Cardiopatías Congénitas

Transcripción

1 Cardiopatías Congénitas Definición: Anomalías en la estructura o función cardiocirculatoria que están presentes desde el nacimiento aunque se diagnostiquen mucho después.

2 ACIANÓTICAS CON SHUNT IZQUIERDA-DERECHA Entre aorta y arteria pulmonar: Ductus arterioso persistente Ventana aorto-pulmonar Tronco arterial común Entre ventrículos: Comunicación interventricular (CIV) Canal auriculoventricular común Entre aurículas: Comunicación interauricular (ostium secundum) Ostium primum Entre venas pulmonares y sitémicas: Drenajes venosos pulmonares anómalos Entre arterias y venas periféricas: Fístulas arteriovenosas ACIANÓTICAS SIN SHUNT 1) Lesiones del corazón izquierdo: a) Con obstrucción: Coartación de aorta Estenosis aórtica: Valvular Subaórtica Supraórtica Atresia aórtica Estenosis mitral Atresia mitral Cor triatriatum b) Sin obstrucción: Insuficiencia aórtica Insuficiencia mitral 2) Lesiones del corazón derecho: a) Con obstrucción: Estenosis pulmonar: Valvular Subvalvular Supravalvular Estenosis tricúspide Hipertensión pulmonar primaria b) Sin obstrucción: Insuficiencia pulmonar Insuficiencia Tricúspide Anomalía de Ebstein CIANÓTICAS CON SHUNT DERECHA-IZQUIERDA Con flujo pulmonar aumentado Transposición de grandes arterias sin EP Tronco arterial común (Truncus) Drenaje venoso pulmonar anómalo total Ventrículo derecho de doble salida (VDDS) Atresia tricúspide sin estenosis pulmonar (EP) Ventrículo único sin EP Ventrículo izquierdo de doble salida (VIDS) Con flujo pulmonar disminuido Tetralogía de Fallot Atresia pulmonar con CIV Atresia pulmonar con septo íntegro Atresia tricúspide con atresia pulmonar o EP Ebstein con atresia o estenosis pulmonar VDDS con estenosis o atresia pulmonar VIDS con atresia o estenosis pulmonar Truncus con atresia o estenosis pulmonar Atresia mitral con atresia o estenosis pulmonar Cualquier cardiopatía compleja con atresia o EP

3 Estenosis Aórtica Congénita

4 La patología congénita mas frecuente Razas predispuestas Boxer Golden Retriever Rottweiler Pitbull Terrier Etc. Mayor incidencia de Leves asintomáticos Sin diferencias entre sexos

5 Presentaciones: Subvalvular o Subaórtica - SAS Valvular o Aórtica Supravalvular o Supra aórtica

6 Estenosis Subaórtica Alteración en el Septum Conotruncal, Septum Interventricular y valva septal de la Mitral.

7 Tipos de Estenosis Subaórtica Estática Dinámica

8 Estenosis Subaórtica - Estática Clasificacion de Pyle Patterson (Postmortem) Clase 1: Nodulos pequeños en el endocardio del SIV debajo de la valvula Ao Clase 2: Anillo pequeño parcialmente extendido en el tracto de salida del VI Clase 3: Banda fibrosa en el tracto de salida del VI Hipertrofia del VI - Fibrosis Miocárdica - Dilatación del AI y Anormalidades en el Arco Aórtico

9 Gradientes de presión mayores a 35 mmhg provocan remodelamiento coronario Coronary lesions associated with congenital subaortic stenosis in the dog George L. Flickinger, Donald F. Patterson Department of Pathology, School of Medicine, and Comparative Cardiovascular Studies Unit, School of Veterinary Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania

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11 Fisiopatología Sístole auricular CIV PEy RIV Lleno rápido Lleno lento Sístole auricular Ciclo cardíaco a c v x y

