QUISTE EPIDERMOIDE CEREBRAL CON TRANSFORMACIÓN A CARCINOMA ESCAMOSO Y DISEMINACIÓN LEPTOMENÍNGEA SECUNDARIA

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1 QUISTE EPIDERMOIDE CEREBRAL CON TRANSFORMACIÓN A CARCINOMA ESCAMOSO Y DISEMINACIÓN LEPTOMENÍNGEA SECUNDARIA AUTOR PRINCIPAL ANA LANDA MAGDALENA HOSPITAL DONOSTIA-DONOSTIA OSPITALEA. GUIPÚZCOA COLABORADORES BEATRIZ SÁNCHEZ CASI, MARÍA OTAÑO ARIÑO, MARÍA DE LOS ÁNGELES DÍAZ GALLEGO, ANDREA MEDINA DEL CAMPO SUPERVISIÓN CRISTINA MARIA CHURRUCA GALAZ CASO CLÍNICO Diagnóstico clínico El quiste epidermoide constituye uno de los tumores intracraneales benignos de mayor frecuencia. Su malignización con transformación a carcinoma escamoso es extremadamente rara, pero implica un pronóstico pobre(1). Esta malignización conlleva la posibilidad de recidiva local y/o diseminación leptomeníngea (CL), con una rápida evolución clínica. Anamnesis Mujer de 45 años, sin antecedentes patológicos ni familiares de interés. En febrero de 2016, ingresa en el Servicio de Neurología para estudio por ptosis progresiva derecha, visión doble, síntomas sensitivos hemicraneales derechos y adormecimiento del brazo derecho. Durante dicho ingreso, se realiza estudio de imagen con TC y RMN craneal, llegándose al diagnóstico de quiste epidermoide de 3,8c m x 2,9 cm x 1,6 cm, que ocupa la cisterna prepontina y supraselar. Estando pendiente de decidir actitud terapéutica por parte de Neurocirugía, en junio de 2016 comienza con lumbociatalgia y clínica de síndrome de cola de caballo, con pérdida de control de esfínteres. Ingresa para estudio con sospecha de meningitis química por rotura del quiste. En el ingreso, se realiza punción lumbar en la que el líquido cefalorraquídeo muestra pleocitosis y se solicita RMN donde se describe captación que rodea al trayecto cisternal del III par derecho (trayecto caudal al habitual Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2017 ISBN: Página 1

2 desplazado por el quiste) y captación leptomeníngea de la cola de caballo y parcheada rodeando la médula desde el cono hasta el nivel D8, planteándose posible origen tumoral. Ante estos hallazgos, se decide intervención quirúrgica del quiste, que tiene lugar en julio de 2016, consiguiéndose una amplia resección, así como la descompresión microquirúrgica del III par craneal que se encontraba íntimamente adherido. Sin embargo, no se consigue una resección completa. La anatomía patológica muestra únicamente material queratínico acelular. No se realiza más estudio ni tratamiento de las captaciones descritas a nivel de la columna. Tras dicha intervención, la paciente continúa con clínica de lumbociatalgia y necesidad de ayuda para caminar, hasta que, en septiembre de 2016, ingresa nuevamente por pérdida de control de esfínteres y lentitud psicomotriz. Se realiza nueva RMN que confirma persistencia de captaciones radiológicas a nivel meníngeo, que han aumentado con respecto al estudio previo. Dada la clínica de paraparesia progresiva, caídas frecuentes y dificultad para caminar a pesar de la resección del quiste previamente realizada, se decide nueva intervención quirúrgica para descompresión medular (laminectomía D11-12) que tiene lugar en octubre de La Anatomía Patológica de esta última intervención muestra infiltración meníngea por carcinoma escamoso probablemente originado sobre quiste epidermoide cerebral. Con este diagnóstico, es remitida a Consulta Externa de Oncología Médica. Revisadas las pruebas diagnósticas, se explica a la paciente el diagnóstico de neoplasia cerebral diseminada a nivel leptomeníngeo y la indicación de iniciar un tratamiento sistémico con intención paliativa. Tras revisar la bibliografía, se decide iniciar tratamiento sistémico con cisplatino-5-fluorouracilo a día 15 de noviembre de Tras primer ciclo de tratamiento, la paciente acude a Urgencias por deterioro neurológico con crisis convulsivas. Exploración física A su llegada a Urgencias, se encuentra en situación poscrítica tras haber sufrido crisis convulsiva tónico-clónica. Nivel de conciencia según la escala de Glasgow de 15. Mantiene adecuada mecánica respiratoria con saturación de oxígeno del 100 %, pero con hipotensión y pulso radial débil. El resto de la exploración física no presenta hallazgos significativos, salvo edemas en ambas piernas. No se objetiva focalidad neurológica. Pruebas complementarias Durante su estancia en Urgencias, se realizan analítica sanguínea que no presenta hallazgos reseñables, así como TC cerebral que muestra hidrocefalia, sin evidenciarse nuevas lesiones ocupantes de espacio o signos de sangrado intracraneal. Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2017 ISBN: Página 2

