecanismdecmpensación.Seactivaelaparatyuxtaglmerularyseinicia la secreción de renina que actúa sbre el angitensinógen (se une entre ls aminácids 10 y 11), cnvirtiéndl en Angitensina I, sbre éste decapéptid actúa entnces la enzima ECA, dand lugar a un ctapéptid que se cnce cn el nmbre de Angitensina II. La angitensina II estimula el sistema adrenérgic del riñón. Actúa específicamente sbre la crtezaadrenalprduciendlaliberacióndealdsterna.laaldsternadalugar,eneltúbuldistal,aretencióndeaguay sdi. La angitensina II actúa a nivel del núcle supraóptic y paraventricular dand lugar a la liberación de hrmna

4 antidiurética, la cual se depsita en la neurhipófisis de dnde sale, llega al túbul clectr y da lugar a retención de agua, dandinicialahemdilusión,mmentenelqueempiezaadiminuirelhematcrit. Eltercermecanismdecmpensaciónseactivaalas24hrasytienequevercnlahipxiayeritrpyetina.Lahipxiaactúa sbrelamédulaóseaparaqueéstaempieceaprducirglóbulssanguínes. CuadrClínic Sucuadrclínicvaadependerdelaseveridaddelsangramient. Hiptensión Demaresasincpes.Estsedebealafaltadevlumen. Taquicardia Debidalarespuestaadrenérgica Taquipnea Debidalahipxemia Oliguria Debidalsistemarenina angitensina aldsternayprlahrmaantidiurética ShckHipvlémic Diagnóstic Desde el punt de vista hematlógic se ve una anemia nrmcítica nrmcrómica cn reticulcitsis que al pasar ls días pasaaseranemiamicrcíticahipcrómica. Tratamient:Reemplazdelavlemia Prnóstic:Vaadependerdelacausadelsangramient AnemiaMicrcíticahipcrómica Las persnas cn anemia macrcítica hipcrómica sn pacientes que tienen reducción del númer de glóbuls rjs, de hemglbina y del hematcrit. Así cm también un vlumen crpuscular medi y la hemglbina crpuscular media disminuids.tienen,prltant,glóbulsrjspequeñsypálids. Siempre que se vean glóbuls de este tip, se debe pensar primer en anemia ferrpénica, que sn anemias pr déficits de hierr, ya sea pr baja ingesta pr pérdida del mism. En segund lugar, se debe pensar en anemia sideratrésica siderblástica,quesnanemiasenlascualeselpacientetienehierrpernescapazdeincrprarlalaglbina.selellama asíprqueaparecenlseritrblastscargadsdehierrenlamédulaósea. Entercerlugarsepiensaentalasemias,quesnlasúnicasanemiashemlíticasmicróciticashipcrómicas.Enestecashayun déficit en las cadenas de hemglbina. Pr l tant, habrá alfa talasemias cuand el déficit es en la cadena alfa y beta talasemias cuand el déficit es de la cadena Beta. Las beta talasemias a su vez se dividen en talasemia mayr de herencia hmcigótica(anemiadecley)ytalasemiamenrdeherenciahetercigótica. Anemiasferrpénicas Etilgía:Snanemiasdebidaundéficitabslutrelativdehierr. Etipatgenia:Debemsrecrdarelmetablismdehierr,elcualesundelscmpnentesfundamentalesdelascarnes, ciertasverdurasyciertsvegetales. Elhierrseingiereenfrmaférrica.Estellegaalestómag,dndegraciasalácidclrhídricpasaasufrmaferrsa. El hierr se absrbe entnces en su frma ferrsa en el duden y yeyun a través de un receptr. Una vez allí es trasprtadprlaapferritinadelaluzintestinalalaluzprtal.laaprferritinacuandcaptaelhierrpasaaser ferritina.enlaluzprtal,elhierrpasaalasangre,dndeescaptadprlatransferrina.recrdemsqueestaenzima es una beta glbulina. La transferrina lleva el hierr a la médula ósea, dnde el hierr está libre en depósits. Este hierr es incrprad a la glbina para frmar hemglbina (Glbina más el grup heme del hierr es igual a hemglbina).elhierrsedepsitaentncesentrstejids.recrdemsquedndesedaelmayrdepósitesen hígad.

5 Prtant,sepuedenteneranemiasferrpénicasdebida: 1. Ningestadehierr.Sevemayrmenteenvegetariansqueingierenvegetalesquecntienenpchierr. 2. Aúningiriendelhierr,esténpuedepasardefrmaférricaaferrsa.EsteeselcasdelaAcrdiliaenpacientescn gastritis atrófica, pacientes gastrectmizads, smetids a cirugía bariátrica gastrectmía después de cáncer de estómag.tambiénsevealrealizarlaspruebasbao(secreciónbasaldeácidclrhídric),ma(secreciónácidamáxima despuésdeestimulacióncnhistamina)prladisminucióndeácidclrhídricqueesimprtanteparapasaralhierrde sufrmaférricaaferrsa. 3. Aúningiriéndlypasandafrmaferrsa,elhierrnseabsrbeenlaparteprximaldelintestindelgad.Haycass selectivs de mal absrción prximal cm curre pr ejempl en el Síndrme del Asa ciega, en el cual las bacterias acumuladas sn las que prducen mal absrción. Aquí también se incluyen pacientes gastrectmizads a ls que se les quitópartedeldudenelyeyun.tambiénpacientessmetidsaraditerapiaenlsquehabráundéficitdelaenzima transprtadradehierr. 4. Estand td bien, el paciente tiene un déficit de transferrina. Esta enfermedad se cnce cm atransferrinemia. Ls primerscassdeestapatlgíafuerndescritsprbiermer. 5. Estandtdbien,cuandelhierrllegaalamédulaósea,hayunblquequeimpidequelaglbulinaseunaalsgrups heme. Anemiasideratrésicasiderblástica Hayhierraumentadenmédulaósea,perestenseincrpraalaglbinaysedepsita.Sedivideenvarisgrups: 1. Decausadescncida 2. Hereditarideherenciarecesiva,elcualsepudeasciaraanemiaaplásicayaleucemias 3. Iatrgénic,quesnanemiassecundariasamedicaments,incluyendsalesderusadasentratamientdeartritis reumatdidea,lsantitirides,ytrsmedicaments. Enmuchsdeestspacienteslqueseprduceesundefectdehemesintetasaqueeslaenzimaquefavrecelauniónde laglbinacnlsgrupsheme.alnestarpresente,nseprducelafusión.estaanemiassnlasdeperprnóstic. 6. Que haya un blque de hierr a nivel de ls órgans de depósit, l cual se cnce cm hemcrmatsis. El paciente tienehierr,pernescapazdesacarldesualmacén,prlcualelhierrseacumulaenelhígaddandlugaracirrsis hepática, l que lleva a hipertensión prtal y ascitis. Así mism se puede acumular hierr en el páncreas, l cual causa diabetessecundaria.sedepsitatambiénaniveldelapielprvcandmelandermia(pielscura).sisedepsitaanivel testicular da lugar a atrfia testicular prvcand un hipergnadism hipergnadtrófic. En resumen, ess paciente seráncirrótics,diabéticseimptentescnanemia. 7. Déficit relativ de hierr es la causa más frecuente. Sn las cndicines dnde el rganism requiere de una mayr cantidaddehierr,pernlarecibe.estcurreenmujeresembarazadas,mujereslactantes,psteriracirugías,niñs encrecimient,adlescencia,ytdasaquellascndicinesenqueserequieremáshierrysepermaneceenlafisilógica. En ests cass se entra en un balance de hierr negativ, prque el cuerp se ve bligad a usar el hierr en reserva depsitadenhígadlibreenmédulaósea.primerelcuerpacabacnelhierrdispnibleinduciendaldesarrllde laanemiaferrpénica. 8. Grupdecausasnrelacinadasalaprduccióndehierr,sinmásbienrelacinadasalapérdidadesangre.Lapérdida desangreeslacausamásfrecuentedeanemiaferrpénica.haypérdidadesangreenlamujerensuedadreprductiva,de ls 15 a 45 añs. Se ve más en cass de metrrragia (sangramient irregular) y menrragia (sangrad prfus. En el hmbre,sedacuandhaysangramientsdigestivs(hemrrides,úlceras,cáncer,rectrragia,pstquirúrgicas).recrdar tambiénpacientescnhemptisis.estspacientestieneenprimerafaseunaanemiahemrrágicaagudaquesecnvierte enunaanemiamacrcíticahipcrómica. Tambiénsepierdesangreenpacientescnparasitismsintestinales.Recrdems,prejempl: Anquilstmiasis:causadapralAnquilstmadudenalisyelNecaptrAmerican.Lscualesentranprlspiesy lleganaalaparatdigestiv.aestsparásitsselescncecmuncinariayasuinfección,uncinariasis.enelpasad, launcinariasiseralacausamásfrecuentedeanemiaferrpénicaentdslspaísessubdesarrlladsypresera bligatriusarzapats.