12 Fisiopatología Sístole auricular CIV PEy RIV Lleno rápido Lleno lento Sístole auricular 16/19 Ciclo cardíaco 160/100

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14 HIPERTROFIA Concentric LV remodeling Concentric LVH Relatve wall thickness 0.45 Normal LV 11% Eccentric LVH 23% 19% 47% 125 LV mass index (g/m2) Blood Pressure 2001;10:74-82

15 Estenosis Aórtica Dinamica Obstrucción del tracto de salida del VI por la hipertrofia septal Efecto Venturi SAM Cardiomiopatía Hipertrófica

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17 Obstrución dinámica

18 Examen Clínico ANAMNESIS: Asintomáticos Sin datos previos Recomendación por raza Sintomáticos: Síncopes

19 Examen Clínico Pulso: calidad y ritmo Auscultación: Cardíaca: Soplo sistólico foco aórtico Carotideo A P M

20 Shianne L. Koplitz, DVM The Ohio State University

21 Metodos complementarios Electrocardiografia Radiología Ecocardiografía Bidimensional Ecocardiografia Doppler

22 Electrocardiografia Normal Sobrecarga de camaras izquierdas ST descendido Arritmias - Ventriculares

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24 Radiologia Sin Cambios Prominencia del arco aortico Cardiomegalia izquierda

25 Ecocardiografía Bidimensional Hipertrofia concéntrica simétrica de VI Estrechamiento del tracto de salida del VI Lesiones Cambios a nivel valvular Dilatación postestenótica Dilatación atrial izquierda FA % FE% Indice de Masa Ventricular EPR

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30 Y = 0, ,29. Peso

31 Ecocardiografia Doppler Categorizar el Grado por el Gradiente Pico < 50 mmhg LEVE mmhg MODERADA > 80 mmhg GRAVE Evaluar la Funcion Sistolica Evaluar la Funcion Diastolica

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33 Valores Normales Boxer MEDIA DE EEM N Vp (m/seg) Gp (mmhg) Tey (seg.) Tac.(seg.) ITV (cm) 1,71 11,74 0,17 0,05 18,41 0,22 3,00 0,02 0,02 2,70 0,05 0,67 0,01 0,00 0, TRIV 54 5,98 1,34 20 FAe% FAm% Vcf(circ/seg.) FE% IMM(gr./kgr.) EPR MEDIA 31,65 20,97 3,66 71,84 5,82 0,49 DE 3,54 5,62 0,38 9,27 1,63 0,08 EEM 0,79 1,26 0,09 2,07 0,37 0,02 N

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36 Nishimura R. JACC. 1997

37 Nagueh S. JACC. 1997

38 Estimación de las Presiones de Llenado del VI E/V p > 2.5 E/E a > 10 PW >15-20 mm Hg

39 BOXER CON PATRONES RESTRICTIVOS Vp m/s E/A E/Ea TRIV mseg 1 2,2 2,10 10,77 0,06 2 2,16 2, ,06 3 1,91 2,80 9,66 0,06 4 7,43 3,12 8,53 0,03 5 4,56 3,67 11,30 0,04 6 2,3 4,44 16,9 0,05 7 2,5 4,47 14,16 0,06 8 3,72 4,85 14,16 0,03 MEDIA DS ESM N 3,35 3,50 12,31 0,05 1,89 1,02 2,75 0,01 0,67 0,36 0,97 0,

40 García M. JACC. 1998

41 Tratamiento Beta Bloqueantes IECA

42 ESTENOSIS PULMONAR

43 Razas predispuestas: Beagle Bull dog Pit Bull Caniche Presentaciones: Valvular Supravalvular Subvalvular

44 Estenosis Pulmonar Valvular La mas frecuente de las 3 Se suele conjugar la reduccion del anillo y la fusion de las comisuras valvares Displasia pulmonar

