Dr. Felipe Yagnam R. Becado Pediatría U de Chile. Servicio Neonatología Hospital Barros-Luco Trudeau Agosto 2011

Transcripción

1 Dr. Felipe Yagnam R. Becado Pediatría U de Chile Servicio Neonatología Hospital Barros-Luco Trudeau Agosto 2011

2 Definición Salida de quilo desde el conducto torácico hacia el espacio pleural Criterios diagnósticos en liquido.

3 Anatomía 50% de las personas: anatomía normal Izquierdo: Origina en la cisterna quilífera central En L2, línea media Drena las extremidades inferiores, pelvis e intestino Asciende a la derecha de la línea media y se cruza a izq. a nivel de T4. Termina en la unión entre yugular interna y subclavia izquierda. Derecho: Drena desde la derecha de la cabeza y cuello, brazo derecho, lado derecho del tórax y ambos pulmones. Drena al ángulo yugulo-subclavio derecho

4 Fisiología El flujo linfático fluctúa según la ingesta de agua y de ácidos grasos de cadena larga. Existe una absorción intestinal diferencial de los lípidos: Cadena corta y mediana se absorben directo a la circulación sanguínea Cadena larga (12 átomos de Carbono) directo a la linfa, constituyendo el quilo.

5 Fisiología El quilo está constituido por : Grasas neutras Proteínas de bajo peso molecular (albúmina, globulinas, fibrinógeno, etc.) Gran cantidad de linfocitos Se pierde al haber fuga hacia Cavidad pleural, provocando: desnutrición e infecciones

6 Fisiopatología Alteración del flujo normal de linfa a través del sistema linfático: paso al espacio pleural por obstrucción en forma adquirida (con aumento de la presión hidrostática) por aplasia o hipoplasia de los vasos linfáticos producto de una anomalía congénito-hereditaria

7 Causas Quilotórax adquirido Post Cirugía torácica Ligadura de DAP Reparación de coartación aórtica Banding de arteria pulmonar Reparación de atresia esofágica Catéter venoso central Trombosis de la vena cava superior Masas mediastínicas

8 Causas Quilotórax congénito Linfagiectasia pulmonar congénita Linfagiectasia generalizada 2ª a defectos cardíacos obstructivos Defecto pulmonar primario Síndrome de Turner Síndrome de Noonan Síndrome de Down Asociada a trauma perinatal (en contexto de malformación linfática) Idiopática Etc.

9 Fisiopatología Mala absorción del líquido intersticial por parte de los vasos linfáticos: Acumulación en el intersticio (linfedema) y en el espacio pleural (quilotórax) si los vasos afectados son torácicos. Durante el período fetal se manifiesta como hidrotórax: (anomalía congénita) Transudado. Por la ausencia de absorción de grasas a nivel intestinal en un feto que no se ha alimentado.

10 Sospecha Pre-Natal El quilotórax (hidrotórax fetal) puede asociarse a: PHA: por mala deglución de líquido amniótico Por compresión esofágica mecánica Hídrops no inmune: por efusión pleural masiva Por compresión miocárdica y la vena cava superior, y/o de la hipoalbuminemia, secundaria al escape de albúmina hacia la efusión pleural Hipoplasia pulmonar fetal : con hidrotórax moderado a severo Este hidrotórax puede ser detectado con ecografía obstétrica si su magnitud lo permite

11 Sospecha Neonatal Generalmente asintomático en lo respiratorio al nacer. En la medida que se inicia la alimentación: Sintomático. la linfa se acumula a nivel pleural y/o en las extremidades Derrame Pleural y linfedema. Aumento del débito en los drenajes pleurales o aparición de derrame pleural, en los dias siguientes del post-qx, o al iniciar alimentación enteral.

12 Diagnostico Rx de tórax : Derrame pleural Ecografía pleural Punción pleural Pilar diagnóstico, siempre y cuando se haya iniciado la alimentación. TGC > 110 mg/dl La linfocintigrafía (inyección de radioisótopos que mapean el sistema linfático) Permite localizar la anomalía anatómica linfática

13 Tratamiento Fetal Asintomático: Seguimiento ecográfico seriado Puede evolucionar hacia la resolución espontánea durante la vida fetal Procedimiento intrauterino invasivo riesgoso. Mortalidad intrauterina 2ª al quilotórax varía entre 3 y 5%, (menor al riesgo del procedimiento invasivo mismo) Sintomático (hipoplasia pulmonar, polihidroamnios severo, hidrops), Toracocentesis intrauterina evacuadora y/o los cortocircuitos o shunts pleuroamnióticos