6 Cualquieraquesealacausa,limprtanteesquehabráunbalancedehierrnegativenunaprimerafase,ypsterirmente estebalance,vaagenerarelsíndrmeanémicmicrcíthipcrómic.cmcnsecuenciadeest,lspacientesdesarrllan unaseriededañscelularesentrlscualesseincluyen: Hipxemia:generaalteracinescelularestalescm: Disminuciónenlamitsiscelularcnelpsteriraumentenlanecrsis(destrucción)tisular.*Semanifiesta másenlstejidsenlsquehaydivisiónrápida.enelrganismlascélulascnladivisióndemayrrapidez snlascélulasdelapielyeltubdigestiv. Cambiscardivasculares Cuadrclínic: Signsysíntmasgenerales:Anrexia,pérdidadeapetit,astenia,cansancifácil,irritabilidad,smnlencia,disminuciónde pes.*estssíntmasgeneralessuelenserlafrmadeinicidelasanemiasyduranmásenlasanemianferrpénicas.las anemiasferrpénicassndeinstalaciónmásrápidaprsersuprincipalcausalapérdidadesangre. Signs y síntmas cutánes: palidez de piel y mucsas(cnjuntival), trastrns trófics de la piel, queratsis(escamas en la piel),alteracinesenlsanexstalescm: Elpelpierdebrillysetrnapac,puedeperdersuclraciónysetrnafrágil.Prtantlaalpeciaesunsign imprtante uñassetrnanfrágilesyquebradizas.aparecenlasuñasencuchara,uñascóncavaspiquilniquia Signsysíntmascardivasculares: TA=VlumenMinutxRXP+viscsidad Laanemiaferrpénicarecmpensalareduccióndelvlumenminutcnretencióndeaguayprtant,lasangrevaaser mensviscsa.cmlasangreesmasacusa,estspacientesdesarrllanhiptensión.inicialmentehiptensióndiastólica prquesereducelaresistenciavascularperiféricaydisminuyelaviscsidad.enpacientescnanemiahayunaumentde la presión diferencial (diferencia entre sistólica y diastólica). Psterirmente se cae la sistólica también y el paciente puedellegarashckhipvlémic. Taquicardiacmcnsecuenciadelaliberacióndecateclaminasparatratardecmpensarlahipxemia. Disnea (sensación subjetiva de falta de aire) y Taquipnea (aument de la frecuencia respiratria) para tratar de cmpensarlahipxemia. Cardipatía isquémica en pacientes cn más de 40 añs. Puede expresarse clínicamente en frma de angina de pech (presión precrdial cn relación a braz, espalda y cuell) en frma de infart del micardi(angina de pech más duraderaacmpañadadenecrsismicárdica.) Insuficiencia cardíaca de alt gast (crazón nrmal que late rápid). Ests pacientes tienden a presentar edema de extremidadesinferires,aparicióndels3(característicdedeficienciacardíaca).recrdemsqueels3selcalizaalinici deladiástleysedebealacaídainicialdelasangresbreelventrícul.esunruidprtdiastóliccncidcmgalpe ventricular.els4eselgalpeatrialyselcalizaalfinaldeladiástle.escuandlasangrechcaelatri.elcuartruidse veenhipertensión Spls funcinales que sn ls que se dan prque la sangre circula más rápid (pr hiperquinesia). Sn spls que curren en válvulas nrmales, siempre sistólics, que curren en un nivel de 1 a 22 en las escala de levin. Sn spls reversiblesyseauscultanentdslsfcs.suintensidadcambiacnlapsicióndelpaciente. Signsysíntmasgastrintestinales: Lenguadepapilada:lalenguasetrnalisa.*Nhaypalidezlingual. Glsitis:lenguainflamada Alteracinesfaringesfágicas:faringitis,esfagitis,disfagia(dificultadparadeglutir)dinfagia(dlraldeglutir). SíndrmedePlummer Vinsn(tambiéndescritenEUprKelly Pattersn):eslaaparicióndeunamembranaesfágica queestrechalaluzdeltract.eltratamientesbásicamentedarlehierrycuandsecrrigelaanemia,autmáticamente desaparecelamembrana, Gastritis:Generamásaclrhidiadandmásdificultadparacrregirlaanemia. Dispepsia(digestiónlenta),Flatulencia,pirsis(ardrretresternal),náuseas,vómits Alteracines en la esfera ginec bstétrica: menrragia y metrrragia suelen ser causas de anemia. La cnsecuencia de la anemiaesamenrreayligmenrrea.elcuerptratadeahrraryprtantsuprimelamenstruación.laamenrreapude serprimaria(cuandnuncasehatenidmenstruación)secundaria(cuandlamenstruacióncmienzaeneldesarrll,per

7 desaparececmcnsecuenciadelaanemia).lacausamásfrecuentedeamenrreasecundariaeselembaraz.*clranemia aquílicaentraeneldiagnósticdiferencialdeembarazenlasmujerescnsuprimeramenstruación. Signsysíntmasneurlógics: Smnlenciaprlahipxemia Astenia:cansanciypérdidadefuerzageneralizada Cefaleaprlahipxemia OJO*Enelcuadrclínicdelspacientescnanemiasideratrésicaldistintdelcuadrclínicesquensebservapalidez cutáneaprqueestssítienenhierr.lsdemássíntmassniguales. Diagnóstic: 1. Diagnósticclínic:Histriaclínicayexamenfísic.Esimprtanteelhistrialpasadpatlógic(cirugías,medicaments, etc)enlnpatlógicenfatizarlshábitsalimenticis. 2. Diagnósticdelabratri.Seleshace: Hemgrama:DisminucióndeGB,Hb,Htc,MCVyHCM.Lsreticulcitsestaránnrmalesdisminuids Sideremia (hierr séric): Disminuíd en anemia ferrpénica, per aumentad en anemia sideratrésica siderblástica *Tdaslaspruebasdelabratrihayquehacerlasantesdedarlehierrsangrealpaciente. 3. IBC(IrnBindingCapacity):Capacidaddeunióndehierraumentadaenanemiaferrpénicaprquenhayhierr.Enla siderblásticavaaestardisminuídaprquehaydemasiadhierr.*estaprueba,bviamentesehaceslenestetipde anemias. 4. MO (médula ósea): Disminuid en anemia ferrpénica y aumentada en siderblástica. *En talasemias se reprtan eritrcitscnnúclesdistrsinads.secncencnelnmbredecélulasdiana Targetcells 5. Sangreculta 6. Endscpiabuscandsbretdcáncerdecln 7. Placadepechbuscandneplasias Tratamient Medidasgenerales:Reps,alimentación,hidratación Medicaments Ferrterapia: darle hierr en anemia ferrpénica. El hierr puede venir de frma ral y se le da en su frma absrbible. Entre ests están: sulfat ferrs, fumarat ferrs y glucnat ferrs. El hierr vía ral puede prvcarmlestiasanivelgástric.amayracidezgástricamayreslaabsrcióndehieryprtantlideales darl en ayunas. Si se da cn antiácids cn la cmida, se absrbe mens. En algunas persnas, ademas de gastritis puede dar lugar a clitis cn diarrea., y se verán heces negras. Se le debe explicar al paciente que sus hecessaldránscuras(pleicrmía). También se puede utilizar el hierr pr vía parenteral, en cass de que se necesite actuar cn rapidez que el paciente haya sid perad. Se puede dar vía intramuscular (intra glúte prfund sin sbar la nalga) vía intravensa. En la intravensa se debe siempre diluir el hierr en 100 cc de agua salina para evitar la flebitis. *Nuncasepneelhierrdirectenlavena** Crisisreticulcitaria Pruebadiagnósticayterapéutica:cntratamientferrsprvíaral,lsreticulcitsvande1a810ensóldiez días.als30díasyalsreticulcitsestánnrmales,perlaterapiadehierrsedaprtresmesesmásparacrregir elbalancenegativrepletandlsórgansdedepósit. Prnóstic:Dependedelacausadelaanemia.Elprnósticdelaanemiaprsislaesbuenprqueesreversible.Cuándhay cáncerutrapatlgía,varía. En la anemia sideatrésica siderblástica el manej n es terapia de hierr prque ests sn resistentes al hierr. Se ha tratad cn crticesterides, anablizantes, magnesi, cbalt, etc. Ninguna de estas pruebas ha sid exitsa. Recrdems queestetipdeanemiamuchasvecespuedeserlafrmadeinicideunaanemiaaplástica.