45 Subvalvular Baja incidencia. Por formacion de un anillo fibroso subvalvular Variedad R2A

46 AORTA CORONARIA DERECHA PULMONAR CORONARIA IZQUIERDA CORONARIA R2A

47 Fisiopatologia Destrucción de la pared libre del VD por cauterización (Starr, 1943) Sustitución de la misma por un parche sintético (Taquini,1963) Mantenimiento de una baja presión aceptable en el sistema venoso sistémico Garantizar un buen retorno venoso y una buena presion de lleno del VI

48 Sobrecarga de Presion Hipertrofia concéntrica Puede reducirse el volumen diastolico final y disminuir el volumen sistolico del VD Puede estas asociada a Displasia tricuspidea, CIA y Estenosis aortica

49 Examen Clinico Anamnesis: Asintomaticos Sintomaticos: Intolerancia al ejercicio Sincopes

50 Examen Clinico Soplo sistolico en foco pulmonar que generalmente se irradia a derecha Hepatomegalia Ascites Descartar Cianosis

51 Metodos complementarios Electrocardiografia Radiología Ecocardiografía Bidimensional Ecocardiografia Doppler

52 Electrocardiografia Patrones S profundas Sobrecarga de ventriculo derecho Arritmias supravent - Fibrilacion Auricular

53 Radiologia Informacion en los casos Moderados Graves Dilatacion Ventricular Derecha Prominente Arteria pulmonar

54 Ecocardiografia Hipertrofia VD Movimiento paradojal septal Aplanamiento septal Dilatacion Atrial Derecha ( DT) Caracteristicas de la valvula pulmonar Cambios en la arteria pulmonar Doppler : Leve < 50 mmhg Moderada mmhg Grave > 80 mmhg

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61 Tratamiento Leves Moderados Tratamiento medico Beta Bloqueante IECA Etc Graves Valvuloplastia Cirugia

62 INSUFICIENCIA AORTICA

63 Modificaciones en la geometría Concentric LV remodeling Concentric LVH Relatve wall thickness 0.45 Normal LV 11% Eccentric LVH 23% CRONICA AGUDA 19% 47% 125 LV mass index (g/m2) Blood Pressure 2001;10:74-82

64 Remodelacion y funcion ventricular Masa del VI Normal IM EAO IAO Prog Cardiovasc Dis 1973;16:1-23

65 Sintomatología Asintomaticos Soplo diastolico???? Sintomaticos Soplo diastolico???? Cuadros congestivos por falla izquierda.

66 Criterios ecocardiográficos de gravedad en la insuficiencia aórtica crónica VI: ventrículo izquierdo; AORE: Área del orificio regurgitante efectivo; TSVI: tracto de salida de ventrículo izquierdo Leve Moderada Grave Tamaño de VI Normal Normal o dilatado Dilatado Mapeo del reflujo Tracto de salida del VI Hasta el vértice de la válvula mitral Hasta la mitad apical del VI Pendiente de desaceleración del jet regurgitante <2 m/s Valores intermedios >4 m/s Tiempo de hemipresión >500 m/s Valores intermedios <200 m/s Diámetro de la base del jet 25% del TSVI del TSVI 25%-65% del TSVI >65% del TSVI Fracción regurgitante (%) < >50

67 Leve Moderada Grave Tamaño de VI Normal Normal o dilatado Dilatado Mapeo del reflujo Tracto de salida del VI Hasta el vértice de la válvula mitral Hasta la mitad apical del VI Pendiente de desaceleración del jet regurgitante <2 m/s Valores intermedios >4 m/s Tiempo de hemipresión >500 m/s Valores intermedios <200 m/s Diámetro de la base del jet 25% del TSVI del TSVI 25%-65% del TSVI >65% del TSVI Fracción regurgitante (%) < >50

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71 METODO PISA Datos Radio semiesfera Vel. de isovelocidad (limite Nyquist) Vel. máxima del Jet ITV regurgitación FLUJO REGURGITANTE: 2 Pi. R 2. X Vel de Isovelocidad ( Nyquist ) AREA ORE : Flujo regurgitante / Vel. Maxima del jet VOLUMEN REGURGITANTE : ORE X ITV im

