Caso clínico. HEGC Septiembre 2016

Transcripción

1 Caso clínico HEGC Septiembre 2016

2 Antecedentes FMH, niña 6 a 11m. Antec perinatales (-) SBO leve / asma leve DSM y pondoestatural N hasta 4 a. Vacunación incompleta, BCG+. Escolaridad: interrumpida Antecedentes familiares (-)

3 Antecedentes Dg 4 años (octubre 2013) 2 mes de cuadro con lesiones violáceas en mejillas y eritematosas en superficie extensoras de articulaciones (sin inflamación articular), debilidad muscular proximal progresiva. Hipotonía, fuerza EEII, marcha base, dificultad incorporarse decúbito, dolor muscular difuso. LABORATORIO CPK: (U/L) GPT: 831, GPT: 519, LDH:1834 (U/L) ECG:N EMG (25/09/13): N Rx torax (sep/13): condensación LII (azitromicina) DG DERMATOMIOSITIS JUVENIL

4 DMJ 26/09/13 inicia : prednisona 20 mg-5 mg vo metotrexato 10 mg /sem, sc ac fólico 5 mg semanal vo omeprazol 20 mgc/12h vo protección solar 29/01/15 buena evolución. Se reduce dosis de pred hasta 7,5-5 ; Cushing MTX 7,5 mg /sem 07/03/15 reactivación clínica con CK 21000, GOT 745, GPT 489 LDH1337 Hospitalización 3 dias (HEGC) para pulso de 3 dosis de metilprednisolona 300 mg Al alta: medrol 8 mg-2 mg + MTX 10 mg/sem

5 Antecedentes 29/07/15 hospitalización por persistencia actividad DMJ Se administra metilprednisolona (3) bolos. Peso: 16 K 04/01/16 : artritis de tibioastragalinas y retropié bilateral y activación DMJ Síndrome de Sobreposicion DMJ / AIJ

6 Antecedentes 04/02/16 inicia enbrel (etanercept) 15 mg/sem sc PPD=0 mm 01/03/16 fiebre intermitente 3-4 d cede y reaparace +episodio de OB. Recibe antibióticos+ salbutamol. Dolor + induración peroneo lateral izda y luego dolor antebrazo izquierdo. 29/04/16 ECO antebrazo I: miositis difusa hosp -> metilprednisolona 500 mg (3). Permanece 4 d. Peso:16.6 k 24/05/16 fiebre 16 días, CEG, sudoración nocturna, hospitalización -> Sd febril en estudio Sat: 92% MP abolido base izda. Rx torax: derrame pleural izdo PCR: 164 GB:4400 seg(74) LDH:600 ECO pleural: 0,7 cm en plano posterior +condensación LII ceftriaxona + cloxacilina

7 TB pleural (25/05/16) PP: aspecto hemático glucosa: 8 mg/dl prot : 4,31 g/dl GB: 1311 mm3 linfocitos (95%) ADA:112 U PCR-TR: + (débil) rrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrr rrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrr rrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrr rrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrr rrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrr rrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrrr

8 TBC 27/05/16 : 2HRZE/4H3R3 Tratamiento TBC infantil PROCET 2014

9 TB evolución O2 adicional: 1 sem ( naricera) Piridoxina 500 mg c/12h vo. MTX suspendido. Recibió metilprednisolona 5 mg IV cada 12 h por 7 d y luego continua con 6mg 2 mg vo hasta fecha actual. CEG + hasta día 12 de inicio tto TB. Fiebre desde 08/05 al 10/06/2016 (1 mes) Dolores osteoarticulares, sin artritis, muñeca, rodilla, pie izdo Baja de peso 2 K, (16 a 14 ).

10 TB evolución Se obtiene dato relevante: la niña fue contacto TB de adulto BK, durante 2-3 meses, desde enero Este dato aparece luego del dg de TBC de paciente.

11 TB evolución 07/06/16 desde marzo/16 presenta lesiones violáceas, con aumento leve y fluctuante de volumen, sensibles, en cara anterior brazo izquierdo ( 10 cm d ) y antepie izquierdo (4 cm d). Evaluada por dermatología : biopsia Cursa febril, con PCR 177, se indica cloxacilina + ceftriaxona IV.

12 TB evolución

13 Paniculitis 15/06/16 biopsia piel Se obtiene material caseoso, purulento Se envía muestras para BK, cultivo Koch, cultivo corriente e histopatología. BK + Cultivo Koch + Cultivo corriente: (-)

14 Biopsia piel Piel con epidermis conservada. Dermis proceso abscedado mixto no encapsulado, porción central con PMN+++, rodeados por reacción inflamatoria crónica predominio histiocítico. Cel Langhans aisladas y en focos. Diagnóstico Granuloma supurativo inespecífico

15 Biopsia de piel

16 Biopsia de piel

17 Biopsia de piel Cortesía Dr Mendoza

18 TBC miliar (16/06/16) Compromiso miliar. Diseminación linfohematógena

19 TC tórax con contraste (17/06/16)

20 TC tórax con contraste

21 TC tórax con contraste

22 TC tórax con contraste

23 TC tórax con contraste

24 Dg TBC Muestra Celularidad Parámetros BQ ADA PCR-TR BK Cultivo Punción pleural Contenido Gástrico Piel Rx tórax TC tórax GB 1311 mm3 Lf 95% Derrame pl Gl 8mg/dl Prot 4,31 g/dl Nódulos (miliar) Nódulos sin adenopatías +112 U/L (+) (+) (bajo) (-) (-) (+) (+) (+)

25 TBC miliar Examen fecha 30/05/16 08/06/16 10/06/16 15/06/16 22/06/16 31/08/16 Ecocardiogr Normal Normal TC cavidades paranasales Eco abdominal VIH Sedimento Urocultivo N (-) Inflamac celdillas Etmoidales Resto N N (-) Escaso líquido libre. Inespecífico (-) Normal

26 Exámenes 24/05 26/05 27/05 03/06 04/06 06/06 08/06 10/06 13/06 16/ 06 24/06 27/0 6 PCR VHS LDH / CKt CK mb ,

27 TB evolución Hemogramas normales HC: (-). Ig (s): rangos normales y C3 normal bajo (62 mg/dl) y C4 normal. ANA(+) moteado, ENA screening (-), anticardiolipinas (-), Ac anti DNAds (-), Ac antifosfolípidos (-). Pruebas hepáticas seriadas (6): normales. Desnutrición crónica compensada - Talla baja P: 16,6 T: 1,02m zt/e < p5 IMC/E= p50-75 Hosp. HEGC 44 d, ( 42 d tto TBC), se traslada a Hospital de Rancagua.

28 Diagnósticos actuales TBC miliar en tratamiento TB pleural-pulmonar cutánea Síndrome de sobreposición DMJ/AIJ. Antecedente de inmunosupresión por fármacos. Vacunas incompletas. Desnutrición crónica compensada.

29 Rx tórax (01/09/16)

30 Lesión actual (02/09/16)

31 Resumen 4 a 5 a 4 m 5 a 6 m 6 a4m 6a 8m TBC MILIAR PPD=0 DMJ Contacto TB Reagudizac DM (MP) AIJ Sd febril prolongado CEG, sudorac nocurna, peso, derrame pl Corticoides sistémicos MTX Enbrel

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