8 El grup iatrgénic, está relacinad cn medicaments. A veces este tip de anemia es reversible. Si es irreversible, el manej de ests pacientes, actualmente es transfusión cuand n hay más remedi, pr la sintmatlgía. También se hace irradiación(destrucción)demédulaóseaprraditerapiayhacerleuntransplantedemédulaósea. Elprincipalprblemaparaeltransplanteeselcst.ActualmenteenMinestasaleen300,000dólares.Ademásimplicaestar deprvidabajinmunsupresión Prnóstic:Mal AnemiasMacrcíticas Sn las anemias que presentan disminución de ls glóbuls rjs, la hemglbina, y hematócrit per cn un vlumen crpuscularmediaumentad.tienen,prltant,glóbulsrjsgrandes. Lasanemiasmacrcíticassedividenendsgrandesgrups,lasanemiasmegalblásticasylasnmegalblásticas.Lasanemias megalblásticas, a su vez, pueden ser debid a una disminución en ácid fólic a la disminución de vitamina B12. Las n megalblásticaspuedenserdebidahiptiridismpanhippituitarism.esaúltimapuedeserprsíndrmedesheehans's elsíndrmedesimmns Anemiasmegalblásticas. SnaquellasquesedebenadisminucióndevitaminaB12ácidfólic. RecrdemsquelavitaminaB12debeseringeridaenladietaenfrmadeciancbalamina,generalmenteencarnes.Estase cnce cm el factr extrínsec. La B12 ingerida tiene que llegar al estómag. Las células parietales del fnd gástric segreganunamucprteínaquesecncecnelnmbrefactrintrínsecdecastle.estefactrtieneunpesmlecularde49 mil Daltns. En el estómag, el factr extrínsec (Vit B12) tiene que unirse al factr intrínsec mediante un acplamient. CnstituyéndseasíelcmplejdelaB12,quesecncetambiéncnelnmbredecmplejanti anemiapernicisa.elfactr intrínsecdecastletieneunafuncióndetransprtadr.transprtaalfactrextrínsecatravésdeldudenyelyeyun,y llegafinalmentealilenterminal.allí,hayunreceptrquecaptaelfactrextrínsec. El factr intrínsec, al cumplir su función, sigue su camin y es eliminad en la materia fecal. Est quiere decir que el estómagtienequeestarcntinuamenteprduciendfactrintrínsec.elfactrextrínsec,además,estransprtadenla sangreprlatranscbalaminaii.estalallevahacialamédulaósea,dndeesteesusadfundamentalparalasíntesisdeácids nucleics.lavitaminab12actúacmcmplementcfactrenlasíntesis.latranscbalaminatambiénllevaalab12als órgansdedepósit,fundamentalmentealhígad.recrdemsqueunapersnanrmaltienendepósitsdeb12hastapara3 meses. Etipatgenia 1. Prblemas cn la ingesta, cm pr ejempl en pacientes vegetarians, pacientes cn mal nutrición, pacientes cn anrexiaverdsa,entretrs. 2. Ingiriéndsefactrextrínsec,elmismnpuedeserabsrbidprunprblemacnsutransprtadr.Estes,undéficit defactrintrínsec.estseveenpacientesgastrectmizads.prejempl,enelprcedimientquirúrgicparaúlceras, se sacan células del estómag llevándse células parietales, que sn las que prducen el factr. La cirugía bariátrica cnstituyeunagastrectmía.pacientessmetidsaestacirugíatienenlanecesidaddeinyeccinesdevitaminab12prun defectenlasecrecióndelfactrintrínsec. Así mism, se ven afectads ls pacientes que tienen gastritis atrófica. Dentr de este grup, las causas pueden ser múltiples,principalmenteprautinmunidad.lagastritisatróficaprautinmunidad,eslaquesecncecmanemia pernicisa.recrdems,queautinmunidadserefiereapersnasquereaccinananrmalmenteaciertsestímulspr unfactrgenéticinfluyente.laanemiapernicisasueleserunaenfermedaddeherenciarecesivayesmuycmúnenls paísesnórdics(suecia,nruega,dinamarca,etc.)enlspacientescnestaenfermedad,sevanaencntraranticuerps cntra las células parietales, pr l cual estas dejan de prducir factr intrínsec. También se pueden encntrar anticuerpsqueimpidanlaunióndelfactrintrínseccnelextrínsec.estsanticuerpssecncencnelnmbrede anticuerpsblqueantesanticuerpsligantes.estssevenenun3040%.lmáscmunessnlsanticuerpscntra células parietales en un 60 %. La anemia pernicisa suela asciarse a tras enfermedades autinmunes, cm pr ejempl:

9 LaEnfermedaddeGraves Basedw(Hipertiridism),dndeseprduceelLATS(lng actingthyridstimulatr)que esunasustanciamuysimilaraltsh La tiriditis linfmatsa, cn el nmbre de tiriditis de Hashimt, también asciada a hipertiridism a hiptiridism. Insuficienciaadrenalprimaria,tambiéncncidacmatrfiacrticalidipáticenfermedaddeAddisn Hepatitiscrónicaactiva Cirrsisbiliarprimaria Enfermedadesqueafectanllinfcitscmelcasdelslinfmas *TambiénseasciaaCadeestómag. *Elmecanismprincipaldeldañenestscass,esunareaccióntipIIdeGellyCmbs,quevimscnelnmbrede reaccinesdecittxidad.prtantenestspacientesseveráunahipergamaglbulinemacnhipcmplementemia. 3. Tdas aquellas patlgías que afecten el ílen terminal, prque es allí dnde se absrbe la vitamina B12. Pacientes cn cirugíadeintestindndeseresecaelilenterminal,pacientescnraditerapiaprcáncer,pacientescninflamacióndel ílenterminalileitis(ileitisreginal,terminalsegmentaria,tambiéncncidacmenfermedaddecrhn)ypacientes cn tuberculsis terminal cn afectación de las placas de Peyer. Ls pacientes cn enteritis tuberculsa van a tener prblemasdeabsrciónaniveldelílen 4. DéficitdetranscbalaminaIIatrancbalaminemia,prseresteeltransprdadrdeB12enelplasma. 5. PacientescnCirrsis. 6. LacausamásfrecuentededéficitdeB12sntdasaquellascndicinesenlasquehayunaumentensucnsum.Estas incluyen: Mujeresembarazadas Puerperi Lactancia Crecimientdelsniñs Mujercnvidasexualactiva,prelcmienzdelamenstruación EntdasestascndicinesesnecesaridarsuplementsdeB12 Etipatgeniarelacinadaalacidfólic Elacidfólictienequeseringeridenladieta,fundamentalmenteatravésdelsvegetales,enfrmadepliglutamat.El acidfólicpasaprelestómagyllegaalintestindelgad,dndeesabsrbideneldudenyenlasprimerasprcines del yeyun. N puede absrberse en frma de pliglutamat, sól se absrbe en frma de mnglutamat (MGT) y de Diglutamat (DGT), gracias a unas enzimas intestinales que desdblan el pliglutamat. El acid fólic absrbid pasa al plasma,dndepuedecircularunidaglbulinaslibre.llegaluegalamédulaósea,dndeparticipaenlahematpyesis, siendbienimprtanteparalasíntesisdeácidsnucleics,aligualquelavitaminab12.tambiénllegaalhígad,queessu órgandedepósit. Sepudetenerdéficitdeácidfólicpr: 1. Prblemasnutricinales. 2. Llegandasusitideabsrción,npuedaserabsrbidcmcnsecuenciade:cirugías,raditerapia,iatrgenia(usde DilantinEpamin,quesnmedicamentsparaeltratamientdecnvulsines.Estsmedicamentsimpidenelpasdel ácid fólic a mnglutamat y diglutamat, y pueden prducir entnces anemia macrcítica megalblástica pr síndrmedelmalabsrción(causamásfrecuente).haypacientesquesuelenteneresteatrreacmcnsecuenciadela mala absrción. Recrdems que las mal absrcines se clasifican en primarias y secundarias. Entre las primarias se incluyen: Elscrutrpical,queesdebidalamalabsrcióndeácidfólic Elscruntrpical,dndehayunamalabsrcióndeundelscmpnentesdelgluten El déficit de disacaridasas, que sn las enzimas que pasan ls disacárids a mnsacárids (frma en la cual se absrben las azúcares). El más cmún es el déficit de lactasa, que se le llama alactasia. Persnas que tman leche, tendránprblemasdemalaabsrcióndebidaldéficitdelactasa.**laalactasiaeslacausamáscmúndeestetipde anemia. A betalipprtenemia. Sn pacientes cn deficiencia de la lipprteína transprtadra de lactasa. Persnas cn diarrea.