3 La paciente ingresa en planta donde se realiza RMN cerebral que muestra respuesta tumoral con disminución de la extensión de las áreas captantes en pie de la unión ponto-mesencefálica derecha, trayecto cisternal del III par derecho y uncus temporal derecho respecto de estudio realizado en octubre de Así mismo, se objetiva hidrocefalia supratentorial (visualizada en TC) con signos de edema transependimario que se ha acentuado con claridad en relación a estudio previo. Lesión intramedular nodular a nivel D 11-D12 con leve incremento de su diámetro en relación a control previo. Diagnóstico» Quiste epidermoide con malignización a carcinoma escamoso y diseminación leptomeníngea, en tratamiento con cisplatino-5-fu.» Crisis convulsiva.» Hidrocefalia. Tratamiento Durante el ingreso, se instaura tratamiento con corticoterapia a altas dosis, así como tratamiento anticomicial. Ante hallazgos de hidrocefalia en RMN que pudiera ser el origen de las crisis convulsivas, se consulta con Neurocirugía, quien indica tratamiento conservador. Evolución Tras mejoría clínica, la paciente es dada de alta y citada para nuevo ciclo de quimioterapia de forma ambulante. Administrado el segundo ciclo de quimioterapia, ingresa el día 2 de enero de 2017 por disminución del nivel de conciencia, objetivándose hipotensión con taquicardia y deshidratación, así como datos analíticos que sugieren shock hipovolémico de causa no filiada con insuficiencia renal e hiponatremia. A pesar de iniciarse tratamiento con sueroterapia y vasoactivos, la paciente presenta un deterioro progresivo con hipotensión refractaria, insuficiencia respiratoria y desasosiego, falleciendo a las 24 horas del ingreso. Discusión Tal como se ha mencionado previamente, la malignización a carcinoma escamoso de un quiste epidermoide es un evento poco habitual, y constituye la tercera causa de carcinoma escamoso intracraneal, precedido por las metástasis y la extensión directa desde base de cráneo(1). En el metanálisis realizado por Hamlat, et al. en el año 2005(2), en el que se incluyeron un total de 74 pacientes, la mediana de supervivencia observada fue de 9 meses. La diseminación leptomeníngea Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2017 ISBN: Página 3

4 resultó condicionar un peor pronóstico, y la radioterapia, aunque con una insuficiente significación estadística, se aceptó como un tratamiento efectivo, siempre precedida por la cirugía. En lo que respecta a los hallazgos clínicos, la bibliografía define como muy característica la rápida instauración de los síntomas, que en ocasiones viene demostrada como una insuficiente y lenta recuperación tras la resección del supuesto quiste epidermoide. Así mismo, cabe destacar la posible afectación radicular secundaria a carcinomatosis meníngea, y la clínica de hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia(2). En el caso de nuestra paciente, la clínica que motivó el estudio fue la lumbociatalgia junto con el síndrome de cola de caballo, ambos secundarios a la diseminación leptomeníngea ya existente desde el inicio. Las captaciones leptomeníngeas no fueron consideradas inicialmente de entidad maligna, dada la histología benigna del quiste resecado. Sin embargo, fue precisamente por esta razón que la paciente no mejoró clínicamente tras la resección del quiste. Así mismo, nuestra paciente presentó también clínica secundaria a hipertensión intracraneal por hidrocefalia. El mecanismo por el cual se produce la malignización del quiste epidermoide es hasta el momento desconocido, habiéndose sugerido como posible factor predisponente la inflamación crónica originada por la ruptura del quiste o por la resección incompleta del mismo(2). El mecanismo de diseminación leptomeníngea es también bastante controvertido, sin embargo, está presente en la mayoría de casos de malignización, condicionando una de las principales complicaciones, y empeorando el pronóstico. En lo que respecta al tratamiento, la cirugía con resección completa del quiste, junto con radioterapia posterior, parece ser la actitud ideal. En el caso de nuestra paciente, sin embargo, la cirugía ya había sido realizada, sin ser posible una resección completa del quiste; y dado que al diagnóstico presentaba ya una diseminación leptomeníngea, se consideró más adecuado realizar un tratamiento sistémico con quimioterapia. El esquema terapéutico con cisplatino-5-fluorouracilo fue escogido tras revisión bibliográfica, dado que, a pesar de la escasa evidencia de tratamiento quimioterápico en este tipo de tumores, algunas series habían utilizado este tratamiento, extrapolado en parte por la semejanza con el carcinoma escamoso de cabeza y cuello. En conclusión, el caso presentado incluye las principales características de los casos previamente reportados en la bibliografía. A pesar de que las imágenes de captación meníngea estaban presentes antes de la cirugía inicial, la anatomía patológica del quiste extirpado no demostró malignidad en un principio. Fue la cirugía realizada posteriormente, tras el empeoramiento clínico mantenido a pesar de la intervención, la que obtuvo muestras de histología maligna que confirmaron el diagnóstico. El tratamiento iniciado con quimioterapia obtuvo una respuesta disociada, con disminución de tamaño de la lesión primaria, pero ligero aumento de uno de los implantes a nivel intramedular. La supervivencia de la paciente desde el diagnóstico fue de 3 meses sin haberse podido determinar la causa de la muerte. Bibliografía Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2017 ISBN: Página 4

5 1. Hamlat A, Hua ZF, Saikali S, Laurent JF, Gedouin D, Ben-Hassel M, Guegan Y.. Malignant transformation of intra-cranial epithelial cysts: systematic article review.. [Internet] Journal of Neuro-Oncology. Springer, 2005 [Consulta: ] 2. Cheeda MG, Wen PY.. Uncommon brain tumors.. [Internet] April F Eichler, MD, MPH., [Consulta: ] [Disponibilidad: ermoide+cerebral&selectedtitle=2%7e150] Concurso +mir de Casos Clínicos para Residentes de Oncología Médica 2017 ISBN: Página 5