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75 Tratamiento Actividad y Dieta Vasodilatadores: IECA Beneficial effects of 1-year captopril therapy in children with chronic aortic regurgitation who have no symptoms. Alehan D, Ozkutlu S. Am Heart J Apr;135(4): Hidralacina Bloqueantes Ca Beta Bloqueantes Severas: Diuréticos Digitalización

76 Cardiopatías Congénitas Displasia Mitral

77 Displasia Mitral Baja incidencia Mas frecuente en Felinos que Caninos Etiología Inadecuada coaptación de las valvas Alteración valvas, cuerdas tendinosas o músculos papilares Provoca la insuficiencia de la válvula mitral

78 Displasia Mitral Fisiopatología: Similar a la Enfermedad Mitral Cronica Sobrecarga de volumen atrioventricular izquierda Dependera según el grado de displasia Insuficiencia Miocárdica secundaria

79 Fisiopatología Mec. Compensatorios D.S. V.M. Falla Mitral Vol. Regurgitante Falla Miocardica Ret. Hidrosalina F.C. Pres. Arterial Volumen Vent. Izq.

80 Fisiopatología Sístole auricular CIV PEy RIV Lleno rápido Lleno lento Sístole auricular Ciclo cardíaco a c v x y

81 Fisiopatología de la Regurgitación Mitral Diametro Ventricular DDVI DSVI Evolucion

82 HIPERTROFIA Concentric LV remodeling Concentric LVH Relatve wall thickness 0.45 Normal LV 11% Eccentric LVH 23% 19% 47% 125 LV mass index (g/m2) Blood Pressure 2001;10:74-82

83 Displasia Mitral Examen Clínico Soplo sistólico Mitral de intensidad variable Signos de Falla cardiaca izquierda según el grado de insuficiencia Asintomatico Signos de edema pulmonar Sincopes

84 Soplos Intensidad : 1/6-2/6-3/6-4/6-5/6-6/6 Sistólico - Holosistólico Proyección hacia la base

85 Auscultación Pulmonar Sonidos anormales Sonidos atenuados Roncus Sibilancias Rales crepitantes Fricción Pleural Fricción Pericárdica

86 Displasia Mitral Estudios Complementarios Rx Eco Cardiomegalia con predominio en Atrio Izquierdo y Ventriculo Izquierdo Dilatación Atrial Izquierda Aumento Diastólico Final por sobrecarga de volumen VI Disminución de la FA en estadios con falla miocardica ECG Sobrecarga Atrial y Ventricular Izquierdas Arritmias

87 ELECTROCARDIOGRAFIA

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92 RADIOLOGIA

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97 Displasia Mitral Tratamiento Dieta Hiposódica Vasodilatadores Inh. ECA Betabloqueantes Diuréticos Inotrópicos positivos

98 Displasia Tricuspídea

99 Baja incidencia Displacia Tricuspidea Felinos y Caninos Etiología Inadecuada coaptación de las valvas Alteración valvas, cuerdas tendinosas o músculos papilares Provoca la insuficiencia de la válvula tricuspidea

100 Fisiopatología Insuficiencia Tricuspidea Sobrecarga de Volumen Dilatación AD e Hipertrofia Excéntrica de VD

101 Signos clínicos Examen Clínico Soplo Sistólico Foco tricuspideo Cuadros Congestivos asociados a la insuficiencia cardíaca derecha Ascites Colecta pleural Edema en miembros

102 Estudios complementarios Rx Cardiomegalia Derecha Colecta pleural Eco Dilatación Atrial Derecha Dilatación Ventricular Derecha Cámaras Izquierdas Normales ECG Sobrecarga Atrial Derecha y VD Arritmias!!!!

103 Tratamiento Vasodilatadores Inhibidores ECA Betabloqueantes Diureticos Antiarrítmicos

104 ANOMALIA DE EBSTEIN

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