10 Entrelasmalabsrcinessecundarias,secnsideran: Enfermedadesdelavesícula:Recrdemsquelabilisesfundamentalparalaabsrcióndelasgrasas Insuficienciapancreática:Snpacientescndéficitdelaenzimaspancreáticasqueayudanenlaabsrción. Cirrsishepática *Lamalabsrciónsueleserlacausamasfrecuentedeanemiamacrcítica. 3. Cndicinesenlasquehayunaumentdelcnsumdelácidfólic,cmeselcasdelalchlism. Fisipatlgía Esmasmenssimilarenambscass,cnlevesdiferencias. CmcnsecuenciadeldéficitdeácidfólicvitaminaB12,estspacientesvanatenerunprblemaaniveldelasmitsis celulares.lavitaminab12yelacidfólicserequierencmcfactresparalasíntesisdelsácidnucleics.recrdems queparaqueseprduzcaunadivisióncelularhayquemultiplicarprdselmaterialnuclear.enestscass,alnhaberb12 acidfólic,vaahaberprblemasdemitsis.lascélulasquemássemultiplicansufrenmásdañ.estspacientes,prl tant,tieneprblemasdelapiel,gastrintestinales,entretrs.lascélulasdebajareplicación,cmlasnervisas,seafectan mens. La anemia se desarrlla prque el eritrblast, pr tant, n puede pasar a reticulcit ni a hematíe. Dad est, el eritrblast se distrsina y aparece entnces un eritrblast cn un núcle distrsinad, que es l que cncems cm megalblast.esteapareceenlamédulaóseaensangreperiféricaynesmásquelaexpresiónmrflógicadeundefect metabólic,quevienesiendlaincapacidaddelacéluladesintetizarsusácidsnucleicscmcnsecuenciadeladeficiencia deb12acidfólic. LquedistingueaambasanemiasesquelaB12tambiénesnecesariaenlasíntesisdemielina.Recrdemsqueundels cmpnentes fundamentales para la síntesis de mielina es el ácid prpiónic el cual se genera del pas de malnil C A a succcinilcaydeesteaacidprpiónic,reacciónparalacualserequierevitaminab12.sinhayácidprpiónichabrá lesinesamielínicas.prtant,laslesinesneurlógicassnprivativasdeldéficitdeb12. Cuadrclíniccmún **Recrdems que las anemias ferrpénicas se suelen desarrllar rápid pr la pérdida de sangre, sin embarg en estas anemias,elcuadrvaadesarrllarsemaslent. Periddesíntmasgeneralesquepuededurarmesesañs.Estincluye,anrexia,perdidadepes,cansanci,etc. Signsysíntmascutánes:granpalidezdelapielylasmucsas.Algunspuedentenerhiperbilirrubinemiancnjugada yprtantsub ictercia(cnjuntivasunpcamarillas).sevenademásalteracinesdelsanexsdelapiel.estses:uñas quebradizas, piquilniquia, alpecia, pérdida del clración del pel, defects de las mucsas cm lengua papilar y disminucióndelaspapilas. Signsysíntmasdigestivs:Glsitis,faringitis,esfagitis,gastritis.*Tdestrelacinadaladisminucióndeladivisión celular.enestspacientesseverá:dispepsia,flatulencias,náuseas,vómits,persbretddiarreas,relacinadcnla causamásfrecuentedeestetipdeanemias,lamalabsrción.recrdemsquelmáscmúnesveresteatrrea(másde 5 grams de grasa en heces de 24 hras). Se ven heces brillsas que suelen fltar en el indr y se acmpañan de meterisms. Lspacientescnmalabsrcióndesarrllanprblemasdeabsrcióndelasvitaminaslipslubles.EldéficitdevitaminaA seasciaaprblemasdelavisióneinmunlógics.eldéficitdelavitaminad,dalugaraltrastrndelmetablismde calciyfósfr.estspacientesdesarrllanentncesstepenia,quellevaasteprsis.lavitaminaetcferl,es bienimprtanteparalasaluddelapiel.eldéficitdevitaminakdalugaraunaumenteneltiempdeprtrmbina.pr tant,estspacientespuedentenerprblemasdehemstasiasecundaria. Signsysíntmascardivasculares:Cmcnsecuenciadelaanemia,estspacientesdesarrllanhiptensión,sbretd diastólica. También van a tener aument de la tensión diferencial, igual que en la ferrpénica. Pueden presentar palpitacines, spls, y, según la edad de ls pacientes, pueden presentar, insuficiencia crnaria. También pueden presentar,insuficienciacardiacadealtgast. Signsysíntmasgineclógics:Pacientessuelenpresentarcuadrsdeligmenrreayamenrrea. Signs y síntmas neurlógics: Recrdems que sól se ven en déficit de B12 pr la desmielinización. Pr l tant este cuadresexclusivdeestscass.recrdarlaanatmíadelamédulaylasdiferentespercepcines.ladesmielinización afectafundamentalmentealcrdónpsterirylateral.cmcnsecuenciadelaslesinespsterlateralesseverápérdida delasensibilidadprpiceptiva.estspacientesvanatenerelsigndermbergpsitiv.estecnsisteenquealempujar alpaciente,estesedejacaer.

11 Seveademáspérdidadelsentiddepsición.Estsedeterminamediantemvimientsdelpulgar.Lapérdidadelsentid depsiciónsellamabatiestesia.tambiénhaypérdidadesensibilidadvibratria,quesecncecmparestesia.estse determina cn el us de un diapasón. Se pierde el sentid de presión, que se cnce cm barestesia. Se pierde la sensibilidadprfundayprpiceptiva.. En la degeneración psterlateral, también se afecta el crdón. Ests pacientes presentan un síndrme de neurnas mtras, cn hiperreflexia stetendinsas, sinsinesia (mvimients asciads) y alteracines esfinterianas. Presenta, ademáselsigncutáneplantaranrmal,quesecncecmsigndebabinski. ****Triada de Naegeli: Anemia macrcítica, gastritis atrófica y el cuadr neurlógica de la degeneración crdnal psterlateral. Diagnóstic Diagnósticclínic:RecrdarsiemprelaimprtanciadelaHxclíncahematlógica. Diagnósticdelabratri: Hemgrama:DisminuyenlaHbyelHtc,.ElVCMen120. DeterminacióndeacidFólic DeterminacióndevitaminaB12.Enelpasad,nhabíafrmadedeterminarB12ensangre.Sehacíalapruebade Schilling.EstapruebacnsistíaendarlealpacienteB12radiactiva,lacualseguíalavíadeabsrcióndelaB12,y alllegaralplasma,el80%ibaalamédulaóseayel20%salíaprlarina.alfinal,semedíalacncentración radiactiva en ambs sitis para demstrar la buena mala absrción. En pacientes cn anemia de este tip, bviamentenseabsrbe,yprtantnapareceenlarina. Función de médula ósea: Si hay presencia de megalblast indica anemia macrcítica megalblástica. Si n hay megalblast,entncesesunaanemiamacrcíticanmegalblástica. *Pruebasadicinales Heces:buscandesteatrrea VitaminasA,D,E,yK,cnlquedeterminacadauna.EnelcasdelaK,tiempdeprtrmbina.Enelcasdela D,calciyfósfryasíprelestil. Anticuerps antitirides: anti tirglbulina, anti micrsmales, anticuerps cntra la glándula adrenal, anticuerpscntracélulasparietales,entretrs. Pruebasdemalabsrción:tránsitgástric,bipsiadeID,etc. Tratamient Tratamientespecífic:AplicacióndeácidfólicvitaminaB12segúnseaelcas. Acid Fólic: FliTab. Recrdems que el requerimient diari mínim de ácid fólic puede ser 1 mg. Para mujeres embarazadas, las pastillas vienen de 5 mg. Algunas pastillas vienen inclus cn hierr. Cn este tratamientsecrrigentdaslaslesinesdelasanemiasmacrcíticasmegalblásticasprácidfólic,prque tdassnreversibles Vitamina B!2 ciancbalamina: Cm el prblema fundamental es pr absrción, suele aplicarse pr vía parenteral. La desventaja es que crrige tdas las lesines except las neurlógicas. Detiene las lesines neurlógicas,pernlasrevierte. Enestscasstambiénaplicaelmétddiagnósticterapéutic Crisisreticulcitaria **La duración del tratamient depende de la causa. Si la causa es cirugía bariátrica, el tratamient es de pr vida, cn una inyecciónmensualdeb12. OJO:Siunseequivcaeneldiagnóstic,enlscassenqueseadéficitdeB12yseledeácidfólic,laslesinesneurlógicas seaceleran.sepuedendarjuntaslasdsparaevitardañsmayres. Prnóstic Depende de la causa. En línea general, el prnóstic de la anemia pr ácid fólic es buen, prque td es reversible. En cambi,parab12,nesbuen,prquelaslesinesneurlógicasnsecrrigen. Recrdems la asciación cn tras enfermedades autinmunes cm linfmas, cáncer de estómag y pacientes del grup sanguínea.

12 Anemiasmacrcíticasnmegalblásticas Hiptiridism Es10vecesmásfrecuenteenmujeresquehmbres.Laprincipalcausaeseldéficitdeyd.Esmasfrecuenteenpersnasque habitanenmntañas,lejsdecstas.otracausaeslatiriditishashimt,queeslacausamásfrecuentedehiptiridismen unasegundafase. Recrdemsquelahrmnatirideaesbienimprtanteenelmetablismdeclesterl.Lamembranadelglóbulrjtiene ds capas de clesterl, en ests pacientes, se altera la membrana y el GB se hincha, aumentand de tamañ. Sin embarg, cmnhayprblemascnácidsnucleics,nhaymegalblasts. Panhippituitarism Ausenciadeglandúlahipfisaria.Habrádeficienciadetdaslashrmnassecretadasprlahipófisis. ElsíndrmedeSheehaneslanecrsisprisquemiadelahipófisis.EnelsíndrmedeSimmnshaynecrsispituitáricapr trascausas.elsimmnssevenenhmbresymujeres,elsheehanúnicamenteenmujeres. Cm cnsecuencia del déficit de TSH se genera un hiptiridism secundari, dándse el mism cuadr descrit, y presentandprblemasdeclesterlyglóbulsrjsgrandes. Anemiasnrmcíticasnrmcrómicas Disminucióndelahemglbina,cnglóbulsrjsdetamañydeclrnrmal.Entreestetipdeanemias,seincluyen: 1. Anemiapst hemrrágicaaguda 2. AnemiaHemlítica 3. Anemiaaplásica 4. AnemiaMielptísica 5. Anemiaprenfermedadinflamatriacrónicaeinsuficienciarenalcrónica. Estegrupsedivideendsgrup:unquetienelsreticulcitsaumentads(reticulcitsis),lcualindicaquelamédula esta en buenas cndicines y esa prduciend el precursr de ls reticulcits; y el tr, que presenta reticulcitpenia, prquehayunfallenlamédula.estegrupincluyelasúltimas3. Anemiaaplásicas Snaquellasanemiasenlascualesvamsaencntraruntrastrnprimaridelamédulaósea.Enestecas,laMOdejade prducirelementsfrmes.recrdemsquelamédulaósea(mo)nrmal,tiene50%deelementsfrmesy50%degrasa tejid adips. Sin embarg, en ests cass hay una disminución de la celularidad de la MO cn aument de la grasa. Recrdemsqueaplasiaagenesiaeslafaltadealg.PrtantdecimsqueésteesuntrastrnprimaridelaMO. Las anemias aplásicas pueden ser aplasias agenesias. Sin embarg, n siempre curre así. Muchas veces la MO es inicialmentenrmalyluegcmienzaadisminuirsucelularidad.enestetrastrnprimari,seencntrará,interesantemente, pancitpenia. Est quiere decir que disminuyen tant ls glóbuls rjs, cm ls blancs y las plaquetas. Est es, habrá anemia,leucpeniaytrmbcitpenia.entrscassveremsqueladisminucióndelacelularidadpuedeafectarúnicamente aunaestirpecelular.entreestsseincluyen: 1. AplasiarjapurasíndrmedeFancni,cuandladisminuciónesdeGB 2. Agranulcitsis:disminucióndeglóbulsblancs 3. Amegacaricitsis Tdasestas,snenfermedadeshereditarias.Elpacientenacecnunaauténticaaplasia. Etipatgenia Haymúltiplescndicinesquepuedengeneraranemiasaplásicas 1. Idipáticas:decausadescncida 2. Iatrgénicas: anemias prducidas pr elements que utilizams cm medi diagnóstic de tratamient (cn medicaments). En el element diagnstic, pdría ser pr radiacines inizantes, cntrastes ydads, materiales