14 Tratamiento El tratamiento conservador del quilotórax está basado en la aplicación de medidas orientadas a disminuir el flujo del quilo, permitiendo con ello el cierre espontáneo de la fístula. Entre estas medidas adquiere una especial relevancia la intervención nutricional, pues conduce al cierre de la fístula en un elevado porcentaje de casos

15 Tratamiento Dado que el 95% de la grasa dietética está compuesta por LCT, el tratamiento está basado en la limitación de su ingesta. Para poder suministrar las necesidades calóricas con este tipo de dietas restrictivas, se emplean suplementos de MCT. Los MCT de la dieta no acceden al sistema linfático, sino que se absorben directamente en la circulación portal, disminuyendo con ello la producción de linfa

16 Tratamiento Muchos autores consideran ALPAR de primera elección. Por el contrario, otros aconsejan empezar con una dieta específica y limitar el uso de la NP a pacientes : Con mala tolerancia a la dieta baja en grasa Flujo quiloso elevado Persistencia del quilotórax con Dieta.

17 Tratamiento Neonatal: Sintomático: SDR significativo Drenaje del quilotórax VM ALPAR: disminuir el flujo linfático hacia la cavidad pleural Asintomático o poco sintomático Toracocentesis evacuadoras intermitentes Drenaje pleural permanente con aspiración a baja presión para evitar la formación de tapones de fibrina Manejo nutricional Dietas restringidas en ácidos grasos de cadena larga Reemplazo proporcional de AGCL por MCT Aporte de ácidos grasos esenciales : (SNC) Son de cadena larga: lo que dificulta el manejo Nuevas formulas con mezclas MCT (>80%) + AG esenc.: Portagen

18 Monogen Base de proteínas de leche de vaca suplementada con aminoácidos, hidratos de carbono, lípidos (90% de triglicéridos de cadena media (MCT) vitaminas, minerales y oligoelementos

19 Tratamiento Si flujo linfático es elevado y/o hay desnutrición desde el inicio: ALPAR. Si no se observa disminución del quilotórax y no hay cierre espontáneo y/o formación de colaterales para desviar el flujo linfático Corrección quirúrgica del defecto, la que está claramente indicada.

20 Tratamiento Indicaciones quirúrgicas: Drenaje persistente de quilo por más de 14 días, Drenaje de quilo * 100 ml/año de edad/día Quilotórax loculado y/o formación de tapones de fibrina Pleuritis constrictiva que requiera decorticación Resolución. Toracotomía exploradora Ligadura del conducto to-rácico más colocación de un tubo de toracostomía (método clásico) Shunt pleuro-peritoneal, pleurodesis, pleurectomía y la radiación mediastinal

21 Tratamiento Buena respuesta al tratamiento médico es de regla Excelente respuesta al uso exclusivo de DPG (dieta pobre en grasa) Inusual el uso de NPT Excepcional la necesidad de tratamiento Qx Toda condición asociada a hipertensión venosa incide en el fracaso del tratamiento médico del quilotórax Algunos casos congénitos: TCM + DPG coincidió con la persistencia o aumento del drenaje quiloso. Si bien es diferente al quilotórax traumático iatrogénico, parece prudente retirar los TCM como primera medida frente al fracaso aparente de la DPG + TCM

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23 Ocretoride Análogo de somatostatina con una potencia superior y una mayor duración de la acción. Evidencia se limita a casos aislados o series de casos, no existiendo ensayos clínicos que contrasten su eficacia y seguridad en estas situaciones. El mecanismo de acción se basa en la inhibición de las secreciones gástricas, pancreáticas y biliares, disminuyendo la presión venosa hepática y reduciendo el flujo sanguíneo esplénico

24 Complicaciones Secundarias a la pérdida de quilo hacia el tórax y/o al exterior: pérdida de líquido, proteínas y linfocitos Hipovolemia Hipoalbuminemia Desnutrición Infecciones recurrentes Secundarias a la ocupación del espacio pleural Insuficiencia respiratoria dependiendo de la magnitud de la efusión pleural

25 Dr. Felipe Yagnam R. Becado Pediatría U de Chile Servicio Neonatología Hospital Barros-Luco Trudeau Agosto 2011