13 radiactivs,entretrs.eneltxpuedeserprcnsecuenciademedicaments.cualquiermedicamentpuededarlugar a anemias aplásicas, per ls más cmunes sn ls antibiótics. Prácticamente cualquier antibiótic puede dar lugar a anemia aplásica. Est es: sulfnamidas, aminglucósids, cefalsprinas, penicilinas, etc. Se hace más énfasis en el clranfeniclprqueprduceanemiacnmayrfrecuencia. Cn el clranfenicl se prducen anemias aplásicas pr un mecanism idisincrátic. Est es, la persna reaccina anrmalmente cn una especie de atpia ante el medicament. La reacción es dsis independiente. El medicament se cmprtacmunantígen.sehavistque,cnelclranfenicl,lasanemiasaplásicassnmásfrecuentescuandseda pradministraciónralquecuandseadministraprvíaparenteral.elclranfeniclprvíaralsecmprtaríacmun mebiantígen, actuand en el tub digestiv. Un de cada 10,000 de ls cass va a ser de anemia aplásica pr clranfenicl.estsepuededarcncualquiertrmedicamentenpersnassensiblesaells. Tds ls trs medicaments aplastizantes l hacen pr sbredsificación. Cuand se llega a dsis tóxicas de ests medicaments,entncesprducenanemiaaplásica.estscasssntdsreversibles.sinembarg,esteneselcascn elmecanismidisincráticdelclranfenicl. Tambiénsebservananemiasaplásicascneltratamientdelassalesdercristerapia.Lassalesderseacumulan enelriñóndandlugaraanemiaaplásicayanefritistóxica.ademássebservaanemiaaplásicacnelusdeltapazley delprpiltiuracil,quesnhrmnasantitirideas. Prácticamente cualquier medicament puede ser aplastizante pr un de ls ds mecanisms ya mencinads, idisincráticprsbredsificación.elprblemaestáenquensiempresellegaaestablecerlarelacióncausaefectdel medicamentcnlaanemia.deahíelgrupdeanemiasidipáticas. 3. Hereditarias:Entreéstasestán,laaplasiarjapura,laagranulcitsisylaamegacaricitsis,quesntdasenfermedades deherenciarecesiva. 4. Enfermedades infeccisas: Principalmente las enfermedades virales. Se ha reprtad anemia aplásica en relación cn hepatitis, sbre td B y C. También se ha vist relación cn la mnnuclesis infeccisa (el virus de Einstein Barr). PrácticamentecualquierviruspuededarlugaraladetencióndelamaduracióndeglóbulsrjsyplaquetasenlaMO.El casmásfrecuente,yendémicennuestrpaíseseldengue.esteprducedetencióndelamaduracióndelsleuccitsy lasplaquetasenlamo.recrdemsqueeldengueesunaarbvirsisyquehaydstips.segúalaseveridadsetendrá dengueclásichemrrágic. Anemiasmielptísicas Mielptisis se define cm la sustitución de la médula ósea pr tra estirpe celular. Éstas sn anemias secundarias a la prliferacióndetrasestirpescelularesenlamo.puedensersecundariasaneplasias.lamosepuedeverinvadidaencass de metástasis carcinmatsas, cm pr ejempl, en cáncer de mama, de pulmón, neplasias óseas, entre trs, que pr vecindad, llegan a médula ósea. También, las metástasis pueden ser de un cáncer a distancia, cm pr ejempl, de cln y úter,quepuedenllegarprvíahematógena.lascélulascancersascuparíanelespacidemédulaósea. Estas anemias también pueden ser secundarias enfermedades pulmnares que se expanden a MO, cm granulmas pr tuberculsis,sarcidsishistplasma.cmvems,enestecaslquehayesunprblemamecánic. Entrscasines,lasanemiasmielptísicaspuedenserdebidasaenfermedadesneplásicasdelaprpiamedulaósea.Est es l que curre en pacientes cn leucemia, dnde la MO prduce muchs glóbuls blancs, dejand de prducir GR s y plaquetas.asítambiéneselcasdelmielmamúltipleylslinfmas. Fisipatlgía Desdeelpuntdevistafisipatlógic,elresultadfinalesladisminucióndelacelularidadelaMO.Enlasaplásicas,muchas veces pr un mecanism inmunitari. En la mielptisis cm hems vist, es pr un cmpnente mecánic, un asunt de espaci.lascélulasneplásicascupanmásespaciytienenmásavidez.

14 Cuadrclínic Ests pacientes van a tener un cmienz de la enfermedad que puede ser insidis. Es decir, que durante ciert tiemp se encntraránsíntmasgeneralescmfiebre,astenia,anrexia,adelgazamient,entretrs. RecrdemsquelsGR stienenunavidamediade80a120días.elcuadrclíniciniciarealmentecuandlahemglbina disminuyeprdebajde10grams.luegdelperiddesíntmasgenerales,elpacientevaadebutarcnunaseriedesigns ysíntmashematlógicsynhematlógics. NHematlógics:Relacinadscnlacausadelaanemia. Hematlógics:SetendráunaseriedesignsysíntmasdependienddeladisminucióndeGR s,gb syplaquetas. DisminucióndeGR s=anemia(palidezdepielymucsas,alteracióndelsanexs,splssistólics) Disminucióndeglóbulsblancs=leucpenia(prblemasinfeccissfrecuentes=brncpulmnares,devíasurinarias, meningencefalitis,etc.) Disminucióndeplaquetas=trmbcitpenia.Recrdemsquelasplaquetastienenquevercnlahemstasiaprimaria,y prltantestspacientessangrarían.puedensangraraniveldelapiel,tubdigestiv,víasurinariasdelsnc(acv). Elcuadrclínic,espueslasumadeprblemasdecagulación,prblemasdeinfeccinesyanemia.Enestscasslaanemia seráprgresivaprquehayunaaltadeprduccióndegr s.recrdemsqueperdems50ccdesangrediariaquedebenser remplazads. Enelexamenfísicsepuedeencntrarhepatesplenmegaliaenanemiasmielptísicas,pernasíenlasanemiasaplásicas. Estspacientes,quepresentanesplenmegalia,puedentenertrmbcitpeniaprquehayunsecuestrplaquetarianiveldel baz agrandad. Así mism, en ls pacientes cn mielptisis se bservan cambis leuceritrblástics. Hay aparición de leucblastsyeritrblastsquesnprducidsaniveldelasviscermegalias.esdecirqueelhígadyelbazrecuperansu funciónhematpyética. Diagnóstic Primerserealizaundiagnósticclínic,enelcualesdeimprtancialahistriaclínicaparatratardeestablecerlacrnlgia delshechsydeigualfrma,lacausa.lesigueundiagnósticdelabratri.enelhemgramaseverádisminucióndegr s, Hb,Hct,cnglóbulsrjsdetamañnrmalydeclraciónnrmal.Asímismseverá,disminucióndelsglóbulsblancsy de las plaquetas en líneas generales. Al hacer el cnte de reticulcits, se verá reticulcitpenia, indicand que es un prblemadeprducción. Diagnósticdiferencialentreanemiaaplásicaymielptísica Desdeelpuntdevistadelabratriessumamentesimpleysehacemediantelaaspiracióndemédulaósea.Enlaaplasiael patólgreprtaráaunaumentdecélulasgrasasenlamo,cndisminucióndelacelularidad.enlamielptisis,prsupare,el patólg reprtará que hay tras células en MO, ya sea de cln, de mama de pulmón. En cass de inflamación reprtará presenciadegranulmas. Eldiagnósticdefinitivdeestasentidadesesentncesundiagnósticanatmpatlógic. Tratamient En anemias aplásticas se ha tratad cn drgas inmunsupresivas cm crticesterides, azatiprina, inmutan y ciclfsfamida.sinembarg,lspacientesnsuelenrespnder.encassdecrisisagudas,silahbbajade10grams,sedebe transfundiralpaciente.recrdemsquedebemsserahrrativscnlastransfusines.nsólprlapsibilidaddeprducir unahepatitis,hivutracsa,sinqueprcadatransfusiónseestápasandcargaantigénicaalpacienteyelrganismva prduciend anticuerps que pueden llevar a un rechaz en cass de transplantes. Ls transplantes de MO sn extremadamentecarsyademásel50%delspacientesrespndeyeltr50%nrespnde.delsquerespnden,lueg tienen que vivir de pr vida tmand inmunsupresres. Se tiene una supervivencia de un 30 a 90%. Las persnas inmunsuprimidastienentendenciaapresentarinfeccinesyprtanthayquetratardeinternarlslmenspsible,para evitarlasinfeccinesnscmiales(pulmnía,pielnefritis,psedmnas,prteus,e.cli).siseinterna,espreferiblequesea enunidadesdeaislamient.

15 Prnóstic El de las anemis aplásticas suele ser un prnóstic mal en ls cass irreversibles. Si es pr sbredsificación tiene mejr prnósticprqueesreversible.enlscassdelasanemiasmielptísicas,elprnósticvaadependerdeltratamientdela enfermedad causal. Si es un Ca de mama, pr ejempl, sería dependiend de la cirugía, raditerapia, etc. Si la causa es un granulma,entnceselprnósticesbuen. Anemiasdeenfermedadesinflamatriascrónicas Cualquierenfermedadinflamatriainfeccisaqueduremasde4semanas,vaaprducirestetipdeanemia.Lacausade estasanemiassueleserunadisminuciónenlasecrecióndeeritrpyetinaaniveldelendtelivascular.recrdemsqueel endteliesunórganendcrinlógic.estspacientesvanatenerentncesunadisminuciónenlaprduccióndeglóbuls rjs.interesantemente,tambiénsehavistasciadalasinfeccines,hipsideremia.queesunblquedehierranivelde lsórgansdedepósit.razónprlacual,algunsautres,tambiéndenminanaestaenfermedad,anemiashipsiderémicas tesaurismóticas.estasanemiassuelensernrmcíticasnrmcrómicas,peralgunaspuedensermicrcíticashipcrómicas. La severidad de la anemia va a depender de la severidad de la causa. Estas anemias se ven en endcarditis bacteriana, tuberculsisyenfermedadesreumatlógicas(inflamatriascrónicas).sueleserunaanemiade1a10gramsdehemglbina. Esdecir,unaanemiabastantetlerada,amensquesecmpliquecnhemólisiscmenlscassevers. En su tratamient, se ha intentad cn muchs medicaments que n han hech efect. Se debe tratar en relación a la evlución del cuadr clínic. Si se desparece el cuadr clínic, se mejra la anemia. La anemia guarda relación cn la deficienciadeeritrpyetina. Enestegrupseincluyenlasanemiasenpacientescninsuficienciarenalcrónica.Enestscassseveretencióndecuerps nitrgenads(urea,creatinina,ácidúric).estspacientesdesarrllananemiaprvarismecanisms.elmásimprtantees el déficit de eritrpyetina a nivel de ls riñnes. Recrdems que el riñón es un órgan endcrinlógic. Si n se libera eritrpyetinahabráreticulcitpenia,cnlacnsecuentedisminucióndegr s. Ls pacientes renales desarrllan acidsis metabólicas cm cnsecuencia de la retención de ls cuerps nitrgenads en sangre.debidaestaacidsismetabólica,sereducelavidamediadelsglóbulsrjs,lquevienesienduncmpnente hemlític. También tienen aument de gastrina, cn acumulación de histamina. Est hace que cn frecuencia desarrllen úlceras.estspacientespuedensangraryprtantteneruncmpnentehemrrágic. En cuart lugar, hay un cmpnente iatrgénic que puede causar una anemia asciada. Cuand un paciente está en hemdiálisis,ademásdesacarlelscuerpsnitrgenads,tambiénselesacaelácidfólic,lquepuedellevaraldesarrll deunaanemiamacrcíticamegalblástica.sinembarglacausaprincipaleselefectdelaeritrpyetina. Actualmentesehanestadhaciendestudisparatratarcneritrpyetina,perseviqueenlspacientestratadshubun aumentenlahemglbina,perluegpresentabanprblemascardivasculares. Enpacientesrenalescrónics,sedeberecrdarquelaanemiaguardarelacióncnlaenfermedadrenal.Sueleserunaanemia de10grams.sisecuralaenfermedadrenal,entncessemejralaanemia.realmentelaanemiantienenadaquevercnla MO,prqueesunaanemiasecundariaalprblemarenal. Anemiashemlíticas Siemprequetengamslsreticulcitsaltssedebepensarenanemiashemlíticasypsthemrrágicasagudas.Enlscass de anemia hemlítica, l que hay es una destrucción acelerada de glóbuls rjs. Ests pacientes tendrán, disminución de glóbulsrjs,hemglbinayhct;yglóbulsrjsdetamañnrmalydeclraciónnrmal. Paracnsiderarunaanemiahemlítica,sedebecumplirlsiguiente: 1. Reduccióndelavidamediadelglóbulrj.EnestscasslsGR spuedendurarsl12semanascmeselcasdela falcemia,bienpuedendurarde80a90días(2a3meses)cmcurreenlamicresfercitsifamiliar.recrdemsque cuantmensdurenlsgr smásseveraserálaanemia. 2. DestrucciónaceleradadeGR smadurs.estesimprtanteparadiferenciarladelaseritrpyesisinefectivas,endnde lsgr squesedestruyendentrdelamédulaóseasninmadurs,cmvimsenlasanemiasmacrcíticas.

16 Lasanemiashemlíticassepuedenclasificaratendiendasurigen,enanemiashemlíticashereditariasyadquiridas.Enlas hereditarias,senacecneldefectqueprducelaanemiahemlítica.lasadquiridas,prsuparte,snaquellasqueaparecen eneltranscursdelavida. Dentr de las hereditarias, atendiend a dnde radique el prblema, se habla además de anemias hemlíticas intracrpusculares, dnde el efect radica en el glóbul rj. También se habla de extracrpusculares, que suelen ser adquiridas,yelefectradicafueradelglóbulrj. Atendiendalavidamediadelglóbulrj,lasanemiashemlíticaspuedenserdependientesndelavidamedia.Asíse bserva cm en la falcemia se destruyen en 1 2 semanas y en la micrcitsis en 60 a 90 días. Habitualmente las dependientesdelavidamediadelgrsuelenserlashereditariaseintracrpusculares.enlasadquiridasladestrucciónpuede serindependientedelavidamediadelgr.esdecir,queladestrucciónvaaseralazar.dentrdeéstasseincluyenlasanemias hemlíticasmecánicas,cmeselcasdeunpacientecnprótesisvalvular. Atendiendalsitideladestrucción,laanemiapuedeserextravascularintravascular.Enlaextravascular,ladestrucciónes aniveldelvas.enlaintravascular,ladestrucciónsedadentrdelvassanguíne.cuandladestrucciónesintravascular, vamsatenerhemglbinemia,puesaldestruirseelgrseliberalahemglbina.estaestmadaprunahematglbulinaque eslahaptglbina.cuandsesuperalacapacidaddesaturacióndeestaprteína,entncessedahemglbinuria(laaparición de la hemglbina en la rina, rina rsada). Cuand la destrucción es extravascular, a nivel del órgan esplénic, se verá hemsideremia. Refiriéndns al aument del hierr en la sangre. Cuand se supera la capacidad de saturación de la transferrina,queeslabematglbulinaquetransprtaelhierr,habráhemsidenuria,prquesevaarinarelhierr. Etipatgenia Lasanemiashemlíticashereditariasintracrpuscularessevanaclasificarentresgrandesgrups: 1. Anemiashemlíticasenzimpáticas:Enestetipdeanemiaelpacienteheredadefectsenzimátics.Recrdemsaquíla imprtanciadelaglutatiónreductasayeldéficitdeatpasa,tdasenzimasnecesariasparaqueelglóbulrjprduzca energíaparapdervivir.asímism,severádéficitdeglucsa6fsfatdeshidrgenasa(g 6 PD).Entdsestscassel glóbulrjnpuedeprducirenergíayesthacequeseandestruids. 2. Anemias hemlíticas debid a alteración en la membrana celular: De éstas la más imprtante es la micresfercitsis familiar hereditaria, la cual fue descrita pr Minkwski Chauffard. Esta es una enfermedad interesante de herencia autsómicadminante,prltantseencntrarásiempreunhistrialfamiliardirectdeanemiahemlítica.recrdems que la membrana celular del glóbul rj está cnstituida pr ds capas de lípids. Entre ambas capas de lípids se encuentranunasprsidadesquepermitenelintercambientreelgryelplasma.estasdscapasestánunidaspruna especie de cement llamad espectrina. Ests pacientes heredan un déficit de espectrina y pr l tant ambas capas se despeganaumentandlaprsidaddelamembranacelulardelgr. A este punt, debems recrdar también, que el sdi a nivel plasmátic está en una cncentración de 140 meq y el ptasi de 4 a 5 meq. Dentr de la células hay 5 meq de sdi y 130 meq de ptasi. Vems cm el principal ión extracelulareselsdiyelptasieselprincipaliónintracelular.alaumentarlaprsidadpreldefectdeespectrina, elsdientradentrdelglóbulrj.elgrnrmalmenteactivaelmecanismdelabmbadesdiptasiparasacar esesdienexces,yprtantnecesitaatp.cuandlsgr slleganals60díasyyantienenfuerzaparacntinuar,el sdientraalgryestesecmienzaahincharprquenlsaca.estsgr sentraránalbaz,endndehayunsfiltrs.en elbaz,lapuertadeentradaesamplia,perlapuertadesalidaespequeña.entraspalabras,elgrentrapernsaleyes destruid en el baz. Ocurre un secuestr de GR s en el baz. Al tener que trabajar demás, éste aumentará de tamañ prvcandesplenmegalia. En el diagnóstic de este tip de anemia se va a encntrar anemia nrmcítica nrmcrómica, reticulcitsis impersistente que n mejra la anemia, hemsideremia, hemsidenuria y además dará psitiv para el test de las slucineshiptónicas.enestetestseadministranslucineshiptónicasylsgr ssedesecanysedestruyen. Eltratamientdeestacndicióneslaesplenectmía.Sólsehaceautmáticamentecuandelniñtengaentre36y60 mesesdevida.

17 3. Anemiashemlíticaspralteracióndelahemglbinahemglbinpatías:Estassesubdividenendsgrandesgrups: Hemglbinpatíasdealteracinescuantitativasdelahemglbina,esdecir,disminucióndelascadenasalfa de la cadena beta de la hemglbina. Recrdems que éstas sn las denminadas Talasemias. Pr tant, se pueden tenertalasemiasalfabetasegúneldéficitquesetenga.recrdemsquelahemglbinafetaltienecadenasalfay deltahemglbinaf.asímism,tambiéntenemslahemglbinadeladulthemglbinaa,quetienecadenas alfaybeta.estquieredecir,quelascadenasalfasiempresnlasmismasenlafetalyenladeladult.prtant,las talasemiasalfaaparecenenelnenat.senacecnellas.latalasemiabeta,prsuparte,aparececuandsesustituye lahemglbinadeltadelafetalprlabeta,quecurrealtercercuartmesdevida.enlspacientesquenacencn hemglbinpatíaalfa,seprlngalaictericiafisilógicadebidaictericiaprhemólisis.elniñnaceamarillyse quedaamarill.elniñcnhemglbinpatíabeta,encambi,naceamarillyluegselequita,perals34meses vuelveysepneamarill. TantlasalfascmlasbetasnbiencmunesenelMediterráne(Italia,Grecia,Egipt,Marruecs,Etc.). En las alfa, hay un defect en la cantidad de cadenas alfa. Cuand el defect depende de un gen, el paciente es un prtadrasintmátic.cuanddependededsgenes,setieneyaelrasg.cuanddependedetresgenes,eldéficit será mayr, y se expresará el cuadr clínic de talasemia alfa. Cuand hay afectación de 4 genes, ls niñs nacen muertsprhidrpesíafetal. Eneldiagnósticdeestasanemias,recrdemsquecuandsetieneanemiahemlíticaaparecenlasfamsascélulas dianas target cells, que sn de imprtancia en el Dx. Así mism, el histrial familiar psitiv, pues la herencia puedeserrecesiva. Lastalasemiasbetas,prsuparte,asuvezsesubdividenendsgrandesgrups: Herenciahmicigótica,talasemiabetamayranemiadeCley Herenciahetercigóticatalasemiabetamenr Recrdemsqueenlastalasemiasbetaenniñs,altercercuartmesesqueapareceelcuadrclínic,caracterizad pr la ictericia. Suelen ser enfermedades hematlógicas infantiles. Tienen mal prnóstic y también aparecen las célulasdianas. Hemglbinpatías de alteracines cualitativas: Recrdems que las cadenas alfa y betas tienen más de 100 aminácidsybastaquehayaunasladislcacióndeaaparatenerunahemblbinpatíacualitativa.estassefuern denminand según las letras del abecedari, siend cada una, una dislcación de un aa. Hay una de ellas que es sumamente prevalente y la debems cncer. Esta es la hemglbinpatía SS, que cncems cm anemia drepancítica,anemiafalcifrmefalcemia.tdsestsnmbresserelacinanalafrmaenmedialunadelglóbul rj. Esta es una enfermedad de herencia recesiva. Cuand se unen ds persnas que tienen la herencia, ds prtadres, tienen la prbabilidad de dar lugar a un niñ enferm(25%), un san(25%) ds nuevs ptadres (50%).Esimprtanteevitarquedspersnascnrasgfalcémicsecasen.Enelcasdequesecasendsmarcads (enferm),hayunaprbabilidaddequeel100%salgacnfalcemia.sisecasaunmarcad(enferm)cntrcn rasg,hayun75%deprbabilidaddetenerhijsenfermsy25%cnrasg. Estspacientesheredanlasustitucióndelaminácidnúmer5delacadenabeta.Esdecir,lasustitucióndevalina pr ácid glutámic. Únicamente pr est, el glóbul rj adquiere una frma distrsinada de media luna. Cm cnsecuenciadeestseverán: Crisishemlíticas:lsGR sdurande1a2semanasparadestruirse.esascrisisaparecendespuésdeltercermes devida,cuandsecambialahemglbinafetalprlaadulta. Favrecenalahemólisis: Cualquiercsaquefavrezcalahipxemia.Cuandhaypulmníasecmplican. Infeccines:cualquierinfecciónenunafalcemiaesunagravedad.Espuesunfactrderiesgmayr. Deshidratación:aumentaelprblema. Acidsis:SidisminuyeelpHsanguíne,elambienteesperparaelGRycurrelahemólisis. *Prtantenestspacienteshayqueevitarhipxemia,acidsis,deshidratacióneinfeccines Crisis trmbóticas: es decir, trmbsis dentr de ls vass sanguínes. Ests pacientes presentan la Triada de Virchw.Recrdemsqueéstaincluye:estasissanguíne,lesióndelaparedvascularehipercagubilidad.Estse

18 daprquetdaslascélulasdistrsinadasvancirculanddentrdelvasysevanenganchandentreellasycn laparedvascular. Fisipatlgía Desdeelpuntdevistadelafisipatlgía,enestecaslquehayesunadestrucciónaceleradadeglóbulsrjsmadurs.Se debendistinguirdsfases: 1. Fase de anemia hemlítica cmpensada: Cuand hay una sbredestrucción de ls GR s, la médula ósea aumenta su eritrpyesis. Recrdems que una MO prduce 50 cc de sangre diari. La MO, cn nutrientes demás, en tería puede multiplicaresacantidadyprducirhasta500ccdesangrediaris.estlhace,precisamentecnunhipermetablism. Habráuncatablismaumentadyentncessecmienzaaprducirmás.Mientrasmáslentalaanemiahemlítica,mejr se cmpensa. Sin embarg, mientras más rápida, más difícil es la cmpensación. A cnsecuencia de est, ls pacientes presentanaumentdelmetablismbasal.recrdemsqueelfactrquímicdelatemperaturaeselmetablismbasal. Suaumenteslacausadelafiebreenestspacientes.Tambiénseencntrarádificultadparaganarpes,traduciéndseen bajpes,prlarápidautilizacióndelsnutrientes.entercerlugar,estsniñstambiéntendránretrasdelcrecimient. Asímism,presentaránanrmalidadesesqueléticas,prquelaMO,alprducirtantasangre,trabajaensuttalidad.Ests pacientesdesarrllandliccefaliaturricefalia.estquieredecir,queenlamohabráalteracióndelarelaciónmielideeritride. Recrdems que pr cada 3 células mielides hay una eritride. En este cas habrá más serie eritride, que mielide. *Lafalcemiaeselprttipdelaperanemiahemlítica,prquelsglóbulssedestruyensumamenterápidyprtant el cuadr aparece rápid. A menr vida media del GR más rápid se da el cuadr inicial y aumenta la severidad. La duracióndelafasecmpensadaesinversamenteprprcinalalaseveridaddelaanemia. 2. Fasedeanemiahemlíticadescmpensada Cuadrclínic Apartedelssíntmasgenerales,severánunaseriedesignsysíntmasenvarissistemas: Piel:palidezdepielymucsas,lenguadespabilada.Asímism,habráictericia(*Imprtanteprquenseveenlastras anemias)prladestruccióndelsgr s,ylacnsecuenteliberacióndebilirrubinaindirecta.recrdemsquecuandhay prblemas de captación de la bilirrubina, en su metablism, se da el Síndrme de Gilbert. Cuand hay prblemas de cnjugaciónseveelsíndrmedecrigler Najjar.CuandhayprblemasdeeliminaciónhabráSíndrmedeDubin Jhnsny SíndrmedeRtr.Enestscassaumentalabilirrubinadirecta.Recrdemsquelaictericiaesunhallazgcmúnatdas lasanemiashemlíticas,yamayrseveridadmayrseverálamisma. Específicamente en las falcemias, se bservarán también úlceras a nivel de piel. Sbre td a nivel de las extremidades inferires.aparecenmuchasysndedifícilcuración.sedandebidatrmbsiscutánea. Cardivasculares:Snmásllamativsamayrseveridaddelaanemia Circulación hiperquinética (aument de la velcidad circulatria) cm cnsecuencia de la anemia. Habrá aument de la tensión diferencial, aunque, cm el paciente tiene un cuadr de hipercagulabilidad sanguínea, estpuedenssermuyllamativ. PalpitacinespraumentdelaFC,tambiéncmcnsecuenciadelaanemia.Enestspacienteslaanemiasuele ser de 6 y 7 grams de hemglbina, siend una anemia severa. Esta tdavía se puede cmplicar más prque puedenexistircrisisaregenerativas.esdecir,quealadestruccióndegr s,sepuedesumarlafaltadeprducción debidaldefectdenutrientes(aminácids,hierr,etc) Insuficienciacardíacadealtgast Cardipatíaisquémicacmcnsecuenciadelatrmbsiscrnaria. Pulmnares: Embliaspulmnares,esdecirlaaparicióndelCrpulmnaragudcmcnsecuenciadeembliascninfarts pulmnaresquedanlugarahipertensiónpulmnar. En falcemia, se encuentra aumentada la prevalencia de las neumnías, sbre td pr bacterias encapsuladas debidaqueenestspacientesseprducelaautdestrucciónesplénica.prltanthabráatrfiaesplénica.el baz aparenta una ciruela pasa. Est es diferente a l que curre en la micresfercitsis, dnde hay esplenmegalia.cmcnsecuenciadelaatrfiaesplénicahayunalimentdelasinfeccinespulmnares.tds estspacientesdebenestarvacunadscntralaneumníaneumcócica.

19 Gastrintestinal: Trmbsismesentérica Trmbsisesplénica Aniveldelcln,habráúlcerasenlamucsacmcnsecuenciadelatrmbsis.Prestasúlceraspuedenentrar bacteriasdelgénerdelasenterbacterias(e.cli,pseudmnas,salmnelatiphy)lasalmnelapuedepasarala sangre en prces de bacteriemia (pas de la bacteria a la sangre) septicemia (bacteria infecta el trrente vascular una válvula). Est puede dar lugar a artritis séptica, cuya causa más frecuente es, precisamente, la salmnelatiphy. Renal: Infartsrenalescmcnsecuenciadelatrmbsis Infeccines pr la atrfia esplénica, específicamente de gérmenes encapsulads cm pielnefritis y papilitis necrtizante Hemglbinuria Tubulpatías Hiperuricemia(aumentdelácidúricenrina) *Cuandsesumatdest,indicaqueestspacientesvanaaterminareninsuficienciarenalyprcnsiguienteen hemdiálisis. Neurlógic: Accidentes cerbrvasculares de tip trmbótic. Est se debe pensar en falcemia y en drgas. Fístulas arterivensasyaneurismas. Músculesquelétic: Ostemielitis,sbretdprsalmnelatiphy Artritisséptica Destrucción a nivel ósea. Hay un hallazg radilógic imprtante que sn las vértebras en bca de pescad, específicamenteenfalcemia. Hematlógic La falcemia es de las pcas anemias hemlíticas que se ascia a atrfia esplénica. Hay una autdestrucción del baz cm cnsecuencia de la trmbsis esplénica. N hay esplenmegalia cm en tdas las tras anemias hemlíticas Genitales Lafalcemiaescmunaviagrahematlógica.Esdecir,vaadarlugaratrmbsisdellscuerpscavernssy espnjsdelpene.dandlugarapriapism.lafalcemiaeslacausamásfrecuentedepriapism. Diagnóstic Enfalcemiaseveanemianrmcíticanmcrómica.Ensangreperiférica,habráaumentdereticulcits.*Siemprequese vereticulcitsispersistentequenmejralaanemia,estindicaanemiahemlítica. Aniscitsis:GR sdediferentestamañs Piquilcitsis:GR sdediferentefrma CuerpsdeHwell JllyycuerpsdeHeinz:quesnGR sfragmentadsprladestrucción Hiperbilirrubinemiancnjugada.Aumentdelabilirrubinaindirecta HemglbinemiayHemglbinuriaprqueladestruccióndelsGR sesintravascular.lahemglbinaestarásaturada. Hiperuricemia:Recrdemsqueelácidúriceselcatablitfinaldelmetablismdelaspurinas.Dehipxantinasepasa axantinaydeéstaaácidúric.rercdarlaenzimaxantinxidasa. Aumentdelalactaddeshidrgenasa EnMO,severáalteracióndelarelaciónmielideeritride.Laserierjaestaráaumentadaenrelación3a10. El diagnóstic definitiv de falcemia es la electrfresis de hemglbina al igual que en tdas las hemglbinpatías cuantitativasycualititativas.enlaelectrfresisdefalcemiaseveráqueelpacientetiene80a90%dehemglbinasss.en pacientescnrasgseveráun80%dehemglbinasayun10,20a30%dehemglbinass.elpacientecnrasgnsuele tener cuadr clínic, puede ser un prtadr asintmátic. Sin embarg, ante situacines adversas, cm infeccines, hipxemia,deshidrataciónyacidsis,puededesarrllarcrisisfalcémica.aestspacientesselesdaantiagreganteplaquetari paraevitarlascrisis. LaprevalenciadefalcemiaenÁfricaandaprun2a3%.Aquínllegaaun0.5%.LaprevalenciaesmayrenÁfricaprel paludism,dadquealmrirlspalúdicsquedanpersnasmuchsfalcémicsyesmayrlaprbabilidaddequesecasen

20 entre ells. Recrdems que la fase esquizgónica del parásit dura 17 a 21 días. O séa, que el cicl del paludism en el humanesde2a3semansyladestrucciónenlafalcemiaesde1a2semanas. Tratamient L primer es prevención. Se debe hacer una ley que impida ls patrnats de lucha cntra la falcemia, para evitar que ls falcémics se cnzcan entre sí. Así mism, es necesaria la cnsulta medica prematrimnial para evitar matrimnis entre falcémics. En la prevención, también es imprtante evitar hipxemia, acidsis, deshidratación e infeccines, que sn tds factresqueagravanlacrisis.estsehaceevitandacudirasitisalts,evitarhacerejercicisynmeterseenelaguaenla playa,prquelapresiónmayrdesarrllacrisistrmbóticaanivelcutáne. Eltratamientensídelascrisises: 1. Hidratación 2. Oxigenterapia 3. Bicarbnat 4. Antibióticssiemprebactericidasdeampliespectr 5. Medicinasparaeldlr 6. Antiagregantesplaquetari,relacinadscnlahemólisisprimaria. 7. Hielencasdepriapism En casines, en crisis hemlíticas agudas, cn prblemas hemdinámics sn necesarias la transfusines y aplicación de nutrientes.elhierrnsueledarseprlahemsideremia,persisedanácidfólicyb12. Prnóstic El prnóstic de falcemia es mal pr ser una anemia severa. Ests pacientes pueden mrir de crisis hemlíticas agudas regenerativas,prsepticemia(bacteriasencapsuladas),crisistrmbóticas(acv,infartalmicardi,crisiscerebral),sepsise insuficienciarenal. Anemiashemlíticasextracrpusculares Sn las anemias en las que la afección es externa a ls glóbuls rjs. Sn generalmente adquiridas y se dividen en varis grups: las causadas pr mecanisms inmunitariss, las causadas pr infeccines, las que se dan pr causas mecánicas, pr picadrasylasrelacinadasaaliments. Anemiashemlíticasextracrpuscularesprinmunidad Un primer gran grup, sn las anemias hemlíticas extracrpusculares causadas pr mecanisms inmunitaris. Estas sn prducidas pr alanticuerps y se ven en cass de transfusines incmpatibles. Recrdems que el tip sanguíne O es el dnanteuniversal,puedesertransfundidaacualquiera.sinembarg,cuandsetransfundeaunapersnatipacnsangre tip B se va a prvcar una reacción. En segund lugar, esta la incmpatibilidad Rh que causa eritrblastsis fetal. A tda madredelgrupsanguíneohayquevacunarladespuésdelembaraz. En segund lugar dentr de las extracrpusculares pr mecanisms inmunitaris, están las autinmunitarias. Hay un cmpnente del GR que se cmprta cm un antígen, dand lugar a la frmación de anticuerps, fundamentalmente inmunglbulina G, M y A. Dand así lugar a una cmbinación antígen anticuerp cn la participación del cmplement, llevandalisiscelular.recrdemsqueestetipdereacción,snlasreaccinestipiidecittxicidadtipiiidecmplejs inmunes.ambsmecanismsquevanprducirlalisisdelsglóbulsrjs. Dentrdelasautinmunitariassedistinguen4grandegrups 1. Idipátic:cuandnsepuedeidentificarlacausa 2. Iatrgénic:cuandsedaprmedicaments.Seveparticularmenteenpacientesusandhipglucemiantesralescmla glibenclamida. Así mism, se ve en relación cn antihipertensivs cm alfa metil dpa y antiarrítmics cm la amidarna, la prcainamida, entre trs. Hay un sin númer de medicaments que pueden dar lugar a anemias hemlíticasextracrpusculares.recrdartambiénlsantitirides. 3. Infeccines:Virales(Hepatitis,mnnuclesis)bacterianas(TB,endcarditis)